Gelbsucht von Neugeborenen

Gelbsucht von Neugeborenen

Neugeborenenikterus — physiologischen oder pathologischen Zustand , verursacht durch Hyperbilirubinämie und Ikterus manifestiert sich durch Färbung der Haut und der sichtbaren Schleimhäute bei Kindern in den ersten Tagen ihres Lebens. Bilirubin Enzephalopathie — Neugeborenenikterus wird durch eine erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut, Anämie, icteric die Haut, die Schleimhäute oder in den Augen, Leber-Splenomegalie und in schweren Fällen aus. Die Diagnose der neonatalen Gelbsucht basiert auf einer visuellen Beurteilung des Grades der Gelbsucht nach der Cramer-Skala; Bestimmung der Höhe der roten Blutkörperchen, Bilirubin, Leberenzyme, die Blutgruppe der Mutter und Kind und al. Die Behandlung von Neugeborenen — Gelbsucht umfasst Stillen Infusionstherapie, Phototherapie, eine Austauschtransfusion.

Gelbsucht von Neugeborenen

Gelbsucht von Neugeborenen
Gelbsucht bei Neugeborenen ist ein neonatales Syndrom, das durch eine sichtbare ikterische Hautfarbe, Sklera und Schleimhäute aufgrund einer Erhöhung des Bilirubinspiegels im Blut des Kindes gekennzeichnet ist. Gemäß Beobachtungen in der ersten Woche des Lebens entwickelt sich Gelbsucht von Neugeborenen in 60% von vollzeitigen und 80% von Frühgeborenen. In der Pädiatrie ist die häufigste physiologische Gelbsucht der Neugeborenen, die 60-70% aller Fälle des Syndroms ausmachen. Ikterus bei Neugeborenen entwickelt sich mit einer Erhöhung des Bilirubinspiegels von mehr als 80-90 μmol / l bei Säuglingen und mehr als 120 μmol / l bei Frühgeborenen. Längere oder ausgedrückte Hyperbilirubinämie hat eine neurotoxische Wirkung, dh sie schädigt das Gehirn. Der Grad der toxischen Wirkung von Bilirubin hängt hauptsächlich von seiner Konzentration im Blut und der Dauer der Hyperbilirubinämie ab.

Klassifikation und Ursachen der Gelbsucht von Neugeborenen

Zunächst einmal kann Neugeborenenikterus physiologische und pathologische sein. Durch die Entstehung der Neugeborenen-Gelbsucht in erblichen geteilt und übernommen. Basierend auf Laborkriterien m. E. Verbesserung der Fraktionen unterschiedlicher Hyperbilirubinämie mit einer Dominanz der direkten unterscheiden Bilirubin (gebunden) Bilirubin und indirekter Hyperbilirubinämie mit Prävalenz (ungebundene) Bilirubin.

Die Konjugations-Gelbsucht von Neugeborenen umfasst Fälle von Hyperbilirubinämie, die aus einer reduzierten Bilirubin-Clearance durch Hepatozyten resultieren:

  • Physiologische (transitorische) Gelbsucht von Vollzeitgeborenen
  • Gelbsucht von Frühgeborenen
  • Hereditäre Gelbsucht im Zusammenhang mit den Syndromen Gilbert, Kriegler-Nayyar I und II, etc.
  • Gelbsucht mit endokriner Pathologie (Hypothyreose bei Kindern, Diabetes mütterlicher Diabetes)
  • Gelbsucht bei Neugeborenen mit Erstickung und Geburtstrauma
  • Schwangerschaftsgelbsucht von Kindern, die auf natürliche Weise gestillt werden
  • Arzneimittelbedingte Gelbsucht bei Neugeborenen, verursacht durch Levomycetin, Salicylate, Sulfonamide, Chinin, hohe Dosen von Vitamin K usw.

Die hämolytische Gelbsucht bei Neugeborenen ist durch eine erhöhte Bilirubinkonzentration aufgrund der erhöhten Zerstörung (Hämolyse) der Erythrozyten des Babys gekennzeichnet. Zu dieser Art von Hyperbilirubinämie gehören:

  • Hämolytische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen
  • Erythrozyten-Enzym und Membranopathie
  • Hämoglobinopathie (Sichelzellenanämie, Thalassämie)
  • Polyzythämie

Mechanische (obstruktiver) Neugeborenenikterus wegen Verletzung von Bilirubin in Galle Abzweigung von Galle Wegen und Darm. Sie können im Inneren des Kondensations bile Syndrom, Pylorusstenose, Darmverschluss und so weiter an Defekten (Atresie, Hypoplasie) intrahepatischen und extrahepatischen Kanäle intrauterine Cholelithiasis, die Kompression der Gallenwege außerhalb Infiltration oder Tumor Verstopfung der Gallenwege auftreten.

