Amyloidose

Amyloidose

Amyloidose ist eine häufige, systemische Erkrankung des Körpers, bei der die Ablagerung eines spezifischen Glykoproteins (Amyloid) in Organen und Geweben mit einer Störung der Funktion der letzteren stattfindet. Amyloidose kann die Nieren (nephrotisches Syndrom, Ödemsyndrom), Herz (Herzversagen, Arrhythmien), Magen-Darm-Trakt, Muskel-Skelett-System, Haut betreffen. Mögliche Entwicklung von Polyserositis, hämorrhagisches Syndrom, psychische Störungen. Eine zuverlässige Diagnose von Amyloidose wird durch den Nachweis von Amyloid in Biopsieproben von betroffenen Geweben erleichtert. Immunsuppressive und symptomatische Therapie wird verwendet, um Amyloidose zu behandeln; auf Indikationen — Peritonealdialyse, Nieren-und Lebertransplantation.

Amyloidose

Amyloidose
Die Amyloidose ist eine Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Disproteinosen, die mit der Bildung und Akkumulation einer komplexen Protein-Polysaccharid-Verbindung — Amyloid — in den Geweben einhergeht. Die Prävalenz von Amyloidose in der Welt ist weitgehend geographisch bestimmt: Daher ist eine periodische Krankheit häufiger in den Ländern des Mittelmeerraums; Amyloid Polyneuropathie — in Japan, Italien, Schweden, Portugal, etc. Die durchschnittliche Häufigkeit von Amyloidose in der Bevölkerung ist 1 Fall pro 50 Tausend Einwohner. Amyloidose entwickelt sich normalerweise bei Menschen, die älter als 50-60 Jahre sind. Angesichts der Tatsache, dass fast alle Organsysteme von Amyloidose betroffen sind, wird die Krankheit von verschiedenen medizinischen Disziplinen untersucht: Rheumatologie, Urologie, Kardiologie, Gastroenterologie, Neurologie usw.

Ursachen der Amyloidose

Die Fragen der Ätiologie der primären Amyloidose sind nicht vollständig geklärt. Es ist jedoch bekannt, daß sekundäre Amyloidose in der Regel mit einem chronischen Infektions (Tuberkulose, Syphilis, Aktinomykose, Malaria) und Pyo-entzündlicher Erkrankungen (Osteomyelitis, Bronchiektasen, Pleuraempyem, bakterielle Endokarditis, etc.) zugeordnet ist, zumindest — neoplastischen Prozesse (Hodgkin Leukämie, Nierenkrebs und Lungenkrebs). Reaktive Amyloidose kann bei Patienten mit Atherosklerose, rheumatoide Arthritis, Morbus Bechterew, Psoriasis, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und Whipple-Sarkoidose auftreten.

Es fand verschiedene Formen der hereditären Amyloidose: Mittelmeerfieber (Anfälle von Fieber, Bauchschmerzen, Verstopfung, Durchfall, Pleuritis, Arthritis, Hautausschläge auf der Haut), Portugiesisch neuropathischen Amyloidose (periphere Polyneuropathie, Impotenz, Herzleitung), finnischen Typen (Atrophie Hornhaut, Hirn Neuropathie), dänische Version (kardiopatichesky Amyloidose) und viele andere. et al. Zu den Faktoren, die zur Entwicklung von Amyloidose beitragen, Hyperglobulinämie größter Bedeutung, Störung der zellulären Immunität, genetischer Veranlagung und andere.

Pathogenese der Amyloidose

Unter den vielen Versionen amiloidogeneza die größte Zahl von Anhängern haben disproteinoza Theorie, lokale Zellbildung, immunologische und Mutationstheorie. Die Theorie der lokalen Zelle Genesis betrachtet verarbeitet nur auf zellulärer Ebene auftritt (die Bildung von Makrophagen-fibrillären Amyloid-Precursor-System), während die Bildung und Akkumulation von Amyloid außerhalb der Zellen auftreten. Daher kann die Theorie der lokalen Zellgenese nicht als erschöpfend betrachtet werden.

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Nach der Theorie der Disproteinose ist Amyloid ein Produkt des abnormalen Proteinstoffwechsels. Die Hauptverbindungen der Pathogenese der Amyloidose — Dysproteinämie und Hyperfibrinogenämie — tragen zur Akkumulation von grob dispergierten Protein- und Paraproteinfraktionen im Plasma bei.

Die immunologische Theorie des Ursprungs der Amyloidose bindet die Bildung von Amyloid mit einer Antigen-Antikörper-Reaktion, bei der fremde Proteine ​​oder die Produkte des Zerfalls intrinsischer Gewebe als Antigene wirken. In diesem Fall erfolgt die Ablagerung von Amyloid vorwiegend an den Stellen der Bildung von Antikörpern und überschüssigen Antigenen.

Die universellste ist die Mutationstheorie der Amyloidose, die eine große Vielfalt von mutagenen Faktoren berücksichtigt, die eine abnormale Proteinsynthese verursachen können.

