Endotheliale Hornhautdystrophie

Endotheliale Hornhautdystrophie

Endotheliale Hornhautdystrophie – diese Krankheit des Sehorgans, Die Ursache dafür ist der Tod der Zellen des hinteren Hornhautepithels. Klinisch manifestiert sich durch eine Abnahme der Sehschärfe am Morgen, Photophobie, Hyperämie, vermehrtes Reißen, Schmerzsyndrom. Die Diagnose der Endotheldystrophie der Hornhaut schließt eine externe Untersuchung ein, konfokale Mikroskopie, Biomikroskopie, Pachymetrie, Visometrie. Die symptomatische Therapie basiert auf der Instillation von hypertonischen Salzlösungen. Chirurgische Taktik – leitende oder geschichtete Keratoplastik.

Endotheliale Hornhautdystrophie

Endotheliale Hornhautdystrophie
Endotheldystrophie der Hornhaut oder Fuchs-Dystrophie – Dies ist ein pathologischer Zustand in der Augenheilkunde, gekennzeichnet durch gestörten Tropismus mit nachfolgender Hornhautdegeneration. Die erste Beschreibung der primären Endotheldystrophie der Hornhaut wurde vom österreichischen Wissenschaftler E vorgelegt. Fuchs im frühen zwanzigsten Jahrhundert. Der Forscher zählte, diese Pathologie entwickelt sich als Folge einer beeinträchtigten regionalen Blutversorgung oder Innervation, hormonelles Ungleichgewicht. Die Krankheit kann primär oder sekundär sein, früh oder spät. In der frühen Variante kann bei Kindern unter 3 Jahren eine endotheliale Hornhautdystrophie diagnostiziert werden. Die Klinik im späten Stadium wird bei Patienten über 45 Jahren beobachtet. Frühe Dystrophien mit der gleichen Häufigkeit treten bei Männern und Frauen auf. Späte Form der Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf.

Ursachen der Hornhautendotheldystrophie

Primäre endotheliale Hornhautdystrophie – Dies ist eine genetisch bedingte Krankheit. Es wird ein autosomal-dominanter Erbgang mit unvollständiger oder hoher Penetranz etabliert. In der frühen Form tritt eine Mutation des COL8A2-Gens auf, wenn spät – SLC4A11 oder ZEB1. Gleichzeitig, bei 50% Patienten Krankheit entwickelt sich sporadisch. Weniger häufig ist der Auslöser eine Dysfunktion der Mitochondrien der Endotheliozyten, zu ihrem Scheitern führen. Der pathologische Prozess ist in der inneren Hornhautschicht lokalisiert, Endotheliozyten, die sich anschließend nicht teilen und regenerieren können. Die ätiologische Rolle von Umweltfaktoren und systemischen Pathologien bei der Entstehung dieser Krankheit ist nicht installiert.

Die häufigste Ursache für das Auftreten einer sekundären Endotheldystrophie der Hornhaut – traumatische Schädigung des Sehorgans. Iatrogener Faktor wird während der Operation realisiert. Chronische Keratitis ohne rechtzeitige Behandlung trägt zur Hornhautdegeneration bei, aufgrund endothelialer Schäden. Bei dieser Pathologie ist der Entzündungsprozess kein ätiologischer Faktor, und nur eine Voraussetzung für die Entwicklung einer Endotheldystrophie der Hornhaut bei genetisch beeinträchtigten Individuen.

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Eine kompensatorische Überfunktion der Endotheliozyten mit dem Fortschreiten der Erkrankung kann nicht die Entfernung von überschüssiger Flüssigkeit gewährleisten und die Transparenz der Hornhaut aufrechterhalten. Dies ist auf das Schwitzen des Kammerwassers der vorderen Augenkammer durch Defekte im Endothelium in das Hornhautstrom zurückzuführen. Schwere Schwellungen führen zu einer endothelialen Hornhautdystrophie. Beim Ausbreiten des Ödems in die äußere Schicht tritt eine Bullosa-Keratopathie auf. Die Hornhautoperation aufgrund einer starken Ausdünnung des Endothels wird oft durch Ödeme erschwert, was die destruktiven Prozesse verschlimmert.

