Angiolipom der Niere

Angiolipom der Niere

Angiolipom der Niere — Tumorbildung unklarer Ätiologie ist überwiegend gutartig (extrem selten ist invasives Wachstum der Gefäße oder Keimung des Kapselorgans). Meist asymptomatisch, mit einer Größe von mehr als 4 cm, Rückenschmerzen, Hämaturie und Palpationserkennung sind möglich. Es besteht das Risiko einer Ruptur von Neoplasien mit der Entwicklung von retroperitonealen Blutungen und einem klinischen Bild des «akuten Abdomens». Die Diagnose wird durch Ultraschall, MSCT, MRI, Röntgenkontrast-Angiographie, Biopsie mit histologischen Untersuchung von Geweben gemacht. In asymptomatischen Formen beschränkt sich die Behandlung auf die Beobachtung, entsprechend den Indikationen wird eine chirurgische Entfernung durchgeführt.

Angiolipom der Niere

Angiolipom der Niere
Angiolipom der Niere ist ein gutartiger Tumor, der Gefäße, Fettgewebe und eine Reihe von glatten Muskelzellen umfasst. Der letztere Umstand wurde zur Grundlage für den synonymen Namen dieser Entität — Angiomyolipom. Es ist eine ziemlich häufige Tumorläsion des Ausscheidungssystems, aber genaue statistische Daten sind aufgrund der großen Anzahl von asymptomatischen Formen der Pathologie unbekannt. Der Tumor betrifft Frauen sehr viel häufiger als Männer, der Anteil Letzterer unter den registrierten Patienten beträgt etwa 20%. Kann in jedem Alter entdeckt werden, aber meistens sind die Patienten Erwachsene im Alter von 40-50 Jahren und älter. Es ist nicht genau bekannt, ob dies auf das späte Vorkommen von Bildung oder auf sein langsames Wachstum und seine verzögerte Entdeckung zurückzuführen ist.

Ursachen von Angiolipom der Niere

Die Ätiologie der Neoplasie bleibt unklar, es ist nicht bekannt, ob es angeboren oder erworben ist. Es konnte der Zusammenhang zwischen der Entwicklung des Tumors und bestimmten genetischen Erkrankungen (tuberöse Sklerose) nachgewiesen werden, der klinische Verlauf dieser Formen unterscheidet sich jedoch signifikant von sporadischen Formationen. Auf der Grundlage einer mehrjährigen Studie mit vielen Patienten wurden mehrere mögliche Mechanismen für die Entwicklung von Angiolipom und Theorien zu den Ursachen ihres Auftretens vorgeschlagen:

  • Chronische Entzündung. Neoplasma wird oft mit chronischer Glomerulonephritis, Pyelonephritis, Urolithiasis kombiniert, was einen möglichen Effekt der Entzündung auf die Entwicklung der Pathologie anzeigt. Gegner dieser Meinung weisen darauf hin, dass der Tumor selbst der primär provozierende Faktor dieser Zustände werden kann.
  • Einfluss von endokrinen Störungen. Angiolipom der Niere wird oft bei Frauen in der Klimakteriumszeit beobachtet, wenn es globale hormonelle Veränderungen im Körper gibt. Fälle einer starken Beschleunigung des Bildungswachstums während der Schwangerschaft werden ebenfalls beschrieben, was auch durch den Einfluss des veränderten hormonellen Hintergrundes erklärt wird. Ob solche Veränderungen jedoch einen Nierentumor auslösen oder das Wachstum eines bereits vorhandenen anregen — ist nicht verlässlich nachgewiesen.
  • Erblicher Faktor. Pathologie begleitet mindestens eine genetische Krankheit — Burneville-Pringle-Krankheit, in der mehrere Angiolipome in beiden Nieren vorhanden sind. Bezüglich der sporadischen Formen einer klaren erblichen Übertragung konnte nicht festgelegt werden.
  • Virale Ätiologie. Es wird vorgeschlagen, dass ein Tumorwachstum dieser Art durch eine spezifische Art von Virus stimuliert werden kann. Aber bis heute ist diese Theorie nicht experimentell bestätigt.

In der wissenschaftlichen Gemeinschaft gibt es eine allgemein akzeptierte Meinung über die Hauptrisikofaktoren für den Beginn dieses Tumors, einschließlich weibliches Geschlecht, Schwangerschaft, Klimakterium, Hormonstörungen und eine erhöhte Menge an weiblichen Sexualhormonen bei Männern. Die Kombination dieser Umstände mit entzündlichen oder metabolischen Läsionen des Ausscheidungssystems erhöht signifikant die Wahrscheinlichkeit, ein gutartiges Neoplasma zu entwickeln.

