Angeborene Katarakt

Angeborene Katarakt

Angeborene Katarakt ist eine teilweise oder vollständige Trübung der Linse des Auges, die sich in utero entwickelt. In unterschiedlichem Maße manifestiert es sich ab dem Moment der Geburt des Kindes: von einem kaum wahrnehmbaren weißlichen Fleck bis zu einer vollständig beschädigten Linse. Angeborene Katarakte sind durch eine Abnahme des Sehvermögens oder einen vollständigen Verlust derselben gekennzeichnet, und die Kinder haben auch Strabismus und Nystagmus. Die primäre Diagnose ist pränatal, nach der Geburt wird die Diagnose durch Ophthalmoskopie und Spaltbiomikroskopie bestätigt. Die chirurgische Behandlung wird gezeigt; In unkomplizierten Fällen wird in den ersten Lebensmonaten eine Linsenvitrektomie durchgeführt.

Angeborene Katarakt

Angeborene Katarakt
Die kongenitale Katarakt ist eine Pathologie des Sehorgans, das oft in der Klinik vieler Kinderkrankheiten vorkommt. In 36% der Fälle tritt als Folge von intrauterinen Infektionen. Die Gesamtzahl der kongenitalen Katarakte in der Bevölkerung beträgt 1-9 Fälle pro 10.000 Neugeborenen. Der Anteil dieser Krankheit an allen Defekten des Sehorgans beträgt 60%. Es gibt keine geschlechtsspezifischen Unterschiede in der Morbidität, mit Ausnahme von genetischen Mutationen, die bei Jungen häufiger auftreten, während Mädchen oft asymptomatisch Träger des veränderten Gens bleiben. Gegenwärtig wird dem Problem der angeborenen Katarakt in der Pädiatrie besondere Aufmerksamkeit geschenkt. Die Krankheit wird durch eine Vielzahl von Gründen verursacht, so dass die Bemühungen der Ärzte auf die Prävention und frühzeitige Diagnose von Katarakten gerichtet sind. Die Methoden der chirurgischen Behandlung werden verbessert.

Ursachen für angeborene Katarakte

Am häufigsten begleiten kongenitale Katarakte eine Gruppe von TORCH-Infektionen, zu denen Röteln, Toxoplasmose, Herpesvirus und Cytomegalovirus-Infektionen gehören. Es ist jedoch nicht das einzige Symptom. Jede Krankheit zeichnet sich durch eigene spezifische Zeichen aus. Die zweithäufigste Ursache der angeborenen Katarakt sind metabolische Störungen beim Kind: Galaktosämie, Morbus Wilson, Hypokalzämie, Diabetes mellitus und andere. Gelegentlich tritt die Krankheit im Zusammenhang mit genetischen Mutationen autosomal-dominant und autosomal-rezessiv auf. Mutationen, die mit dem X-Chromosom verbunden sind, sind noch seltener.

Im Falle von Chromosomenanomalien (Down-Syndrom, cri du chat, spot Chondrodysplasia Syndrom Hallerman-Streiff Francois et al.) Und kongenitale Katarakt ist nicht das einzige Symptom. Normalerweise wird sie durch eine Störung der körperlichen und geistigen Entwicklung begleitet, und andere Symptome, die auf eine bestimmte nosology spezifisch sind. Exogene Faktoren die Krankheit beeinflussen kann eine schwangere Frau Antibiotika, Steroidtherapie, Strahlentherapie und teratogene Wirkungen anderer Faktoren sein. Getrennt isolierte kongenitale Katarakt verfrüht.

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Die Linsentrübung tritt durch einen von zwei Mechanismen auf. Erstens, das ursprüngliche falsche Lesezeichen des Sehorgans. Es ist typisch für intrauterine Infektionen in den frühen Stadien der Schwangerschaft, Chromosomenpathologien und im Allgemeinen jede teratogene Wirkung, wenn es in den ersten Wochen der Schwangerschaft auftritt, wenn das fötale System gebildet wird. Der zweite Mechanismus ist die Niederlage der bereits gebildeten Linse. Häufig tritt bei metabolischen Störungen (Galaktosämie, Diabetes mellitus, etc.) die Exposition gegenüber äußeren schädigenden Faktoren während der Schwangerschaft auf (zweites bis drittes Trimester). In jedem Fall verändert sich die Struktur des Linsenproteins, wodurch es allmählich tränkt und dann seine Transparenz verliert, was zur Entwicklung von kongenitalen Katarakten führt.

