Gallenzirrhose

Gallenzirrhose

Gallenzirrhose— eine chronisch fortschreitende Erkrankung, gekennzeichnet durch den allmählichen Ersatz von Lebergewebe durch fibröse Narben. Die Pathologie für eine lange Zeit manifestiert sich nicht, oft wird die Diagnose während Screening-Untersuchungen zufällig gemacht. In späteren Stadien sind äußere Zeichen (kleine Leberzeichen), portale Hypertension, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird auf der Grundlage von Hilfsmethoden etabliert: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Leberbiopsie und Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, in den späteren Stadien kann das Leben des Patienten nur von der Leber transplantiert werden.

Gallenzirrhose

Gallenzirrhose
Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie ist häufiger bei Frauen nach 40 Jahren, und die Gesamtprävalenz beträgt 40-50 Fälle pro 1 Million der Bevölkerung. Es ist die enge Beziehung der Krankheit mit den erblichen Faktoren bemerkt — unter den Verwandten findet sich diese Pathologie 570 Male öfter. Bis heute ist die Pathogenese der primären biliären Zirrhose bis zum Ende nicht untersucht worden, so dass die genauen Ursachen ihres Auftretens ebenfalls unbekannt sind.

Mehr als 95% der Krankheitsfälle im Blut bestimmen antimitochondriale Antikörper. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und in anderen Geweben geschieht dies nicht. Die Heimtücke dieser Krankheit in ihrem latenten Beginn — sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit während der Untersuchung auf andere Krankheiten zufällig entdeckt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späten Stadien der Leberschädigung wird seine Transplantation nachgewiesen — nur in diesem Fall ist es möglich, das Leben eines kranken Menschen zu retten.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die moderne Gastroenterologie verbindet die Entwicklung der primären biliären Zirrhose mit Autoimmunkrankheiten im Körper. Die Krankheit ist erblich: Fälle von Gallenzirrhose sind im Familienkreis sehr häufig. Die autoimmune Natur der Krankheit wird auch durch seine Assoziation mit anderen Erkrankungen dieser Gruppe angezeigt: rheumatoide Arthritis, tubuläre renale Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmun-Thyreoiditis und andere.

Trotz des Nachweises von Antikörpern gegen Mitochondrien in praktisch allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose, detektieren die Verbindung dieser Antikörper mit der Zerstörung der Leberzellen und versagt. Es ist bekannt, dass die Krankheit mit aseptische Entzündung der Gallenwege beginnt, schwere progressive Epithelproliferation und Fibrose in den Kanälen. Nach und nach Abklingen der Entzündung, aber Fibrose weiter Lebergewebe zu verbreiten, es zu einem irreversiblen Zerstörung verursacht.

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Provozieren den Beginn des Prozesses und anderen Krankheiten: angeborene Fehlbildungen der Gallenwege und erworbene Deformitäten, Cholelithiasis, intrahepatischen Tumoren und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, der Gallengang Zysten, primäre sklerosierende Cholangitis, eitriger oder. Auch auslösen den Ausbruch der Krankheit ist eine Infektion Gram — Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche ähnlich wie mitochondriale Antigene aufweisen. Das Blut bei dieser Krankheit nicht nur durch Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunerkrankungen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M, beeinträchtigt Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für eine Autoimmun Pathogenese der primär biliären Zirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu stagnierender Galle in den extrahepatischen Gallenwegen führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Zysten Choledocha und Mukoviszidose.

Klassifizierung der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung von Taktiken für die weitere Behandlung. Die Leberfunktion für Gallenzirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala beurteilt. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin Zahlen, Albumin und Prothrombin-Index (ein Maß für Blutgerinnungssystem). Abhängig von der Anzahl der für diese Indikatoren zugewiesenen Punkte werden die Stufen der Zirrhose-Kompensation unterschieden. Klasse A wird durch eine Mindestanzahl von Punkten, die die Lebenserwartung von 20 Jahren, die Überlebensrate nach Bauchoperationen für mehr als 90% gekennzeichnet. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach kaimitären Operationen beträgt mehr als 30%. Im Klassenzimmer Mit der Lebenserwartung von nicht mehr als 3 Jahren, und die Mortalität nach Bauchoperationen größer als 80%. Die Zuordnung zu einem Patienten der Klasse B oder C weist auf die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hin.

In Russland ist die METAVIR-Skala weit verbreitet, in der der Grad der Fibrose auf der Grundlage von Biopsie-Daten beurteilt wird, Grad-Grading ist von 0 bis 4; 4 Grad zeigt das Vorhandensein von Zirrhose an.

Symptome einer biliären Zirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und ausgelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Hautjucken. Mehr als die Hälfte der Patienten klagen über periodische juckende Haut, und jeder Zehnte ist besorgt über den unerträglichen Juckreiz mit Kämmen auf der Haut. Häufiger Juckreiz erscheint für sechs Monate und sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen einer beginnenden Zirrhose sind auch erhöhte Müdigkeit, Schläfrigkeit, trockene Augen. Gelegentlich kann das erste Anzeichen der Krankheit die Schwere und der Schmerz im rechten oberen Quadranten sein. Wenn die Untersuchung ein erhöhtes Niveau von Gammaglobulinen zeigt, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Tendenz zur arteriellen Hypotonie.

