Cluster-Kopfschmerz (Strahlenkopfschmerz)

Cluster-Kopfschmerz (Strahlenkopfschmerz)

Clusterkopfschmerz ist eine primäre unilaterale Kephalalgie, die von periodisch wiederkehrenden Anfällen in der Periorbitalregion begleitet und mit ipsilateralen Störungen des autonomen Nervensystems kombiniert wird. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen, Anamnese und Differenzierung mit anderen Hemikranien. Die Behandlung wird durch Medikamente aus den Gruppen Triptane, Antikonvulsiva und Kalziumkanalblocker, Glukokortikosteroide, topische Anästhetika und Sauerstoffinhalationen dargestellt. Subokzipitale Blockade und perkutane okzipitale Nervenstimulation, Radiofrequenz-Rhizotomie und andere Techniken werden verwendet.

Allgemeine Informationen

Cluster- oder Bündelkopfschmerz (PHB) ist eine seltene Form von Kephalgie, die bei 0,1 bis 0,4% der Bevölkerung diagnostiziert wird. Früher verwendete Namen sind Histamin-Cephalalgie, Harris-Migräne-Neuralgie, Ziliarneuralgie. Die Prävalenzrate der Pathologie liegt zwischen 55 und 200 Fällen pro 100.000 Menschen. Die erbliche Natur wird nur bei 2,5-4% der Patienten beobachtet. PHB wird häufiger bei Männern festgestellt — bei Patienten besteht eine 3-4-fache Dominanz von Männern. Für Frauen sind zwei Morbiditätsspitzen im Alter von 15 bis 20 Jahren und von 45 bis 50 Jahren charakteristisch, bei Männern tritt diese Variante der Pathologie gewöhnlich im Alter von 20 bis 29 Jahren auf.

Cluster-Kopfschmerz (Strahlenkopfschmerz)Cluster-Kopfschmerz

Ursachen von PHB

Die genaue Ätiologie der Krankheit ist nicht bekannt. Es wird angenommen, dass die pathologische Aktivität des Hypothalamus eine der Hauptrollen bei der Entwicklung der Krankheit spielt, was indirekt durch das rhythmische Auftreten von Kopfschmerz-Episoden bestätigt wird. Auslösefaktoren, die neue Anfälle verursachen können, sind für jeden Patienten individuell. Laut Statistik wird die Provokation von Schmerzen am häufigsten verursacht durch:

  • Alkoholkonsum. Eine Verschlimmerung kann sogar kleine Dosen alkoholischer Getränke potenzieren. Induzierte Alkoholattacken werden durch die üblicherweise wirksamen Medikamente gegen PHB nicht verhindert. Das Schmerzsyndrom tritt nur in der Clusterperiode auf — während der Remission ist Alkohol selten die Ursache für einen Rückfall.
  • Medikamente Manchmal wird eine Episode durch Medikamente wie Histamin (intravenös oder subkutan verabreicht) und Nitroglycerin (sublinguale Form) verursacht.
  • Psycho-emotionaler und körperlicher Stress. Bei einigen Patienten tritt eine Verschlimmerung der Schmerzen auf, wenn sie fernsehen oder längere Zeit mit einem PC arbeiten. Eine Verschlechterung kann mit jeder Anstrengung und Anstrengung beobachtet werden, die einen Valsalva-Test imitiert (Anhalten des Atems nach einem tiefen Atemzug).

Pathogenese

Der Mechanismus der Cluster-Kopfschmerz-Entwicklung wurde nicht gründlich untersucht. Es ist erwiesen, dass die Cephalgie von einer Verengung des Auges und des proximalen Teils der A. carotis interna in Kombination mit einer Erhöhung des Spiegels von „schmerzhaften“ Neuropeptiden begleitet wird. Dies bestätigt die Tatsache der Aktivierung von V-Fasern des FMN-Paares. Zirkadiane autonome Veränderungen, nämlich Störungen der Freisetzung von Testosteron, Prolaktin, Cortisol und einigen anderen Hormonen, Schwankungen des Blutdrucks und der Körpertemperatur deuten auf einen Zusammenhang zwischen PHB und Funktionsstörungen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems und der Nebennieren hin. Ein weiterer Beleg für diesen Zusammenhang ist die Aktivierung der grauen Substanz des hinteren Teils des Hypothalamus bei Anfällen auf der Grundlage von PET-Ergebnissen. Eine gewisse Rolle bei der Pathogenese der Clusterhemikranie spielt der Hirnstamm, der durch die Entwicklung von Anfällen während des Schlafes bestätigt wird.

