Epiphysen-Tumor

Epiphysen-Tumor

Epiphysen-Tumor — benigne oder bösartige Neubildung der Zirbeldrüse. Klinisch manifestiert durch Symptome des Hydrozephalus, okulomotorische Störungen, Kleinhirnstörungen, Anzeichen einer Schädigung des Hypothalamus, Hypogonadismus oder vorzeitige Pubertät. Die neurologische und ophthalmologische Untersuchung hilft bei der Diagnose eines Zirbeldrüsen-Tumors, Echoenzephalographie, CT oder MRI des Gehirns, Hirnangiographie, Zerebrospinalflüssigkeit und Ventrikulographie. Die Behandlung kann operativ durchgeführt werden, Radiochirurgie, durch Strahlentherapie oder systemische Chemotherapie. Oft kommt es auf eine Kombination mehrerer dieser Methoden an.

Epiphysen-Tumor

Epiphysen-Tumor
Epiphyse, oder Zirbeldrüse, ist eine Drüsenformation mit einer Länge von bis zu 12 mm und einer Breite von bis zu 8 mm. Befindet sich zwischen den Gehirnhälften kurz hinter dem III-Ventrikel über dem Rücken des Mittelhirns in unmittelbarer Nähe des Sylvian Aquädukts — Kanal, Verbindungshohlraum III und IV der Ventrikel. Das Geheimnis der Zirbeldrüse heißt Melatonin. Es umfasst eine ganze Gruppe von Substanzen, die hemmenden Wirkungen der Zirbeldrüse auf verschiedene endokrine Drüsen verursachen: Gonaden, Schilddrüse, Sekretion von Hypophysen-Gonaden- und somatotropen Hormonen. Studien haben gezeigt, dass die sekretorische Tätigkeit der Zirbeldrüse in Abhängigkeit vom Lichtgrad variiert. In Verbindung damit, vorschlagen, dass die Hauptfunktion der Zirbeldrüse die Synchronisation des endokrinen Apparats gemäß dem Tagesrhythmus ist, eng mit Lichtveränderungen verbunden.

Epiphysen-Tumor — seltener Geschwulst. Es macht nur 1 aus% von allen ZNS-Tumoren bei Erwachsenen. Bei Kindern sind Neoplasien der Zirbeldrüse häufiger und machen nach verschiedenen Angaben bis zu 8 aus% intrakranielle Tumoren. Der Höhepunkt der Diagnose eines Tumors der Epiphyse tritt im Alter von 10 bis 18 Jahren auf. Es kann jedoch auch bei älteren Patienten auftreten.

Klassifizierung von Tumoren der Epiphyse

Alle Neoplasmen der Zirbeldrüse werden in 3 Typen eingeteilt: Germinome, Pineome und Gliome. Das häufigste Germinom (Teratom) — Epiphysen-Tumor, aus Keimzellen entstehen, im Verlauf der Embryogenese nicht ihre normale Position in den Hoden und Eierstöcken einnehmen. Das Germinom hat eine ähnliche Struktur wie Neoplasmen, mit Ursprung in Keimzellen der Gonaden (Keimzelltumoren der Eierstöcke, Choriokarzinom, embryonales Hodenkrebs). In 20% Tumorfälle der Epiphyse entwickeln sich direkt aus den Parenchymzellen. Dieses Neoplasma wird als Pinealom bezeichnet. Benignes Pinealoma (Kieferozytom) ist ein begrenzter Knoten, langsam an Größe zunehmen. Malignes Pinealoma (Pineoblastom) anderes aggressives Wachstum. Etwa ein Viertel aller Tumoren macht das Epiphyse-Gliom aus. Sie gehen von Gliazellen der Epiphysenregion aus, gekennzeichnet durch intensives infiltratives Wachstum ohne Neigung zur Metastasierung.

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Symptome des Tumors der Epiphyse

Eines der frühesten Symptome ist Kopfschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen, die für einen erhöhten intrakranialen Druck auf dem Höhepunkt der Cephalgie charakteristisch sind. Es basiert auf okklusivem Hydrozephalus, verwandt, dass der Tumor der Epiphyse den Sylviaus-Aquädukt quetscht und den Flüssigkeitskreislauf blockiert. Intrakranielle Hypertonie wird begleitet von einem typischen Bild eines Ösophagus-Nippels während der Ophthalmoskopie. Im Laufe der Zeit kann es aufgrund der allmählichen Atrophie der Sehnerven zu Sehstörungen kommen.

Andere Manifestationen, begleitender Tumor der Epiphyse, hängen von der Richtung ihres Wachstums und der Ausbreitung des Tumorprozesses ab. Die schädigende Wirkung des Tumors auf das Gewebe des Kleinhirns verursacht Wackelbildung, Motordiskoordination, Muskelhypotonie und Tremor. Der Druck des Tumors auf den oberen Hügeln des Vierecks führt zum Auftreten von Augenparese nach oben und konvergierendem Nystagmus (Parino-Syndrom). Mögliches Schielen, bilaterale Ptosis, Diplopie. In einigen Fällen manifestieren sich hypothalamische Symptome: Anorexie oder Boulämie, Störung der Thermoregulation. Es kann kein diabetischer Diabetes beobachtet werden, Fettleibigkeit, Hypersomnie. Wenn der Tumor der Epiphyse bis zum türkischen Sattel reicht, Es gibt Anzeichen in der Klinik, typisch für Hypophysentumoren.