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Ikterus gemischte Herkunft (parenchymal) tritt bei Neugeborenen mit fötalen Hepatitis verursacht durch intrauterine Infektionen (Toxoplasmose, Zytomegalie, Listeriose, Herpes, virale Hepatitis A, B, D), toxische und septische Leberschädigung bei Sepsis, erblichen Stoffwechselstörungen (zystische Fibrose, Galaktosämie ).

Symptome von Gelbsucht bei Neugeborenen

Physiologische Gelbsucht von Neugeborenen

Transient Ikterus ist eine Randbedingung der Neugeborenenperiode. Unmittelbar nach der Geburt des Überschuss an roten Blutkörperchen, in denen es Fetalhämoglobin bricht freien Bilirubin zu bilden. Da temporäres unreifes hepatisches Glukuronyltransferase Enzym und intestinale Sterilität Bindung verringert freies Bilirubin und deren Ausscheidung aus dem Körper des Neugeborenen in den Fäkalien und Urin. Dies führt zur Ansammlung von überschüssiger Bilirubin in der Menge der subkutanen Fettgewebes und Färbung der Haut und die Schleimhäute gelb.

Der physiologische Ikterus der Neugeborenen entwickelt sich am 2-3 Tag nach der Geburt, erreicht sein Maximum am 4-5. Tag. Die maximale Konzentration von indirektem Bilirubin beträgt 77-120 μmol / l; Urin und Kot haben eine normale Farbe; Leber und Milz sind nicht vergrößert.

Wenn transiente Neugeborenenikterus, mild Ikterus der Haut unter der Nabel-Linie erstreckt sich nicht erkannt wird und nur dann, wenn ausreichend Tageslicht. Bei physiologischer Neugeborenen-Gelbsucht ist es in der Regel nicht gestört, aber mit erheblicher Hyperbilirubinämie auftreten können Saugschwäche, Lethargie, Schläfrigkeit und Erbrechen.

Bei gesunden Neugeborenen ist das Auftreten von physiologischer Gelbsucht mit der vorübergehenden Unreife der Enzymsysteme der Leber verbunden, daher wird es nicht als pathologischer Zustand angesehen. Bei der Beobachtung eines Kindes, der ordnungsgemäßen Fütterung und des Stillens, verschwanden die Manifestationen der Gelbsucht unabhängig voneinander im zweiwöchigen Alter des Neugeborenen.

Ikterus von Frühgeborenen ist durch einen früheren Beginn (1-2 Tage) gekennzeichnet, erreichte Höhepunkt der Manifestationen um 7 Tage und sinkt für drei Wochen des Lebens eines Kindes. Die Konzentration des indirekten Bilirubins im Blut der Frühgeborenen ist höher (137-171 μmol / l), sein Anstieg und Abfall ist langsamer. Aufgrund der längeren Reifung der Leberenzymsysteme besteht bei Frühgeborenen das Risiko, eine nukleare Gelbsucht und Bilirubinintoxikation zu entwickeln.

Hereditäre Gelbsucht

Die häufigste Form der erblichen Konjunktiva-Gelbsucht bei Neugeborenen ist die konstitutionelle Hyperbilirubinämie (Gilbert-Syndrom). Dieses Syndrom tritt in der Bevölkerung mit einer Häufigkeit von 2-6% auf; wird von einem autosomal dominanten Typ vererbt. Im Herzen des Gilbert-Syndroms liegt ein Defekt in der Aktivität von Enzymsystemen der Leber (Glucuronyltransferase) und folglich eine Verletzung des Einfangens von Bilirubin durch Hepatozyten vor. Gelbsucht bei Neugeborenen mit konstitutioneller Hyperbilirubinämie verläuft ohne Anämie und Splenomegalie, mit einem leichten Anstieg des indirekten Bilirubins.