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Wenn sich die Krankheit entwickelt, erscheinen andere Symptome. Äußerlich Zirrhose der Leber, eine Gruppe von kleinen Merkmalen erscheint: Spinnenvenen auf der Haut; rotes Gesicht, Handflächen und Füße; erhöhte Speicheldrüsen; Gelbsucht der Haut und aller Schleimhäute; Beugekontraktur der Hände. Und Ändern Patienten Nägel — sind breit und flach (Stamm Nagel nach dem „Stundenglas“), erscheinen sie weißlich Querbändern; Nagelphalangen verdicken («Drumsticks»). Rund um die Gelenke und auf dem Gesicht, sind Augenlider weißliche Knötchen gebildet — Fett.

Weiterhin sind die externen Manifestationen von Symptomen der portalen Hypertonie sind: durch den Druck in der Pfortader Milz erhöht sich in der Größe zunimmt, in den Venen der Bauchhöhle Stagnation auftritt — gebildet Krampf Hämorrhoiden und Speiseröhren Venen an der vorderen Bauchwand verlängert Venennetz des Typs „Qualle Kopf gebildet «. Die venöse Stase verursacht propotevanie Flüssigkeit in die Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen — Peritonitis.

Je ausgeprägte Leberschäden, die die Wahrscheinlichkeit von Zirrhose Komplikationen höher. Aufgrund Malabsorption von Vitamin D in etwa einem Drittel der Patienten haben Osteoporose, manifestiert pathologische Frakturen. Malabsorption von Fetten führt zu Mangel an fettlöslichen Vitaminen (A, K, D, E), die zeigen, Zeichen polyhypovitaminosis. Kot wird überschüssiges Fett entfernt — Steatorrhoe. Im fünften Teil der Patienten erscheint begleitende Hypothyreose Myelopathie und Neuropathie entwickeln. Krampfadern der Speiseröhre und Rektum können massive Blutungen auf die Entwicklung von hämorrhagischen Schock verursachen. Leberschäden führen zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme zu entwickeln hepatorenal, Leber-Lungen-Syndrom, Magen und kolopatiya. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion der Reinigung des Körpers von Toxinen, sie zirkulieren frei im Blut und haben eine toxische Wirkung auf das Gehirn, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Sehr oft, am Ende der biliären Zirrhose, kann ein hepatozelluläres Karzinom (bösartiger Tumor), vollständige Unfruchtbarkeit entwickeln.

Diagnose von Gallenzirrhose

Bei Vorhandensein von den Merkmalen der Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil bewertet. Für später von erhöhten Konzentrationen an alkalischer Phosphatase und r-GTP, Verschiebung ALT und AST-Verhältnis, Bilirubin steigt gekennzeichnet Zirrhose. den Immunstatus des Patienten untersuchen: erhöhte Konzentration von Immunglobulin M Antikörper gegen Mitochondrien, als deutlichen Anstieg in der Höhe des Rheumafaktors, zu glätten Antikörper Muskelfasern, Gewebe Schilddrüsenzellkerne (Anti-Atomkraft-Antikörper).

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Anzeichen von Leberfibrose können auf Ultraschall der Leber und CT des hepatobiliären Systems nachgewiesen werden, aber die endgültige Diagnose kann erst nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Auch in der Studie von Biopsie charakteristisch für biliäre Zirrhose Veränderungen in der Leber kann nur in den frühen Stadien der Krankheit zu finden, dann ist das morphologische Muster wird das gleiche für alle Arten von Zirrhose.

Identifizierung oder Exklusion Krankheiten zur sekundären biliären Zirrhose führen, möglicherweise durch weitere Studien: abdominal Ultraschall, MR Cholangiopankreatikographie, ERCP.

Behandlung von Gallenzirrhose

Bei der Behandlung dieser schweren Erkrankung nehmen der Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg aktiv teil. Die Ziele der Therapie für Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Verlangsamen Sie die Prozesse der Fibrose mit Immunsuppressiva (hemmen Sie den Autoimmunprozess), Cholagogue (beseitigen Sie die Cholestase).

Eine symptomatische Therapie ist die Prävention und Behandlung von Komplikationen der Zirrhose: hepatische Enzephalopathie durch diätetische Therapie eliminiert (Abnahme des Anteils an Proteinen, pflanzlichen Lebensmittelzutat erhöhen), Entgiftungstherapie, Abnahme der portalen Hypertension wird mit Diuretika erreicht. Notwendig sind Multivitaminpräparate, Enzyme werden verschrieben, um die Verdauung zu verbessern. Bei Zirrhose der Klasse A und B wird empfohlen, körperliche und seelische Belastungen zu begrenzen, und in Klasse C — komplette Bettruhe.

Die wirksamste Methode zur Behandlung von Gallenzirrhose ist die Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten in den nächsten fünf Jahren. Rückfall der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Prävention von Gallenzirrhose

Um zu verhindern, das Auftreten dieser Krankheit ist fast unmöglich, aber deutlich reduzieren ihre Wahrscheinlichkeit kann in der Familie, gute Ernährung und einen gesunden Lebensstil Alkohol und Rauchen, regelmäßige Prüfung durch einen Gastroenterologen in Gegenwart von Fällen von biliäre Zirrhose zu vermeiden.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Das Auftreten der ersten Krankheitssymptome ist erst in zehn Jahren nach Ausbruch der Krankheit möglich, aber die Lebenserwartung mit beginnender Zirrhose beträgt nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischen Mustern, das mit Zirrhose-Autoimmunerkrankungen verbundene ältere Alter. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Pruritus, die Reduktion von Xantomatose-Plaques, die Senkung des Cholesterinspiegels im Blut.