Vorzeitige Pubertät, verbunden mit einer Abnahme der Gonadotremose-Wirkung der Zirbeldrüse, weniger gefeiert, als 10% Fälle. Eine Reihe von Spezialisten auf dem Gebiet der Neurologie und Endokrinologie berücksichtigen, dass solche klinischen Fälle durch Kompression und Zerstörung der Zellen der Zirbeldrüse durch einen wachsenden Tumor verursacht werden, während in anderen Fällen, anscheinend, es kommt zu einer zusätzlichen sekretion von melatonin durch neoplasmazellen, was zu Hypogonadismus führt.

Diagnose

Leichte klinische Symptome, Debüt der Krankheit mit weit verbreitetem intrakranialem Hypertonie-Syndrom, Fehlen pathognomonischer fokaler Symptome, langsames Wachstum der Klinik — All dies ist nicht förderlich für die frühzeitige Diagnose von Neoplasien der Zirbeldrüse. Die neurologische Untersuchung kann okulomotorische Störungen aufdecken, Anzeichen von Kleinhirn-Ataxie, Hypothalamus-Syndrom. Die Untersuchung des Augenarztes bestimmt die Schwellung der Sehnervenscheiben. Beim Durchführen des Echo-EG können Daten über den Versatz des M-Echos erhalten werden. Cerebrospinalflüssigkeit Untersuchung, durch Lumbalpunktion getroffen, zeigt erhöhte Proteine ​​und Zytosen. In der Spirituose, wie im Blut, Üblicherweise wird ein Anstieg von Beta-hCG und Alphafetoprotein festgestellt (AFP).

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Die MRT des Gehirns ist die informativste Untersuchungsmethode. Durch Schichten von Hirngewebe können Sie in der Größe navigieren, Ort und Prävalenz des Tumorprozesses. In Ermangelung der Möglichkeit einer MRI kann diese durch MSCT oder CT des Gehirns ersetzt werden. Auf Empfehlung eines Neurochirurgen kann eine zerebrale Angiographie oder MR-Angiographie durchgeführt werden, um die Ausbreitung des Tumors auf die Gefäße und in die Ventrikel des Gehirns zu beurteilen, Ventrikulographie.

Behandlung und Prognose

Bei allen Arten von Zirbeldrüsentumoren wird eine chirurgische Behandlung bevorzugt. Die Entfernung der Tumoren der Epiphyse erfolgt durch Wiederauffrischen des Schädels. Der Zugang zu diesem Bereich des Gehirns ist sehr schwierig und birgt ein hohes Risiko für Komplikationen (einigen Daten zufolge erreicht die postoperative Mortalität 60-70%). Intraoperative Probenahme und histologische Analyse von Tumorgewebe werden durchgeführt. Eine strahlentherapeutische Behandlung wird vorgeschrieben, um die bösartige Natur des Tumors zu identifizieren. Die Entfernung kleiner Tumore ist mit der stereotaktischen Radiochirurgie möglich — kombinierte Strahlenwirkung auf den Tumor mehrerer Strahlen, von denen jeder eine niedrige Dosis trägt, praktisch sicher für Stoffe, durch die er geht. Mit der weit verbreiteten Natur des Tumors der Epiphyse kann eine kombinierte Behandlung erfolgen — Kombination mehrerer radiochirurgischer Sitzungen mit einer Bestrahlungstherapie.

Leider, In den meisten Fällen wenden sich die Patienten an einen Neurologen, wenn der Tumor der Epiphyse das nicht operierbare Stadium erreicht. Allgemein, Sie werden empfohlen Strahlentherapie. Die strahlungsempfindlichsten Germinome der Zirbeldrüse. Die Kursdauer kann zwischen 5 und 35 Sitzungen betragen, Durchschnittlich werden 5 Sitzungen pro Woche empfohlen. Der Zeitpunkt und die Anzahl der Wiederholungszyklen wird durch das klinische Bild und die Ergebnisse der Kontrolltomogramme bestimmt. Wenn aufgrund der Größe der Formation keine Strahlentherapie durchgeführt werden kann, greifen sie auf eine systemische Chemotherapie zurück. Nach Reduzierung des Tumorvolumens ist eine Strahlentherapie möglich. In einigen Fällen wird die Bestrahlung in die präoperative Behandlung einbezogen und zielt darauf ab, die Größe des Tumors zu reduzieren.

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Als palliative Maßnahmen entfernen Sie den Flottenblock und reduzieren den Hydrozephalus, Anwendung von Rangiervorgängen mit der Schaffung alternativer Wege für den Abfluss von zerebrospinaler Flüssigkeit.

Die Prognose wird durch die Operabilität und den histologischen Typ des epiphysealen Tumors bestimmt. Bei einem ausgedehnten Wachstum ist sogar ein gutartiger Tumor der Epiphyse eine Bedrohung für das Leben des Patienten. Einige Statistiken sagen über 85% 5-Jahres-Überlebenszeit bei rechtzeitiger Behandlung der Keimepiphyse. Pineoblastome haben eine schlechte Prognose, aufgrund ihrer schnellen Verbreitung mit der Zerstörung wichtiger zerebraler Strukturen.