Generalisierte pustulöse Psoriasis

Generalisierte pustulöse Psoriasis

Die generalisierte pustulöse Psoriasis ist eine seltene Form der schweren Psoriasis mit exsudativen proliferativen Prozessen in der Dermis, Wechsel von Remissionen und Rezidiven. Es manifestiert sich klinisch durch Erythem, gegen das sich ein Blasenausbruch entleert, der sich im Laufe der Zeit in kleine hellrosa Pusteln verwandelt. Eruptionen haben keine Präferenz für Lokalisation, verschmelzen miteinander, regressieren, öffnen, flocken, infiltrieren betroffene Hautareale. Das Hauptdiagnosekriterium ist das Vorhandensein der Psoriasis-Triade: das Phänomen der Stearin-Färbung, des terminalen Filmes, der Blutung. Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu stoppen und die Proliferation zu unterdrücken.

Generalisierte pustulöse Psoriasis

Generalisierte pustulöse Psoriasis
Die generalisierte pustulöse Psoriasis (Tsumbush-Krankheit) ist eine chronische, wiederkehrende, immunologisch vermittelte Dermatose schweren Verlaufs, die für das menschliche Leben gefährlich ist. Im Gegensatz zur vulgären Psoriasis, die etwa 3% aller Hautkrankheiten ausmacht, ist die Psoriasis pustulosa nicht weit verbreitet. Es hat keine Geschlechtsfarbe, es kann sein Debüt in jedem Alter geben, aber meistens tritt es während der Pubertät auf. Ohne Endemizität tritt pustulöse Psoriasis häufig in Bereichen auf, in denen fetthaltige Nahrungsmittel zu einem gestörten Fettstoffwechsel führen (atherogenes Ernährungsprofil).

Die erste Erwähnung von Psoriasis unter den Namen «Lepra», «Psora», «Flechte» ist bereits in den Schriften von Hippokrates. Sorten von Psoriasis wurden von A. Celsus, R. Villan, D. Wilson beschrieben, aber vereinten sie in eine ganze F. Gerba im Jahre 1841. Psoriasis pustulosa wurde 1910 erstmals von dem österreichischen Dermatologen Tsumbush beschrieben, der dieser Dermatose ihren Namen gab. Unter dem Deckmantel der Psoriasis wurde diese Art von Pathologie 1917 von dem deutschen Arzt A. Kismaier in unserem Land 1965 beschrieben — Professor L.N. Mashkileyson. Die Relevanz der generalisierten pustulösen Psoriasis ist mit der Möglichkeit eines tödlichen Ausganges verbunden.

Die Ursachen der generalisierten Psoriasis pustulosa

Eine gemeinsame Meinung über die Ursache des Auftretens und der Entwicklung der Krankheit existiert nicht. Es ist bekannt, dass Psoriasis pustulosa in 60% der Fälle bei Patienten auftritt, bereits von Psoriasis vulgaris leiden, 40% — „spontan“ auf dem Hintergrund des Wohlbefindens entwickelt. Wenn die Ursache der Krankheit im ersten Fall fast klar ist — ist eine unzureichende Behandlung des Psoriasis vulgaris mit „roher Gewalt“ in der Dosierung und Dauer der Zytostatika, Kortikoide, topischer Medikamente, eine Art von allergischer Kontaktdermatitis verursachen, mit der „spontanen“ Entwicklung der Krankheit viel komplizierter. Der Grund für solch ein Debüt der Krankheit ist unbekannt.

