Guillain-Barre-Syndrom

Guillain-Barre-Syndrom

Guillain-Barre-Syndrom (Sgb) — akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie der Autoimmunätiologie. Das charakteristische Symptom der Krankheit — periphere Paralyse und Proteinzellendissoziation in der Zerebrospinalflüssigkeit (in den meisten Fällen). Die Diagnose des Guillain-Barre-Syndroms wird bei zunehmender Schwäche und Areflexie bei mehr als einem Bein gestellt. Andere neurologische Erkrankungen sollten ausgeschlossen werden, begleitet von peripherer Parese: Poliomyelitis, akuter Stammhub, toxische Läsionen des Zentralnervensystems usw. Patienten mit Guillain-Barre-Syndrom werden in einem Krankenhaus behandelt, t. zu. Der Patient benötigt möglicherweise ein Beatmungsgerät.

Guillain-Barre-Syndrom

Guillain-Barre-Syndrom (Sgb) — akute demyelinisierende entzündliche Polyneuropathie der Autoimmunätiologie. Das charakteristische Symptom der Krankheit — periphere Paralyse und Proteinzellendissoziation in der Zerebrospinalflüssigkeit (in den meisten Fällen). Derzeit gibt es im Rahmen von SGB vier klinische Optionen:

  • klassische Form von GBS — akute entzündliche demyelinisierende Polyradiculoneuropathie (bis zu 90% Fälle)
  • axonale Form von GB — akute motorische axonale Neuropathie. Ein charakteristisches Merkmal dieser Form von GBS — isolierte Läsion motorischer Fasern. Bei der akuten motorisch-sensorischen axonalen Neuropathie sind sie motorisch betroffen, so und empfindliche Fasern (bis zu 15%)
  • Miller-Fisher-Syndrom — Form von GBS, gekennzeichnet durch Ophthalmoplegie, Kleinhirn-Ataxie und Areflexie mit leichter Parese (bis zu 3%)

Zusätzlich zu den oben genannten Formen des Guillain-Barre-Syndroms, In letzter Zeit wurden mehrere atypische Formen der Krankheit identifiziert — akute sensorische Neuropathie, akute Pandisavtonomie, akute kraniale Polyneuropathie, ziemlich selten.

Klinisches Bild des Guillain-Barre-Syndroms

Die ersten Manifestationen des Guillain-Barre-Syndroms sind, allgemein, Muskelschwäche und/oder sensorische Störungen (Gefühl der Taubheit, Parästhesien) in den unteren Gliedmaßen, welche, ein paar Stunden später (Tage) bis zu den oberen Gliedmaßen reichen. In einigen Fällen manifestiert sich die Krankheit durch Schmerzen in den Muskeln der Extremitäten und der Lumbosakralregion. Sehr selten ist die erste Manifestation von Läsionen PR (okulomotorische Störungen, Phonation und Schlucken beeinträchtigt). Das Ausmaß der Bewegungsstörungen beim Guillain-Barre-Syndrom variiert erheblich — von minimaler Muskelschwäche bis Tetraplegie. Parese, allgemein, symmetrisch und stärker in den unteren Gliedmaßen.

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Typische Hypotonie und signifikante Reduktion (entweder vollständige Abwesenheit) Sehnenreflexe. In 30% es treten Fälle von Atemstillstand auf. Oberflächenempfindlichkeitsstörungen manifestieren sich als milde oder moderate Hypo- oder Hyperkinesie eines polyneuritischen Typs. Etwa die Hälfte der Patienten hat tiefe Sensibilitätsstörungen (manchmal bis zu ihrem vollständigen Verlust). CHN besiegt, bei den meisten Patienten nachweisbar, manifestiert durch Parese der Gesichtsmuskulatur und Bulb-Störungen. Von den autonomen Erkrankungen werden am häufigsten Herzrhythmusstörungen beobachtet, arterieller Hypertonie, Schwitzstörung, Verletzung der Funktionen des Magen-Darm-Trakts und der Beckenorgane (Urinretention).

Die Diagnose des Guillain-Barre-Syndroms

Beim Sammeln der Historie müssen Sie auf das Vorhandensein provozierender Faktoren achten, seit mehr als 80% Fällen von GBS gehen bestimmte Krankheiten und Zustände voraus (vorherige gastrointestinale Infektionen, obere Atemwege, Impfung, operative Eingriffe, Rausch, Schwellung). Die neurologische Untersuchung zielt darauf ab, die Schwere der Hauptsymptome des Guillain-Barré-Syndroms zu identifizieren und zu bewerten — empfindlich, Bewegungs- und autonome Störungen.

Allgemeine klinische Forschung ist erforderlich (Urinanalyse, vollständiges Blutbild), biochemischer Bluttest (Blutgaszusammensetzung, Serumelektrolytkonzentration), Alkoholstudien, serologische Studien (bei Verdacht auf infektiöse Ätiologie der Krankheit), Elektromyographie, Die Ergebnisse sind entscheidend für die Bestätigung der Diagnose und die Bestimmung der Form der GBS. In schweren Fällen der Krankheit (schneller Fortschritt, Zwiebelstörungen) sollte täglich eine Blutdruckmessung durchführen, ECG, Pulsoximetrie und Untersuchung der Atmungsfunktion (Spirometrie, Peak-Flowmetrie).