Klassifikation von kongenitalen Katarakten

Je nach dem Standort der Wolkenzone und ihrer Größe wird die Krankheit in Typen unterteilt. Folgende Katarakttypen werden unterschieden: kapsulär, polar (anterior und posterior), lamellar (filzig), kernig, vollständig.

Der kongenitale Katarakt der Kapsel ist eine Abnahme der Transparenz der vorderen oder hinteren Linsenkapsel. Das Objektiv selbst ist nicht betroffen. Sehbehinderung ist oft unbedeutend, aber es gibt auch Blindheit, wenn die Kapsel ausgiebig geschädigt ist oder wenn gleichzeitig die vordere und die hintere Kapsel betroffen sind.

Bei polaren Kataraktveränderungen treten Veränderungen der vorderen oder hinteren Linsenoberfläche auf. Am häufigsten ist auch die Kapsel beteiligt. Diese Art zeichnet sich durch eine beidseitige Niederlage aus. Der Grad der Sehbehinderung variiert stark.

Layered Katarakte sind die Trübung von einer oder mehreren zentralen Schichten der Linse. Die häufigste Variante der angeborenen Katarakte ist in der Regel die bilaterale Geschwulst. Die Sehschärfe ist in der Regel deutlich reduziert.

Die Katarakte werden als Trübungen des zentralen Teils der Linse — ihres Kerns — bezeichnet. Eine solche Vielfalt tritt bei allen erblichen Ursachen der Krankheit auf. Die Niederlage ist bilateral, die Sehkraft ist bis zur völligen Erblindung reduziert.

Der komplette angeborene Katarakt ist durch eine Trübung der gesamten Linse gekennzeichnet. Der Grad der Trübung variiert, aber häufiger entzieht diese Form der Krankheit dem Kind vollständig das Sehen. Die Niederlage ist bilateral.

Nach dem Ursprung werden kongenitale Katarakte in hereditäre und intrauterine unterteilt. Der erste wird von einem Elternteil an das Kind übertragen, der zweite entwickelt sich direkt während der Schwangerschaft im Fötus. Atypische (polymorphe) gilt als Katarakt von komplexer Form. Isolieren einseitige und bilaterale Katarakte, und die Krankheit wird nach dem Grad des Sehverlusts klassifiziert (I-III Grad zuweisen). Einige Klassifikationen bezeichnen getrennt eine komplizierte Form von Katarakt, können aber auch als Opazität der Linse bezeichnet werden, begleitet von Erkrankungen anderer Organe.

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Symptome der angeborenen Katarakt

Das Hauptsymptom ist die Trübung der Linse des einen oder anderen Grades. In dem klinischen Bild kann ein auffälliger weißer Fleck auf dem Hintergrund der Iris erscheinen, aber häufiger gibt es Fälle von kongenitalen Katarakten, wenn dieses Symptom nicht vorhanden ist. Bei einseitigen Läsionen wird Strabismus beobachtet, meist konvergent. Manchmal wird statt dessen ein pathologisches rhythmisches Zittern des Augapfels festgestellt. Fast alle Kinder mit bilateraler kongenitaler Katarakt haben Nystagmus. Ungefähr im Alter von zwei Monaten können gesunde Kinder dem Anblick des Themas bereits folgen, aber mit der Krankheit passiert das nicht, oder das Kind wendet sich immer nur mit einem gesunden Auge dem Thema zu.

Diagnose von kongenitaler Katarakt

Die primäre Diagnose wird während der routinemäßigen Ultraschalluntersuchung von Schwangeren durchgeführt. Im zweiten Trimester wird die Linse im Ultraschall mit einem dunklen Fleck (normal) sichtbar gemacht. Es gibt Fälle, in denen der zweite Ultraschall die Diagnose nicht zuverlässig ausschließen oder bestätigen kann, und dann kann es im dritten Trimester erfolgen. Es ist wichtig zu verstehen, dass in diesem Stadium die Diagnose nicht 100% bestätigt werden kann, aber die Krankheit vermutet werden kann und Statistiken zeigen, dass die Methode sehr zuverlässig ist.

