Calciphylaxie

Calciphylaxie (kalziforme urämische Arteriolopathie)

Die Kalziphylaxie ist ein seltenes, möglicherweise lebensbedrohliches Syndrom, das durch eine erhöhte Empfindlichkeit des Gewebes gegenüber Kalzium gekennzeichnet ist. Die Entwicklung von kalziphylaktischen Reaktionen führt zu einem raschen Fortschreiten der Verkalkung, einer Thrombose der kleinen und mittleren Arterien, einer Ischämie der Haut und des Unterhautgewebes sowie der inneren Organe. Die durch den pathologischen Prozess bedeckten Gewebebereiche sind stark schmerzhaft, allmählich nekrotisch und geschwürig. Die Diagnose umfasst die Durchführung von Röntgenaufnahmen der betroffenen Bereiche sowie eine histologische Untersuchung. Die konservative Behandlung umfasst die Korrektur des Mineralstoffwechsels und die chirurgische Entfernung der betroffenen Bereiche im gesunden Gewebe.

Allgemeine Informationen

Der Begriff „Calciphylaxie“ wurde von dem kanadischen Forscher Hans Selye in Umlauf gebracht, der ein experimentelles Modell für calciphylaktische Reaktionen bei Tieren erstellte. In der englischen Literatur wird der Begriff «calcific uremic arteriopathy» verwendet, um die Krankheit zu definieren. Das Syndrom wird hauptsächlich bei Patienten der älteren Altersgruppe mit Nierenversagen im Endstadium diagnostiziert. Die Häufigkeit des Auftretens von Pathologien bei Dialysepatienten liegt nach verschiedenen Quellen zwischen 1 und 4%. 64% von ihnen sterben im ersten Jahr nach Einsetzen der klinischen Symptome einer Sepsis oder eines schnell fortschreitenden Multiorganversagens.

Calciphylaxie (kalziforme urämische Arteriolopathie)Calciphylaxie

Ursachen der Calciphylaxie

Die Rolle kalziphylaktischer Reaktionen in der Dermatologie ist nicht genau bekannt. G. Selye betrachtete in seinen Arbeiten die Kalziumsensibilisierung als eine Abwehrreaktion, bei der die Ablagerung von Kalk die Widerstandsfähigkeit des Gewebes gegen schädliche Einflüsse erhöhen kann. Eine Kombination mehrerer Gründe führt zur Entwicklung des pathologischen Prozesses:

  • Schwere Nierenschädigung. Die Krankheit entwickelt sich bei Dialysepatienten und bei Patienten, die sich einer Nierentransplantation unterzogen haben. Es beruht auf einer Verletzung des Stoffwechsels von Mineralsalzen im Körper, hauptsächlich Kalzium und Phosphor, die durch die Verwendung von Dialysemedien mit Kalziumsalzen in der Zusammensetzung verstärkt wird.
  • Sekundärer Hyperparathyreoidismus. Eine Funktionsstörung der Nebenschilddrüsen vor dem Hintergrund einer Niereninsuffizienz tritt häufig auf. Eine Änderung der Konzentration des Nebenschilddrüsenhormons stört das Knochengleichgewicht und den zusätzlichen Knochenstoffwechsel von Kalzium und Phosphat, beschleunigt die Knochenresorption, fördert die Freisetzung von Mineralien in das Blut und stimuliert die Ablagerung von Salzen in den Wänden der Blutgefäße.

Erhöht die Wahrscheinlichkeit der Bildung von kalziphylaktischen Reaktionen Diabetes, Fettleibigkeit, die Verwendung von Glukokortikosteroiden, Immunsuppressiva, Antikoagulanzien wie Warfarin, Polyneuropathie, endokrine Erkrankungen, monoklonale Gammopathie. Je mehr Risikofaktoren ein Patient hat, desto schneller verläuft die Krankheit, desto schwieriger ist die Behandlung und desto schlechter ist die Prognose.

