Atresie von Anus und Rektum

Atresie von Anus und Rektum

Atresie Anus und Rektum — angeborene Fehlbildungen des anorektalen Bereich , in dem keine natürliche Durchgang des Rektum und Anus. Komplette Atresie des Enddarms manifestiert sich klinisch in den ersten Tagen nach der Geburt, der Mangel an Mekonium, ein Baby Not, Symptome eines niedrigen Darmverschluss; wenn sinus Atresie cal Formen können durch die Fistel im Schritt freigesetzt werden, wobei die äußere Öffnung der Harnröhre, des Geschlechts Lücke. Atresie des Enddarms durch Untersuchung, Ultraschalldaten Schritt Fistulographie, cystourethrography diagnostiziert. Atresie Anus und Rektum ausschließlich chirurgisch oft Stufen korrigiert (Kolostomie, proctoplasty).

Atresie von Anus und Rektum

Atresie von Anus und Rektum
Atresie des Anus und Rektum — eine Anomalie des unteren Darms, durch Unterentwicklung des Rektums und die Abwesenheit des Anus aus. Atresie des Enddarms gehört zu einer Gruppe von angeborenen Fehlbildungen des Verdauungssystems, zusammen mit Ösophagusatresie, hypertrophe Pylorusstenose, Atresie der Gallengänge, Meckel-Divertikel und andere.

Die Häufigkeit der Geburt von Kindern mit rektaler Atresie beträgt 1: 5000; während Jungen 2 Mal häufiger an diesem Defekt leiden. Ungefähr 30% der Fälle von rektaler Atresie sind mit angeborenen Herzfehlern, Nieren, Harnwegen, Geschlechtsorganen verbunden. Eine Atresie des Enddarms erfordert eine dringende chirurgische Korrektur bereits während der Neugeborenenperiode. Die Verbesserung der diagnostischen Methoden und die frühe Behandlung der Atresie des Anus und des Mastdarms stellt ein wirkliches Problem für die Pädiatrie, Kinderchirurgie, pädiatrische Koloproktologie, verwandte Disziplinen — Urologie und Gynäkologie dar.

Die Ursachen der Atresie des Anus und Rektums

Die Bildung von rektaler Atresie mit gestörter Entwicklung des Fötus verbunden ist, nämlich — mit ungeteilter Kloake im Urogenitalsinus und Rektum, fehlt Proctodaeum Perforation. Normalerweise erfolgt die Trennung der Kloake im Urogenitalbereich und anorektalen Hohlraum an der 7. Woche der Embryonalentwicklung. Dann in Kloaken Membran zwei Löcher entsprechenden Kanal urogenitalen und anale Öffnung ausgebildet. Wenn Sie den normalen Verlauf der Embryonalentwicklung in den angegebenen Bedingungen erscheinen Anomalien des Anus und Rektum verletzen.

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Atresie des Enddarms kann in der Struktur des erblichen VATER und VACTERL-Syndrom, einschließlich mehrerer Anomalien der Wirbelsäule (Meningozele Kyphoskoliosen), Herz (Ventrikelseptumdefekt), Magen-Darm-Trakt (atresia Dickdarm-, Ösophagusatresie, tracheoösophageale Fistel), Lungensystem (Lungenhypoplasie aufgenommen werden ), Niere (Hydronephrose Atresie Harnröhre Megaureter, hypospadias), Gliedmaßen (Hypoplasie Strahlentherapie und Femur polydactyly und syndactyly), Hydrocephalus et al. vertebralen Rippe dysostosis mit anorektalen Atresie und urogenitalen Anomalien enthält Anus Atresie, urogenitale Mißbildungen, single Umbilikalarterie, vertebrale Dysplasie und Rippen, um die Verformung der Brust.

Die Einordnung der Antresie des Anus und des Mastdarms

Die Atresie des Mastdarms wird in hohe (supra levante, anorektale Atresie), mittlere und tiefe (subletale, anale Atresie) unterteilt. Darüber hinaus werden Atresien vollständig (ohne Fistel, etwa 10% der Fälle) und Atresie mit Fistel (etwa 90% der Fälle) gesehen.

