Angiosarkom der Leber

Angiosarkom der Leber

Angiosarkom Leber — eine seltene Form von malignen Tumoren von vaskulären Endothelzellen stammen. Während Leber Angiosarkom von Unterleibsschmerzen gekennzeichnet, Gewichtsverlust, Schwäche, Ikterus Färbung der Haut und Schleimhäute, Phänomene Hepatomegalie, Aszites. Liver Angiosarkom durch Ultraschall, CT, MRI Leberbiopsie und auf der Grundlage der diagnostischen Laparoskopie diagnostiziert. Optimale Steuerung der Leber Angiosarkom — radikale chirurgische Entfernung des Tumors; und Strahlentherapie, und Metastasen — Chemotherapie.

Angiosarkom der Leber

Angiosarkom der Leber
Angiosarkom Leber (Hämangioendotheliom, endotelioblastoma, Kaposi angioblasticheskaya) hat eine sehr aggressive während, dass seine schnelle invasives Wachstum manifestiert, Zerstörung von Leberparenchym, der Gallenwege und der Kapselkörper, der Keimung in den Zweigen der Leber und der Pfortader, Neigung zur Metastasierung. In Gastroenterology und Hepatology Angiosarkom beträgt 1,8% der Fälle von primären Lebertumoren; überwiegend in der männlichen Bevölkerung im Alter von 60 bis 70 Jahren nachgewiesen. Leber Angiosarkom tritt 30mal kleiner als der hepatozellulären Karzinoms (primärer Leberkrebs).

Die Ursachen und Merkmale des Angiosarkoms der Leber

Die Entwicklung des Angiosarkoms der Leber ist mit einer karzinogenen Wirkung bestimmter chemischer Verbindungen und toxischer Substanzen verbunden: Vinylchlorid, Torotrast, Steroide, Radiumverbindungen von Arsen und Kupfer. Bei Personen, die Kontakt mit Torotrast (Thoriumdioxid) hatten — einem radioaktiven Medikament, das in der Radiologie vor der Mitte des letzten Jahrhunderts verwendet wurde, machen Angiosarkome etwa 23% aller Lebertumoren aus. Torotrast kann auch Leberzirrhose verursachen. Zwischen der Wirkung von hepatotoxischen Substanzen und der Entwicklung von Angiosarkomen der Leber kann viele Jahre dauern.

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In einer Reihe von Fällen ist das hepatische Angiosarkom mit Erbkrankheiten — Neurofibromatose (Recklinghausen-Krankheit) und idiopathischer Hämochromatose — assoziiert. Angiosarkom der Leber entwickelt sich aus dem Endothel der Sinusoide — Kapillaren in den Läppchen der Leber. Makroskopisch mit Angiosarkom ist die Leber vergrößert, mit unscharfen Grenzen; enthält mehrere Knoten, die einem kavernösen Hämangiom ähneln, mit Blutungsstellen. In 80% der Fälle Metastasen Leberangiosarkom in die Milz, in 60% — in die Lunge.

Symptome von Angiosarkom der Leber

Manifestationen von Angiosarkom der Leber sind nicht sehr spezifisch. Die Entwicklung des Tumors wird begleitet von Bauchschmerzen, Unbehagen und Schweregefühl im Epigastrium oder rechten Hypochondrium, Gewichtsverlust, Schwäche, Appetitlosigkeit, Fieber, Dyspnoe. Schnell fortschreitende Hepatomegalie, Gelbsucht, hämorrhagische Aszites, was auf Cholestase und Leberversagen hinweist.

Es gibt Veränderungen in biochemischen Tests der Leber, Thrombozytopenie. Charakteristisch für das Angiosarkom der Leber ist das DIC-Syndrom aufgrund der Wirkung des Tumors auf Gerinnungsfaktoren. Ein Viertel der Patienten mit Leberangiosarkom entwickelt massive Blutungen in die Bauchhöhle.

Innerhalb eines Jahres nach der Diagnose eines Leberangiosarkoms entwickeln sich Fernmetastasen in Milz, Lunge, Nebennieren, Knochen.

Diagnose von Angiosarkom der Leber

Früherkennung von Angiosarkom der Leber bereitet große Schwierigkeiten. Bei einer objektiven Untersuchung zeigt sich Gelbfärbung der Hautfarbe, Vergrößerung der Leber, manchmal eine fühlbare Volumenbildung, und in einer Projektion der Leber während der Auskultation ist Lärm zu hören.

Nach dem Ultraschall der Leber wird das Angiosarkom durch einzelne oder mehrere hyperechogene Formationen dargestellt. Mit der Überprüfung der Radiographie der Bauchhöhle, CT (MSCT), MRI, werden die Ablagerungen von Thorotrast in der Leber und Milz bestimmt. Beim Angiosarkom der Leber befindet sich die Substanz entlang der Peripherie der Tumorformation. In Ermangelung der Ablagerung von Thorotrast auf den Tomogrammen ist das Angiosarkom der Leber als eine Region mit verringerter Gewebedichte mit Einschlüssen hoher Dichte (Blutungsherde) definiert. Charakteristisch für das hohe Ansehen der Membranhaube.

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Die Diagnose des Angiosarkoms wird durch eine Leberbiopsie oder diagnostische Laparoskopie mit einer immunhistochemischen Untersuchung der Tumorprobe bestätigt, in der ein Marker für die endotheliale Differenzierung von CD31 bestimmt wird. Die morphologische Untersuchung von Biopsie oder chirurgischem Material zeigt kavernöse Sinus, die mit malignem anaplastischem Endothel ausgekleidet sind — spindelförmige Zellen mit hyperchromatischen Kernen.

Behandlung von Angiosarkom der Leber

Wenn betätigbare Angiosarkom muss Leberresektion durchzuführen. Um Angiosarkoms Größen vor Resektion oder eine Verlangsamung des Tumorwachstums inoperablem hepatische arterielle Chemoembolisation angewendet zu reduzieren. Primäre Hämangioendothelioms hat Empfindlichkeit gegenüber Strahlentherapie, jedoch mit inoperablen Tumoren Strahlentherapie gelten. Mit rezidivierender Leber Angiosarkom und Fernmetastasen ist ein Zytostatikum Chemotherapie. Die Prognose der Angiosarkom der Leber ist enttäuschend: die meisten Patienten innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose des Tumors sterben.