Pathogenese

Die Entwicklung des pathologischen Prozesses basiert auf zwei Phänomenen: der Sensibilisierung gegenüber Kalzium und dem Effekt der sogenannten „auflösenden“ Faktoren, die die Ausfällung von Kalziumsalz in der Gefäßwand provozieren. Eine lokale Erhöhung der Mineralstoffkonzentration in der Gefäßintima führt zu einer Veränderung des Phänotyps der Zellen der Gefäßwand. Glatte Muskelzellen regenerieren sich allmählich zu Knochengewebezellen. Arterien verlieren an Elastizität, ihr Freiraum verengt sich. Die Arterienstenose verläuft eher langsam. Zu diesem Zeitpunkt sind die äußeren Manifestationen der Krankheit nicht vorhanden oder sie sind unbedeutend.

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Die Entwicklung einer akuten schmerzhaften ischämischen Purpura ist mit einer Thrombose verbunden. Das Auftreten von Blutgerinnseln trägt zur Verlangsamung des Blutflusses in stenotischen Arteriolen, zur Schädigung der inneren Auskleidung von Blutgefäßen und zur Hyperkoagulation bei. Fortschreitende Durchblutungsstörungen verursachen Gewebeischämie und ihre anschließende Nekrose.

Symptome einer Kalziphylaxie

Der pathologische Prozess erfasst vorwiegend die Hinter- und Seitenflächen der Beine, des Gesäßes, des Bauches, der Unterarme und der Hände, bei Männern den Penis. Die Haut im betroffenen Bereich wird heller, fühlt sich viel dichter an, manchmal bekommt sie einen Marmorton. Herde stark schmerzhaft. Intensive Schmerzempfindungen können die Bewegung des Patienten beeinträchtigen. Mit der Niederlage der Wade können Patienten nicht mehr laufen, sondern müssen sich im Rollstuhl bewegen. Opioid-Analgetika können erforderlich sein, um Schmerzen zu lindern. Bei diabetischer Polyneuropathie können keine Schmerzen auftreten.

Allmählich fehlt es an Sauerstoff und Nährstoffen, und das Gewebe stirbt unter Bildung von Geschwüren ab. Das Zwischenstadium der Ulkusbildung ist eine Blase mit einem schlaffen Reifen, der mit serösem Inhalt gefüllt ist, der mit Blut gemischt ist. Wenn die Blase platzt, liegt die erodierte Oberfläche frei. Tiefe Geschwüre dringen in das Unterhautgewebe ein. An den Rändern der Hautwunde bildet sich ein Schorf. Die Haut um das Geschwür ändert allmählich die Farbe von Marmorweiß zu Dunkelrot, Zyanot oder Lila. Die Nekrose ist durch eine schwarze Hautfärbung gekennzeichnet. Der betroffene Bereich vergrößert sich stetig und kann ganze anatomische Bereiche erfassen. Der Prozess verläuft über einen Zeitraum von mehreren Wochen oder Monaten.

Eine eher seltene Variante des Verlaufs der Calciphylaxe ist die Beteiligung innerer Organe, insbesondere der terminalen Teile des Dickdarms, am pathologischen Prozess. Bei dieser Form der Erkrankung bilden sich Ischämieherde in der Bauchhöhle, die mit dem Auftreten von starken Schmerzen im Bauchraum, die aus dem Darm bluten, einhergehen.

Komplikationen

Die Hauptkomplikationen einer kalzifizierten Arteriopathie sind Sepsis, progressives Versagen mehrerer Organe und Gewebenekrose, die eine Nekrotomie erfordert. Wenn die Finger nicht medizinisch versorgt werden, kann es zu einer spontanen Amputation des Penis kommen. In 1-2% der Fälle kommt es aufgrund der Verletzung der Herzkranzgefäße zu einem Herzstillstand. In der Darmform zwingt die Pathologie der Blutung aus dem Gastrointestinaltrakt die Ärzte, nacheinander Abdominaloperationen durchzuführen, um die nekrotisierten Teile des Darms zu entfernen und die Darmpermeabilität wiederherzustellen. Angesichts des Nierenversagens im Endstadium des Patienten und anderer schwerwiegender Komorbiditäten ist das Ergebnis umfangreicher chirurgischer Eingriffe nicht immer günstig.