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Pathogenese

Die Pathogenese des Angiolipoms der Niere wurde etwas besser untersucht als die Ursachen, die seine Entwicklung verursachen, aber es gibt auch viele «weiße Flecken» in Bezug auf diesen Prozess. Es wird vorgeschlagen, dass ein Tumor aus perivaskulären Epitheloidzellen gebildet wird, die die Blutgefäße der Nieren umgeben. Sein Wachstum hat einen expansiven Charakter — die Formation drückt auf die umgebenden Strukturen der Ausscheidungsorgane und verformt sie. Bei kleinen Größen (bis zu 30-40 mm) beeinträchtigt dies nicht die Funktionen des Ausscheidungssystems, so dass es keine subjektiven und klinischen Symptome gibt. Das Auftreten von Anzeichen von invasivem Wachstum (die Keimung von Gefäßen mit der Entwicklung von Thrombosen, die über die Nierenkapsel hinausgehen) spricht von Malignität des Neoplasmas. Sehr selten kann eine Metastasierung in die regionalen Lymphknoten eine Folge davon sein.

Ein Anstieg des Angiolipoms über 40-50 mm führt zu einer Kompression der Nervenstränge, die das Schmerzsyndrom verursacht. Tumorgefäße sind unbrauchbar und oft geschädigt, das Blut von ihnen fällt zuerst in das Kelch- und Beckensystem der Niere und von dort in den Urin, was zur Entwicklung von Hämaturie führt. Wenn die Größe des Tumors signifikant ist, kann ein Tumor bei mechanischer Belastung (plötzliche Bewegungen, Heben von Gewichten) mit dem Auftreten von Blutungen aufbrechen. Der Zustand ist begleitet von einer schweren Anämie, einem starken Bauchgürtel, einer Steifheit der Bauchmuskeln und erfordert einen dringenden chirurgischen Eingriff.

Klassifizierung

Die weite Verbreitung der Pathologie vor dem Hintergrund wenig bekannter Gründe für ihre Entwicklung hat zur Entwicklung zahlreicher Klassifizierungssysteme geführt — basierend auf der Empfindlichkeit gegenüber Hormonen, dem Vorhandensein von invasivem Wachstum, dem Alter des Auftretens und anderen Kriterien. Keines der aufgelisteten Systeme hat eine breite und allgemein anerkannte Verbreitung erfahren, da sie eine Vielzahl von Mängeln aufweisen. In der modernen Nephrologie wird nur eine Klassifikation der Angiolipom der Niere verwendet, die auf einem bekannten ätiologischen Faktor ihrer Entwicklung beruht:

1. Sporadischer Typ. Es ist am häufigsten und macht 75-80% aller Fälle der Krankheit aus. Neoplasie wird durch zufällige Ultraschalluntersuchung der Organe des Harnsystems bestimmt, hat kleine Dimensionen, ist gekennzeichnet durch expansives Wachstum, asymptomatischen Verlauf. Die Niederlage ist immer einseitig, die Formation ist Single.

2. Hereditäre Art. Umfasst Tumore, die genetische Krankheiten begleiten. In der Regel ist dieses Burneville-Pringle-Syndrom (tuberöse Sklerose) eine autosomal-genetische Pathologie aus der Gruppe der Phakomatosen. Es wird von multiplen bilateralen renalen Angiomyolipomen begleitet und verursacht etwa 20% solcher Fälle.

3. Geben Sie eine unbekannte Ätiologie ein. Es wird selten diagnostiziert (ca. 1-5% der Fälle), umfasst alle anderen Arten von Angiolipidausscheidungssystemen. Es umfasst multiple sporadische Neoplasien, Tumoren mit invasivem Wachstum, Neoplasien, die andere onkologische Erkrankungen der Nieren begleiten.

Symptome von Angiolipom der Niere

Aufgrund des Fehlens von Schmerzrezeptoren im Nierenparenchym ist die Erkrankung hauptsächlich durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet. Es gibt Fälle von arterieller Hypertonie der Nierengenese bei Patienten mit kleinen Neoplasien, aber es kann durch andere Mechanismen verursacht werden. Offensichtliche Symptome treten zu dem Zeitpunkt auf, wenn der Tumor Druck auf die mit Nervenendigungen ausgestattete Nierenkapsel ausübt. Dies äußert sich in anhaltenden Schmerzen im unteren Rücken, zunächst ohne bestimmte Bestrahlung in irgendeiner Richtung. Wenn das Angiolipom fortschreitet, konzentriert sich der Schmerz auf die Seite des betroffenen Organs.