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Der Mechanismus der Entwicklung ist nicht vollständig verstanden. Gegenwärtig werden in der Dermatologie zwei Theorien als grundlegend angesehen: immun und metabolisch. Moderne Forscher glauben, dass der wahrscheinlichste Immunmechanismus für die Entwicklung einer generalisierten pustulösen Psoriasis mit einem ausgeprägten genetischen Akzent ist. Auslöser sind Exo-endogen „Provokateure“ (genetische Veranlagung, Stress, Alkohol, Infektionen, Medikamente, Hautverletzung). Das Versagen der Arbeit der Immunität geschieht auf zell-humoralnoj die Ebenen. Verhältnis gestört Immunkomplexe im peripheren Blut-T-und B-Lymphozyten, die Sensibilisierung der Haut führt und die Entwicklung der Antigen-Antikörper-Reaktion. In diesem Fall beginnt die Rolle des Antigens zu spielen, einschließlich der Zellen seiner eigenen Epidermis. Parallel dazu ist die intrazelluläre Regulation gestört, was zu einer Hyperproliferation gesunder Haut führt. Aggressive Verhaltensänderung Keratinozyten fördert Entzündung in der Haut, die neue Aktivierung von T-Lymphozyten, wodurch sie die Rolle von Entzündungsmediatoren neu zu spielen, Proliferation. Dadurch entsteht ein Teufelskreis, der den chronischen Verlauf der Dermatose bestimmt.

Die Grundlage der Theorie der Pathogenese Austausch Psoriasis pustulosa Dyslipidämie ist: niedrige HDL (High Density Lipoprotein), hohe — Gesamtcholesterin, Triglyceriden (TG), die oxidierten modifizierte Lipide, LDL (low density lipoprotein). In diesem Fall starten die Hautzellen die Sekretion von speziellen Proteinen — Zytokinen. In der Haut sind enzymatische Prozesse verbessert epidermotsitov den Entwicklungszyklus beschleunigt, es Hyperkeratosis Bildungsprozess aktiviert. Zugunsten wird Austausch Theorie durch die Tatsache belegt wird, dass in Psoriasis pustulosa metabolisches Syndrom ausgedrückt, Dyslipidämie, enthaltend als die Hauptkomponente.

Klassifikation der generalisierten pustulösen Psoriasis

Über die Klassifikation der generalisierten pustulösen Psoriasis besteht kein Konsens. Einige Autoren interpretieren diese Dermatose als Designer, der aus 3 Komponenten besteht: Tsumbushs pustulöse Psoriasis, Allopos generalisierte Acrodermatitis, herpetiforme Impetigo. Die Allopo Acrodermatitis, die ausschließlich Gliedmaßen befällt, und die herpetiforme Impetigo, die bei Schwangeren auftritt, sind jedoch unabhängige nosologische Einheiten. Daher ist es unseres Erachtens nur möglich, die Zumbusch-Krankheit unter dem Gesichtspunkt der Stadieneinteilung zu klassifizieren. Die folgenden Stadien der Krankheit werden unterschieden:

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  • Stadium der Progression — die Entwicklung des entzündlichen Prozesses, begleitet von der Ausscheidung von Primärelementen, Juckreiz, Abblättern;
  • stationäres Stadium — es gibt keine Veränderungen im klinischen Bild;
  • Stadium der Regression — das Ende des Hautprozesses mit der Regression der primären Elemente, ausgehend vom Zentrum, mit dem Ergebnis der Depigmentierung.

Symptome einer generalisierten pustulösen Psoriasis

Die generalisierte pustulöse Psoriasis ist durch einen scharfen Beginn gekennzeichnet: Fieber, Fieber, Schüttelfrost, plötzliches Auftreten einer hellen Hyperämie überall in der Haut. Die erythematöse Stelle fühlt sich heißer an, begleitet von einem brennenden Gefühl der Haut. Fast sofort, vor dem Hintergrund des Erythems, gibt es primäre Elemente des entzündlichen Prozesses — kleine Blasen gefüllt mit transparentem Inhalt, die schnell trüb werden und sich in Pusteln verwandeln. Elemente des Hautausschlages beginnen miteinander zu verschmelzen in die Herde der psoriatischen Entzündung, wo die Pusteln geöffnet werden, austrocknen, schuppige Krusten auf der Oberfläche der Elemente bilden, beginnen sich abzuschälen. Die Herde haben eine Tendenz zum peripheren Wachstum, wie eine helle entzündliche Krone ohne Schuppen entlang des Umfangs zeigt.

