Angio-Auge

Angiootek

Angioetik — ein pathologischer Zustand, begleitet von der Ansammlung von Flüssigkeit in den Geweben der Haut und des Unterhautfettgewebes aufgrund der erhöhten Durchlässigkeit der Wände der Gefäße des Mikrozirkulationsbettes. Es manifestiert sich durch Hautödeme verschiedener Lokalisationen (Gesicht, Hals, Extremitäten), oft kombiniert mit Urtikaria und Pruritus. Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung, Labor-Bluttests, Untersuchung einer erblichen und allergischen Anamnese des Patienten durchgeführt. Die therapeutische Taktik hängt von den Ursachen ab, die die Entwicklung des Syndroms verursacht haben, kann die Ernennung von Antihistaminika, Androgenen, Inhibitoren der Fibrinolyse und Diuretika einschließen.

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Angioiothe wurde erstmals 1882 von dem deutschen Wissenschaftler Heinrich Quincke beschrieben. Der Forscher betrachtete ihn als eigenständige Krankheit — das Angioödem. Es wurde nun festgestellt, dass etwa die Hälfte der pathologischen Fälle auf allergische Reaktionen des reaktiven Typs zurückzuführen sind, während der Rest unabhängige erworbene oder erbliche Zustände sind. Das Konzept der «isolierten Angioetik» umfasst eine Reihe von Erkrankungen, die auf Störungen der Flüssigkeitszirkulation zwischen Kreislauf und Gewebe beruhen. Angioödeme können in jedem Alter diagnostiziert werden, Frauen werden ca. 1,5-2 mal häufiger als Männer erkannt. Genetisch bestimmte Varianten des pathologischen Zustandes werden vom autossomno-dominanten Typ übertragen.

Ursachen von Angioödem

Es gibt eine große Anzahl von externen und internen Faktoren, die zur Entwicklung von Angioödem beitragen. Die unmittelbare Ursache der Pathologie sind Veränderungen im Komplementsystem und die Verletzung anderer physiologischer Prozesse (Blutgerinnung, fibrinolytische und Kininreaktionen). In der überwiegenden Mehrheit der Fälle wird die Anomalie durch Mangel oder unzureichende Aktivität des C1-Inhibitors verursacht — der Blutprotease, die eine Reihe biochemischer Reaktionen im Blut und im Gewebe verlangsamt und stoppt. Dieses Phänomen entsteht unter dem Einfluss der folgenden Faktoren:

  • Genetische Merkmale. Ein signifikanter Teil der Episoden eines kongenitalen Angioödems ist auf eine Mutation des Gens SEPRING1 zurückzuführen, das sich auf dem 11. Chromosom befindet. Es kodiert für die Proteinsequenz des C1-Inhibitors. Wenn sich ein bestimmtes Gen verändert, wird ein Proteasemangel oder ein Verlust seiner Funktion festgestellt.
  • Lymphoproliferative Pathologie. Einiger Zustand mit schnellen Vermehrung von Lymphozyten oder den Vorläuferzellen (z.B. Lymphom) kann durch Angioödem begleitet werden. Der Grund dafür ist die Geschwindigkeit der Zerstörung des C1 — Inhibitors zu erhöhen.
  • Autoimmunreaktionen. Unter bestimmten Bedingungen werden Antikörper gegen C1-Esterase gebildet, die dieses Enzym binden und dessen Zerstörung fördern. Der Prozess kann sowohl isoliert als auch bei systemischen allergischen Reaktionen oder anderen Störungen auftreten.

Seltene Variante ist Angioödem Pathologie, die mit einem optimalen Niveau C1-Inhibitor entwickelt — meist dazu umfasst sogenannte östrogenabhängigen Schwellung. Es wird angenommen, dass sie auf genetische Faktoren zurückzuführen sind und übermittelt durch verschärft mit X-chromosomal-Mechanismus Eingriff ist die Krankheit, wenn Östrogen Medikamente. Es gibt auch eine Vielzahl von Krankheiten, hervorgerufen durch Inhibitoren des Angiotensin-Converting-Enzym, einem Teil von mehreren Antihypertonika verwendet.