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Gleichzeitig mit dem Schmerzsyndrom tritt eine Hämaturie auf, die erst durch eine Laboruntersuchung des Urins festgestellt wird und dann mit bloßem Auge sichtbar wird. Ein längerer Krankheitsverlauf führt zur Entwicklung von Anämie und Hypalbuminämie. Manchmal gibt es eine Schwierigkeit im Abfluss von Urin aufgrund der Blockierung der Angiomyolipomstelle mit der Entwicklung von Nierenkolik. Ein starker Anstieg des Schmerzes, seine Ausbreitung auf das gesamte Abdomen, Blässe und Tachykardie sind Zeichen für eine Ruptur des Neoplasmas und eine retroperitoneale Blutung. Bei solchen Symptomen muss der Patient dringend ein Krankenhaus für chirurgische Hilfe liefern.

Die Dauer des Krankheitsverlaufs ist groß — das asymptomatische Stadium kann viele Jahre dauern, bis zum Tod des Patienten aus natürlichen Gründen. Die Zeitspanne vom Auftreten der ersten schmerzhaften Empfindungen bis zum Beginn der Makrohämaturie dauert ebenfalls viele Monate und sogar Jahre. Langsame Progression und unwesentliche Manifestationen von Angiomyolipom einerseits erlauben die Ernennung einer längeren Beobachtung statt der chirurgischen Behandlung, und andererseits — führen zu einer späten Behandlung von Patienten zu einem Spezialisten.

Komplikationen

Die häufigste Komplikation von Angiolipom der Niere ist der Bruch des Tumors — Neoplasie ist reich an Gefäßen mit zerbrechlichen Wänden, so dass ihre Schädigung zu profusen, lang anhaltenden Blutungen führt. Blutungen treten im retroperitonealen Raum oder (seltener) im ChLS auf, zeigen sich durch Hämaturie, droht die Entwicklung von Schock als Folge von Blutungen und Irritationen des Peritoneums. Eine seltene Form der Langzeitkomplikation der Pathologie ist die Malignität des Tumors — er erwirbt ein invasives Wachstumsmuster und die Fähigkeit zur Metastasierung. Infolge der Keimung der Venenwand sind ihre Embolien und Durchblutungsstörungen in den Nieren möglich.

Diagnose

Die Bestimmung des Vorhandenseins von Neoplasmen und ihrer Art wird von einem Nephrologen in enger Zusammenarbeit mit einem Onkologen vorgenommen. Häufig wird bei prophylaktischem Ultraschall oder anderen diagnostischen Manipulationen, bei denen die Struktur der Ausscheidungsorgane beurteilt wird, versehentlich ein Angiolipom der Niere nachgewiesen. Um die Art der Ausbildung, ihre Größe, Lokalisierung, Beziehungen zu den umgebenden Geweben zu klären, werden eine Reihe von Methoden verwendet:

  • Tastuntersuchung Wenn das Angiomyolipom mehr als 5 cm groß ist, kann es bei normaler Palpation der Nieren des Patienten nachgewiesen werden. Diese Methode bestätigt neben dem Nachweis von Neoplasien keine weiteren Daten.
  • Ultraschalluntersuchungen. Nierenultraschall zeigt einen Tumor in Form einer gleichmäßigen echogenen Bildung verschiedener Größe. Mittels Dopplerographie (Ultraschall der Nieren) ist es möglich, die vaskuläre Natur des Neoplasmas zu bestätigen, um mögliche Schäden und Gefäßrupturen zu identifizieren.
  • Multispiral-Computertomographie. MSCT von Nieren mit Kontrast ist der Goldstandard bei der Bestimmung der Position und Größe von Angiolipom. Mit einer geplanten Operation zur Entfernung des Tumors ist eine solche Studie in Abwesenheit von Kontraindikationen in die obligatorische präoperative Vorbereitung eingeschlossen.
  • Magnetresonanztomographie. Die MRT der Niere wird als Alternative zur MSCT zur Vorbereitung einer Operation oder zur Bestimmung der Größe und Struktur von Neoplasien verwendet. Angiomyolipom wird als eine mäßig hyperdense gerundete Formation in der Niere identifiziert.
  • Nierenbiopsie und histologische Untersuchung. Es ist der Standard für die Klärung der Art des Tumors, es wird oft für die endgültige Bestätigung der Diagnose verwendet. Die Probenahme erfolgt durch endoskopische Geräte unter der Aufsicht von Ultraschall- oder Fluoroskopie-Techniken. Bei der Mikroskopie werden die vaskulösen und fetten Komponenten mit der Beimischung der glatten Muskelfasern enthüllt.
  • Genetische Forschung. Es wird bei vermuteter tuberöser Sklerose durchgeführt. Diagnose ist die automatische Sequenzierung der TSC1- und TSC2-Gensequenzen, deren Mutationen zur Entstehung der Burneville-Pringle-Krankheit führen.
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Klinische Grundtests (Blut-, Urin-, Blutdruckmessung, Beurteilung der funktionellen Nierenaktivität) spielen eine untergeordnete Rolle bei der Diagnose der Pathologie. Bei asymptomatischen Nierenangiolipomen weisen diese Studien praktisch nicht auf eine Erkrankung hin. Bei ausgeprägter Tumorgröße zeigt OAM eine Hämaturie und Proteinurie, ein Bluttest eine Eisenmangelanämie. Biochemie des Blutes kann das Vorhandensein von Hypalbuminämie bestätigen.