Nach der Geburt des Kindes wird der Kinderarzt nur die starke Trübung der Linse der zentralen Lokalisation bemerken. Meistens ist es nicht möglich, einen Katarakt während einer körperlichen Untersuchung zu diagnostizieren. Die Inspektion eines pädiatrischen Augenarztes ist für alle Neugeborenen obligatorisch. Der Spezialist wird in der Lage sein, die Diagnose einer angeborenen Katarakt zu verdächtigen und zu bestätigen, wobei sogar eine geringfügige Verletzung der Durchlässigkeit des Lichts durch die Linse bemerkt wird. Außerdem wird der Arzt Strabismus und Nystagmus erkennen. Da kongenitale Katarakte viele intrauterine Infektionen, Stoffwechselstörungen und chromosomale Pathologien begleiten, wird das Kind bei der Diagnose dieser Krankheiten untersucht, um Augenfehler auszuschließen.

Für die Diagnostik des kongenitalen Katarakts werden folgende instrumentelle Methoden verwendet: Ophthalmoskopie, Spaltbiomikroskopie, Ultraschall des Augapfels. Alle von ihnen erlauben uns, die Veränderung der Transparenz der Linse zu überprüfen und ähnliche Krankheiten in der Klinik auszuschließen. Insbesondere ist die Retinopathie bei Kindern auch durch Sehstörungen und Strabismus gekennzeichnet, aber in diesem Fall ist die Ursache eine Netzhautschädigung und eine Untersuchung mit einem Ophthalmoskop wird dies ermöglichen. Tumoren des äußeren Auges können die Sehkraft, wie angeborene Katarakte, erheblich reduzieren. Differenzieren sie sie hilft visuelle Inspektion, Ophthalmoskopie, Ultraschall und Röntgendiagnostik.

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Behandlung von angeborenen Katarakten

Konservative Behandlungsmethoden sind nur mit einer leichten Opazität der Linse gerechtfertigt. In der Therapie werden Zytoprotektoren und Vitamine verwendet. Am häufigsten wird der angeborene Katarakt jedoch sofort behandelt. Die chirurgische Entfernung sollte so früh wie möglich durchgeführt werden, um Bedingungen für die richtige Entwicklung der Augen zu schaffen. Die Operation zur Entfernung von Katarakten — Lansvitectomy — gilt als die am wenigsten traumatische in der Kindheit, deshalb wird es am häufigsten durchgeführt. Der Zustand nach Entfernung der Linse wird Aphakie genannt und erfordert eine langfristige dynamische Beobachtung und Sehkorrektur.

Afakia wird mit Hilfe von Gläsern oder Kontakt- oder Intraokularlinsen korrigiert. Die Beobachtung mit einem Augenarzt ist notwendig, um mögliche postoperative Komplikationen, insbesondere Glaukom auszuschließen. Vor ein paar Jahrzehnten war die Liste der Komplikationen umfangreicher, aber mit der Einführung von lenśvrektomii die meisten von ihnen geschafft, auf ein Minimum reduziert werden. So sind Fälle von Netzhautablösung, Hornhautödem, Endophthalmitis und Amblyopie äußerst selten.

Prognose und Prävention von kongenitalen Katarakten

Moderne Operationsmethoden bieten in den meisten Fällen eine günstige Prognose. Die Entfernung der betroffenen Linse im Alter von bis zu sechs Monaten (vorzugsweise in den ersten Wochen und Monaten) und eine weitere Korrektur des Sehvermögens tragen zu einer guten sozialen Anpassung von Kindern im Erwachsenenalter bei. Es ist erwähnenswert, dass monokulare kongenitale Katarakt kann viel schlimmer behandelt werden und derzeit die größte Anzahl aller Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Krankheit. Darüber hinaus treten Katarakte selten isoliert auf, so dass die Prognose auch durch Begleiterkrankungen bestimmt wird: Infektionen, Stoffwechselstörungen, Chromosomenpathologien und so weiter.

Die Prophylaxe von kongenitalen Katarakten wird während der Schwangerschaft durchgeführt. Es ist notwendig, den Kontakt von Frauen mit infektiösen Patienten auszuschließen, den Einfluss teratogener Faktoren (Alkohol, Rauchen, Strahlenmethoden der Diagnose und Therapie, etc.) zu minimieren. Frauen, die an Diabetes mellitus leiden, wird die Beobachtung eines Endokrinologen während der gesamten Schwangerschaft gezeigt. Chromosomenpathologien werden in den meisten Fällen vor der Geburt diagnostiziert, und darüber hinaus kann die Frau bereits eine Entscheidung über Schwangerschaftsabbruch oder die realisierte Haltung des Kindes treffen. Spezifische Prävention von kongenitalen Katarakten fehlt.