Pathogenese

Das Defizit des C1-Inhibitors, das aus dem einen oder anderen Grund entsteht, führt zur Aktivierung des Komplementsystems, erhöht die Konzentration von Kallikrein und Bradykinin. Letztere stimulieren die Bildung von vasoaktiven Peptidverbindungen, die auf die Gefäßwände und die glatte Muskulatur einwirken. Dadurch dehnen sich zuerst die präkapillären Arteriolen aus, dann treten die Plasmazellen aus dem Blutstrom in den Interzellularraum aus. So entsteht ein lokales Angioödem, das sich als charakteristisches Krankheitsbild manifestiert. Darüber hinaus können die Reaktionen der Bradykinin-Verbindung Spasmen der glatten Muskelzellen des Verdauungs- und Atmungssystems verursachen, wodurch ihre motorischen Fähigkeiten verletzt werden.

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Klassifizierung

Angesichts der Merkmale des klinischen Verlaufs werden alle Fälle von Angioödem in zwei große Gruppen unterteilt — isoliert und kombiniert. Die ersten manifestieren nur Ödeme des Unterhautfettgewebes und der Haut, wobei letztere mit Nesselsucht, Krampf der Atemwege und anderen Symptomen einhergehen können. Die Teilung ist eher bedingt, spiegelt die Ursachen der Krankheit schwach wider. Auf der Basis ätiologischer Merkmale werden hereditäre und erworbene Angioödemformen unterschieden. Angeborene Sorten machen etwa 2-5% der Gesamtzahl der Krankheitsfälle aus, einschließlich der folgenden Arten:

  • Typ 1. Aufgrund des nahezu vollständigen Fehlens des C1-Inhibitors, der auftritt, wenn das SEPRING1-Gen mutiert. Es ist durch einen ziemlich schweren Verlauf der Verallgemeinerung und Schweregrad der Ödeme, deren Auftreten nicht nur auf der Haut, sondern auch auf den Schleimhäuten der Atemwege oder des Verdauungstraktes gekennzeichnet. Es ist in 85% der Fälle von hereditärem Angioödem registriert.
  • Typ 2. Entwickelt sich mit einem relativen Mangel an Inhibitor aufgrund seiner langsamen Bildung oder verminderten Aktivität aufgrund einer inkorrekten Struktur des Enzyms. Die Klinik ist weniger schwer, Ödeme betreffen hauptsächlich das Gewebe der Gliedmaßen, manchmal das Gesicht. Diese Krankheitsvariante wird bei 12-14% der Patienten mit hereditären Angioödemen diagnostiziert.
  • Typ 3. Es ist äußerst selten, in der Regel — in Abwesenheit von Mangel an C1-Esterase. In der Regel handelt es sich um Östrogen-abhängige Ödeme — Verschlimmerungen der Pathologie während der Schwangerschaft, Einnahme von kombinierten oralen Kontrazeptiva, Substitutionsbehandlung während der Menopause.

Alle Varianten des hereditären Angioödems sind isoliert, nicht begleitet von Urtikaria oder anderen Störungen. Die erworbenen Sorten haben eine andere Klassifikation, die nur zwei Haupttypen von Krankheiten umfasst:

  • Typ 1. Es ist vor dem Hintergrund der lymphoproliferativen Bedingungen — Lymphome, mit einigen infektiösen Läsionen offenbart. Der Grund ist eine Zunahme des Verbrauchs des C1-Inhibitors und seines nachfolgenden Mangels.
  • Typ 2. Es entsteht durch die Synthese von Autoantikörpern gegen den Inhibitor, der seine Konzentration im Blut drastisch reduziert. Dieses Phänomen tritt bei einigen Autoimmun- und allergischen Zuständen, Immundefekten und anderen Pathologien auf.

Symptome von Angioödem

Das Hauptsymptom der Pathologie ist das Auftreten von schmerzlosen Schwellungen der Haut in verschiedenen Größen. Patienten berichten von einem Gefühl von Bersten und Anstrengung, und es gibt keine anderen subjektiven Beschwerden. Im Gegensatz zum entzündlichen Ödem ist das betroffene Areal durch eine blassere Farbe als die umgebenden Hautareale, Farbe und das Fehlen eines lokalen Anstiegs der Gewebetemperatur gekennzeichnet. Häufig finden sich ödematöse Manifestationen an den oberen und unteren Extremitäten, dem Gesicht (Lippen, Wangen, Augenlider, Ohrmuscheln), Hals, im Genitalbereich. Juckreiz der Haut ist uncharakteristisch, kann aber durch Kombination von Angioödem mit Nesselsucht bestimmt werden.

