Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Arrhythmogene Kardiomyopathie

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie — eine Krankheit vermutete genetische Natur, durch strukturelle Veränderungen im rechten Ventrikel und die Entwicklung von Arrhythmien gekennzeichnet. Kursoptionen von asymptomatischen bis schweren Formen bis hin mit Tachyarrhythmie, Arrhythmie, Cardialgie und Herzinsuffizienz. Die Diagnose wird unter Verwendung von Echokardiographie, EKG, Kernspintomographie und Biopsie des Myokards durchgeführt. Eine spezifische Behandlung nicht zur Verfügung steht, Therapie ist Flimmern und Herzinsuffizienz zu entfernen. In Abwesenheit von Wirkung der medikamentösen Therapie verwendet implantierten Kardioverter — Defibrillator.

Arrhythmogene Kardiomyopathie

Arrhythmogene Kardiomyopathie
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie, arrhythmogenen rechtsventrikulären Krankheit, AP ILC) — eine Krankheit der rechten ventrikulären Wand zu beeinflussen, in dem in der Dicke des Myokards pathologischen Läsionen und fibrinöse adipose Infiltration gebildet sind, manchmal unter Zusatz von Entzündungen (Myokarditis). Die Pathologie wurde als „Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie“ beschrieben im Jahr 1977, G. Fontaine, setzte dann seine Studien FI Marcus, die der Krankheit ihren heutigen Namen im Jahre 1982 gab.

Die Häufigkeit des Auftretens in verschiedenen Regionen reicht von 1-6: 10.000 Einwohner; unter den Patienten gefunden, die überwiegende Mehrheit sind Männer jünger als 40, Geschlechtsverteilung — 4: 1. Es neigt dazu, Vererbung zu sein, so dass nun die meisten Formen ILC AP wird autosomal dominante Erkrankung mit unvollständiger Penetranz definiert. Das Interesse an der Krankheit ist in Verbindung mit der Identifizierung ihrer Rolle in der Entwicklung des plötzlichen Herztodes dramatisch angestiegen. So, histologische Untersuchungen Infarkt bei Kindern und Jugendlichen bis zu 20 Jahren, die Ursache für dessen Tod waren kardiovaskuläre Erkrankungen, zeigte, dass die damit verbundenen Änderungen der AP ILC wurden in 26% der Fälle gefunden.

Die Ursachen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Gegenwärtig gibt es aufgrund der Heterogenität der Manifestationen der Krankheit keinen allgemein anerkannten Standpunkt zu den Ursachen der APC-Entwicklung. Wahrscheinlich kombiniert der AP des CMP mehrere ähnliche Manifestationen von Pathologien mit verschiedenen Ursachen. Die bislang einzige dokumentierte Theorie ist jedoch erblich, was das Auftreten arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie durch eine genetische Mutation erklärt.

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Wenn Patienten mit AP ILC Genom Studium ergab Anomalien in Genen, 12., 14., 17. und 18. Chromosomen — diese Gene Proteine ​​codieren, Infarkt wie alpha-Actin, Desmoplakin, Plakoglobin, plakofillin und andere. Schäden an der Struktur dieser Proteine ​​führt zu einer Abnahme Kardiomyozyten Widerstandsfähigkeit gegen schädliche Faktoren, die schließlich zur Verfettung führt. Jedoch kann eine wichtige Rolle bei der Entwicklung einer Arrhythmie, wenn die ILC AP spielt Verletzung desmosomalen Proteinfunktion, was zu der Ausbreitung der Erregung im Myokard variiert.

In einigen Fällen anstelle von fokaler Verfettung des rechten Ventrikelwand fibrinöses mit entzündlichen Charakter beobachtet und ähnelt im Allgemeinen ein Bild von viraler Myokarditis verursacht durch Coxsackie und andere. Dieses Formular eine Tendenz zum linken Ventrikel zu verbreiten und ist gekennzeichnet durch schwere gekennzeichnet, die oft zum Tod des Patienten führt . Aus der Sicht der erblichen Theorie der AP ILC, wird angenommen, dass Genmutationen Anfälligkeit für Angriffe von Viren erhöhen.

