Abwesenheit

Absance

Abwesenheit — eine getrennte Form von epileptischen Anfällen, die mit einer kurzen Trennung des Bewusstseins ohne sichtbare Anfälle fließt. Sie kann mit Störungen des Muskeltonus (Atonie, Hypertonus, Myoklonien) und einfachen Automatismen einhergehen. Es wird oft mit anderen Formen von epileptischen Anfällen kombiniert. Die Grundlage der Diagnose ist Elektroenzephalographie. Um organische Veränderungen in Gehirnstrukturen zu erkennen, wird eine zerebrale MRT gezeigt. Behandlung erfolgt durch den Epileptologen, der auf Mono- oder Polytherapie, Antikonvulsiva, individuell abgestimmt ist.

Absance

Absance
Die erste Erwähnung der Abwesenheit stammt aus dem Jahr 1705. Der Begriff wurde im Jahr 1824 weit verbreitet eingeführt. Abwesenheit in Französisch bedeutet «Abwesenheit», die das Hauptsymptom — Trennung des Bewusstseins genau charakterisiert. Unter Spezialisten auf dem Gebiet der Epileptologie und Neurologie ist der Synonymname «petit mal» weit verbreitet — eine kleine Passung. Abwesenheit ist in der Struktur verschiedener Formen von idiopathischer und symptomatischer generalisierter Epilepsie enthalten. Das typischste für Kinder. Die Spitzeninzidenz beträgt 4-7 Jahre. Bei den meisten Patienten wird die Abwesenheit mit anderen epileptischen Anfällen kombiniert. Mit seiner Vorherrschaft im klinischen Bild der Krankheit wird von Absence-Epilepsie gesprochen.

Ursachen der Abwesenheit

Im Mittelpunkt epileptischer Anfälle steht ein Ungleichgewicht der Prozesse der Hemmung und Erregung von Neuronen in der Großhirnrinde. Aufgrund des Auftretens dieser Änderungen wird die Abwesenheit unterteilt in:

  • Sekundär. Faktoren, die Veränderungen der bioelektrischen Aktivität verursachen, sind verschiedene organische Läsionen: Enzephalitis, Hirnabszess, Hirntumor. In diesem Fall ist die Abwesenheit eine Folge der Grunderkrankung, bezieht sich auf symptomatische Epilepsie.
  • Idiopathisch . Um Ätiologie zu begründen ist es nicht möglich. Nehmen Sie die genetische Natur der Störungen an, was durch Familienfälle von Epilepsie bestätigt wird. Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit sind das Alter von 4-10 Jahren, Episoden von Fieberkrämpfen in der Anamnese, die Anwesenheit von Verwandten, die epileptische Anfälle haben.

Auslöser, die eine Abwesenheit provozieren, können tiefe, erzwungene Atmung (Hyperventilation), übermäßige visuelle Stimulation (Lichtblitze, Aufblitzen heller Punkte), mentale und physische Überlastung, Schlafmangel (Schlafentzug) sein. Die Entwicklung eines Angriffs auf dem Hintergrund der Hyperventilation wird bei 90% der Patienten beobachtet.

Pathogenese

Die Mechanismen des Auftretens von Fehlzeiten sind nicht genau festgelegt. Die Ergebnisse der Studien weisen auf eine gemeinsame Rolle von Cortex und Thalamus bei der Initiierung von Anfällen, der Beteiligung inhibitorischer und exzitatorischer Transmitter hin. Vielleicht die Grundlage der Pathogenese sind die genetisch bedingten anomalen Eigenschaften von Neuronen. Forscher glauben, dass die Abwesenheit vor dem Hintergrund der Dominanz der inhibitorischen Aktivität gebildet wird, im Gegensatz zu krampfhaften Anfällen, die eine Folge von Übererregung sind. Übermäßige inhibitorische Aktivität des Kortex kann kompensatorisch entwickeln, um die vorherige pathologische Erregung zu unterdrücken. Das Auftreten von Fehlzeiten im Kindesalter und ihr häufiges Verschwinden im Alter von 18-20 Jahren weist auf die Verbindung der Krankheit mit den Reifungsprozessen des Gehirns hin.

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Klassifizierung

Abwesenheit kann einen anderen Charakter haben, begleitet von Muskel- und Bewegungsstörungen. Dies bildete die Grundlage für die allgemein anerkannte Trennung von Fehlzeiten in:

  • Typisch (einfach) — es gibt eine Unterbrechung des Bewusstseins, die bis zu 30 Sekunden dauert. Andere Symptome fehlen. Ein Lichtblitz, ein lauter Ton kann einen Angriff stoppen. In milden Formen kann der Patient die vor dem Paroxysmus begonnene Aktivität fortsetzen (Aktion, Konversation), verlangsamt sich aber. Eine typische Abwesenheit ist charakteristisch für idiopathische Epilepsie.
  • Atypische (komplexe) — Ausschaltung des Bewusstseins wird von Veränderungen des Muskeltonus, der motorischen Aktivität begleitet. Die durchschnittliche Dauer beträgt 5-20 Sekunden. Anfälle sind typisch für symptomatische Epilepsie. Abhängig von der Art der Muskel-Skelett-Komponente gibt es atonische, myoklonische, tonische, automatische Abwesenheit.

