Chiari Anomalie

Chiari Anomalie

Chiari Anomalie(Chiari-Malformation) — eine Krankheit, bei der Hirnstrukturen in der posterioren Fossa befindet weggelassen sind in der kaudal und Ausgang durch das Foramen Magnum. Je nach Art von Chiari kann Anomalie manifestieren Kopfschmerzen in der Rückseite des Kopfes, Schmerzen im Nacken, Schwindel, Nystagmus, Synkope, Dysarthrie, Ataxie, Parese des Larynx, Hörverlust und Ohrgeräusche, Sehstörungen, Dysphagie, Atem Apnoe, stridor, Sensibilitätsstörungen , Muskelschwund und Tetraparese. Chiari Anomalie durch MRT des Gehirns, Hals- und Brustwirbelsäule diagnostiziert. Chiari Anomalie durch Schmerzen oder anhaltendes neurologisches Defizit, vorbehaltlich chirurgische Behandlung (Dekompression posterioren Fossa oder Bypass-Operation), begleitet.

Chiari Anomalie

Chiari Anomalie
Im Bereich der Verbindung des Schädels mit der Wirbelsäule befindet sich ein großes Foramen occipitale, auf dessen Höhe der Hirnstamm in das Rückenmark übergeht. Über diesem Loch ist die hintere Schädelgrube lokalisiert. Es hat eine Brücke, ein längliches Gehirn und ein Kleinhirn. Die Chiari-Anomalie ist mit der Freisetzung eines Teils der anatomischen Strukturen der hinteren Schädelgrube in das Lumen des großen Foramen occipitale verbunden. In diesem Fall sind die Strukturen des Oblongs und des Rückenmarks in diesem Bereich komprimiert, ebenso wie eine Verletzung des Ausflusses von Zerebrospinalflüssigkeit aus dem Gehirn, was zu einem Hydrocephalus führt. Zusammen mit Platybazium, Assimilation der Atlantischen und anderen Anomalien Chiari bezieht sich auf angeborene Fehlbildungen des kraniovertebralen Übergangs.

Die Anomalie von Chiari kommt nach verschiedenen Daten in 3-8 Personen pro 100 Tausend der Bevölkerung vor. Abhängig von der Art der Anomalie Chiari kann in den ersten Tagen nach der Geburt des Kindes diagnostiziert werden oder ein unerwarteter Befund bei einem erwachsenen Patienten werden. In 80% der Fälle ist die Anomalie von Chiari mit Syringomyelie kombiniert.

Die Ursachen der Anomalie Chiari

Bis heute bleibt die Anomalie von Chiari eine Krankheit, über die es in der Neurologie keinen Konsens gibt. Eine Reihe von Autoren glaubt, dass die Chiari-Anomalie mit einer reduzierten Größe der hinteren Schädelgrube assoziiert ist, was dazu führt, dass die darin befindlichen Strukturen durch die Okzipitalöffnung austreten. Andere Forscher schlagen vor, dass die Chiari-Anomalie als Folge der vergrößerten Größe des Gehirns entsteht, die gleichzeitig den Inhalt der hinteren Schädelgrube durch die Okzipitalöffnung stößt.

Provozieren einen Übergangs leicht ausgeprägte Anomalien ausgedrückt klinische Form, in der Hydrocephalus kann das Ventrikel erhöht Gesamthirnvolumens durch Erhöhung. Da Chiari Anomalie zusammen mit Dysplasie der Knochenstrukturen kraniovertebrale Übergang durch Hypoplasie des Bandapparates dieser Bereich begleitet wird, kann jedes Schädel-Hirn-Trauma zu Verschlimmerung der Herniation führen Kleinhirntonsillen im Foramen Magnum mit der Manifestation der klinischen Erkrankung.

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Klassifizierung der Chiari-Anomalie

Chiari Anomalie ist in 4 Arten unterteilt:

Anomalie Chiari I gekennzeichnet Auslassung Kleinhirntonsillen unterhalb des Foramen Magnum. In der Regel tritt es bei Jugendlichen oder im Erwachsenenalter auf. Oft begleitet von Hydromyalgie — die Ansammlung von Zerebrospinalflüssigkeit im zentralen Kanal des Rückenmarks.