Hereditäre Gelbsucht von Neugeborenen mit Krigler-Nayyar-Syndrom ist mit sehr geringer Aktivität von Glucuronyltransferase (Typ II) oder dessen Fehlen (Typ I) verbunden. Beim Typ I entwickelt sich das Syndrom der Gelbsucht der Neugeborenen schon in den ersten Lebenstagen und nimmt stetig zu; Hyperbilirubinämie erreicht 428 μmol / l und höher. In der Regel ist die Entwicklung von Nuklear-Ikterus, ein mögliches tödliches Ergebnis. II-Syndrom-Typ hat in der Regel einen gutartigen Verlauf: Neugeborenen Hyperbilirubinämie beträgt 257-376 μmol / l; Kernsucht entwickelt sich selten.

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Gelbsucht mit endokrinen Pathologie

In der Regel tritt bei Kindern mit angeborener Hypothyreose aufgrund eines Mangels an Schilddrüsenhormonen, die Reifung des Enzyms Glucuronosyltransferase, Konjugation und Ausscheidung von Bilirubin stören. Ikterus mit Hypothyreose wird in 50-70% der Neugeborenen festgestellt; manifestiert sich am 2-3. Lebenstag und bleibt für 3-5 Monate bestehen. Neben Gelbsucht sind Neugeborene lethargisch, pastose, arterielle Hypotonie, Bradykardie, raue Stimme, Verstopfung.

Frühe Gelbsucht kann bei Neugeborenen auftreten, deren Mütter wegen Hypoglykämie und Azidose Diabetes haben. Es manifestiert sich durch längeres ikterisches Syndrom und indirekte Hyperbilirubinämie.

Gelbsucht bei Neugeborenen mit Erstickung und Geburtstrauma

Fetale Hypoxie und Asphyxie von Neugeborenen verzögern die Bildung von Enzymsystemen, was zu Hyperbilirubinämie und nuklearer Gelbsucht führt. Verschiedene Geburtstraumata (Cephalohämatome, intraventrikuläre Blutungen) können die Quelle der indirekten Bilirubinbildung und ihre verstärkte Penetration in das Blut mit der Entwicklung einer ikterischen Färbung der Haut und der Schleimhäute sein. Der Schweregrad der Gelbsucht bei Neugeborenen hängt von der Schwere des Hypoxie-Asphyxie-Syndroms und dem Grad der Hyperbilirubinämie ab.

Pregnanus icterus

Widder-Syndrom, Ikterus, oder Kinder, die gestillt werden, tritt in 1-2% der Neugeborenen. in der ersten Woche der das Leben des Kindes (frühe Ikterus) oder 7-14 Tagen (Ende Neugeborenenikterus) und gespeichert 4-6 Wochen auftreten können. Zu den möglichen Ursachen der Neugeborenen-Gelbsucht ist pregnane Präsenz in der Milch von Müttern Östrogen genannt, die Bindung von Bilirubin zu verhindern; Unruhige Laktation bei Müttern und relative Unterernährung Kind, was die Resorption von Bilirubin im Darm und der Eintritt in den Blutstrom und anderen. Es wird angenommen, dass Ikterus Risikofaktoren bei Neugeborenen, die gestillt werden, sind spät (nach 12 Stunden des Lebens) Entladung von Mekonium, Kompression, Delay Nabelschnur, Stimulation der Geburt. Der Verlauf dieser Art von Gelbsucht bei Neugeborenen ist immer gutartig.

Nuclear Ikterus und Bilirubin Enzephalopathie

Mit schrittweise Erhöhung der Konzentration von indirektem Bilirubin im Blut kann seine Penetration durch die Blut-Hirn-Schranke und die Ablagerung in der zerebralen Basalganglien (nuclear Neugeborenen-Gelbsucht) stattfinden, die die Entwicklung eines gefährlichen Zustandes macht — Kernikterus.

Lethargie, Apathie, Kind schläfrig, monotoner Schrei, wanderndes Auge, Aufstoßen, Erbrechen: In der ersten Stufe in der Klinik wird durch Anzeichen von Bilirubin Vergiftung dominiert. Bald Säuglinge, die klassischen Symptome des Kernikterus von einem steifen Nacken begleitet, Muskelspasmen Körpern, periodische Anregung, große Ausbeulung Fontanelle, Fading und andere Saugreflex, Nystagmus, Bradykardie, Krämpfe. In dieser Periode, die von einigen Tagen bis zu mehreren Wochen dauert, treten irreversible ZNS-Schäden auf. Im Laufe der nächsten 2-3 Monate des Lebens im Zustand der Kinder haben eine falsche Verbesserung, aber schon bei 3-5 Monate alt sind neurologische Komplikationen diagnostiziert: Zerebralparese, geistige Retardierung, Taubheit, etc …

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Diagnose von Neugeborenenikterus

Gelbsucht wird in der Phase des Kindes im Entbindungsheim von einem Neonatologen oder Kinderarzt bei einem Neugeborenen kurz nach der Entlassung festgestellt.