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Klassifizierung

Abhängig von den Eigenschaften des Kurses werden verschiedene Formen der Bündelhemikranie unterschieden. Die Systematisierung basiert auf der Häufigkeit der Anfälle, die klinischen Symptome der Erkrankung sind nahezu identisch. Dank dieser Klassifizierung werden die Taktik des Patientenmanagements und die Auswahl der Therapeutika vereinfacht. Es gibt zwei Optionen für PHB, die sich im Laufe der Zeit von einer zur anderen ändern können:

  • Episodisch. Diagnostiziert bei 80-90% der Patienten. Es gibt mehr als 2 Clusterperioden mit einer Gesamtdauer von 7 Tagen bis 1 Jahr (normalerweise von 14 bis 90 Tagen), zwischen denen klinische Remissionen von mindestens 30 Tagen liegen.
  • Chronisch Es wird bei nicht mehr als 20% der Patienten nachgewiesen. Es unterscheidet sich in der Entwicklung von Cephalalgie-Episoden innerhalb von 1 Jahr oder länger ohne klinische Remissionen oder mit Remissionen von nicht mehr als 1 Monat. Behandlungsresistenz wird oft gefunden.

Symptome von PHB

Die Patienten haben typische konstitutionelle Merkmale: stark wachsende, gut entwickelte Skelettmuskulatur. Ein charakteristisches Persönlichkeitsmerkmal ist übermäßiger Ehrgeiz, verbunden mit Unentschlossenheit und einem Gefühl innerer Hilflosigkeit. Bei Exazerbationen treten akute Schmerzen auf, die nach 1-3 Minuten ihren Höhepunkt erreichen. Die durchschnittliche Dauer einer Episode beträgt weniger als 1 Stunde und kann zwischen 15 und 180 Minuten liegen. Der Angriff hört so schnell auf, wie er begonnen hat. Häufig gibt es Serien («Trauben», «Cluster») von einem Angriff in 2 Tagen bis zu acht (im Durchschnitt von zwei bis vier) pro Tag. Angriffe treten normalerweise zur gleichen Zeit auf, hauptsächlich nachts. In einem typischen Krankheitsverlauf dauert die Exazerbationsperiode 14 Tage bis 2 Monate.

Klinisch ist jeder einzelne Angriff durch einen einseitigen, häufiger linksseitigen unerträglichen Schmerz eines brennenden oder nähenden Charakters mit einem Epizentrum im Augapfel gekennzeichnet. Die Patienten beschreiben es als ein Gefühl des «Zusammendrückens der Augen von innen», «eines Schlags mit einem glühenden Messer ins Auge», «Tränen des Auges». Von der Seite der Läsion wird eine Bestrahlung von Wange, Ohr und Zähnen beobachtet. Auslösezonen werden erkannt, bei denen sich der Druck auf das Schmerzsyndrom verstärkt: Nackengürtelmuskulatur, Kopfmuskulatur, Trapezmuskel. Selten dehnen sich die Schmerzen ipsilateral auf Nacken, Schulter und Schulterblatt aus. Bei einem Drittel der Patienten tritt Übelkeit auf, gefolgt von Erbrechen und Photophobie.

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Clusterkopfschmerz ist durch ein spezifisches Verhalten des Patienten während eines Angriffs gekennzeichnet — die Unfähigkeit, eine stationäre horizontale Position beizubehalten. Dies ist auf die teilweise Linderung von Schmerzen bei mäßiger körperlicher Aktivität zurückzuführen. Mit einer Exazerbation kann der Patient von einer Seite zur anderen eilen, in die Hände klatschen oder mit der Faust gegen die Wand schlagen. Ein zwingendes Zeichen eines PHB-Anfalls sind autonome Störungen wie eine Erhöhung des Tonus des Parasympathikus und eine Hypoaktivierung des sympathischen Nervensystems. Klinisch manifestiert sich dies durch verstopfte Nase und Schleimhäute, Hypersalivation, Bindehauthyperämie, orbitale Hyperhidrose, Horner-Syndrom (Ptosis, Myosis und Enophthalmus) ipsilateral.

Diagnose

Die Diagnose der Bündel-Cephalgie basiert auf der Analyse der klinischen Symptome und der Differenzierung mit anderen Formen der paroxysmalen Hemikranie. Bei der Befragung eines Patienten führt ein Neurologe die Beschwerden sorgfältig auf und klärt das Vorhandensein von Triggerfaktoren und Episoden ähnlicher Pathologien bei Blutsverwandten auf. Bei atypischen klinischen Manifestationen, vermuteten traumatischen Verletzungen, Tumoren oder anderen morphologischen Veränderungen des Zentralnervensystems können bildgebende Verfahren wie CT und MRT des Gehirns eingesetzt werden. Nach Eliminierung der organischen Pathologie vergleicht der Arzt die Umfragedaten mit den diagnostischen Kriterien für PHB gemäß der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzen (ICHD-II), die Folgendes umfassen:

  • A. Mindestens 5 Anfälle, die unter die B-D-Kriterien fallen.
  • B. Extrem starker einseitiger Schmerz der periorbitalen oder zeitlichen Lokalisation, ohne Behandlung, die 15-180 Minuten dauert.
  • C. Zusätzlich zu Kopfschmerzen werden eines oder mehrere der folgenden Symptome festgestellt:
  1. Bindehautinjektion und / oder übermäßige Tränenproduktion;
  2. starke Schwellung der Nasenschleimhaut und / oder Rhinorrhoe;
  3. Schwellung der Augenlider;
  4. Hyperhidrose der Stirn und des Gesichts;
  5. Pupillenerweiterung oder herabhängende Augenlider;
  6. Unfähigkeit, eine ruhige Liegeposition oder Unruhe beizubehalten.
  • D. Vielzahl von Anfällen — von 1 Mal in 2 Tagen bis zu 8 Mal pro Tag.
  • E. Fehlen eines zuverlässigen Zusammenhangs mit anderen wahrscheinlichen Unregelmäßigkeiten.

Die Differentialdiagnose der PHB erfolgt bei Migräne, Trigeminusneuralgie und paroxysmaler Hemikranie. Die typischen Merkmale der Migräne sind die Neigung des Patienten, sich während der Cephalalgie auszuruhen, das Vorhandensein einer Aura und eine belastete Familienanamnese. Bei der Trigeminusneuropathie sind einige Sekunden dauernde Kurzzeitschmerzen typisch, die von den Patienten als «elektrischer Schlag» bezeichnet werden und eine Verschärfung der Schmerzen bei Verspannungen der Kaumuskulatur bewirken. Im Gegensatz zu Cluster-Cephalgie mit Trigeminusneuralgie haben Patienten Angst, das Gesicht zu berühren, da dies zu neuen Schmerzanfällen führt. Paroxysmale Hemikranie ist für Frauen charakteristischer, die Dauer eines Anfalls beträgt nicht mehr als 30 Minuten, und die Häufigkeit kann 40 Anfälle pro Tag erreichen.

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Behandlung von PHB

Eine ätiotrope Behandlung von Clusterkopfschmerz fehlt derzeit. Die verwendeten pharmakotherapeutischen Mittel zielen darauf ab, das bereits entwickelte Schmerzsyndrom zu bekämpfen, die Häufigkeit von Attacken in der Struktur des „Clusters“ zu verringern und neue Attacken während der Periode der Exazerbation zu verhindern. So werden bei der Behandlung von Clusterkopfschmerz folgende grundsätzliche Ansätze unterschieden:

  • Beseitigung eines Anfalls von Kephalgie. Wirksame Medikamente im Kampf gegen PHB sind Triptane. Bei Unverträglichkeit gegen diese Gruppe werden Inhalationen mit 100% Sauerstoff angewendet, lokale Anästhetika auf die Nasenschleimhaut aufgetragen und Mutterkorn-Medikamente seltener eingesetzt.
  • Verhinderung neuer Angriffe . Grundlage der vorbeugenden Behandlung sind Calciumkanalblocker (Verapamil). Bei Resistenzen wird die Einnahme von Glukokortikosteroiden, Antiepileptika empfohlen.

Die chirurgische Behandlung von PHB wird mit der Unwirksamkeit verschiedener Kombinationen von Arzneimitteltherapien in Angriff genommen. Invasive Techniken werden durch suboccipitale Blockade und perkutane Neurostimulation des N. occipitalis, Stimulation des Hypothalamus, Radiofrequenz-Thermokoagulation des Trigeminusganglions, Radiofrequenz-Trigeminus-Rhizotomie dargestellt.

Prognose und Prävention

Die Wahrscheinlichkeit einer Genesung hängt von den Merkmalen der Pathologie und der Reaktion des Patienten auf die Therapie ab. In der medizinischen Praxis werden Fälle einer vollständigen klinischen Remission der Krankheit beschrieben. Cluster-Kopfschmerz ist durch eine Abnahme der Anfallshäufigkeit und ihrer Schwere mit dem Alter gekennzeichnet. Eine spezifische Prophylaxe der Cluster-Cephalgie wurde nicht entwickelt. Es gibt keine Evidenzbasis für die Verhinderung neuer Exazerbationen bei längerem Einsatz von Medikamenten. Unspezifische vorbeugende Maßnahmen sollen den Einfluss von Triggerfaktoren, die neue Kopfschmerzattacken verursachen können, eliminieren oder minimieren.

Literatur
1. Strahlenkopfschmerz / Kozelkin A.A., Kuznetsov A.A., Medvedkova S.A., Neryanova Yu.N. // Internationale Fachzeitschrift Headache — 2009 — №7.2. Clusterkopfschmerz: Diagnose und Behandlung / Kurushina O.V., Kolomyttseva S.A., Miroshnikova V.V., Barulin A.E. // Medicinal Bulletin — 2016 — T10, Nr. 1.3. Kopfschmerz: eine Anleitung für Ärzte / Tabeeva G.R. — 2018.

ICD-10-
Code G44.0