Agranulozyten-Angina

Agranulozyten-Angina

Agranulozyten-Angina – atypische Tonsillitis, durch Verletzung der Granulozytopoese verursacht. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind pyretisches Fieber, Schmerzen beim Schlucken, ulzerativ-nekrotische Veränderungen der Mundschleimhaut, erhöhter Speichelfluss, regionale Lymphadenopathie. Die Diagnose umfasst die Erfassung historischer Daten, Sichtprüfung, Laborbluttests und Knochenmarkpunktion. Eine spezifische Behandlung erfordert eine Leukozytenmassentransfusion, systemische Antibiotika-Therapie, Waschen der Mundhöhle mit antiseptischen Lösungen.

Agranulozyten-Angina

Agranulozyten-Angina
Die epidemiologischen Merkmale einer agranulozytären Angina pectoris stehen in engem Zusammenhang mit der Hauptursache ihrer Entwicklung – Agranulozytose. Palatinische Mandelkrankheit, hervorgerufen durch angeborenen Granulozytenmangel, selten, aufgrund der geringen Prävalenz dieser Form der Granulozytopoese – 1:200000. Nur 10% von allen Fällen von Agranulozytenangina bei Kindern und Jugendlichen. Angina vor dem Hintergrund der erworbenen Agranulozytose tritt am häufigsten bei Personen über 40 Jahren auf. Frauen werden in 1 krank,5-2 mal öfter als bei Männern. Die meisten Fälle der Erkrankung sind mit dem unsachgemäßen Gebrauch von antibakteriellen und Zytostatika verbunden.

Ursachen der Agranulozytenangina

Diese Variante der Niederlage der Mandeln ist keine eigenständige Krankheit. Es ist eine der Manifestationen des klinischen und hämatologischen Syndroms, verursacht durch Hemmung der hämatopoetischen Funktion des Knochenmarks. Der erworbene Mangel an granulären Leukozyten verursacht zwei Hauptgruppen pathogener Faktoren:

  • Myelotoxisch. Haben eine direkte toxische Wirkung auf Myelozyten (Granulozyten-Vorläuferzellen) Knochenmark kann Strahlung ionisieren, einschließlich der Strahlentherapie, bestimmte pharmakologische Wirkstoffe (Zytostatika, β-Lactam-Antibiotika) und Chemikalien (Benzol, Arsen, Quecksilber, Insektizide).
  • Autoimmun. Dazu gehören infektiöse (Malaria, infektiöse Mononukleose, Typhus, Virushepatitis, CMV-Infektion), Autoimmun (Autoimmunthyreoiditis, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis) Krankheiten und Medikamente, die als Hapten wirken (antimikrobielle Mittel aus der Sulfonamidgruppe, NSAIDs aus der Gruppe der Pyrazolon). In solchen Situationen ist die Hemmung der Granulozytopoese auf die Produktion von Autoantikörpern zurückzuführen.

Pathogenese

Granulozyten sind für die Immunantwort als Reaktion auf das Eindringen von Infektionserregern in den menschlichen Körper verantwortlich. Agranulozytose äußert sich in einer Abnahme des Gehalts an granulären Leukozyten im peripheren Blut unter 0,5×109/l. Vor dem Hintergrund der Immunschwäche pathogene und bedingt pathogene Mikroflora, das Parenchym der Mandeln durchdringen, erhält die Möglichkeit einer unkontrollierten Vermehrung und Ausbreitung auf das umgebende Gewebe. Pathoanatomische agranulozytäre Angina pectoris äußert sich in erythematös-erosiven Veränderungen der Mundhöhle, die schnell den Charakter nekrotischer Ulzerationen annehmen. Gleichzeitig gibt es keine Anzeichen für eine Leukozyteninfiltration und -vergiftung.