Symptome der Abwesenheit

Der Paroxysmus dauert wenige bis 30 Sekunden, währenddessen der Patient das Bewusstsein verliert. Von der Seite sieht man das fehlende Aussehen des Patienten zum Zeitpunkt des Angriffs, sein plötzliches «Herunterfahren» von der Aktivität, eine kurze Verhärtung. Die ausgeprägte Abwesenheit läuft mit der Beendigung der initiierten Handlung, Sprache; Licht — mit einer stark verzögerten Fortsetzung der vorangegangenen Anfallsaktivität. In der ersten Variante werden die Bewegung und die Sprache nach dem Anfall genau von dem Moment an wieder aufgenommen, als sie aufgehört haben. Patienten beschreiben die Abwesenheit des Staates als «Anfall von Hemmung», «Versagen», «Herausfallen aus der Realität», «plötzlicher Stupor», «Trance». In der Zeit nach dem Unfall ist der Gesundheitszustand normal, ohne irgendwelche Besonderheiten. Kurzfristige typische Abwesenheiten treten oft unmerklich für den Patienten und andere auf.

Komplexe Abwesenheiten sind aufgrund der begleitenden motorischen und tonischen Phänomene wahrnehmbarer. Atonische Anfälle gehen mit einer Abnahme des Muskeltonus einher, was zum Absenken der Hände, der Neigung des Kopfes und manchmal zum Ausrutschen vom Stuhl führt. Totale Atonie verursacht einen Sturz. Tonische Episoden werden von einem erhöhten Muskeltonus begleitet. Entsprechend der Lokalisation der tonischen Veränderungen werden Flexion oder Extension der Extremitäten, Verkippung des Kopfes, Beugung des Körpers beobachtet. Das Fehlen der myoklonischen Komponente ist durch das Vorhandensein von Myoklonium gekennzeichnet — Muskelkontraktionen mit niedriger Amplitude in Form von Zuckungen. Es gibt ein Zucken des Mundwinkels, des Kinns, eines oder beider Augenlider, Augäpfel. Myoklonien können symmetrisch und asymmetrisch sein. Begleitende Abwesenheit von Automatismen haben den Charakter von sich wiederholenden einfachen Bewegungen: Kauen, Hände reiben, murmeln,

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Die Häufigkeit von Fehlzeiten kann von 2-3 bis zu mehreren Dutzend Mal am Tag erheblich variieren. Absence-Episoden können die einzige Form von epileptischen Anfällen bei einem Patienten sein, die für die Absenkepilepsie eines Kindes typisch ist. Kann bei verschiedenen Arten von Anfällen (Myoklonien, tonisch-klonische Krämpfe) wie bei jugendlicher Epilepsie dominieren oder in die Struktur des epileptischen Syndroms eintreten, wo andere Formen von Anfällen vorherrschen.

Komplikationen

Epileptischer Status der Abwesenheiten wird in 30% der Patienten beobachtet. Hält im Durchschnitt 2-8 Stunden, kann mehrere Tage dauern. Es ist gekennzeichnet durch einen unterschiedlichen Grad der Verwirrung des Bewusstseins von verspätetem Denken zu vollständiger Desorientierung und gestörtem Verhalten. Die Motorsphäre und Koordination bleiben erhalten. In der Rede überwiegen stereotype einsilbige Phrasen. Automatismen werden in 20% der Fälle notiert. Folgen der atonischen Abwesenheit sind die Verletzungen, die während des Sturzes (Prellungen, Frakturen, Dislokationen, CCT) erhalten wurden. Ernste Komplikationen sind die Verzögerung und Verminderung der intellektuellen Entwicklung (Oligophrenie, Demenz). Ihr Vorkommen und Grad der Progression sind mit der Grunderkrankung verbunden.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen sollen das Vorhandensein von Fehlzeiten nachweisen und die Krankheit, zu der sie gehören, differenzieren. Es ist wichtig, einen detaillierten Fragebogen über den Verlauf des Angriffs des Patienten und seiner Angehörigen zu haben. Weitere diagnostische Verfahren umfassen:

  • Inspektion des Neurologen . In Fällen von idiopathischer Natur der Epilepsie bleibt der neurologische Status normal, es ist möglich, eine Verzögerung der geistigen Entwicklung, Verletzungen der kognitiven Funktionen (Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Denken) zu erkennen. Mit der sekundären Genese von Anfällen werden fokale und allgemeine neurologische Symptome bestimmt.
  • Elektroenzephalographie (EEG) . Die wichtigste diagnostische Methode. Es ist vorzuziehen, das iktale Video-EEG durchzuführen. Die Registrierung der bioelektrischen Aktivität während der Periode des Anfalls kann durch einen provokativen Test mit Hyperventilation erfolgen. Während der Studie berechnet der Patient laut die Anzahl der Atemzüge, wodurch Sie den Beginn der Abwesenheit genau feststellen können. Ein typisches EEG-Muster ist das Vorhandensein diffuser Spikes mit hoher Amplitude und von Polyspikes mit einer Frequenz> 2,5 Hz.
  • MRT des Gehirns . Die Studie ist notwendig, um das Vorhandensein einer organischen Pathologie, die epileptische Aktivität provoziert, zu identifizieren / zu widerlegen. Es erlaubt, Hirntuberkulose, Enzephalitis, Tumoren, Anomalien der Entwicklung des Gehirns zu diagnostizieren.

Die Differentialdiagnose wird mit Paroxysmen der fokalen Epilepsie durchgeführt. Letztere sind gekennzeichnet durch komplexe motorische Automatismen, komplexe Halluzinationen, Nachsymptome; nicht durch Hyperventilation provoziert.

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Behandlung der Abwesenheit

Schwierigkeiten der Therapie sind mit der Entstehung von Resistenzen verbunden. In Verbindung mit diesem wichtigen Punkt ist ein differenzierter Ansatz für die Ernennung von Antikonvulsiva nach Art und Ätiologie der Anfälle.

  • Die Monotherapie typischer Abwesenheiten , die als einzige Art von Epikuspid fungieren, wird von Valproic zum Ethosuximid durchgeführt. Diese Medikamente sind bei 75% der Patienten wirksam. In resistenten Fällen empfiehlt es sich, Monotherapie mit geringen Dosen von Lamotrigin zu kombinieren.
  • Monotherapie kombinierten idiopathische Formen der Epilepsie, in denen die typischen Abwesenheiten mit anderen Varianten der Angriffe kombiniert, die Ernennung von Antikonvulsiva erfordern sind wirksam gegen alle Arten von verfügbaren Anfällen. Valproate, Levetiracetam, werden verwendet, die sowohl die Abwesenheit als auch die myoklonischen und tonisch-klonischen Anfälle beeinflussen. Bei kombinierten Absenzen und tonisch-klonischen Krampfanfällen ist Lamotrigin wirksam.
  • Monotherapie von atypischen Absenzen wird durch Valproinsäure, Lamotrigin, Phenytoin durchgeführt. Oft ist der positive Effekt durch eine Kombination mit Steroidtherapie gegeben. Tiagabin, Carbamazepin, Phenobarbital können die Symptome verschlimmern. Häufig werden atypische Abwesenheiten von einem einzigen Medikament schlecht kontrolliert.
  • Bei leichter Monotherapie ist eine Polytherapie erforderlich. Die Auswahl einer Kombination von Antikonvulsiva und Dosierung erfolgt durch den Epileptologen individuell, je nach Erkrankung.

Eine schrittweise Reduktion der antikonvulsiven Dosis und die Abschaffung der antiepileptischen Therapie sind vor dem Hintergrund einer anhaltenden Remission innerhalb von 2-3 Jahren möglich. Sekundäre Fälle von Epilepsie erfordern die Behandlung einer Grunderkrankung und symptomatische Behandlung. Wenn das epileptische Syndrom mit der Senkung oder der ungenügenden Entwicklung der kognitiven Fähigkeiten auftritt, ist nötig es sich mit dem Psychologen, der neuropsychologischen Korrektion, der komplexen psychologischen Unterstützung zu beschäftigen.

Prognose und Prävention

Der Erfolg der antiepileptischen Behandlung hängt von der Krankheit ab. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle gehen die idiopathischen Fehlzeiten bei Kindern bis zum Alter von 20 Jahren. Die Jugendabwesenheit bleibt bei 30% der Patienten im Erwachsenenalter. Schlimmer noch ist die Prognose für das Lennox-Gastaut-Syndrom, das durch Epistabrainresistenz und fortschreitende kognitive Beeinträchtigung gekennzeichnet ist. Die Prognose der sekundären Paroxysmen hängt ganz von der Wirksamkeit der Behandlung der ursächlichen Pathologie ab. Vorbeugung ist auf die Prävention und rechtzeitige Behandlung von organischen zerebralen Erkrankungen, den Ausschluss von Auswirkungen auf den Fötus von verschiedenen teratogenen Wirkungen reduziert, die in der Lage sind, strukturelle Anomalien des Gehirns, genetische Störungen zu verursachen.