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Diagnose

Es ist schwierig, eine Calciphylaxe bei einem Dermatologen zu diagnostizieren. Oft werden Ärzte anderer Fachrichtungen von der Diagnose angezogen: Chirurg, Nephrologe, Onkologe, Endokrinologe. In den Anfangsstadien der Krankheit, in denen sie sich manifestiert, ähnelt sie einer Reihe anderer pathologischer Prozesse. Daher müssen verschiedene diagnostische Tests durchgeführt und ihre Ergebnisse insgesamt bewertet werden:

  • Röntgenuntersuchung. Röntgenaufnahmen von Beinen, Brust- und Bauchhöhlen werden durchgeführt. Auf Röntgenaufnahmen sind Gefäße mit Kalkablagerungen deutlich sichtbar. In der Brusthöhle wird Aortenverkalkung festgestellt, in der Bauchhöhle — Mesenterialgefäße, Arterien, die die Leber und andere Organe mit Blut versorgen. In kontroversen oder unklaren Fällen greifen sie auf die Computertomographie zurück.
  • Biopsie der Nieren. Nephroangiosklerose und Verkalkung finden sich in Nierengewebeproben, die zur histologischen Untersuchung entnommen wurden. Kalkablagerungen befinden sich hauptsächlich in der mittleren Schicht der Gefäßwand. Die Studie dient zur Früherkennung der Pathologie, um den Zustand der Nieren zu klären. Die histologische Untersuchung der Haut ist nicht aussagekräftig, da die Veränderungen nicht spezifisch sind.
  • Bestimmung von Calcium (C a ) und Phosphor ( P ). Serumkonzentrationen von Ca und Phosphaten werden verwendet, um das Risiko einer Verkalkung von Weichgeweben, Blutgefäßen und Nieren mit einer festgelegten Diagnose zu bewerten. Eine kalziphylaktische Krise kann sich mit einem niedrigen Produkt aus Ca- und P-Konzentrationen entwickeln.Hohe Raten sind nicht immer ein Zeichen für eine Kalziphylaxe.
  • Untersuchung des Spiegels des Nebenschilddrüsenhormons . Der Calciumstoffwechsel reguliert die Hormone der Nebenschilddrüsen. Die Entwicklung einer Pathologie ist gewöhnlich mit einem sekundären Hyperparathyreoidismus verbunden, der sich bei Patienten mit Niereninsuffizienz entwickelt. Eine verminderte Funktion der Nebenschilddrüsen kann sich jedoch negativ auf den Mineralstoffwechsel auswirken.

In der Dermatologie müssen lokale Manifestationen der Calciphylaxe von dystrophischer und metastasierter Hautverkalkung, systemischer Sklerodermie, Entwicklung einer fulminanten Purpura bei DIC, Warfarin (Heparin) -Nekrose und einigen Arten von Vaskulitis unterschieden werden. In der Chirurgie erfolgt die Diagnostik mit faulen Schleimhäuten, Thromboembolien großer Arterien.

Calciphylaxe-Behandlung

Die Wirkung der Therapie kann nur mit einem integrierten Ansatz erzielt werden. Die medizinische Taktik kann je nach Zustand des Patienten, Komorbiditäten und der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Ischämie variieren. In der Regel muss der Arzt mehrere schwerwiegende Krankheiten berücksichtigen, an denen der Patient gleichzeitig leidet, was zu einer raschen Dekompensation des Zustands und zum Tod führen kann. Die Hauptbehandlungsmethoden umfassen:

  • Korrekturtherapie der Grunderkrankung. Ausgeschlossen sind alle Medikamente, die Kalkablagerungen hervorrufen: Eisenpräparate, Vitamin D, Antikoagulantien, Kortikosteroide usw. Wenn die Medikamente nicht vollständig abgesetzt werden können, wird ihre Dosis angepasst. Die Anzahl der Hämodialyseverfahren wird von 3 auf 5 pro Woche erhöht. Die Ionenzusammensetzung von Dialyselösungen ändert sich, um die Konzentration von Mineralien im Blut zu verringern.
  • Wunden heilen. Um die Ausbreitung einer pyogenen Infektion im Gewebe zu verhindern, werden die Ulzerationsbereiche mit antiseptischen Lösungen behandelt und Salben mit Antibiotika aufgetragen. Abgestorbene Fragmente werden chirurgisch entfernt. Aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit, dass Bakterien mit der Entwicklung einer Sepsis in die Blutbahn eindringen, werden Breitbandantibiotika präventiv verschrieben.
  • Zwischensumme Resektion der Nebenschilddrüsen. Das Verfahren wird in Fällen angewendet, in denen die Ablagerung von Kalk in den Gefäßen in den frühen Stadien der Entstehung des pathologischen Prozesses festgestellt wurde und nach der biochemischen Analyse des Blutes eine starke Zunahme des Nebenschilddrüsenhormons im Blut vorliegt. In den späten Stadien der Krankheit sind die Vorteile einer Operation normalerweise minimal.
  • Physiotherapie Um die Abheilung von Geschwüren zu beschleunigen, lassen sich hyperbare Sauerstoffanreicherungsverfahren durchführen, die durch wiederholte Kurse festgelegt werden. Gute Wirkung erzielen Sie mit Sauerstoff-Cocktails. Eine Erhöhung der Sauerstoffkonzentration im Gewebe unterstützt die Lebensfähigkeit der Zellen und stimuliert den Heilungsprozess, wodurch die Wirksamkeit einer konservativen und chirurgischen Behandlung erhöht wird.
  • Die Ernennung von Bisphosphonaten. Es ist e experimentell Methode. Die Haupteigenschaft von Bisphosphonaten ist die Verhinderung des Verlustes von Knochenmineralien. Je weniger Kalzium aus dem Knochen ausgelaugt wird, desto geringer ist die Konzentration im Serum. Es gibt Berichte über die wirksame Anwendung eines Arzneimittels der Pamidronsäure-Gruppe zur Behandlung der Calciphylaxie bei Patienten mit schwerer Niereninsuffizienz.
  • Symptomatische Behandlung. Jeweils einzeln vergeben. Kann Gewichtsverlust bei Fettleibigkeit, Kontrolle und Korrektur des Blutzuckers bei Diabetes mellitus, Ernennung eines Gewebeplasminogenaktivators bei Patienten mit Venenthrombose der unteren Extremitäten, Natriumthiosulfat zur Senkung des Blutcalciumspiegels, Infusionstherapie zur Beseitigung von Vergiftungen infolge von Gewebeabbau umfassen.
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Prognose und Prävention

Es ist unmöglich, die Ursache für die Entstehung von Calciphylaxie zu beseitigen, aber es ist möglich, den Mineralstoffwechsel so auszugleichen, dass Salzkristalle nicht aus dem Blut fallen und bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen keine Osteoporose hervorgerufen wird. Die Prognose und das Überleben der Patienten sind höher, wenn pathologische Veränderungen in den Gefäßen frühzeitig erkannt werden, bevor klinische Symptome (Ischämie und Ulzerationen) auftreten. Methoden zur Prävention der Calciphylaxe wurden nicht entwickelt. Es wird empfohlen, dass Sie rechtzeitig ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen, die von Ihrem Arzt verschriebenen Medikamente einnehmen und sich den erforderlichen Untersuchungen und Verfahren unterziehen.

Literatur
1. Monckebergs Kalziphylaxe mit der Nekrose der Eichel: Eine Falldarstellung / Mathew D. Sorensen, Layron O. Long, Hunter Wessells, James K. Kuan — 2007.2. Kalziphylaxie: Gegenwärtiges Management und Entwicklungstherapie / Eleftheriadis T., Leivaditis K., Antoniadi G., Liakopoulos V. / / Journal of Nephrology and Therapy. — 2012.3. Calcific uremic arteriolopathy (calciphylaxis): eine Überprüfung der Literatur, persönliche Beobachtung / Egshatyan L., Rozhinskaya L.Ya // Nephrologie und Dialyse. — 2015 — T.17, №4.

Code ICD-10
E83.5