Coats Krankheit

Coats Krankheit

Die Coates-Krankheit ist eine erbliche Pathologie, die durch polymorphe Veränderungen der Gefäße der Netzhaut in Kombination mit massiven intra- und subretinalen Exsudaten gekennzeichnet ist. Klinische Symptome sind Leukocorie, verminderte Sehschärfe, Auftreten von «Nebel», «helle Blitze» oder spezifische Muster vor den Augen. Die Diagnose basiert auf der Durchführung der Ophthalmoskopie, Augenultraschall, OCT, pathomorphologische Untersuchung, CT des Kopfes, Angiographie, Perimetrie, Visometrie. Therapeutische Taktiken umfassen die Verwendung von Laserkoagulation, Kryotherapie, extra-sklerale Füllung. Stadium IV zeigt Enukleation.

Coats Krankheit

Coats Krankheit
Die Coates-Krankheit (retinale Teleangiektasie, exsudative Retinitis) gehört zu den seltenen Orphan-Erkrankungen. Die erste Pathologie wurde 1876 von VA Braeley diagnostiziert. Der englische Wissenschaftler G. Coates beschrieb 1908 die morphologischen Formen der Krankheit. Die Gesamtprävalenz der Teleangiektasie der inneren Schale in der Struktur der Augenpathologien ist 1: 100 000. Laut statistischen Daten ist exsudative Retinitis häufiger bei Männern. In den meisten Fällen wird die Krankheit diagnostiziert, wenn das Kind sieben Jahre alt ist, aber es gibt Fälle, in denen die klinischen Manifestationen im Alter beginnen. Die Wahrscheinlichkeit, Rückfälle mit adäquater Behandlung zu entwickeln, beträgt 40%.

Ursachen für Krankheitsursachen

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Der Nachweis der Pathologie bei nahen Verwandten erlaubt es, die erbliche Natur der Coates-Krankheit anzunehmen. Angesichts der geringen Prävalenz von Retinitis war es nicht möglich, den Typ des betroffenen Gens und die Art der Erbschaft festzustellen. Netzhaut Teleangiektasie kann isoliert oder vor dem Hintergrund von genetischen Anomalien auftreten: Alport-Krankheit, Cornelia de Lange-Syndrom, progressive Gesichts Hemiatrophie, kraniofaziale Dysmorphie. Die Entwicklung der Pathologie wird durch den Einfluss teratogener Faktoren (ionisierende Strahlung, Konsum alkoholischer Getränke und Rauschgifte), Rötelnviren, Herpes zoster, Toxoplasma während der Schwangerschaft erleichtert.

Pathogenese

Im Mechanismus der Entstehung der Krankheit spielt die Rolle der Endothelzellen der hämato-retinalen Schranke die Hauptrolle. Aufgrund der Pathologie der Struktur der Gefäßwand entstehen periodische Blutungen. In der Dicke der Netzhülle und des subretinalen Raumes sammeln sich Cholesterinkristalle und lipidhaltige Makrophagen an. Die Organisation von Exsudat und (in größerem Ausmaß) Blutgerinnseln verursacht zunächst eine Verdickung der Membran und provoziert später eine massive exsudative Ablösung. Genetische Mutationen, die zum Auftreten von Pathologie führen, wurden nicht festgestellt. Wissenschaftler untersuchen die pathogenetische Rolle des Wachstums des Fibroblasten-Wachstumsfaktors im Blut bei der Entwicklung der Netzhaut-Teleangiektasie.

Klassifizierung

Die von G. Koates vorgeschlagene Klassifikation basierte auf dem Charakter von Gefäßveränderungen (ohne Gefäßveränderungen, mit vaskulären Anomalien, mit ausgedehnten arteriovenösen Mißbildungen) und Exsudation. Aus klinischer Sicht unterscheiden sich die folgenden Krankheitsstadien in der häuslichen Augenheilkunde:

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  • Ich — Anfang . Im Stadium I werden vaskuläre Fehlbildungen und kleine Streuherde mit erhöhter Dichte an der Peripherie oder am hinteren Pol entdeckt. Im Іb-Stadium werden Fehlbildungen und Exsudate sowohl an der Peripherie als auch in der Makulazone festgestellt.
  • II — entwickelt . Stadium II ist durch eine erhöhte Exsudation im hinteren Pol gekennzeichnet, Zeichen einer exsudativen Ablösung, deren Größe nicht mehr als 2 Quadranten beträgt. Im ІІb-Stadium werden tumorähnliche Ablagerungen sichtbar, eine subtotale Abhebung mit einer Länge von 2-3 Quadranten.
  • III — weit weg . Stageа Stadium — eine totale Form der Ablösung wird gebildet, Bildung von subretinalen Membranen wird festgestellt. Im dritten Stadium werden objektive Zeichen einer Schädigung des Uvea-Traktes, Trübung der Linse, Neovaskularisation der Iris beobachtet.
  • IV — Terminal . IVa Entwicklungsstufe durch den sekundären Neovaskularisationsglaukom gekennzeichnet. Für IVb Stufen charakteristischen subatrophy Augapfel (phthisis oder Verbrauch).

