Atresie der Gallengänge

Atresie der Gallengänge

Atresie der Gallengänge ist eine Anomalie der Entwicklung der Gallenwege, die in Verletzung der Durchgängigkeit der intrahepatischen und / oder extrahepatischen Gallengänge ausgedrückt wird. Die Atresie der Gallengänge manifestiert sich in anhaltender Gelbsucht, fäkaler Entfärbung, intensiver dunkler Urinfärbung, Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung einer portalen Hypertension, Aszites. Gallenatresie wird durch Ultraschall, Cholangiographie, Szintigraphie, Laparoskopie, biochemische Tests, Punktion Leberbiopsie erkannt. Bei der Atresie der Gallengänge ist die operative Behandlung (die Hepatitis, die Choledochoinostomie, die Portosterenostomie) vorgeführt.

Atresie der Gallengänge

Atresie der Gallengänge
Die biliäre Atresie (biliäre Atresie) ist eine schwere kongenitale Fehlbildung der Entwicklung, die durch eine teilweise oder vollständige Obliteration des Gallenganglumens gekennzeichnet ist. Atresie der Gallenwege tritt in der Pädiatrie und Kinderchirurgie in etwa 1 Fall für 20.000-3.000 Geburten, verantwortlich für etwa 8% aller Fehlbildungen der inneren Organe bei Kindern. Die Atresie der Gallenwege ist ein extrem gefährlicher Zustand, der eine frühzeitige Erkennung und sofortige chirurgische Behandlung erfordert. Ohne rechtzeitige chirurgische Versorgung, sterben Kinder mit Gallensteinen Atresie in den ersten Monaten des Lebens aus Ösophagus-Blutungen, Leberversagen oder infektiöse Komplikationen.

Ursachen der Gallengangsatresie

Die Ursachen und Pathogenese der Atresie der Gallengänge bis zum Ende sind nicht klar. In den meisten Fällen, mit Atresie, werden die Gallengänge gebildet, aber ihre Durchgängigkeit ist durch Obliteration oder fortschreitende Zerstörung beeinträchtigt. Meistens sind die Ursachen der obstuktivnoy Cholangiopathie intrauterine Infektionen (Herpes, Röteln, Zytomegalie, etc.) oder neonatale Hepatitis. Der Entzündungsprozess verursacht Schäden an Hepatozyten, Endothel der Gallenwege mit nachfolgender intrazellulärer Cholestase und Gallenfibrose. Weniger häufig ist die Atresie der Gallengänge mit einer Ischämie der Gänge verbunden. In diesen Fällen ist die Atresie der Gallengänge nicht unbedingt angeboren, sondern kann sich in der Perinatalperiode aufgrund eines fortschreitenden Entzündungsprozesses entwickeln.

Wahre Gallengang-Atresie erkannt seltener und wird mit eingeschränkter primären Gallenwege Lesezeichen während der embryonalen Periode zugeordnet. Im Falle der Verletzung Lesezeichen hepatischen Divertikel oder Kanalisation distaler Gallenatresie entwickelt intrahepatischen Gallengänge und unter Verletzung der Bildung des proximalen Gallensystems — Atresie der extrahepatischen Gallenwege. Die Gallenblase kann das einzige Element außerhalb der Gallenwege oder ganz weggelassen.

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Etwa 20% der Kinder atresia, Gallengänge im Zusammenhang mit anderen Mißbildungen: angeborene Herzkrankheit, unvollständige Drehung des Darms, Asplenie oder Polysplenie.

Klassifizierung der Gallengangsatresie

Anomalien der Gallenwege umfassen klinischen und morphologischen Formen: Hypoplasie, Atresie, beeinträchtigter Verzweigen und Zusammenführen, zystischen Veränderungen Gallengang, Gallengang-Anomalien (cyst Stenose, Perforation).

Localization unterscheiden extrahepatischen, intrahepatischen und total (gemischt) Atresie der Gallengänge. In Bezug auf die Position der Obstruktion des Gallenganges ist isoliert korrigierbaren Gallengang-Atresie (Obstruktion des Ductus oder Ductus hepaticus communis) und nekorrigiruemuyu Gallengang-Atresie (vollständiger Ersatz der Gate-Leitungen der Leber von fibrösem Gewebe). Lokalisierung und Gallenstauung Ebene sind entscheidende Faktoren die Wahl der Operationstechniken zu beeinflussen.

Symptome der Gallengangsatresie

Kinder mit Atresie der Gallengänge sind in der Regel voll Begriff mit normalen anthropometrische Messungen geboren. 3-4 Tage des Lebens entwickeln sie Ikterus, jedoch im Gegensatz zu der vorübergehenden Neugeborenen Hyperbilirubinämie, Ikterus mit Atresie der Gallengänge ist langfristige und schrittweise erhöht gehalten, Integumente Kind Safran oder grünlich geben. Typischerweise wird Atresie der Gallengänge nicht in den ersten Tagen des Lebens erkannt und die Neugeborenen aus dem Krankenhaus mit einer „verlängerten physiologischen Ikterus“ Diagnose entlassen.

Charakteristische Anzeichen von Atresie der Gallengänge, die von den ersten Tagen des Lebens vorhanden sind, sind aholichny (verfärbt) Stuhl und Urin intensiv dunkel ( „Bier“) Farbe. Speichern entfärbt Kot innerhalb von 10 Tagen zeigt einen Gallengang-Atresie.

