Gastroschismus

Gastroschismus

Gastroschisis — schwere angeborene Anomalien , die Eventration Bauchhöhle durch den Bauchwanddefekt charakterisiert ist. Clinic enthält eine ovale Öffnung im Magen ( in der Regel — das Recht des Nabels) mit einem Durchmesser von 5,2 cm, durch denen ein Verlust von normalen oder krankhaft veränderten Darmschlingen ist. In einigen Fällen wird die Krankheit mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert. Perinatale Diagnose besteht in der Durchführung von Ultraschall, postnatale Diagnose wird bei der Untersuchung festgestellt. Die Behandlung ist chirurgisch. Das Wesen der Operationen — Tauch veröffentlicht Darmschlingen in die Bauchhöhle, durch plastische vordere Bauchwand folgte.

Gastroschismus

Gastroschismus
Gastroschisis ist eine angeborene Krankheit, die sich durch den Austritt der Bauchorgane über ihre Grenzen hinaus durch das Durchgangsloch manifestiert. Die Pathologie wurde erstmals 1557 von Lycostens beschrieben und der Begriff wurde 1733 von Kadler eingeführt. In den letzten Jahrzehnten stieg die Inzidenzrate von 0,45 auf 4,8 Fälle pro 10.000 Neugeborene weltweit. Gastroschisis entwickelt sich oft bei Männern, das Verhältnis zwischen Mädchen und Jungen ist 1: 1,6. Zur Zeit werden über 97% der pathologischen Fälle in der perinatalen Periode diagnostiziert. Die Indikatoren für die Gesamtmortalität variieren stark in Abhängigkeit von der Weltregion: die Europäische Union und die USA — 4-17%, die Länder Afrikas — 57-100%. Die Totgeburt beträgt etwa 10% und wird hauptsächlich im letzten Trimester der Schwangerschaft beobachtet.

Ursachen von Gastroschisis

Gastroschisis — polyethologische Krankheit. Es wird angenommen, dass sein Auftreten mit Anomalien in der Entwicklung der Mesenterialgefäße des Fötus verbunden ist. Der wichtigste Aspekt ist das Alter der Mutter — in der Schwangerschaft vor dem Alter von 25 Jahren erhöht sich das Risiko der Entwicklung von Gastroschisis bei einem Kind um 6-8 mal. Andere mögliche Risikofaktoren sind frühe erste Schwangerschaft, unangemessene Ernährung, Konsum von Drogen, Tabakprodukten und alkoholischen Getränken während der Schwangerschaft. Es gibt eine Theorie, die auf eine genetische Prädisposition hinweist, aber erbliche Fälle sind nicht mehr als 4% und sind bei heterozygoten Zwillingen häufig.

Die Bildung von Gastroschisis tritt zwischen 3 und 5 Schwangerschaftswochen auf. Basierend auf dem Zeitpunkt der Bildung, Experten glauben, dass die Krankheit vor dem Hintergrund der Vorwölbung des Darms in die Amnionhöhle durch die seitliche ventrale Öffnung auftreten kann, die aufgrund der Anomalie des parietalen Bauchfells gebildet wird. Nach einer anderen Theorie wird die Gastroschisis durch eine Verletzung der Blutzirkulation im Becken der rechten Nabelvene oder der Omphalosenterica verursacht. Eine unzureichende Blutzufuhr verursacht Infarkt und Lyse von embryonalen Strukturen, die an der Bildung der vorderen Bauchwand beteiligt sein sollten.

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Symptome von Gastroschisis

In der Pädiatrie und Neonatologie ist es üblich, Gastroschisis in zwei Formen zu unterteilen: einfach und kompliziert. Eine einfache Form ist häufiger und tritt mit einer Häufigkeit von 69-91% der Fälle auf. Bei dieser Form wird eine isolierte Entwicklungsfehlbildung festgestellt, die sich nur durch einen Defekt in der vorderen Bauchwand in einer runden oder ovalen Form von 2 bis 5 cm Länge mit eingedrungenen Darmschlingen manifestiert. Die typische Lokalisierung befindet sich rechts ungefähr auf der gleichen Ebene wie der Bauchnabel. Sichtbare Schleifen geschwollen, geschwollen, oft zusammengeschweißt. Bei einer komplizierten Form von Gastroschisis besteht eine Assoziation mit anderen Erkrankungen, einschließlich intrauteriner Fehlbildungen. Es kann eine Kombination mit einer Drehung des mittleren Darms, Stenose, Nekrose oder Perforation irgendeines Teils des Darms, Meckel-Divertikel, Kryptorchismus usw. geben.