Symptome der Coats-Krankheit

Exsudative Retinitis ist durch einseitige Schädigung des Sehorgans gekennzeichnet. Symptomatische Erkrankung entwickelt sich in den ersten 10 Lebensjahren. Der Höhepunkt der klinischen Manifestationen tritt in 6-8 Jahren auf. Selten werden die ersten Anzeichen in der Neugeborenenperiode entdeckt. Eine spezifische Manifestation der Krankheit ist der abnormale Reflex der weißen Netzscheide (Leukocoria). Eine lang anhaltende Verringerung der Sehschärfe kann für Patienten aufgrund des langsamen Fortschreitens der Pathologie unbemerkt bleiben. Die ersten Symptome werden durch das Auftreten von «Nebel» oder «Schleiern» vor den Augen dargestellt. Die Klinik ist am ausgeprägtesten, wenn das gesunde Auge geschlossen ist.

Bei einem verlängerten Verlauf der Retinitis Coates wird eine Verletzung der tiefen und räumlichen Wahrnehmung des Objekts festgestellt. Die Patienten bemerken helle helle Lichtblitze oder gerundete Trübungen vor den Augen. Visuelle Dysfunktion beginnt mit den oberen Unterteilungen des Gesichtsfeldes, was auf die Ansammlung von Blut im unteren Teil zurückzuführen ist. Blutgerinnsel, Exsudat und Netzhautablösungsstellen wechselwirken mechanisch mit der Rezeptorvorrichtung der Membran. Dies führt zum Auftreten spezifischer «Farbmuster», die Patienten für visuelle Halluzinationen einnehmen können. In einem frühen Alter des Kindes, Eltern merken an, dass ein Auge in einem Foto mit einem Blitz ist gelb. Das Schmerzsyndrom tritt bei massiven Blutungen auf, die einen erhöhten Augeninnendruck verstärken.

Komplikationen

Ein abnormes Wachstum der Gefäße in den hinteren Abschnitten der inneren Schale des Augapfels ist eine häufige Ursache für die Entwicklung von sekundärem Glaukom und Trübung der Linse. Die Besat- zung der Netzhaut bewirkt ihre Ausdünnung, Ablösung, die Bildung multipler Diskontinuitäten. Aufgrund pathologischer Veränderungen der Blutgefäße treten häufig subretinale Blutungen, Hyphen und Hämophthalmien auf. Häufige Koagulation mit Coates-Krankheit provoziert die Bildung von Makula-Trakten und Falten. Eine Überschreitung der Laserleistung ist der Entwicklung einer Gliose der Makula zuzuschreiben. Das hohe Risiko postoperativer Blutungen beruht auf nekrotischen Veränderungen der Gefäßwand.

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Diagnose

Zur detaillierten Untersuchung des Patienten werden physikalische und spezielle diagnostische Methoden eingesetzt. Bei visueller Untersuchung werden eine diffuse Hyperämie der Bindehaut, Trübung und Glätte des Irismusters festgestellt. Der Komplex der ophthalmologischen Untersuchung umfasst:

  • Ophthalmoskopie . Definierte und erweiterte Gefäße der inneren Membran, am stärksten ausgeprägt in den peripheren Regionen, sind definiert. Sind sichtbare Bereiche von Blutungen, Zonen der Ablösung der inneren Schale. Schwellungen des DZN sind charakteristisch und es gibt weniger Anzeichen für eine partielle Atrophie.
  • Perimetrie . Die Studie wird periodisch durchgeführt, um Veränderungen im Gesichtsfeld zu überwachen. Die Ausdehnung der Läsionszone führt zu einer asymmetrischen Verengung des Sichtfeldes, dem Auftreten von Rindern, was auf einen fortschreitenden Verlauf der Pathologie hindeutet.
  • Visometrie . Um den Grad der visuellen Dysfunktion zu diagnostizieren. Das Ergebnis der Prüfungen mit Mydriatica negativ.
  • Retinale Angiographie . Mit der zusätzlichen Applikation des Fluoreszeinfarbstoffs werden vaskuläre Fehlbildungen, Okklusionszonen der mikrozirkulatorischen Kanalverbindungen, neu gebildete arteriovenöse Shunts visualisiert. Die Fluoreszenzangiographie wird am Vorabend der Operation durchgeführt, um die zu koagulierenden Bereiche zu bestimmen.
  • Optische Kohärenztomographie . Die Technik macht es möglich, die Verdickung der retikulären Membran, die Exsudatschicht hinter der inneren Membran, zu erkennen, um die Parameter der Papille zu messen.
  • Ultraschall des Auges . Bei der Ultraschalluntersuchung sind echoreiche Ansammlungen hinter dem Glaskörper sichtbar. Der hintere akustische Schatten fehlt oder ist schwach ausgeprägt. Die Anzeichen von Hämophthalmie und subretinalen Blutungen werden bestimmt. Die Studie wird zum Zweck der Differenzierung mit malignen Neoplasmen zugeordnet.
  • CT des Kopfes. Wenn CT in der axialen Projektion hinter dem Glaskörper durchgeführt wird, wird eine Kondensation gebildet, die durch die Ansammlung von proteinreichem Exsudat gebildet wird.
  • Pathomorphologische Studie. Bei der makroskopischen Diagnostik wird die Abhebung der Netzhaut, das Vorhandensein des Exsudats aufgedeckt. Mikroskopisch sichtbare Verdickung der Gefäßwand, die sich mit Ausdünnung abwechseln. Das Lumen der Gefäße ist ungleichmäßig erweitert. Die Zusammensetzung des Exsudats umfasst Cholesterinkristalle, Makrophagen, Pigmentzellen, Erythrozyten, Hämosiderin.

