Atresie der Speiseröhre

Atresie der Speiseröhre

Atresie der Speiseröhre ist eine angeborene Unterentwicklung der Speiseröhre mit einem vollständigen Mangel an physiologischer Clearance und Ösophagus-Obstruktion. Ösophagusatresie manifestiert sich unmittelbar nach der Geburt falsch hypersalivation, respiratorische Insuffizienz, die Unfähigkeit , wegen seiner Aufstoßen zu essen, Blähungen oder Bauch Rückzug und die Entwicklung der Aspirationspneumonie. Diagnose Ösophagusatresie umfasst intranasal Intubation der Speiseröhre, Ösophagoskopie, Bronchoskopie, Röntgenaufnahmen der Brust- und Bauchhöhle. Ösophagusatresie erfordert Notoperation: Thorakotomie, mit dem Verschluß der Fistel und der Einführung der direkten oder ezofagoezofagoanastomoza Bildung Gastrostomie (Stoma) und rekonstruktive Kunststoff Speiseröhre.

Atresie der Speiseröhre

Atresie der Speiseröhre
Atresie der Speiseröhre ist eine angeborene Fehlbildung der Entwicklung mit einer teilweisen Abwesenheit der Speiseröhre, vertreten durch getrennte proximale und distale Segmente. Vorhof-Ösophagus in der Pädiatrie bezieht sich auf die schwersten Fehlbildungen, unvereinbar mit dem Leben ohne frühzeitigen chirurgischen Eingriff. Atresie der Speiseröhre wird in 0,1-0,4% der Neugeborenen (13,5% aller Fälle von Entwicklungsstörungen des Magen-Darm-Traktes) beobachtet. Das Verhältnis von männlichen und weiblichen Patienten mit Atresie der Speiseröhre beträgt 1: 1.

Ösophagusatresie wird oft im Zusammenhang mit angeborenen Fehlbildungen der anderen Organe und Systeme: Choanalatresie, Pylorus-Stenose, agenesis der Gallenblase Syndrom VATER und VACTERL (Fehlbildungen der Wirbelsäule, Atresie des Afters, der WPV, tracheo Fistel, Dysplasie Radius, anormale Nierenfehlbildungen der limb) . Bei 5% der Ösophagusatresie begleitet chromosomale Abnormalität (Patau Syndrom, Edwards oder nach unten). Bis zu 30-40% der Kinder mit Ösophagusatresie haben unterschiedliche Grade der Frühgeburtlichkeit und intrauterine Entwicklung. Während der Schwangerschaft ist der Fötus mit Ösophagusatresie oft von einer drohenden Fehlgeburt in der ich Trimester und polyhydramnios begleitet.

Ursachen der Ösophagusatresie

Auftreten atresia im Zusammenhang mit eingeschränkter Bildung (Lesezeichen) der Speiseröhre in den frühen Stadien (von 4 bis 12 Wochen) die Entwicklung des Fötus. Luft- und Speiseröhre, von einem gemeinsamen Keim entwickelt — Schädel Abteilung der primären Krebs und in der frühen Embryonalentwicklung sind miteinander in Verbindung stehen. Ösophagusatresie im Prozess der Trennung an der Richtung und Missbrauch Luft- und Speiseröhre Wachstumsrate, unvollständigen otshnurovke Beatmungstubus aus der Speiseröhre auftreten kann, und seine Kraft bewältigen, und am falschen Prozess Rekanalisierung, die alle intestinale tube formation.

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Klassifikation der Ösophagusatresie

Atresie der Speiseröhre kann isoliert werden (ohne Kommunikation mit der Luftröhre) oder fistelig (kombiniert mit tracheoösophagealen Fistel). Die Hauptformen dieses Defekts sind:

  • Atresie mit Fistel zwischen distalem Ösophagus und Trachea (85-90% der Fälle);
  • Atresie mit Fistel zwischen dem proximalen Ösophagus und der Luftröhre (0,8% der Fälle);
  • Atresie mit Fistel zwischen beiden Enden der Speiseröhre und Luftröhre (0,6% der Fälle);
  • isolierte Ösophagusatresie ohne Fistel (8%).

Es ist möglich, eine tracheoösophageale Fistel ohne Atresie zu bilden. In der vollständigen Abwesenheit der Speiseröhre sprechen sie von seiner vollständigen Atresie (Aplasie).