Symptome einer Hornhautendotheldystrophie

Aus klinischer Sicht werden primäre und sekundäre Formen der Hornhautendotheldystrophie unterschieden. Die primäre Hornhautverletzung ist angeboren. Die ersten Manifestationen einer frühen Dystrophie werden bei der Geburt oder in der frühen Kindheit festgestellt, Diese Art von Krankheit ist jedoch äußerst selten. Spätversion der primären Endotheldystrophie Fuchs entwickelt sich häufig nach 45 Jahren beim Menschen. Diese Art der Pathologie ist durch ein Fernglas gekennzeichnet, aber asymmetrischer Fluss. Sekundäre Dystrophie – es ist eine erworbene Krankheit, bei denen eine monokulare Läsion vorliegt. Abhängig vom Schweregrad der Pathologie kann die Klinik der Endotheldystrophie der Hornhaut durch einen latenten Verlauf oder Manifestationen einer bullösen Keratopathie gekennzeichnet sein.

Die Symptome der Krankheit schreiten langsam voran, Daher kann es vom Moment der ersten Anzeichen bis zur Bildung eines entwickelten klinischen Bildes etwa 20 Jahre dauern. Im ersten Stadium der Hornhautendotheldystrophie betreffen morphologische Veränderungen nur die zentrale Hornhaut. Gleichzeitig treten spezifische Kollagenbildungen auf (Mutigkeit) tropfenförmig, warme Form und Pilzform. Keine Beschwerden. Das einzige Symptom der Krankheit ist eine leichte Abnahme der Sehschärfe am Morgen.

In der zweiten Stufe nimmt die Anzahl der Endotheliozyten ab, Hornhautödem entwickelt sich, einzelne Bullen erscheinen. Das Fremdkörpergefühl wird durch eine Abnahme der Empfindlichkeit der Hornhaut infolge einer Degeneration der Nervenenden ersetzt. Die spezifischen Symptome dieses Stadiums der Hornhautendotheldystrophie werden durch Photophobie dargestellt, Hyperämie der Augen, Abnahme der Sehschärfe am Morgen, gefolgt von der Genesung am Abend. Dies liegt an, dass aufgrund der geschlossenen Augen während des Schlafes die Verdunstung der Feuchtigkeit aus der Hornhaut nicht richtig durchgeführt wird, was zur Ablagerung von Flüssigkeit führt. Während des Tages verringert die Verdunstung von Feuchtigkeit die Schwellungen und die Wiederaufnahme der Sehfunktion.

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Ein langer Verlauf der Endotheldystrophie der Hornhaut führt zu einer allmählichen Abnahme der Sehschärfe. Wenn sich der pathologische Prozess auf die Epithelschicht und das Auftreten bullöser Veränderungen ausdehnt, klagen die Patienten über das Gefühl eines Fremdkörpers und verstärkte Tränen. Schmerzsyndrom, begleitet von schweren Beschwerden im Orbitalbereich, entwickelt sich, wenn ein Bulle bei Patienten mit bullöser Keratopathie gerissen wird. In der dritten Stufe wird faseriges Gewebe entlang des Epithels der Basalmembran synthetisiert, gefolgt von der Bildung von Pannus. Der Gesamtzustand ist etwas verbessert, Das Fortschreiten der kornealen Endotheldystrophie führt jedoch zu einer Epithel-Erosion, Geschwüre der mikrobiellen Genese und Vaskularisierung des zentralen Teils der Hornhaut.