Die meisten Mutationen werden autosomal-dominant mit einer Penetranz von 30-50% vererbt. Eine extrem seltene Form der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (Naxos-Krankheit — beschrieben insgesamt 25 Fälle) ist eine autosomal rezessive Natur und hohe Penetranz — mehr als 90%. Homozygoten für ein mutiertes Gen leiden an malignen ventrikulären Arrhythmien und sterben oft in der Kindheit oder Jugend.

Klassifikation der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Angesichts der ausgeprägten Heterogenität der klinischen Formen von AMC wurden viele Versuche unternommen, die Arten dieser Krankheit zu systematisieren und zu klassifizieren. Zurzeit werden folgende Arten von arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie unterschieden:

  1. Saubere oder Standardform.
  2. Disease Naxos, gekennzeichnet durch autosomal-rezessive Vererbung und maligne ventrikuläre Arrhythmien.
  3. Venezianische Kardiomyopathie — erstreckt sich oft auf die Wand des linken Ventrikels, hat einen ausgeprägten erblichen Charakter (Penetranz von etwa 50%), Patienten können in der Kindheit sterben.
  4. Die Pokuri-Krankheit — eine Form von AP-CML, die in Japan identifiziert wurde, ist die Ursache für den plötzlichen Herztod von Jugendlichen.
  5. Tachykardie verursacht durch einen Fokus der Erregung im rechten Ventrikel ohne Extrasystolen oder Manifestationen der Herzinsuffizienz.
  6. Seltene ventrikuläre Extrasystolen, deren Quelle die Erregerquelle in der Wand des rechten Ventrikels ist, die mit der Entzündungsstelle assoziiert ist. Solch eine Form der AP der ILC kann durch Myokarditis mit tödlichem Ausgang kompliziert sein.
  7. Die Anomalie von Ulya ist eine seltene Form von AMC AP, die das Wachstum von Herzversagen und Tod charakterisiert. Bei einer histologischen Untersuchung des Herzens wird ein vollständiger Ersatz von Kardiomyozyten durch Fett- und Fibringewebe nachgewiesen.
  8. Nicht arrhythmogene Form — in den meisten Fällen zeigt sich nichts, es ist mit asymptomatischen Fällen von plötzlichem Herztod assoziiert.
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Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Die klinischen Formen der APC des CMP sind in vier Hauptgruppen unterteilt. Bei asymptomatischer Form manifestiert sich die Pathologie nicht im Leben des Patienten, einschließlich elektrokardiographischer Studien. Die arrhythmische Form ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Tachyarrhythmien, ventrikulärer Extrasystolen und dem Auftreten anderer elektrokardiographischer Zeichen. Subjektive Symptome fehlen in der Regel. Mit der Entwicklung einer ausgeprägten klinischen Form vor dem Hintergrund von Tachyarrhythmien treten Kardialgien, Herzklopfen, Schwindelgefühle auf. Die schwerste Art von klinischen Manifestationen von AMC ist die Entwicklung von Herzinsuffizienz im rechten Ventrikeltyp mit einem charakteristischen Symptomkomplex — Venenstau, Ödem, Aszites. In diesem Fall kann Herzversagen sowohl vor dem Hintergrund von Herzrhythmusstörungen als auch ohne diesen auftreten.

In einigen Fällen spiegeln diese Gruppen die stufenweise Entwicklung von Störungen aufgrund einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie wider. Bei manchen Patienten kann die Entwicklung der Pathologie jedoch jahrelang andauern, während bei anderen Patienten die Entwicklung von Symptomen bis zu Herzversagen weniger als einen Monat dauern kann. Darüber hinaus ist bei jeder der Formen oder in jedem Stadium der APC der ILC ein letaler Ausgang aufgrund von Kammerflimmern, Ulya-Anomalie oder fulminanter viraler Myokarditis möglich.