Vollständige Atresien Optionen werden vorgestellt:

  • Atresie des Anus und Rektums
  • rektale Atresie
  • Atresie des Anus
  • mit Anus bedeckt

Zu den fistulösen Formen der rektalen Atresie können gehören:

  • mit Fisteln, die sich in die Harnorgane öffnen (Harnröhre, Blase)
  • mit Fisteln, die sich in die Genitalien öffnen (Vestibulum Vagina, Vagina, Uterus)
  • mit Fisteln, die sich zum Perineum öffnen

Neben der Atresie gibt es angeborene Stenosen des Rektums und Anus; Fisteln des Enddarms mit einem normal geformten Analanus; Ektopie des Anus.

Die Merkmale der Atresie des Anus und des Mastdarms

Wenn die Atresie des Enddarms aus irgendeinem Grunde wurde sofort bei der Geburt nicht diagnostiziert wird, sind die klinischen Manifestationen in der Regel manifestiert nach 10-12 Stunden. Das Neugeborene wird unruhig, nicht schlafen, weigert sich, die Brust, zu belasten. Am Ende des Tages können Anzeichen für niedrigen Darmverschluss entwickeln: neothozhdenie Mekonium und Gas, Blähungen, Erbrechen, Mageninhalt zuerst, und dann — in der Galle und Kot, toxicosis und exsicosis ausgedrückt. Wenn nicht-Hilfe für den Tod eines Kindes von Aspirationspneumonie, Darmperforation und Peritonitis kommen kann.

Bei niedrigeren Atresie Rektum Anus bestimmt kleinen Trichter Aussparung oder kutane Walze mit radial verlaufenden Falten. Manchmal Anus Haut mit einer dünnen Membran bedeckt, die Mekonium durchscheinen (Mekonium Pigmentierung). Atrezirovannaya Rektum ist in der Regel in einer Entfernung von 1 cm vom Auslass zum Perineum angeordnet, so dass, wenn das Kind schreit und Belasten bestimmt Symptom „push“ oder den Vorsprung in der Anus Projektion. Bei hohen atresia Rektum kein Symptom „Push“ und balloting mit Druck auf den Schritt.

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Wenn Atresie des Enddarms mit Fistel in der Harnwege auch Darmverschluss entwickelt wird, Fisteln, da die Löcher sind in der Regel eng und schlecht befahrbar für Kot. Fisteln im Harnsystem finden sich meist bei Jungen, bei Mädchen ist diese Form der Atresie des Mastdarms äußerst selten und wird mit einer Verdoppelung der Gebärmutter kombiniert. Wenn rectovesical rectourethral Fisteln und Urin Verunreinigungs Mekonium und Harnröhrengasblasen haben, werden während des Pressen freigesetzt. Die Einnahme von Darminhalt im Harntrakt führt häufig zu Komplikationen — Zystitis, Pyelonephritis und Urosepsis, die den Tod eines Kindes verursachen.

Klinische Anzeichen einer rektalen Atresie mit einer Fistel in der Vagina sind die Verteilung von Mekonium (Fäkalien) und Gasen durch die Genitalspalte. Akuter Darmverschluss ist selten, jedoch mit verzögerter Freisetzung von Darminhalt durch die Vagina schafft die Voraussetzungen für die Entwicklung der Infektion der Harnwege, Vulvitis bei Mädchen.

Die rektoperineale Fistel kann sich in der Nähe des Anus, im Hodensack oder an der Wurzel des Penis öffnen. Die Haut um die Fistelöffnung ist gewöhnlich mazeriert. Normale Darmentleerung ist schwierig, was eine frühe Entwicklung der Darmobstruktion verursacht.

