Bullöses Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid ist eine chronische Autoimmunkrankheit der Haut, die vor allem ältere Menschen betrifft. Seine Symptome ähneln denen des Pemphigus und sind auf die Bildung von intensiven Blasen auf der Haut der Hände, Beine und des Magens reduziert; die Verteilung der pathologischen Herde ist in der Regel symmetrisch. Die Diagnose des bullösen Pemphigoid erfolgt durch Untersuchung des Patienten, histologische Untersuchung von Hautgewebe auf den betroffenen Gebieten, immunologische Studien. Die Behandlung der Krankheit umfasst eine immunsuppressive und zytotoxische Therapie unter Verwendung von Glucocorticosteroiden und Zytostatika.

Bullöses Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid
Bullöse Pemphigoid (parapemfigus, aktinische Dermatitis herpetiformis) — eine chronisch rezidivierende Erkrankung von Autoimmun Natur durch Läsionen der subepidermale Schichten der Haut mit der Entwicklung von Blasen und anderen gespannten Läsionen charakterisiert. Im Gegensatz zu Pemphigus vulgaris, bei dieser Erkrankung auftritt Akantholyse, und die Bildung von Blasen in der Epidermis ist ein sekundärer Prozess. Dies wurde zum ersten Mal im Jahr 1953 bemerkt, Hebel, der bullösen Pemphigoid in einer separaten Krankheitsentität zelt — vor dem Begriff „Pemphigus“ vereint alle Arten von Blasenausschläge. Pathologie ausgesetzt hauptsächlich jene über 60 Jahre, aber in der Dermatologie beschrieben etwa 100, wenn entwickelt bullösen Pemphigoid in der Kindheit oder Jugend.

Es gibt auch Hinweise auf eine Beziehung zwischen dieser bullösen Dermatose und bestimmten onkologischen Erkrankungen, die es möglich macht, sie als paraneoplastischen Prozess zu behandeln. Beschriebene Patienten mit dieser Pathologie, entwickelt vor dem Hintergrund von Krebs des Magens, der Lunge, der Blase. In einigen Fällen kann bullöses Pemphigoid durch die Einnahme von Medikamenten (Furosemid, Kaliumjodid, Amoxicillin), Hauttrauma ausgelöst werden. Das Auftreten der Krankheit ist etwa 1-13 Fälle pro 1 Million Einwohner, unter den älteren Männern überwiegen. Das Risiko, das bullöse Pemphigoid zu entwickeln, wächst sehr stark mit dem Alter — es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit, diese Krankheit in 90 Jahren zu bekommen, mehr als 300 mal höher ist als in 60 Jahren.

Ursachen für bullöses Pemphigoid

Die Ätiologie des bullösen Pemphigoid derzeit wissenschaftliche Debatte noch unter dem Vorbehalt, Forschung auf diesem Gebiet geholfen einige der wichtigsten Hypothesen zu formen, um die Ursachen für diesen Zustand zu erklären. Die weit verbreitete Ansicht, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung entwickelt aufgrund der Anwesenheit spezifischer Mutationen, die die Haupthistokompatibilitätskomplex verändern. Dies wird zum Teil durch die Tatsache bestätigt, dass mit bullösen Pemphigoid bei Patienten, die Anzahl der Personen erhöhten 0301. aufweisen als zweite Klasse Allele von MHC DQB1 jedoch bisher nicht offenbart Mutationen oder andere genetische Störungen, die mit dieser Hautkrankheit in Verbindung gebracht werden eindeutig wären.

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Die Pathogenese des bullösen Pemphigoid studierte etwas besser Ätiologie, die über die Autoimmun Natur dieser Bedingung zuverlässig durchsetzen kann. Das Hauptziel für den Angriff durch das Immunsystem ist zwei der Epidermis von Protein — einer von ihnen, BP180 ein Transmembranprotein ist, und ist zur Zeit mit Kollagen Typ-17 verbunden. Das zweite Antigen ist in der Entwicklung bullöse Pemphigoid, BP230, die sich innerhalb des Cytoplasmas der Epidermiszellen beteiligt und sie bezieht sich vermutlich Gruppe plakinov. Diese beiden Proteine ​​sind in ihrer Funktion im Zusammenhang — sie bei der Bildung von poludesmosom beteiligt sind und pflegen eine geordnete Struktur mehrschichtigen Epithels.