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Symptome einer Agranulozytenangina

Die Prodromalzeit beträgt 1-2 Tage. Angina macht ihr Debüt zu einer drastischen Verschlechterung des Gesamtzustands, Schüttelfrost, Fieber bis zu 40° C und darüber. Nach einer Halsentzündung, verschlimmert durch Schlucken. Palatinaen werden stark hyperämisch und nehmen zu. An der Schleimhaut der Mundhöhle bilden sich multiple Geschwüre und Nekrose. Ihre größte Anzahl ist im Bereich der Mandeln lokalisiert, etwas weniger – auf dem Zahnfleisch und der Rückseite des Halses. Nekrotisches Gewebe wurde schnell zurückgewiesen, tiefe Mängel hinterlassen. Es erhöht auch Speichelfluss und faulen Atem.

Mit der weiteren Entwicklung der agranulozytären Tonsillitis bleibt der Zustand des Patienten durchgehend schwerwiegend oder verschlechtert sich. Erhöht den Unterkiefer, submental, vordere und hintere Halsgruppen von Lymphknoten. Es gibt eine moderate Hepatosplenomegalie. Die Körpertemperatur kann 41 übersteigen° Mit. Verbindet Schmerzen in Gelenken unterschiedlicher Lokalisation. Es gibt auch eine gelbe Farbe der Sklera und des Zahnfleisches, was sich schnell auf die Haut ausbreitet. Bei einigen Patienten verursachen Fieber und schwere Vergiftung Verwirrung oder Wahnvorstellungen. Ohne rechtzeitige Behandlung entwickeln sich schnell Komplikationen, welche sind tödlich.

Komplikationen

Die Entwicklung von Komplikationen bei agranulozytischer Angina pectoris ist auf eine allgemeine Immunschwäche und eine Generalisierung der Infektion zurückzuführen. Die am häufigsten beobachtete Ausbreitung nekrotischer Prozesse in die Weichteile, am Ober- und Unterkiefer, Himmelperforation. Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Sepsis mit nachfolgendem infektiös-toxischen Schock, Peritonitis, Mediastinitis und destruktive Veränderungen im Darm, Blase, die Leber, Lungen. Mit der Niederlage aller drei Sprossen des Knochenmarks (Leukozyten, Erythrozyten und Blutplättchen) Eine gestörte Immunität wird von anämischen und hämorrhagischen Syndromen begleitet.

Diagnose

Die Diagnose einer agranulozytären Angina pectoris ist begrenzt. Dies ist auf die fortschreitende Verschlechterung des Zustands des Patienten und die rasche Entwicklung gefährlicher Komplikationen zurückzuführen. Den größten diagnostischen Wert für einen Hämatologen und HNO-Arzt für diese Krankheit haben:

  • Anamnese. Durch korrekt gesammelte anamnestische Daten kann die wahrscheinliche Ätiologie der Angina festgestellt werden (Medikamenteneinnahme, verwandte Infektionskrankheiten, Strahlentherapie und t. d.), eine vorläufige Diagnose stellen.
  • Pharyngoskopie. Durch die direkte Untersuchung des Pharynx und Pharynx im Anfangsstadium können ausgeprägte Hyperämie der Schleimhäute und eine Zunahme der Gaumenmandeln festgestellt werden. Nach einiger Zeit zeigt eine wiederholte Untersuchung eine große Anzahl von Geschwüren und Nekrosebereichen mit einer Ausbreitung auf den Rücken des Pharynx, Kehlkopf und Zahnfleisch.
  • Allgemeine Blutuntersuchung. Bei der agranulozytären Angina im Blut werden die charakteristischen pathologischen Veränderungen festgestellt: Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen beträgt weniger als 1,0×109/l, Neutropenie unter 0,5×109/l, relative Lymphozytose und Monozytose. Bei verschiedenen Arten von Knochenmarkschäden kann die Konzentration an roten Blutkörperchen und Blutplättchen variieren.
  • Die Studie des Knochenmarks punktiert. Bei Agranulozytose wird eine Hemmung des Leukozytensprosses des Knochenmarks beobachtet, was durch eine starke Abnahme oder vollständige Abwesenheit von Myelozyten gezeigt wird. In einer Autoimmunvariante der Agranulozytose werden Anti-Neutrophilen-Antikörper nachgewiesen. Die Aktivität von Thrombozyten- und Erythrozytensprossen hängt von den ätiologischen Faktoren ab.
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Die Differentialdiagnose von agranulozytischen Halsschmerzen wird mit der Angina Simanovsky-Plaut-Vincent durchgeführt, aleukämische Form der akuten Leukämie, Diphtherie. Bei Ulcus-Film-Halsschmerzen bleibt der allgemeine Zustand des Patienten zufriedenstellend, Temperaturreaktionen fehlen oft, und ulzerative nekrotische Veränderungen treten nur in einer der Mandeln auf. Diphtherie zeichnet sich durch ausgeprägte Halsschwellungen aus, Mangel an Lymphadenopathie, Vorhandensein eines grauen oder hellweißen Films auf den Mandeln, die fest mit dem darunterliegenden Gewebe verschweißt ist. Die mikrobiologische Untersuchung des Abstrichs enthüllte Leffers Zauberstab. Im Allgemeinen wird der Bluttest für die beiden oben genannten Pathologien durch Leukozytose bestimmt. Ein besonderes Merkmal der aleukämischen Form der akuten Leukämie ist das Vorhandensein einer großen Anzahl von Blasten im Knochenmarkpunktat.