Die Anomalie von Chiari II manifestiert sich in den ersten Tagen nach der Geburt. Neben den Mandeln des Kleinhirns treten in dieser Pathologie auch der Kleinhirnwurm, die Medulla oblongata und der IV. Ventrikel durch die große Okzipitalöffnung auf. Die Anomalie des Chiari-II-Typs ist viel häufiger mit der Hydromyelie verbunden als die erste, und in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle ist sie mit einer Myelomeningozele — kongenitale Zerebrospinalhernie assoziiert.

Die Anomalie von Chiari III zeichnet sich dadurch aus, dass das Kleinhirn und das längliche Gehirn, die durch die große Okzipitalöffnung hinabgestiegen sind, sich in der Meningozele des Cervico-Occipital-Bereichs befinden.

Chiari Anomalie IV ist Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns und nicht begleitet von seinem in der kaudalen Richtung versetzt. Einige Autoren führen diese Anomalie zu dem Dandy-Walker — Syndrom, bei dem die Kleinhirnhypoplasie mit dem Vorhandensein von angeborener Zyste der hinteren Schädelgrube und Hydrocephalus kombiniert.

Anomalie Chiari Chiari II und III werden häufig in Kombination mit anderen Dysplasien Nervensystem beobachtet: heterotopia cortex Polymikrogyrie, Abnormalitäten des Corpus callosum, Zysten Mozhandi Löchern, knick Aquädukt, Hypoplasie subkortikalen Strukturen zu identifizieren und Sichel Cerebellum.

Symptome der Chiari-Anomalie

Am häufigsten in der klinischen Praxis gibt es eine Anomalie von Chiari Typ I. Es manifestiert sich als Zerebrospinalflüssigkeit, zerebellobulbäre und syringomyelische Syndrome sowie Schädigungen der Hirnnerven. Typischerweise manifestiert sich die Anomalie von Chiari I während der Pubertät oder bereits im Erwachsenenalter.

Für likvornogipertenzionnogo Syndrom, das durch eine Chiari I Anomalie begleitet wird von Kopfschmerzen in der Rückseite des Kopf- und Nackenbereich, dadurch gekennzeichnet, während Niesen, Husten, Pressen oder die Spannung der Nackenmuskulatur zu erhöhen. Erbrechen kann auftreten, unabhängig von der Nahrungsaufnahme und seiner Natur. Bei der Untersuchung Patienten mit Chiari Anomalie ergab einen erhöhten Tonus der Nackenmuskulatur. Unter zerebellären Störungen beobachtet Sprachstörungen (Dysarthrie), Nystagmus, Ataxie.

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Niederlage brainstem darin Kerne der Hirnnerven angeordnet sind und ihre Wurzeln erscheinen Abnahme der Sehschärfe, Diplopie, Störung Schlucken, Verlust Typ Hören Cochlear Neuritis, systemische Schwindel Illusion Dreh umgebenden Objekte, Ohrgeräusche Syndrom, Schlafapnoe, rezidivierende kurze Verlust Bewusstsein, orthostatischer Kollaps. Patienten, die eine Chiari-Anomalie haben, gibt es einen wachsenden Schwindel und Tinnitus mit Kopf dreht. Drehen des Kopfes bei diesen Patienten kann Ohnmacht führen. Es kann durch Heiserkeit und Schwierigkeiten beim Atmen atrophische Veränderungen Hälfte der Zunge und Larynx Parese, begleitet sein. Tetraparese möglich mit einer starken Abnahme der Muskelkraft in den oberen Extremitäten als im unteren.

In Fällen, in denen eine Anomalie von Chiari I mit syringomyelia kombiniert, gibt syringomyelische Syndrom: Sensibilitätsstörungen der dissoziierten Typs, Taubheit, Muskelabbau, Beckenerkrankungen, neyroartropatii Verschwindens der abdominalen Reflexe. Allerdings weisen einige Autoren die Diskrepanz zwischen der Größe und Lage der Zyste syringomyelische Prävalenz von Sensibilitätsstörungen, die Schwere der Parese und Muskelschwund aus.

Anomaly Chiari Chiari II und III haben ähnliche klinische Manifestationen, die von den ersten Minuten des Lebens sichtbar sind. Anomaly Chiari II begleitet lautes Atmen (kongenitaler Stridor) kurze Zeit der Beendigung der Atmung, bilateral neuropathischen Parese Larynx, beeinträchtigt eine Flüssigkeitsrückfluss von Nahrung in die Nase zu schlucken. Neonates Chiari II Anomalie manifestiert als Nystagmus, erhöhter Muskeltonus in den oberen Extremitäten, Zyanose der Haut, während einer Fütterung auftreten. Bewegungsstörungen können in unterschiedlichem Ausmaß und den Fortschritt zu Tetraplegie ausgedrückt werden. Chiari Anomalie III hat einen schwereren Verlauf und ist oft nicht kompatibel mit dem Leben Verletzung der fetalen Entwicklung.