Die Diagnostik der Atresie des Anus und des Mastdarms

In den meisten Fällen Atresie des Anus und Rektum während der ersten Inspektion des Neugeborenen Neonatologie nachgewiesen. selten mehr (wenn gebildet Anus aber atrezirovannoy Rektum) Fehler in den ersten Tagen des Lebens des Neugeborenen durch das Fehlen einer Entladung von Mekonium, und der Entwicklung der Klinik des akuten Darmverschlusses nachgewiesen.

Die Untersuchung eines Kindes mit Verdacht auf rektale Atresie sollte so schnell wie möglich durchgeführt werden, da die Patienten ohne Operation am 4.-6. Tag nach der Geburt sterben. Unter der ersten Studie das Niveau der Atresie des Kindes zu bestimmen, muß durch invertografiya Vangenstinu, Ultraschall Damm, Feinnadelpunktion des Dammes gemacht werden. Die Elektromyographie wird durchgeführt, um den Ort und die Nützlichkeit des äußeren Schließmuskels zu bestimmen.

Die Lokalisierung von Fisteln, die in das Harnsystem münden, wird mit Hilfe der Urethrozystographie verfeinert; Fisteln Fisteln. Bei einem normal geformten Analanus wird die Diagnose der Rektumatresie durch Rektumuntersuchung, Fingeruntersuchung, Rektoskopie und Proktographie bestätigt. Zur Spezifizierung der Diagnose kann MRI, diagnostische Laparoskopie verwendet werden.

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Da die Atresie des Mastdarms oft mit anderen Lastern kombiniert wird, ist nötig es den Ultraschall der Nieren, die Ultraschalluntersuchung des Herzens des Kindes, die Speiseröhrenspiegelung durchzuführen.

Behandlung von Atresie des Anus und Rektums

Alle Formen der rektalen atresia unterliegen chirurgische Korrektur. Dringend chirurgischer Eingriff in den ersten beiden Tagen des Lebens das Kind unter Voll atresia sein muss, und rectourethral rectovesical Fistel, schmal und rectovaginal Fisteln rektopromezhnostnyh, dass Ursache Verzögerung Entladung von Kot.

Bei niedrigen Formen der rektalen Atresie wird die einzeitige perineale Proktoplastik durchgeführt. Hohe Formen der rektalen Atresie erfordern eine schrittweise Korrektur des Defekts. Am ersten Lebenstag wird das Sigmostom angewendet, um den Darmverschluss zu beseitigen. Dann, im ersten Lebensjahr, der Verschluss der Sigma und der abdominalen Perineum-Proktoplasty. Dieser Ansatz ermöglicht eine höhere Überlebensrate von Kindern und bessere funktionelle Ergebnisse. In posleoperazionnom die Periode für die Prophylaxe der Stenose im Laufe von 2-3 Monaten wird der Analkanal, die rektale Gymnastik, die Einläufe durchgeführt. Eine gleichzeitige radikale Korrektur der Rektumatresie wird bei Frühgeborenen, Kindern mit schweren kombinierten Lastern und Begleiterkrankungen nicht durchgeführt.

Bei weiten Schritt- oder Vaginalfisteln wird die Operation in der Regel im Alter von 6 Monaten bis 2 Jahren durchgeführt. In der voroperativen Periode werden die Beachtung der entspannenden Diät, die Einstellung der reinigenden Klistiere, und die Bougie der Fistelöffnung gezeigt.

Bei der Beseitigung von Harnröhren-, Blasen-, Vulva-, Vaginalfisteln ist eine Operation bei Urologen und Gynäkologen notwendig.

Prognose der Atresie des Anus und Rektums

Ohne chirurgische Behandlung sterben Neugeborene mit einer vollen Form von Atresie des Anus und Rektums innerhalb von 4-6 Tagen. Bis heute wird ein hoher Prozentsatz an Letalität (von 11% bis 60%) bei der chirurgischen Behandlung von rektaler Atresie beibehalten. In der Langzeitperiode haben 30-40% der Patienten gute funktionelle Ergebnisse, der Rest kann Stuhlinkontinenz, Stenose des Anus und Rektum haben.