Behandlung der Agranulozytenangina

Die Pathologieerkennung erfordert intensive therapeutische Maßnahmen zur Normalisierung der Leukopoese, Beseitigung der Sekundärinfektion und der Einfluss ätiologischer Faktoren. Die Therapie wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Hämatologie und Hals-Nasen-Ohrenheilkunde durchgeführt. Die topische Behandlung besteht aus einem regelmäßigen Spülen der Mundhöhle mit antiseptischen Lösungen und einer operativen Entfernung nekrotischer Schleimhautbereiche unter örtlicher Betäubung. Bei systemischer Exposition wird auf intravenöse Infusionen der folgenden Gruppen von pharmakologischen Wirkstoffen zurückgegriffen:

  • Leukopoese Stimulanzien. Hauptdroge, was in solchen Fällen verwendet wird – Nukleinatrium. Es stimuliert die Proliferation von Myelozyten, Erhöhung des Gehalts an neutrophilen Leukozyten im Blut. Mit der Ineffektivität dieser Therapie ist eine Knochenmarkstransplantation angezeigt.
  • Blutvorbereitungen. Sie erlauben es, das Defizit an Blutzellen aufzufüllen. In den meisten Fällen wird Leukozytenmasse infundiert. Zusätzlich wird Erythrozyten- und Blutplättchenmasse oder frisches gefrorenes Plasma verwendet.
  • Antibiotika und Antimykotika. Wird zur Bekämpfung von bakteriellen und Pilzinfektionen eingesetzt, Prävention septischer Komplikationen. Bevorzugt werden Breitbandantibiotika, Granulozytopoese nicht betroffen.
  • Donor-Immunglobuline und Antistaphylokokken-Plasma. Diese Medikamente liefern die notwendige Immunantwort, wenn infektiöse Krankheitserreger eintreten. Wird zur Ausbreitung von Infektionen und zur Entwicklung von Sepsis verwendet.
  • Glukokortikoide. Wird im autoimmunen Ursprung der Agranulozytose verwendet, die Produktion von Autoantikörpern zu hemmen. Wenn eine große Anzahl zirkulierender Immunkomplexe nachgewiesen wird, ist eine Plasmapherese angezeigt.
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Prognose und Prävention

Die Prognose für eine agranulozytäre Angina ist streng und hängt direkt von der Modernität und dem Nutzen therapeutischer Interventionen ab. Die Sterblichkeitsrate liegt je nach Form der Agranulozytose zwischen 5 und 25%. Die meisten Todesfälle stehen im Zusammenhang mit der Verallgemeinerung der Infektion und der Entwicklung schwerer septischer Komplikationen. Es gibt keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen. Die unspezifische Prophylaxe soll die Entstehung einer Agranulozytose verhindern. Dies umfasst die Kontrolle der Dosierungen und die Häufigkeit der Verabreichung verschriebener Medikamente, Beschränkung des Kontakts mit toxischen Substanzen, rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten. Bei bereits entwickelter Agranulozytose zur Vorbeugung von Angina pectoris ist eine regelmäßige Mundspülung mit Antiseptika angezeigt.