Diagnose der Chiari-Anomalie

Die neurologische Untersuchung und die Standardliste der neurologischen Untersuchungen (EEG, Echo-EG, REG) geben keine spezifischen Daten, um die Diagnose «Chiari Anomalie» zu etablieren. In der Regel zeigen sie nur Anzeichen eines signifikanten Anstiegs des intrakraniellen Drucks, d. H. Hydrocephalus. Röntgenaufnahmen des Schädels zeigen nur Knochenanomalien, die von der Chiari-Anomalie begleitet sein können. Vor der Einführung tomographischer Methoden in die neurologische Praxis stellte daher die Diagnose dieser Krankheit für den Neurologen große Schwierigkeiten dar. Jetzt haben Ärzte die Möglichkeit, solchen Patienten eine genaue Diagnose zu stellen.

Es sollte angemerkt werden, dass MSCT und CT des Gehirns mit einer guten Visualisierung der Knochenstrukturen des kraniovertebralen Übergangs es nicht erlauben, die Weichgewebebildungen der hinteren Schädelgrube genau zu beurteilen. Daher ist die einzige zuverlässige Methode zur Diagnose der Chiari-Anomalie heute die Magnetresonanztomographie. Es erfordert Unbeweglichkeit des Patienten, so dass es bei kleinen Kindern in einem Zustand des medizinischen Schlafes durchgeführt wird. Neben der MRT des Gehirns ist die MRT der Wirbelsäule, insbesondere ihrer zervikalen und thorakalen Teile, auch notwendig, um Meningozele und syringomyelische Zysten zu erkennen. Gleichzeitig sollten MRT-Studien nicht nur auf die Diagnose der Chiari-Anomalie ausgerichtet sein, sondern auch auf andere Anomalien in der Entwicklung des Nervensystems, die oft mit ihm kombiniert werden.

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Behandlung der Chiari-Anomalie

Chiari’s asymptomatische Anomalie braucht keine Behandlung. In Fällen, in denen sich die Chiari-Anomalie nur durch das Vorhandensein von Schmerzen im Nacken und im Hinterhauptbereich manifestiert, wird eine konservative Therapie durchgeführt, einschließlich analgetischer, entzündungshemmender und muskelentspannender Medikamente. Wenn die Chiari-Anomalie mit neurologischen Störungen (Paresen, Empfindlichkeits- und Muskeltonusstörungen, Störungen der Hirnnerven usw.) oder einem Schmerzsyndrom einhergeht, das einer konservativen Therapie nicht zugänglich ist, ist eine chirurgische Behandlung indiziert.

Bei der Behandlung der Chiari-Anomalie wird meist eine kraniovertebrale Dekompression eingesetzt. Die Operation beinhaltet die Vergrößerung des Foramen occipitale durch Entfernen eines Teils des Os occipitale; Beseitigung der Kompression des Rumpfes und des Rückenmarks durch Resektion der Tonsillen des Kleinhirns und der hinteren Hälften der ersten beiden Halswirbel; Normalisierung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis durch Einnähen in die Dura mater eines Pflasters aus künstlichen Materialien oder eines Allotransplantats. In einigen Fällen wird die Anomalie von Chiari durch Shunt-Operationen behandelt, die darauf abzielen, die cerebrospinale Flüssigkeit aus dem vergrößerten zentralen Kanal des Rückenmarks abzulassen. Zerebrospinalflüssigkeit kann in die Brust- oder Bauchhöhle (lumbalitoneale Drainage) abgeleitet werden.

Vorhersage von Chiari Anomalie

Wichtige prognostische Bedeutung ist von der Art des Chiari Anomalie zu dem. In einigen Fällen kann die Anomalie Chiari ich während der gesamten Lebensdauer des Patienten asymptomatisch zu halten. Chiari III Anomalie in den meisten Fällen tödlich. Wenn die neurologischen Symptome Anomalie Chiari I, sowie Anomalien von Chiari II von großer Bedeutung rechtzeitigen chirurgischer Behandlung ist, als tauchte neurologisches Defizit schlecht wieder, auch nach einer erfolgreichen Operation. Nach verschiedenen Daten kraniovertebrale chirurgische Dekompression Effizienz ist 50-85%.