Bei allen Patienten nachgewiesen bullöse Pemphigoid in Plasma Antikörper der Klasse G, die die Fähigkeit besitzen, sich selbst Antigene BP180 und BP230 zu binden. Ihr Auftreten ist mit der Entwicklung des Körpers von autoreaktiven T-Lymphozyten gegen die oben genannten Proteine ​​von Epithelzellen verbunden. T-Lymphozyten sind für die Zell-vermittelte Immunantwort, gleichzeitig B-Lymphozyten zu aktivieren, einen Antikörper zu erzeugen. Die Bindung von T-Lymphozyten und Antikörper mit ihrer eigenen Haut und Schleimhäuten Proteinen aktiviert das Komplementsystem, die einen pathologischen nidus andere immunkompetente Zellen ziehen, hauptsächlich Neutrophile und Eosinophile. Einige Patienten mit bullösen Pemphigoid zeigten signifikante Beteiligung Mastzellen (Mastzellen) in der Pathogenese der Erkrankung.

Zunächst poludesmosomy die basalen Schicht der Epidermis beeinflusst, treten zahlreiche Prozesse zwischen den Vakuole Zellen. Verschmelzen sie resultierende zusammen in der Bildung subepidermale Blase gefüllt Exsudat Top es unverändert Epidermis bedeckt ist, die die interzelluläre Kommunikation beibehalten. Jedoch dann erfährt es Nekrose und Regeneration Basalschicht zu einer Überzugsschicht von der Unterseite der neu gebildeten Blasenzellen immer intraepidermalen und Herd gibt. Somit wurde in diesem Stadium der Entwicklung von bullösen Pemphigoid, ist es am stärksten Pemphigus vulgaris ähnelt, mit der Ausnahme, dass die Entwicklung von Blase war nicht nur, weil Akantholyse und Zerstörung von Interzellularbrücken in der basalen Schicht, mit anschließender Regeneration.

Entzündliche Prozesse mit bullösem Pemphigoid sind bei verschiedenen Patienten ungleich ausgeprägt, jedoch sind Zeichen einer zumindest minimalen Infiltration der Haut mit Lymphozyten, Neutrophilen und Eosinophilen immer vorhanden. Die Herde können bei leichterer Entzündung perivaskulär lokalisiert sein und die gesamte Hautdicke mit ausgeprägten Entzündungsprozessen füllen, die manchmal das bullöse Pemphigoid begleiten.

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Symptome von bullösen Pemphigoid

In den meisten Fällen treten die ersten Manifestationen der Krankheit bei Menschen über 60 Jahren auf. Zu Beginn, bevor die Blase (predpuzyrkovaya Stufe), sind bullöse Pemphigoid Symptome mild und relativ unspezifisch — Patienten klagen über Juckreiz unterschiedlicher Intensität, lokalisiert auf der Haut der Hände und Füße oder Unterleib. Manchmal können Rötungen der Haut, leichte erythematöse Hautausschläge beobachtet werden. Im Laufe der Zeit bilden sich in den betroffenen Bereichen intensive Blasen mit einer halbkugelförmigen Form und einem Durchmesser von 1-3 Zentimetern. Etwa ein Drittel der Fälle bullöse Pemphigoid Erosion auf den Schleimhäuten des Mundes und der Vagina gebildet. Die «Hülle» der Blasen, bestehend aus der Epidermis, ist ausreichend stark, so dass diese Formationen eine gewisse traumatische Stabilität haben. Der Inhalt von Blasen mit bullösen Pemphigoid ist serös,

Wenn die Blasen auf der Oberfläche der Haut geöffnet werden, bleiben Erosionen von roter Farbe mit einer sanften und feuchten Oberfläche. Die Wiederherstellung der Epidermis über ihnen erfolgt schnell genug, die Spuren nach der Heilung sind unbedeutend. Neben Blasen mit bullösem Pemphigoid entwickeln sich häufig Urtikariaeruptionen unterschiedlicher Größe und Intensität. Von den anderen Symptomen, außer Hautjucken und Hautausschlägen, können Patienten Fieber, Appetitverlust und Gewichtsverlust erfahren. Besonders häufig treten solche Manifestationen bei geschwächten und abgemagerten Personen auf, während bullöses Pemphigoid sogar zum Tod führen kann. Die Krankheit hat einen langen und chronischen Verlauf, die Symptome und Hautmanifestationen können mit der Zeit abschwächen und wieder aktivieren. Vor der Entwicklung wirksamer Behandlungsmethoden für bullöses Pemphigoid,