Um den Grad der Gelbsucht bei Neugeborenen zu visualisieren, wird die Cramer-Skala verwendet.

  • I Grad — Gelbsucht des Gesichts und des Halses (Bilirubin 80 μmol / l)
  • II Grad — Ikterus breitet sich auf das Niveau des Nabels aus (Bilirubin 150 μmol / l)
  • Grad III — Ikterus breitet sich bis in Kniehöhe aus (Bilirubin 200 μmol / l)
  • IV Grad — Ikterus breitet sich auf Gesicht, Rumpf, Gliedmaßen mit Ausnahme der Handflächen und Fußsohlen aus (Bilirubin 300 μmol / l)
  • V — totaler Ikterus (Bilirubin 400 μmol / l)

Notwendige Laboruntersuchungen für die Primärdiagnostik der Neugeborenen-Gelbsucht sind: Bilirubin und seine Fraktionen, Blutbild, Blutgruppe des Kindes und die Mutter, Coombs-Test, PTI, Urinanalyse, Leberfunktionstests. Bei Verdacht auf Hypothyreose sollten die Schilddrüsenhormone T3, T4, TSH im Blut bestimmt werden. Der Nachweis von intrauterinen Infektionen erfolgt mittels ELISA und PCR.

Innerhalb der diagnostischen Ultraschall mechanischen Ikterus gehalten Leber und der Gallenwege, MR-Cholangiographie, EGD, Abdomenübersichtsaufnahme Radiographie, Anhörung Kinderchirurgen und Kind Gastroenterologen.

Behandlung von Gelbsucht bei Neugeborenen

Um Gelbsucht vorzubeugen und den Grad der Hyperbilirubinämie zu reduzieren, müssen alle Neugeborenen früh (ab der ersten Lebensstunde) und regelmäßig gestillt werden. Bei Neugeborenen mit Neugeborenen-Gelbsucht beträgt die Häufigkeit des empfohlenen Stillens 8-12 Mal am Tag ohne eine Nachtpause. Es ist notwendig, das tägliche Volumen der Flüssigkeit um 10-20% im Vergleich zu den physiologischen Bedürfnissen des Kindes, der Aufnahme von enterosorbents zu erhöhen. Wenn die orale Hydratation nicht möglich ist, wird eine Infusionstherapie durchgeführt: ein Tropfen von Glukose, fiz. Lösung von Ascorbinsäure, Cocarboxylase, Vitamine der Gruppe B. Um die Konjugation von Bilirubin bei Neugeborenen mit Ikterus zu erhöhen Phenobarbital verabreicht werden.

Die wirksamste Behandlungsmethode der indirekten Hyperbilirubinämie ist die Phototherapie im kontinuierlichen oder intermittierenden Modus, die den Transfer von indirektem Bilirubin in eine wasserlösliche Form erleichtert. Komplikationen der Phototherapie können Hyperthermie, Dehydration, Verbrennungen, allergische Reaktionen umfassen.

Bei hämolytischer Gelbsucht von Neugeborenen wird eine Ersatzbluttransfusion, Hämosorption, Plasmapherese gezeigt. Alle pathologischen Ikterus Neugeborene erfordern eine sofortige Behandlung der zugrunde liegenden Krankheit.

Prognose der Neugeborenen-Gelbsucht

Die vorübergehende Gelbsucht der Neugeborenen verläuft in den meisten Fällen ohne Komplikationen. Die Verletzung der Mechanismen der Anpassung kann jedoch zum Übergang der physiologischen Gelbsucht der Neugeborenen in den pathologischen Zustand führen. Beobachtungen und die Evidenzbasis weisen auf das Fehlen einer Beziehung zwischen der Impfung gegen virale Hepatitis B und Gelbsucht bei Neugeborenen hin. Eine kritische Hyperbilirubinämie kann zur Entwicklung von Nuclear Ikterus und seiner Komplikationen führen.

Kinder mit pathologischen Formen von Neugeborenenikterus werden von einem Kinderarzt und einem Kinderneurologen überwacht.