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Bei einigen Patienten werden Ödeme in den Schleimhäuten festgestellt, manchmal beeinflusst der pathologische Prozess die Submukosaplatte. Die am häufigsten betroffenen Organe der Mundhöhle (Zunge, Gaumensegel), Atemwege, Magen-Darm-Trakt. Mit der Entwicklung von Angioödem der Atemwege, gibt es ein Gefühl von Luftmangel, Heiserkeit oder völliger Verlust der Stimme, bellen Husten. Die Beteiligung des Gastrointestinaltraktes manifestiert sich in einem ausgeprägten abdominalen Syndrom — Schmerz, Übelkeit, Erbrechen. Es besteht eine Spannung in den Muskeln der Bauchwand, was ein falsches Bild von Peritonitis oder akutem Darmverschluss erzeugt.

Extrem seltene Symptome der Krankheit sind Anzeichen von Pleuraerguss (Husten, Brustschmerzen, Atemnot). Andere seltene Varianten der Pathologie sind lokale Ödeme des Gehirns (Bewusstseinsstörung, Hemiparese), Blasenangioetik (begleitet von akuter Harnverhaltung) und Schäden an Muskeln und Gelenken. Isolierte Formen der Krankheit entwickeln sich langsam über einen Zeitraum von 12 bis 48 Stunden. Danach, in Abwesenheit von Komplikationen, tritt eine langsame Auflösung der Schwellungen innerhalb von 5-8 Tagen auf. Einige kombinierte Varianten des angioneurotischen Ödems (insbesondere der allergischen Genese) können sich schneller entwickeln — innerhalb weniger Minuten oder Stunden.

Komplikationen

Die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen beim Angioödem hängt von der Lokalisation des pathologischen Prozesses ab. Meistens (etwa die Hälfte aller komplizierten Fälle) leiden die Patienten unter Atemnot aufgrund einer Verengung des Kehlkopfes oder Bronchuslumens. In Ermangelung medizinischer Versorgung kann eine Verletzung zum Tod führen. Relativ gefährliche Bauchformen der Pathologie, die Störungen der Peristaltik mit der Entwicklung von Obstruktion und Peritonitis verursachen können. Oft wird eine Schwellung des Verdauungstraktes durch falsche Diagnose zur Ursache für unnötige chirurgische Eingriffe. Die Niederlage des Gehirns kann zu Koma und einer Reihe von neurologischen Folgen (gestörte Koordination, Sprache, Wahrnehmung) führen. Eine akute Harnverhaltung mit ödematösen Erscheinungen in der Blase ist die Ursache für Reflux, Hydronephrose und Nierenversagen.

Diagnose

In den meisten Fällen wird die Diagnose eines Angioödems von einem Immunologen gestellt. Weniger oft mit dieser Pathologie, Experten aus anderen Bereichen — Dermatologen, Kinderärzte, Gastroenterologen, Therapeuten. Die Definition einer Krankheit ist aufgrund ihrer unterschiedlichen Ätiologie und einer sehr breiten Palette von klinischen Manifestationen oft schwierig. Das Hauptaugenmerk wird auf die anamnestischen Informationen und die Ergebnisse spezifischer Laborstudien gelegt. Die Diagnose von Angioödem umfasst die folgenden Methoden:

  • Umfrage und Inspektion. Bei äußerer Untersuchung wird die Prävalenz und Lokalisation des ödematösen Gebietes geklärt, was das Fehlen von Schmerzen bestätigt. Durch die Methode der Befragung herauszufinden, was der Entwicklung von pathologischen Manifestationen vorausging (Stress, die Verwendung irgendwelcher Produkte, Einnahme von Medikamenten), ob solche Reaktionen bei Verwandten aufgetreten waren.
  • Labortests. Ein spezifisches Verfahren zur Diagnose von Angioödem ist die Bestimmung des Spiegels des C1-Inhibitors von Blutplasma — seine Abwesenheit oder Abnahme in der Anzahl zeigt das Vorhandensein der Krankheit an. Es ist möglich, den Titer von Antikörpern gegen den C1-Inhibitor zu bestimmen — diese Technik ermöglicht es, herauszufinden, ob die Krankheit einen erworbenen Autoimmuncharakter hat.
  • Zusätzliche Studien. Wenn das Atmungssystem betroffen ist, wird Bronchoskopie durchgeführt, Röntgen-Thorax. Gewöhnlich wird das Ödem des Larynxgewebes, Bronchospasmus festgestellt, und Pleuraerguss wird gelegentlich entdeckt. Der Ultraschall der Bauchhöhle ermöglicht die Differenzierung der abdominalen Formen des Angioödems von Peritonitis und anderen Erkrankungen des Verdauungstraktes.
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Zusätzlich zu den oben genannten Methoden werden eine Vielzahl von Faktoren bei der Diagnose dieses Zustands berücksichtigt. Zum Beispiel das Alter des Patienten: erbliche Sorten sind häufiger in Personen unter 20 Jahre alt, erworbene Formen — bei Menschen über 40 Jahre alt mit einer Geschichte von verschlimmert. Berücksichtigen Sie das Vorhandensein oder Fehlen von Begleiterscheinungen — Nesselsucht, Atemwegserkrankungen. Die Differentialdiagnostik erfolgt bei Ödemen unterschiedlicher Genese — als Folge von Nierenpathologie, Biss von giftigen Insekten, lokalen allergischen und entzündlichen Reaktionen.