Sowohl einfache als auch komplizierte Form kann begleitet gastroschisis viscero-abdominale Mißverhältnis (VAD) wird — Verletzung Volumenverhältnis von Baucheingeweide und gebildet. Je nach mathematischen Koeffizienten sind drei gastroschisis Schwere: mild (I), mittel (II) und ein ausgesprochen (III). Die Krankheit ist auch durch eine intraabdominale Hypertonie gekennzeichnet, die eine ähnliche Klassifizierung aufweist.

Komplikationen der Gastroschisis

Komplikationen von Gastroschisis werden in 9-31% der Fälle beobachtet. Die häufigsten Komplikationen sind Darm Atresie (25%), Kryptorchismus (31%) und Meckel-Divertikel (12-16%). Etwa 16% der Kinder sind Herz-Anomalien: ASD und Ventrikelseptums und die Trias von Fallot-Tetralogie. gastroschisis sehr selten im Zusammenhang mit Down-Syndrom (1,7%), angeborenen amioplaziey — arthrogryposis (1,6%), Minderwuchs (1,5%) und Gallengangatresie (1,5%).

Die seltenste und gefährlichste Komplikation der Gastroschisis ist der intrauterine Tod des Fötus. In der Regel tritt es im dritten Trimester der Schwangerschaft auf. Präzise Ätiopathogenese ist nicht etabliert. Die wahrscheinlichsten Ursachen sind die intrauterine Drehung des Mitteldarms und die akute Verletzung der fetoplazentaren Blutzirkulation durch die Kompression der Nabelschnur durch die Darmschlingen. Es gibt Daten, die die Beteiligung einer systemischen Zytokin-vermittelten Entzündungsreaktion anzeigen. Andere Schwangerschaft Pathologien können zum intrauterinen fetalen Tod im Falle von Gastroschisis, am häufigsten Mangelernährung (50%) oder Polyhydramnion (17%) beitragen.

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Nicht selten nach der chirurgischen Behandlung von gastroschisis im weiteren Leben des Kindes ist Dysfunktion des Magen-Darm-Trakt beobachtet im Zusammenhang mit gastroösophagealen Störungen und / oder Darmmotorik. Ungefähr 30% der Kinder im Alter von 1,2 bis 2 Jahren haben eine verzögerte körperliche und geistige Entwicklung, die leicht korrigierbar ist. Vor dem Hintergrund der mit parenteraler Ernährung kann eine Lebererkrankung entwickeln: cholestatic Dysfunktion, Obstruktion der Gallenwege und als Folge — Ikterus.

Diagnose von Gastroschisis

Die führende Rolle wird der pränatalen Diagnose von Gastroschisis gegeben. Im Moment ist die Hauptmethode der intrauterinen fetalen Untersuchung Ultraschall. Wenn es bereits in der 10. Schwangerschaftswoche verwendet wird, ist es möglich, einen Defekt in der vorderen Bauchwand zu erkennen und die Entwicklung von Gastroschisis zu vermuten. Die endgültige Diagnose liegt bei 13-14 Wochen. Der Zeitpunkt der endgültigen Diagnose ist darauf zurückzuführen, dass vor der 12. Schwangerschaftswoche eine unabhängige Darmkontrolle und Überwucherung des Defekts möglich ist. Direkt im Verlauf des Ultraschalls werden mehrere runde, dünnwandige echofreie röhrenförmige Strukturen definiert, die keine Membranen aufweisen und außerhalb der Bauchhöhle liegen. Ungefähr in 60% der schwangeren Frauen ist es möglich, Malignität, Polyhydramnion oder das Vorhandensein von fötalen Entwicklung in utero zu erkennen.