So schreitet das «Reifungs» -Stadium voran, die Krankheit schreitet voran. Danach kommt der relative Frieden. Entzündungsherde nehmen die Form von Plaques an, neue Elemente treten nicht auf, die Haut ist infiltriert, reichlich schuppig. Dies ist eine stationäre Bühne. Schließlich gibt es eine Phase der Regression kommt, wenn Erythem und Infiltration signifikant verringert, stoppt Schäl Plaques beginnen mit dem Zentrum an der Peripherie dort psevdoatrofichesky Band gelöst werden. Das Ergebnis der Regression ist Depigmentierung.

Bei der generalisierten Form der Psoriasis pustulosa sind die Nägel betroffen. Sie verdicken sich, werden mattgelb, bröckeln, brechen. Auf der Nagelplatte erscheinen kleine Abdrücke, der Nagel wird ähnlich der Nadelplatte, die geschnitten wurde, der Fingerhut. Der subunguale Raum wird von Pusteln, der Größe eines Stecknadelkopfes, beeinflusst. Dieser Prozess ähnelt optisch einem Ölfleck. Oft gibt es eine vollständige Verformung (Onihogrifoz), «Auflösung» der Nagelplatte (Onycholyse). Der behaarte Teil der Kopfhaut ist auf «common grounds» betroffen, die Haare verändern sich nicht, fallen nicht aus.

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Die Schwere, die Ausbreitungsgeschwindigkeit der Schwere des pathologischen Prozesses hängt Psoriasis pustulosa, die der endgültige Tod sein kann. In dieser Hinsicht wird es sehr wichtig Prognose von Krankheiten mit PASI — Spezialindex in Punkten berechnet (insgesamt 72) unter Berücksichtigung der Fläche der betroffenen Hautoberfläche, um den Grad der Hyperämie, Infiltration, Schuppung. Schwere Formen werden auf 50 oder mehr Punkte geschätzt.

Diagnose der generalisierten pustulösen Psoriasis

Die Diagnose beruht auf dem Nachweis von spezifischen klinischen Triade von Symptomen, die sich auf einzelne Plaque weit verbreitetes Verfahren Elemente erhalten werden können: Stearin- Fleck bei poskablivanii Schuppen auf der Oberfläche der Platte, einem entfernten Terminal Folienflakes mit ihr tritt durch Tropf Blutungen. Berücksichtigen Sie dabei die Zeichen von „Fingerhut“ von Nagelplatten, „Ölfleck“ im Subungual Raum; Auftreten neuer Elemente in dem Feld, um die Integrität der Haut infolge von Abrieb oder Verletzung (Köbner Symptom) zu zerstören. Differenzieren Psoriasis pustulosa, Seborrhoe, rot flach lishaom, rosa lishaom Gibert, Neurodermitis, parapsoriaza, toksikodermiya.

Behandlung von generalisierter pustulöser Psoriasis

Die Therapie der Tsumbush-Krankheit erfordert Zeit, Geduld, Ausdauer. Es ist notwendig, symptomatische, entzündungshemmende Behandlung durchzuführen, die Proliferation unter Berücksichtigung des Schweregrades und der Prävalenz des Prozesses zu unterdrücken. 50-Punkte-Formen (und mehr) sind dauerhaft behandelt, Patienten individuelle Therapieverlauf auswählen. Die Behandlung verwendet Retinoide, Immunsuppressoren (Cyclosporin), Zytostatika (Methotrexat), Hepatoprotektoren, Phosphodiesterase-Hemmer (Vinpocetin). Plasmapherese, Hämosorption, selektive Phototherapie werden gezeigt. Sie können den Prozess nicht vollständig stoppen, aber Sie können eine langfristige Remission erreichen.

Formulare mit einer Bewertung von weniger als 50 Punkten werden ambulant behandelt. Bewerben Retinoide, Vitamin-Therapie (D, C, E), Antihistaminika (Klemastin), Beruhigungsmittel, PUVA-Therapie von Psoriasis, Hemodez, UFO. Externe angewandte Keratolitiki, Hormonsalben. Klimatherapie wird gezeigt: Matšesta, Naftalan, Totes Meer. Die Prognose ist angesichts der Möglichkeit eines tödlichen Ausganges relativ ungünstig.