Behandlung von Angioödem

Therapeutische Maßnahmen bei angioneurotischen Ödemen sind in zwei Gruppen unterteilt: Methoden zur Beendigung eines akuten Anfalls und Technik zur Verhinderung seiner nachfolgenden Entwicklung. In beiden Fällen verwenden Sie ähnliche Medikamente — abhängig vom Zweck ihrer Verabredung ändert sich nur die Einnahme und Dosierung. Die am häufigsten zur Behandlung von Angioödemen in der modernen Immunologie verwendeten Medikamente sind:

  • Androgene. Einige Analoga von männlichen Sexualhormonen (Danazol, Methyltestosteron) sind in der Lage, die Synthese von C1-Esterase in Leberzellen zu verstärken. Sie reduzieren die Schwere der Pathologiesymptome und reduzieren die Wahrscheinlichkeit eines Anfalls der Krankheit in der Zukunft.
  • Inhibitoren der Fibrinolyse. Arzneimittel, die fibrinolytische Prozesse stören, verlangsamen auch die Reaktion des Kallikrein-Stoffwechselweges. Aufgrund dessen nimmt die Diffusionsrate des Plasmas im Gewebe ab, die Wahrscheinlichkeit eines Angioödems wird verringert. Die Verwendung von Arzneimitteln dieser Gruppe (e-Aminocapronsäure oder Tranexamsäure) wird unter der Kontrolle des Zustands des Blutgerinnungssystems durchgeführt.
  • Frisch gefrorenes Plasma. Die Transfusion eines Spenderplasmas, das einen C1-Inhibitor enthält, ist eine wirksame Methode, um akutes Ödem, insbesondere erblicher Natur, zu stoppen.

In Gegenwart von Autoantikörpern gegen Komplementkomponenten wird deren Entfernung aus dem Blutstrom mittels Plasmapherese gezeigt. Dies ist eine vorübergehende Maßnahme, die den Ausdruck ödematöser Manifestationen signifikant schwächen kann. Wenn das Leben eines Patienten bedroht ist (z. B. aufgrund einer Obstruktion der Atemwege), wird Adrenalin empfohlen, und wenn es unwirksam ist, wird eine Konus- oder Tracheotomie empfohlen. Wenn die Ursache der Angioektasie das Vorhandensein einer anderen Krankheit (allergisch, Autoimmun oder sonstwie) war — entwickelte ein Schema seiner Behandlung nach den Indikationen. Es gibt auch vielversprechende Hemmstoffe, die in einigen Ländern zur Behandlung dieser Krankheit eingesetzt werden.

Prognose und Prävention

Die Prognose des Angioödems wird als unsicher angesehen, bis seine Ätiologie bei einem bestimmten Patienten geklärt ist. Bei der Erblichkeit der Pathologie besteht immer das Risiko, ein tödliches Ödem des Kehlkopfes zu entwickeln, so dass Patienten eine Karte mit einer Diagnose empfehlen. Bei richtiger vorbeugender Behandlung treten Krampfanfälle selten auf und stellen keine Gefahr für das Leben des Patienten dar. Die Prognose der erworbenen Formen hängt von der Art der zugrunde liegenden Krankheit ab. Präventive Maßnahmen umfassen die rechtzeitige Behandlung von allergischen und Autoimmunerkrankungen.