Amyloid ist ein komplexes Glykoprotein, bestehend aus fibrillären und globulären Proteinen, die eng mit Polysacchariden assoziiert sind. Amyloid-Ablagerungen sammeln sich in der Intima und Adventitia des Blutgefäßes und Stroma parenchymatösen Organe, Drüsen-Strukturen, und so weiter. D. Mit geringfügigen Änderungen nur auf der mikroskopischen Ebene Amyloid-Ablagerungen erkannt und führen nicht zu einer Funktionsbeeinträchtigung. Die ausgeprägte Akkumulation von Amyloid ist begleitet von makroskopischen Veränderungen des betroffenen Organs (Volumenanstieg, fettiges oder wachsartiges Aussehen). Am Ende der Amyloidose entwickeln sich eine Sklerose des Stroma und eine Atrophie des Organparenchyms mit einer klinisch signifikanten funktionellen Insuffizienz.

Klassifizierung der Amyloidose

In Übereinstimmung mit den Gründen primären (idiopathische) unterscheiden, sekundäre (reactive erworben), hereditäre (Familie genetischer) und senile Amyloidose. Je nach Primärläsion von Organen und Systemen wurden isoliert nefropatichesky (renale Amyloidose) kardiopatichesky (cardiac Amyloidose), neuropathischen (Amyloidose Nervensystem), gepatopatichesky (Amyloidose Leber) epinefropatichesky (adrenal Amyloidose) ARUD-Amyloidose und eine Mischtyp-Krankheit.

Zusätzlich zu der internationalen Praxis zwischen lokaler und generali (systemisch) Amyloidose zu unterscheiden. Für lokalisierte Formen, entwickelt sich meist bei älteren Menschen Amyloidose in der Alzheimer-Krankheit sind, Typ-2-Diabetes, endokrinen Tumoren, Tumoren der Haut, Blase und andere. In Abhängigkeit von der biochemischen Zusammensetzung von Amyloidfibrillen unter den systemischen Formen von Amyloidose sind die folgenden Typen:

  • AL — als Teil von Fibrillen, Ig-Leichtketten (mit Waldenström-Krankheit, Myelom, malignen Lymphomen);
  • AA — zusammengesetzt aus Fibrillen , Akut — Phase — α-Serum — Globulin, ähnlich in seinen Eigenschaften mit dem C-reaktiven Protein (wenn die Tumor und rheumatischen Erkrankungen und Krankheiten des Periode al.);
  • Aβ2M — in den Fibrillen von β2-Mikroglobulin (mit chronischer Niereninsuffizienz bei Patienten unter Hämodialyse);
  • ATTR — als ein Teil der Fibrillen transportieren das Eiweiß transthyretin (in familiär erblich und senilnych die Formen der Amyloidose).
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Symptome der Amyloidose

Klinische Manifestationen von Amyloidose anderer Sorte, abhängig von der Schwere und dem Ort der Amyloid-Ablagerungen, die biochemischen Zusammensetzung von Amyloid, „Länge“ der Krankheit, der Grad der Organdysfunktion. Das latente Stadium Amyloidose wenn Amyloidablagerungen nur mikroskopisch nachgewiesen werden, keine Symptome. Mit der Entwicklung und Progression von Funktionsstörungen eines Organs wachsenden klinischen Anzeichen einer Krankheit.

Wenn Nierenamyloidose lange Stromstufe moderate Proteinurie ersetzt Entwicklung des nephrotischen Syndroms. Übergang in eine ausgefahrene Stufe kann mit der Übertragung von interkurrenter Infektion, Impfung, Hypothermie, Exazerbation der zugrunde liegenden Krankheit in Verbindung gebracht werden. Allmählich zunehmender Ödem (erster zu Fuß und dann auf dem ganzen Körper) entwickelt nephrogenen Hypertonie und Nierenversagen. Sie können Thrombose der Nierenvenen auftreten. Der massive Verlust von Protein wird durch Hypoproteinämie, Hyperfibrinogenämie, Hyperlipidämie, azotemia begleitet. Der Urin wird erkannt Mikro manchmal Hämaturie, Leukozyturie. In der Regel während der Niere Amyloidose frühe Ödem freien Stadium, ödematösen Stadium urämischen (Kachexie) einen Schritt isoliert.

Amyloidose des Herzens fließt durch die Art der restriktiven Kardiomyopathie mit typischen klinischen Symptomen — Kardiomegalie, Herzrhythmusstörungen, progressiver Herzinsuffizienz. Die Patienten klagen über Atemnot, Schwellungen, Schwäche, mit wenig körperlicher Anstrengung auftreten. in Amyloidose des Herzens entwickelt Polyserositis (Aszites, Pleuraerguss und Perikarderguss) weniger verbreitet.