Diagnose von bullösen Pemphigoid

Die Definition einer solchen Krankheit wie bullöses Pemphigoid erfolgt auf der Grundlage der Untersuchung durch einen Dermatologen, immunologischer Studien und histologischer Untersuchung der Gewebe von pathologischen Foci. Je nach Stadium der Entwicklung der Pathologie, erythematösen Hautausschlag, symmetrisch geformte Blasen, Urtikariaausschläge verschiedener Intensität, heilende Erosionen, manchmal mit einer Kruste bedeckt, beobachtet werden. Ein allgemeiner Bluttest in etwa der Hälfte der Fälle des bullösen Pemphigoid zeigt leichte Eosinophilie, manchmal Leukozytose. Auch im peripheren Blut kann durch die Immunopräzipitationsreaktion IgG nachgewiesen werden, die an die Antigene BP180 und BP230 binden können.

Histologische Studien mit bullösen Pemphigoid umfassen einfache Lichtmikroskopie und Immunofluoreszenz-Mikroskopie. Wenn man unter einem Mikroskop in verschiedenen Stadien der Blasenbildung betrachtet, kann man eine epidermale Lücke finden, dann eine subepidermale Blase, die sich in eine intraepidermale Blase verwandelt. Derma unter dem pathologischen Fokus ist geschwollen, Leukozyteninfiltration, die hauptsächlich aus Lymphozyten, Eosinophilen und Neutrophilen besteht, kann auf verschiedene Arten exprimiert werden. Immunfluoreszenzmikroskopie zeigt die Akkumulation von Immunglobulinen der Klasse G und Komplementfraktionen (meistens C3) entlang der epidermalen Basalmembran. Beim bullösen Pemphigoid sind diese Moleküle vorwiegend an der Außenseite der Basalmembran konzentriert. Differentialdiagnose sollte mit einem gewöhnlichen Pemphigus durchgeführt werden,

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Behandlung von bullösen Pemphigoid

Die ersten Medikamente zur Behandlung des bullösen Pemphigoides sind Glukokortikosteroide — Prednisolon, Methylprednisolon und andere. Die Behandlung ist lang, die Therapie wird mit hohen Dosen von Steroiden begonnen, wobei die Dosis allmählich für 6-9 Monate gesenkt wird. Da viele Patienten mit bullösem Pemphigoid ältere Menschen sind, ist es aufgrund signifikanter Nebenwirkungen nicht möglich, eine vollwertige Glukokortikosteroidtherapie durchzuführen. Oft wird in einer solchen Situation die Behandlung durchgeführt, indem eine reduzierte Dosis von Steroiden im Inneren kombiniert wird und lokale Salben auf deren Basis verwendet werden.

Gute Ergebnisse haben die Therapie von bullösen Pemphigoid-Immunsuppressiva — zum Beispiel Cyclosporin. Ähnlich verwendete Zytostatika — Methotrexat, Cyclophosphamid. Um die Genesung signifikant zu beschleunigen und die Effektivität der Therapie bei der bullösen Pemphigoid-Plasmapherese mit Doppelfiltration zu erhöhen. Äußerlich werden zusätzlich zu Salben mit Glukokortikosteroiden Antiseptika (zum Beispiel Anilinfarbstoffe) verwendet, um Komplikationen wie Sekundärinfektionen zu verhindern. In jedem Fall ist die Behandlung dieser Krankheit jedoch sehr lang und dauert mindestens anderthalb Jahre, und selbst in diesem Fall haben dann 15-20% der Patienten Rückfälle.

Prognose und Prävention von bullösen Pemphigoid

Die Prognose des klassischen bullösen Pemphigoid ist in den meisten Fällen unsicher. Dies liegt daran, dass die Krankheit chronisch und schwer vorhersehbar ist und die meisten Patienten älter sind, oft mit anderen assoziierten Pathologien. Frühe hohe Schätzungen der Mortalität von bullösen Pemphigoid (von 10 bis 40 %%) werden jetzt als etwas inkorrekt angesehen, weil das Alter, das Vorhandensein anderer Krankheiten und andere Faktoren in der Berechnung nicht berücksichtigt wurden. Die kindlichen und jugendlichen Formen dieser Pathologie werden in den meisten Fällen erfolgreich geheilt. Personen, die an einem bullösen Pemphigoid leiden oder erfolgreich behandelt wurden, sollten die Exposition der Haut durch traumatische Faktoren — UV, hohe oder niedrige Temperaturen, mechanische Verletzungen — vermeiden. Dies kann ein Wiederauftreten der Krankheit provozieren.