Die Differentialdiagnose erfolgt mit Retinoblastom, malignem Medulloepitheliom, Illza-Krankheit. Instrumentelle Methoden erlauben es nicht, sichtbare Unterschiede zwischen Retinitis und solchen Onkopathologien wie Retinoblastom und Medulloepitheliom nachzuweisen. Die Anwesenheit von malignem Neoplasma wird durch eine Erhöhung der Menge an neuronenspezifischer Enolase im Blut und Lactatdehydrogenase in der Vorderkammerflüssigkeit angezeigt. Im Gegensatz zur Teleangiektasie der Retina bei der Ilza-Krankheit werden präretinale Fibrose und rezidive Blutungen im Glaskörper festgestellt, und es gibt keine festen Exsudate.

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Behandlung von Coats-Krankheit

Die Taktik der Behandlung wird durch das klinische Stadium, das Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Manifestation der Krankheit bestimmt. Die Wirksamkeit der Therapie ist in ihrer frühen Anwendung am höchsten. Die wichtigsten Behandlungsmethoden umfassen:

  • Laserkoagulation der Netzhaut. Es wird in den Stadien Ia-IIa der Krankheit gezeigt, vorausgesetzt, dass das betroffene Gebiet 240 ° nicht überschreitet. Die Behandlung erfolgt durch Kurse. Die durchschnittliche Anzahl der Kurse beträgt 2-6 mit Intervallen von 3-4 Monaten. Zunächst wird eine Barrierekoagulation um die Fehlbildungszonen herum vorgeschrieben. Sie koagulieren die Zone der Ablösung weiter und verursachen gleichzeitig 2-3 Gerinnungsrassen. Wenn nach 5-7 Tagen zusätzliche vaskuläre Anomalien sichtbar gemacht werden, wird eine weitere Sitzung gezeigt.
  • Kryopexie der Netzhaut . Es wird zusätzlich zu dem Laser bei einer Gerinnungsstörung Lokalisierung in der Peripherie des inneren Gehäuses an Ia-IIa Umfang angewandt. In der Diagnose von IIb-IIIa wird die Technik isoliert verwendet.
  • Extrasklerale Füllung . Die Zweckmäßigkeit der Verschreibung einer Technik zur Entwicklung einer diffusen exsudativen Netzhautablösung im Stadium IIb-IIIa wurde nachgewiesen.
  • Konservative Therapie . Die Verwendung von Medikamenten aus der Gruppe der Angioprotektoren, Antiaggreganten wird gezeigt.

Während Sehschärfe Aufrechterhaltung pleoptic Behandlung des betroffenen Auges durch Laserstimulation tsvetoimpulsnoy Therapie gehalten, Fußreflexzonenmassage. Komplizierte Pathologie erfordert oft eine Vitrektomie, Exzision von subretinalen Membranen. Exsudat muss durch transretinalen Zugang abgelassen werden. Tamponade wird mit einem speziellen Silikonöl oder Perfluorkohlenstoff durchgeführt. Es läuft parallel endodiatermiya, Koagulation von blutenden Gefäße. Enukleation wird nur Endstadium der Erkrankung Coates im Fall der vollständigen Erblindung angewandt.

Prognose und Prävention

Die Prognose für die Coates-Krankheit hängt weitgehend von der Taktik des Patientenmanagements ab. Frühe Implementierung der Laserkoagulation der Netzhaut in 88% der Fälle ermöglicht es Ihnen, Sehfunktionen zu erhalten, und in 70% — um ihre volle Stabilisierung zu erreichen. Bei passiver Beobachtung des Patienten entwickelt sich in 94% der Fälle eine Blindheit. Die Vorbeugung von tiefem Sehbeeinträchtigung wird auf die Ernennung einer dosierten Okklusion besser als das sehende Auge reduziert. Patienten mit einer etablierten Diagnose einer Pigment-Retinitis sollten einmal alle sechs Monate von einem Augenarzt untersucht werden. Die regelmäßige Anwendung von Koagulaten im Bereich der pathologisch veränderten Gefäße ermöglicht eine Remission.