Am Ende des ersten Lebensmonats gibt es einen Rückgang des Appetits, einen Mangel an Masse, Adynamie, Hautjucken und eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung. Zur gleichen Zeit gibt es eine Zunahme in der Leber und dann — die Milz. Hepatomegalie ist eine Folge der cholestatischen Hepatitis, gegen die sich biliäre Leberzirrhose, Aszites schnell entwickelt, und nach 4-5 Monaten Leberversagen. Verletzung der Blutversorgung der Leber trägt zur Bildung von portaler Hypertension und in der Folge Krampfadern der Speiseröhre, Splenomegalie, das Auftreten eines subkutanen venösen Netzwerks in der vorderen Bauchwand. Bei Kindern mit Atresie der Gallenwege ist ein hämorrhagisches Syndrom zu beobachten: kleine bis große oder ausgedehnte Blutungen auf der Haut, Blutungen aus der Nabelschnur, ösophageale oder gastrointestinale Blutungen.

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In Abwesenheit von rechtzeitige chirurgische Behandlung von Kindern mit Atresie der Gallengänge in der Regel nicht überleben bis zu 1 Jahr, an Leberversagen sterben, Blutungen, trat Lungenentzündung, Herz-Kreislauf- Erkrankungen, interkurrente Infektionen. Bei unvollständiger Atresie der Gallenwege können manche Kinder bis zu 10 Jahre alt werden.

Diagnose der Gallengangsatresie

Es ist zwingend notwendig, dass Atresie des Gallengangs wurde identifiziert Neonatologen oder Kinderarzt so bald wie möglich. Persistent Ikterus und aholichny Stuhl sollte bei dem Gedanken Kinder Experten bringen ein Kind Atresie der Gallenwege zu haben und führen die notwendigen Maßnahmen zu ergreifen, um die Diagnose zu klären.

Von den ersten Tagen des Lebens im Blut eines Neugeborenen Ebene des biochemischen Markers der Leber wächst in erster Linie Bilirubin (zunächst aufgrund der erhöhten direkter Fraktion, später — aufgrund der Dominanz der indirekten Bilirubin), alkalischer Phosphatase, Gammaglutamyltransferase. Allmählich entwickeln sich Anämie und Thrombozytopenie, und RTI nimmt ab. Bei der Atresie der Gallengänge im Kot des Kindes gibt es kein Sterocilin.

Ultraschall der Leber, Milz und Gallenwege ermöglicht, die Größe der Organe und die Struktur des Parenchyms, den Zustand der Gallenblase, extra- und intrahepatischen Gallengängen, Pfortader zu schätzen. In der Regel wird bei Gallenblasenatresie die Gallenblase weder in Form eines Stranges erkannt noch visualisiert, noch tritt der Ductus choledochus auf. Informative Methoden zur Klärung der Diagnose sind perkutane transhepatische Cholangiographie, MR-Cholangiographie, statische Leberszintigraphie, dynamische Szintigraphie des hepatobiliären Systems.

Die endgültige Bestätigung der Gallengangsatresie kann durch diagnostische Laparoskopie, intraoperative Cholangiographie, Leberbiopsie erreicht werden. Morphologische Untersuchung der Biopsie hilft, die Art der Läsionen von Hepatozyten und den Zustand der intrahepatischen Gallengänge zu klären.

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Atresie der Gallengänge bei Kindern sollte von Gelbsucht der Neugeborenen, angeborene Riesenzell-Hepatitis, mechanische Blockade der Gallenwege durch Schleim-oder Gallenkorken unterschieden werden.

Behandlung von Atresie von Gallengängen

Eine wichtige Voraussetzung für den Erfolg der biliären Atresie ist ein chirurgischer Eingriff im Alter von 2-3 Monaten, da die Operation in einem höheren Alter aufgrund irreversibler Veränderungen meist erfolglos bleibt.

Im Falle einer Behinderung der gemeinsamen Gallenwege oder der Leber und die Verfügbarkeit suprastenicheskogo Expansion erzeugte overlay holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) oder gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomie) mit einer Schleife von Jejunum. Volle extrahepatischen Gallengangsatresie bewegt erfordert Ausführung portoenterostomii Kasai — Anastomose zwischen dem Gate der Leber und Dünndarm. Die häufigsten postoperativen Komplikationen sind postoperative Cholangitis, Leberabszesse.

Bei schwerer portaler Hypertension und rezidivierender gastrointestinaler Blutung kann ein portokavaler Shunt durchgeführt werden. Bei progressiver Leberinsuffizienz und Hypersplenismus wird die Frage der Lebertransplantation behandelt.

Prognose der Gallengangsatresie

Im Allgemeinen ist die Prognose der Gallengangsatresie sehr ernst, da zirrhotische Veränderungen in der Leber progressiv sind. Ohne chirurgische Behandlung sind Kinder innerhalb von 12-18 Monaten zum Tod verurteilt.

Es ist sehr wichtig, die klinischen Manifestationen der Atresie der Gallenwege (hartnäckige Gelbsucht, Acholefäkalien) in der Neugeborenenperiode zu identifizieren und eine frühe chirurgische Behandlung durchzuführen. In den meisten Fällen kann die Einführung von Choledochodiscusanastomosen oder hepatischen Anastomosen das Leben des Kindes für mehrere Jahre verlängern und die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hinauszögern.