Um die Diagnose zu bestätigen, ist eine progressive Muskelschwäche in mehr als einer Extremität und das Fehlen von Sehnenreflexen erforderlich (Areflexie). Das Vorliegen persistierender Erkrankungen des Beckens, ausgeprägte persistente Paresenasymmetrie, polymorphonukleare Leukozyten, sowie ein deutliches Maß an Sensibilitätsstörungen sollten Zweifel an der Diagnose aufkommen lassen «Guillain-Barre-Syndrom». Außerdem, es gibt eine Reihe von Zeichen, absolut ausgeschlossen die Diagnose von GBS, unter ihnen: kürzlich Diphtherie, Symptome einer Bleivergiftung oder Anzeichen einer Bleivergiftung, Nur bei sensorischen Störungen, Porphyrin-Austauschstörung.

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Differentialdiagnose

Zunächst unterscheidet das Guillain-Barre-Syndrom einen Neurologen von anderen Krankheiten, die auch periphere Parese manifestieren (Poliomyelitis), sowie andere Polyneuropathien. Polyneuropathie kann bei akuter intermittierender Porphyrie dem Guillain-Barré-Syndrom ähneln, aber, allgemein, begleitet von verschiedenen psychopathologischen Symptomen (Halluzinationen, Kauderwelsch) und starke Bauchschmerzen. Symptomatologie, ähnlich den Zeichen von SGB, bei ausgedehnten Hirnstreichungen mit Tetraparese möglich, die in der akuten Periode nimmt die Merkmale des peripheren. Die Hauptunterschiede von Myasthenia gravis zu SGB — Symptomvariabilität, Mangel an sensorischen Störungen, charakteristische Veränderungen der Sehnenreflexe.

Behandlung des Guillain-Barre-Syndroms

Alle Patienten werden diagnostiziert «Guillain-Barre-Syndrom» Krankenhausaufenthalt in einem Krankenhaus mit Intensivstation und Intensivstation. Gegen 30 Uhr% Fälle von SGB Im Hinblick auf die Entwicklung eines schweren Atemstillstands ist eine mechanische Belüftung erforderlich, deren Dauer wird individuell festgelegt, konzentriert sich auf ZHEL, Wiederherstellung des Schluckens und Hustenreflexes. Die Trennung vom Beatmungsgerät erfolgt schrittweise mit der obligatorischen Zwangsbelüftung.

In schweren Fällen mit schwerer Parese von besonderer Bedeutung für die Prävention von Komplikationen, im Zusammenhang mit längerer Immobilität des Patienten (Infektionen, Dekubitus, Lungenembolie), hat die richtige Pflege. Periodisch erforderlich (mindestens einmal alle 2 Stunden) die Position des Patienten ändern, Hautpflege, Kontrolle der Blasen- und Darmfunktionen, passive Gymnastik, Aspirationsprävention. Bei anhaltender Bradykardie mit Asystoliedrohung kann ein vorübergehender Schrittmacher erforderlich sein.

Als spezifische Behandlung des Guillain-Barre-Syndroms, zum Anhalten des Autoimmunprozesses, derzeit mit Impulstherapie mit Immunglobulinen der Klasse G und Plasmapherese. Die Wirksamkeit jeder Methode ist relativ gleich, Daher gilt ihre gleichzeitige Verwendung als unangemessen. Membran-Plasma-Austausch reduziert den Schweregrad der Parese und die Dauer der mechanischen Beatmung erheblich. Halten Sie, allgemein, 4-6 Sitzungen mit einem Intervall an einem Tag. 0 wird als Ersatzmedium verwendet,9% Natriumchlorid- oder Dextranlösung .

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Beachten Sie die Kontraindikationen für die Plasmapherese (Infektionen, Blutungsstörungen, Leberversagen), sowie mögliche Komplikationen (Elektrolytstörung, Hämolyse, allergische Reaktionen). Klasse G Immunglobulin, als Plasmapherese, reduziert die Verweildauer auf dem Beatmungsgerät; Es wird intravenös täglich für 5 Tage in einer Dosis von 0 verabreicht,4 g/kg. Mögliche Nebenwirkungen: Übelkeit, Kopf- und Muskelschmerzen, Fieber.

Die symptomatische Therapie des Guillain-Barre-Syndroms wird durchgeführt, um Störungen des Säure-Base- und Wasser-Elektrolythaushalts zu korrigieren, Blutdruckkorrektur, Prävention von tiefen Venenthrombosen und Thromboembolien. Bei einer Tracheotomie kann bei längerer Beatmung ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein (mehr als 10 tage), sowie Gastrostomie mit schweren und anhaltenden Bulbystörungen.

Prognose für das Guillain-Barre-Syndrom

Die meisten Patienten werden diagnostiziert «Guillain-Barre-Syndrom» Eine vollständige Funktionserholung wird innerhalb von 6-12 Monaten beobachtet. Anhaltende Restsymptome bleiben etwa 7-15% Fälle. Die Rezidivrate von GBS liegt bei etwa 4%, Sterblichkeit — 5%. Mögliche Todesursachen — Atemstillstand, Lungenentzündung oder andere Infektionen, Lungenembolie. Die Todeswahrscheinlichkeit ist weitgehend vom Alter des Patienten abhängig: bei Kindern unter 15 Jahren überschreitet sie nicht 0,7%, In der WTO beträgt die Zeit bei Patienten über 65 Jahre 8%.

Prävention des Guillain-Barre-Syndroms

Es gibt keine spezifischen Methoden zur Prävention des Guillain-Barre-Syndroms. Der Patient sollte jedoch über das Impfverbot im ersten Jahr des Debüts der Krankheit informiert werden, da jeder Impfstoff einen Rückfall verursachen kann. Weitere Immunisierung erlaubt, gleichzeitig muss seine Notwendigkeit gerechtfertigt sein. Außerdem, entwickelt für 6 Monate nach einer Impfung Guillain-Barre-Syndrom — an sich ist eine Kontraindikation für die Verwendung dieses Impfstoffs in der Zukunft.