Atresie der Speiseröhre ist in der Regel auf der Höhe der Luftröhre Bifurkation befindet. Ein Segment der Speiseröhre, nicht durch einen Fistelgang mit einer Luftröhre verbunden, hat ein blindes Ende. Bei isolierter Atresie der Speiseröhre können die blinden Enden ihrer Segmente miteinander in Kontakt kommen oder nacheinander eintreten. Die Dimensionen der Fistelpassagen können unterschiedlich sein.

Symptome der Ösophagusatresie

Die klinischen Symptome der Atresie der Speiseröhre erscheinen schon in den ersten Stunden nach der Geburt des Kindes. Ein typisches Merkmal des Makels ist eine Auswahl reichlich Schaum Speichel aus dem Mund und Nase des Neugeborenen (false gipersalivacia) fortsetzt. Als Ergebnis der Streben des Kindes Schleim in der Luftröhre Anzeichen von Atemproblemen wächst: Keuchen, Husten, Tachypnoe, Dyspnoe, Zyanose, Apnoe. Nach Wieder Sog Schleim aus den Nasen und tracheale Aspiration tritt eine vorübergehende Besserung, aber bald wieder auftaucht schaumig. Bereits während der ersten Stillen nach 1-2 Schlucken Regurgitation von Nahrung beobachtet: eine dauerhafte und sofortige Aufstoßen nestvorozhennym Milch, Erbrechen.

Mit der Kombination von Ösophagusatresie mit niedrigeren tracheoösophageale Fistel tritt Gießen von Mageninhalt in die Atemwege, und jeder Versuch, füttert das Baby Würgen und schweren paroxysmalen Husten mit dem Aufkommen von Zyanose und Erstickung. Bei manchen Kindern mit Atresie und distaler tracheoösophageale Fistel markiert Bauchauftreibung, vor allem in der Magengegend, aufgrund der Luft durch die Fistel an die Speiseröhre und Magen gelangt. Bei fehlender distaler Fistel bei einem Kind mit Ösophagusatresie wird ein eingefallener Bauch beobachtet.

Wiederholtes Erbrechen mit Ösophagusatresie führt schnell zu Dehydration und Erschöpfung. Das Einatmen von neugeborenem Schleim und Nahrung verursacht oft die Entwicklung von Aspirationspneumonie, begleitet von Fieber, erhöhten Symptomen von respiratorischem Versagen und Tod.

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Diagnose der Atresie der Speiseröhre

Vorhof-Ösophagus erfordert eine sofortige Diagnose (in den ersten 12 bis 24 Stunden nach der Geburt) vor der Entwicklung von Aspirationspneumonie. Bei dem geringsten Verdacht auf eine Ösophagusatresie führen Neugeborene mit Anzeichen von Atemwegserkrankungen eine intranasale Sondierung der Speiseröhre mit einem Gummikatheter durch. Bei Atresie kann die Sonde nicht in den Magen getragen werden, sie liegt am blinden Ende der Speiseröhre an oder wird eingewickelt und kommt zurück. In zweifelhaften Fällen wird eine Elephant-Probe durchgeführt, wobei ein Teil der Luft durch den Katheter in die Speiseröhre eingeführt wird, der aus dem Nasopharynx bei einer Atresie mit Lärm austritt.

Manchmal empfiehlt es sich, die Durchführung Ösophagoskopie und Bronchoskopie, so dass die Form der Atresie herzustellen, zu visualisieren dem blinden Ende der Speiseröhre, die Länge seines proximalen Segment, das Vorhandensein von Fistel mit der Trachea und der Bronchien. Das Vorhandensein einer distalen tracheoesophageal Fistel bestätigt intraoperativen Oesophagoskopie durch Gastrostomie unter Röntgenkontrolle. Schließlich helfen die Ergebnisse der Radiographie mit der Einführung des Röntgenkontrast-Katheters in die Speiseröhre, die Diagnose der Atresie zu bestätigen.

In der Klarfilm der Brust und Bauch, wenn es Ösophagusatresie Blind proximale Segment bestimmt wird, das Vorhandensein von Luft in den Magen und Darm am distalen tracheoesophageal Fistel, und die Abwesenheit von Gasfüllung in isolierter Form der Krankheit. Die Verwendung von Barium-Suspension in der Diagnose von Ösophagusatresie ist sehr unerwünscht wegen des hohen Risikos von Komplikationen der Atemwege und Tod.