Diagnose der Hornhautendotheldystrophie

Die Diagnose einer Endotheldystrophie der Hornhaut basiert auf den Ergebnissen der externen Untersuchung, Hornhaut-konfokale Mikroskopie, Biomikroskopie, Pachymetrie, Visometrie. Bei der äußerlichen Untersuchung zeigte sich eine Hornhauttrübung, mögliche konjunktivale Gefäßinjektion. Die Methode der konfokalen Mikroskopie der Hornhaut ist der Goldstandard bei der Diagnose dieser Pathologie. Neben dem detaillierten Bild des Endothels, gemessene Zelldichte und deren durchschnittlicher Durchmesser pro Flächeneinheit. Der Grad der Verringerung der Größe und Anzahl der zellulären Elemente bei der Endotheldystrophie der Hornhaut hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Bestimmte Formationen werden ebenfalls identifiziert (Mutigkeit) in Form von Tröpfchen von dunkler Farbe mit einem hellen zentralen Teil und einer Lokalisierung in der Nähe der Zelle. Zu Beginn der Entwicklung ist Dimeter Gutta kleiner als Endotheliozyten, anschließend verschmelzen sie und wirken wie große Flecken.

Die Pachymetrie-Methode bestimmt die Dicke der Hornhaut. Degenerative Prozesse bei der Endotheldystrophie der Hornhaut führen zu einer Ausdünnung (weniger als 0,49 mm), Mit dem Auftreten eines Ödems kann jedoch seine Dicke die Referenzwerte überschreiten (0,56 mm). Bei der Durchführung der Biomikroskopie mit einer Spaltlampe wurden lokale Zonen der Endothelendegeneration sichtbar, Geschwollenheit. Wenn sich das Ödem auf die äußere Schicht ausbreitet, werden bestimmte Bullae auf der Oberfläche der Hornhaut bestimmt, was die Entwicklung einer bullösen Keratopathie anzeigt. Mit der Visometrie wird der Grad der Sehschärfe gemessen. Um ein verlässliches Ergebnis und eine indirekte Bestimmung des Schweregrades des Ödems bei Patienten mit Endotheldystrophie der Hornhaut zu erhalten, wird empfohlen, morgens und abends Studien durchzuführen.

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Behandlung der Endotheldystrophie der Hornhaut

Die symptomatische Therapie der Endotheldystrophie der Hornhaut beinhaltet die Instillation von hypertoner Kochsalzlösung, um die Schwellung zu reduzieren. Die Entfernung von überschüssiger Flüssigkeit aus der Hornhaut verbessert die Sehschärfe. Zur Schmerzlinderung sind orale Analgetika oder deren Instillation angezeigt. Zur Korrektur der Sehschärfe können Sie nur weiche Kontaktlinsen oder Brillen verwenden. Die Hornhautvernetzung wird auch zur Behandlung von Hornhautendotheldystrophie verwendet, basierend auf der Photopolymerisation von Stromafasern unter Verwendung der kombinierten Wirkungen eines photosensibilisierenden Arzneimittels und ultravioletter Strahlung.

Schwere endotheliale Hornhautdystrophie, begleitet von einer deutlichen Abnahme der Sehschärfe, starke Hornhautverdünnung nach Pachymetrie und geringe Zelldichte pro Flächeneinheit nach konfokaler Mikroskopie, ist eine Indikation für die Keratoplastik. Ein durchgängiger chirurgischer Eingriff ist für einen gesamten dystrophischen Prozess angezeigt. Keratoplastik mit Schichten, empfohlen für Patienten bei Schädigung einer oder mehrerer Hornhautschichten. Gleichzeitig wird die Desmembran häufig zusammen mit dem Endothel transplantiert.

Prognose und Prävention von Hornhautendotheldystrophie

Spezifische Maßnahmen zur Verhinderung der Endotheldystrophie der Hornhaut werden nicht entwickelt, da ist die Krankheit genetisch bedingt. Unspezifische Präventionsmaßnahmen reduzieren sich auf die Prävention von traumatischen Verletzungen bei genetisch geschädigten Personen, Screening bei Neugeborenen, rechtzeitige Diagnose und Behandlung der augenärztlichen Pathologie. Alle Patienten, bei denen die Diagnose einer Endotheldystrophie der Hornhaut gestellt wurde, sollten zweimal jährlich von einem Augenarzt untersucht werden. Die Prognose für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von Leben und Behinderung ist günstig. Mangelnde Therapie kann zum vollständigen Verlust des Sehvermögens und zur Behinderung des Patienten führen.