Gastrointestinale Läsionen in Amyloidose wird durch Amyloid-Infiltrations Sprache (makroglassiey), Speiseröhre (Steifigkeit und Motilitätsstörungen), Magen (Sodbrennen, Übelkeit), Darm (Verstopfung, Durchfall, Malabsorptionssyndrom, Darmverschluss) charakterisiert. Mögliches Auftreten von Magen-Darm-Blutungen auf verschiedenen Ebenen. Wenn Amyloidinfiltration der Leber entwickelt Hepatomegalie, Cholestase, portale Hypertension. Pankreas-Niederlage von Amyloidose ist in der Regel als chronische Pankreatitis verkleidet.

Haut Amyloidose tritt mit der Entstehung mehrerer wachsartigen Plaques (Papeln, Knoten) auf dem Gesicht, Hals, natürliche Hautfalten. Erscheint auf seinem Gesicht Hautläsionen Sklerodermie, atopische Dermatitis oder Lichen ruber ähneln. Für die Amyloidläsionen des Bewegungsapparates sind typischerweise die Entwicklung von symmetrischen Polyarthritis, Karpaltunnelsyndrom, Schultersteife, Myopathie. Besondere Formen von Amyloidose Beteiligung des Nervensystems auftreten kann Polyneuropathie, Lähmung der unteren Extremitäten, Kopfschmerzen, Schwindel, orthostatischer Hypotension, Schwitzen, Demenz und dergleichen verfolgt werden. D.

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Diagnose von Amyloidose

Da symptomatisch Amyloidose verschiedene Kliniker begegnen kann :. Rheumatologen, Urologen, Kardiologen, Gastroenterologen, Neurologen, Dermatologen, Ärzte, usw. Von vorrangiger Bedeutung für eine korrekte Diagnose hat eine umfassende Bewertung der klinischen Symptome und anamnestische halten umfassende Labor- und Instrumentenuntersuchungen.

Um den Funktionszustand der verschiedenen Organe und Systeme beurteilen Echokardiographie zugeordnet werden kann, EVG; Ultraschall der Bauchhöhle und der Nieren; Röntgen der Speiseröhre, des Magens, ergography, Röntgen Barium Passage; EGDS, Sigmoidoskopie. Amyloidose sollte denken, über die Kombination von Proteinurie Leukozyturie, cylindruria mit Hypoproteinämie, Hyperlipidämie (erhöhte Cholesterinspiegel im Blut, Lipoproteine, Triglyceride), Hyponatriämie und Hypokalzämie, Anämie, verminderte Thrombozytenzahl. Elektrophorese von Serum und Urin das Vorhandensein von Paraprotein zu bestimmen.

Die endgültige Diagnose der Amyloidose ist nach dem Nachweis von Amyloidfibrillen in den betroffenen Geweben möglich. Zu diesem Zweck kann eine Biopsie der Niere, des Zahnfleisches, der Lymphknoten, der Magenschleimhaut und des Rektums durchgeführt werden. Die erbliche Veranlagung der Amyloidose wird durch eine sorgfältige medizinisch-genetische Analyse der Genealogie erleichtert.

Behandlung von Amyloidose

Das Fehlen einer vollständigen Kenntnis der Ätiologie und Pathogenese der Krankheit verursacht Schwierigkeiten im Zusammenhang mit der Behandlung von Amyloidose. Bei sekundärer Amyloidose ist eine aktive Therapie der Hintergrunderkrankung wichtig. Empfehlungen für die Ernährung legen nahe, die Aufnahme von Speisesalz und Protein, Aufnahme in die Ernährung von roher Leber zu begrenzen. Die symptomatische Therapie der Amyloidose hängt vom Vorhandensein und der Schwere bestimmter klinischer Manifestationen ab.

Als pathogenetische Therapie können Präparate der 4-Aminochinolin-Reihe (Chloroquin), Dimethylsulfoxid, Unitiol, Colchicin verordnet werden. Zur Behandlung der primären Amyloidose werden Behandlungsschemata mit Zytostatika und Hormonen (Melfololan + Prednisolon, Vincristin + Doxorubicin + Dexamethason) eingesetzt. Mit der Entwicklung von CRF ist Hämodialyse oder Peritonealdialyse indiziert. In einigen Fällen wird die Frage der Nieren- oder Lebertransplantation gestellt.

Prognose der Amyloidose

Der Verlauf der Amyloidose hat einen progressiven, fast irreversiblen Charakter. Die Krankheit kann durch Amyloidgeschwüre der Speiseröhre und des Magens, Blutungen, Leberversagen, Diabetes, etc. beschwert werden. Mit der Entwicklung von chronischem Nierenversagen ist die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten ungefähr 1 Jahr; mit der Entwicklung von Herzinsuffizienz — etwa 4 Monate. Die Prognose der sekundären Amyloidose wird durch die Möglichkeit der Therapie der Grunderkrankung bestimmt. Bei älteren Patienten ist ein schwerer Verlauf der Amyloidose festzustellen.