Bei der Bestätigung der Diagnose zeigt die Gastroschisis die Überwachung des kindlichen Zustandes mit Ultraschall mit einer Häufigkeit von 1 alle 14 Tage. Der Hauptzweck der pränatalen Diagnostik besteht darin, das Vorhandensein der Krankheit festzustellen und die schwangere Frau in eine spezielle Abteilung (perinatales Zentrum) für angemessene Geburtshilfe zu bringen und das Kind zu unterstützen. Postnatale Gastroschisis wird nur auf der Grundlage einer Untersuchung durch einen Geburtshelfer und einen Neonatologen oder Kinderarzt festgestellt. Visuell wird das Darmereignis durch einen Defekt in der vorderen Bauchwand nachgewiesen. Zur Identifizierung anderer möglicher Pathologien, Echokardiographie, Neurosonographie, Ultraschall der Bauchhöhle und des retroperitonealen Raums, wird eine Radiographie von OGC und OBP einschließlich Kontrastierung durchgeführt.

Behandlung von Gastroschisis

Die Hauptbehandlung für Gastroschisis ist chirurgischer Kunststoff. Unmittelbar nach dem Kaiserschnitt wird das Kind mit einer sterilen Binde um den Darm gewickelt und eine nasogastrische Sonde zur Dekompression angelegt. Die Infusionstherapie ist entsprechend den Indikationen angezeigt. Das Timing der Kunststoffe kann von einigen Stunden bis zu 3 Tagen reichen. Als optimale Zeit für die Operation gelten die ersten 3-4 Stunden ab dem Zeitpunkt der Geburt des Kindes, da jede weitere 120-minütige Aufschiebung das Todesrisiko verdoppelt.

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Derzeit zu eliminieren die primäre Pathologie Kunststoff anterioren Abdominalwand anzuwenden und verzögert temporäre Kunststoff Kunststoffbeschichtung verwendet wird. Die erste Option beinhaltet das sofortige Eintauchen des Darms in die Bauchhöhle mit Korrektur des Defekts durch das eigene Gewebe des Kindes. Ein Nachteil der Primärkunststoffe ist intraabdominale Druck erhöht, was zu Komplikationen führen kann, darunter — eine Kompression der Vena cava inferior, Atmungs-, Herz- und Nierenversagen, Thrombose, Ischämie und Nekrose des Darms Perforation.

Wegen der Gefahr dieser Komplikationen, bevorzugen einige Experten zu verzögerten Kunststoff mit Hilfsstoffen, durch die eine vorübergehende Außer Tasche gebildet. Das Verfahren besteht in dem allmählichen verzögerter Darmeintauchen in die Bauchhöhle Reposition Organe. Als biologische Materialien können zur Bildung des Beutels ekstaabdominalnogo (ksenoperikard, dura mater, Nabelschnurgewebe Reste) und synthetischen (Silastic Beschichtung, Polyester, Polyvinylchlorid, Polypropylen) Implantate verwendet werden. Zur Zeit gibt es vorgefertigte Silastic-Beutel mit einem elastisch-elastischen Ring, die die Funktion einer temporären Höhle für den Darm erfüllen.

Prognose und Prävention von Gastroschisis

In 90% der Fälle ist die Prognose für das Leben von Kindern mit Gastroschisis günstig. Gleichzeitig besteht ein hohes Risiko für Komplikationen, die später zu lebensbedrohlichen Zuständen werden können. Die Wahrscheinlichkeit eines günstigen Ergebnisses und der weitere Gesundheitszustand des Kindes hängen direkt von der Stärke des Darmschadens, Begleiterkrankungen und Defekten der intrauterinen Entwicklung, der Wirksamkeit und Angemessenheit der durchgeführten chirurgischen Behandlung ab. Um die weitere psychomotorische Entwicklung zu kontrollieren, wird das Kind regelmäßig platziert und ständig vom Kinderarzt überwacht.

Gastroschisis Prävention beinhaltet die richtige Planung der Schwangerschaft, Mutter vernünftige Ernährung, Abstinenz von Tabak, Alkohol und Drogen, während ein Kind, aktuelle pränatale Besuche und die Passage von Vorsorgeuntersuchungen tragen, Ultraschall einschließlich. Wenn die Schwangerschaft bis 22 Wochen der Schwangerschaft können durch die Mutter Anforderung unterbrochen werden.