Behandlung von Angiolipom der Niere

Mit Abmessungen von Angiomyolipom meree 40-50 Millimetern in Abwesenheit von schwerer Anämie und Hämaturie Behandlung nicht ernannt wird — nur empfohlen, Betreuung durch einen Urologen oder Nephrologen einmal alle sechs Monate präventiven Ultraschall durchzuführen. Die Einhaltung des optimalen Trinkregimes, Reduzierung der Belastung des Ausscheidungssystems, bei Vorliegen von Begleiterkrankungen der Nieren — ihre richtige Vollbehandlung. Wenn das Angiolipom der Niere signifikant ist oder eine Verletzung verursacht (Schmerz, Anämie), wird eine chirurgische Entfernung des Neoplasmas vorgeschrieben. Die Art und das Volumen der Operation hängt von einer Anzahl von Faktoren ab:

  • Endoskopisch selektive Angioembolisation. Es ist der am wenigsten invasive Eingriff, bei dem eine Bandagierung oder Laserkoagulation von Gefäßen, die den Tumor versorgen, durchgeführt wird. Die Methode ist sehr effektiv bei der Verringerung der Bildungsgröße, aber die Aussichten für eine vollständige Beseitigung sind eher gering. Kann für jede Tumorgröße hergestellt werden.
  • Resektion der Niere. Kann in endoskopischen und offenen (klassischen) Versionen durchgeführt werden. Der Chirurg entfernt den Nierenbereich, zu dem das Angiomyolipom gehört, und näht den Rest des Organs. Die Technik wird für Bildungsgrößen von 5 bis 8 Zentimetern verwendet.
  • Nephrektomie. Die vollständige Entfernung des tumorbefallenen Organs erfolgt mit gigantischen (über 10 cm) Angiolipomen, ihrer multiplen Beschaffenheit, Anzeichen von invasivem Wachstum oder Schädigung der Niere infolge von Rupturen. Die Operation ist nur gerechtfertigt, wenn eine zweite funktionsfähige Niere vorhanden ist.

Die Technik der chirurgischen Behandlung kann in Abhängigkeit von der Größe des Angiolipoms, dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen, dem Zustand des Patienten modifiziert werden. Eine dringende lebensrettende Operation, um die retroperitoneale Blutung vor dem Hintergrund einer Tumorruptur zu stoppen, wird oft auch von der Entfernung begleitet. In seltenen Fällen von Metastasen in den Lymphknoten werden sie auch entfernt. Es gibt keine konservativen Methoden zur Behandlung von Nieren-Angiomyolipom.

Prognose und Prävention

Das Angiolipom der Niere ist aufgrund seiner extrem langsamen Entwicklung und des gutartigen Wachstumsmusters durch eine günstige Prognose gekennzeichnet. Nach der Entdeckung des Tumors und Bestätigung seines Typs ernannt, erlaubt die Beobachtung durch einen Nephrologen, irgendwelche negativen Veränderungen im Verlauf der Pathologie in der Zeit zu entdecken. Aus diesem Grund wird die chirurgische Entfernung rechtzeitig vor der Entwicklung von schweren Komplikationen durchgeführt. Statistiken zufolge erfordert chirurgische Behandlung weniger als ein Drittel der Patienten von allen in dieser Hinsicht beobachteten Spezialisten. Bei den übrigen Patienten zeigt sich das Neoplasma nicht lebenslang.