Diagnose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Für AP ILC Diagnostik in der Kardiologie nutzt das gesamte Spektrum der modernen Methoden der Untersuchung der Herzfunktion. Auf Echokardiographie definierten enddiastolische Dimension (EDD) und endsystolischen Dimension (DAC) der Ventrikel, dann werden diese Daten miteinander verglichen. Wenn das Verhältnis des rechten Ventrikels zum linken KDR KDR 0,5 oder mehr ist, zeigt dies die Anwesenheit der ILC AP. Durch EKG-Zeichen arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie umfassen Verlängerung des ventrikulären Komplexes von 110 ms durch die benannten V1, epsilon-Welle in dem Segment ST in der Ableitungen V1-V3, T-Wellen-Inversion in präkordialen Leitungen aufgrund Abbremsung der Depolarisation des rechten Ventrikels und das Vorhandensein von Tachyarrhythmien und ventrikulären Extrasystolen.

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Auf dem Röntgenkontrast Ventrikulographie kann die rechte ventrikuläre Dilatation, und in einigen Fällen direkt sichtbar gemacht Vorsprung (Aneurysma) im Herd fibrolipoznoy Dysplasie Infarkt bestimmen. In den letzten Jahren für die spezifische Diagnose von ILC AP verwendet Magnetresonanztomographie mit Gadolinium-Kontrast ermöglicht nicht nur ein dreidimensionales Bild des Herzens zu erhalten, sondern auch zwischen Fett und fibrinöse Brennpunkte der myokardialen unverändert zu unterscheiden. Um die Diagnose praktizierte Myokardbiopsie Klärung durch histologische Untersuchung des Gewebes gefolgt — mit AP ILC wird ein Fett sein, wechselnde Farbe und Form Desmosomen, sowie eine Verringerung ihrer Anzahl.

Ein wichtiges Merkmal ist der familiäre Charakter der Symptome oder die Anwesenheit kranker Verwandter, die an plötzlichem Herztod oder Kammerflimmern gestorben sind. Die Differentialdiagnose wird mit idiopathischen Formen von ventrikulären Tachyarrhythmien durchgeführt.

Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Die medikamentöse Behandlung von AP KMP umfasst Antiarrhythmika (Amiodaron, Sotalol). Die Verringerung der Schwere der Tachyarrhythmie spielt eine wichtige Rolle bei der Erhaltung des Lebens des Patienten, der Kardiologe führt die Kontrolle der Wirksamkeit der Präparate mit Holter-Überwachung durch. In den Fällen, in denen die medikamentöse Therapie unwirksam ist, greifen Sie auf die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators oder Herzschrittmachers zurück. Mit der Entwicklung von Herzinsuffizienz, ACE-Hemmer, Carvedilol verwendet werden.

Es werden Techniken zur chirurgischen Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (Ventrikulotomie) entwickelt, die auf die Entfernung pathologischer Herde mit Myokardnähten reduziert sind. Die ersten Ergebnisse solcher Operationen sind optimistisch, aber Rückfälle treten in 30-40% der Fälle auf. Bei schwerer Herzinsuffizienz ist eine Herztransplantation eine effektive Behandlungsmethode.

Prognose und Prävention von AMC AP

Die Prognose ist aufgrund der hohen Variabilität in den Manifestationen von AMC AP unsicher. Kammerflimmern mit tödlichem Ausgang kann sich jederzeit entwickeln, insbesondere ohne Behandlung. Bei regelmäßiger antiarrhythmischer Therapie wird das Todesrisiko um etwa ein Drittel reduziert. Die besten Ergebnisse zeigen eine Kombination aus Herzschrittmachern und medikamentöser Therapie, die das Risiko für tödliche Flimmern auf nahezu Null reduziert. Mit der Entwicklung von Herzinsuffizienz ist die Prognose in der Regel ungünstig.