Ösophagusatresie ist notwendig bessvischevuyu Form der Fistel schließt Ösophagusstenose, Ösophagus-Spasmus, kongenitale Pylorus-Stenose, isoliert tracheoesophageal Fistel, Fissur des Larynx und andere Anomalien zu unterscheiden.

Behandlung von Atresie der Speiseröhre

Eine Atresie der Speiseröhre führt zum frühestmöglichen Zeitpunkt zum Tod des Kindes, und es ist möglich, sein Leben nur mit Hilfe einer Notoperation, die nicht später als 36 Stunden nach der Geburt durchgeführt wird, zu retten. Bereits in der Entbindungsklinik beginnt komplexe präoperative Vorbereitung, die darin besteht, dem Kind eine spezielle Haltung zu geben, die Magenrückfluss durch die distale tracheoösophageale Fistel beseitigt; vollständiger Ausschluss der Nahrungsaufnahme durch den Mund; häufige Aspiration von Speichel und Schleim aus der Mundhöhle, dem Nasopharynx und den Atemwegen; kontinuierliches Einatmen von angefeuchtetem Sauerstoff; Durchführung der Infusion, antibakterielle und symptomatische Therapie. Wenn das Gewicht des Neugeborenen weniger als 2 kg beträgt und eine Ösophagusatresie mit Komplikationen oder anderen Entwicklungsanomalien einhergeht, ist eine zusätzliche Korrektur der offenbarten Anomalien erforderlich.

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Die Wahl der Operationstechnik hängt von der Form der Ösophagusatresie und der Zustand des Kindes. Mit hohem Risiko für eine radikale Operation wirft die Frage nach der Bildung von Gastrostomie zur Dekompression des Magens. Wenn Ösophagusatresie mit distaler Fistel und einem kleinen operationellen Risiko (Geborene, dass es keine Fehler und schwere kombinieren intrakranielle Verletzung der Geburt hat) Thorakotomie mit Teilung der Fistel durchgeführt wird, ezofagoezofagoanastomoza eine direkte Überlagerung „Ende zu Ende“. Wenn Diastase zwischen den Segmenten der Speiseröhre, von mehr als 1,5 bis 2 cm, eine zweistufige Operation durchgeführt wird: Bilden Gastrostomie Stoma und Hals, und anschließend — Extrapleuralen Korrektur Atresie mit einer Fistel oder rekonstruktive plastischen Speiseröhre Kolon Abschnitt geschlossen wird.

In der ersten Woche nach der Operation wird über eine Sonde gefüttert; Nach Überprüfung der Konsistenz der Anastomose und ohne Komplikationen wird das Baby mit Antirefluxgemischen durch den Mund gefüttert. Nach 2-3 Wochen, Follow-up-Fibroesophagogastroskopie oder Röntgenuntersuchung der Speiseröhre. Bei Narbenstenosen (Strikturen), die nach Operationen in 30-40% der Fälle entstehen, wird eine endoskopische Bougie der Anastomose durchgeführt.

Prognose für Atresie der Speiseröhre

Mit verspäteter Diagnose von Ösophagusatresie sterben Kinder an schwerer Aspirationspneumonie. Die Prognose für die frühe chirurgische Korrektur von unkomplizierten Formen der Ösophagusatresie ist günstig. Mit der isolierten Form der Atresie des Ösophagus ist die Überlebensrate 90-100%, in Gegenwart von schweren komorbiden Fehlbildungen und Frühgeburtlichkeit — 30-50%.

Auch bei einer erfolgreichen operativen Korrektur der Ösophagusatresie und einer relativ befriedigenden transösophagealen Passage wird die normale motorische Aktivität des distalen Ösophagus nicht vollständig wiederhergestellt. Innerhalb eines Jahres nach der Operation bei Atresie der Speiseröhre steht das Kind unter der Aufsicht eines Kinderchirurgen und eines Kindergastroenterologen. Mit der Entwicklung von Dysphagie, Missbrauch der Speiseröhre Durchgängigkeit, Cardia Insuffizienz und gastroösophageale Reflux zusätzliche Inspektion gezeigt.