Hämochromatose des Herzens

Hämochromatose des Herzens

Hämochromatose Herz (siderokardioz pigmentosa Infarkt) — Herzinsuffizienz aufgrund einer angeborenen Störungen des Eisenstoffwechsels, deren unkontrollierten Resorption im Darm, überschüssigen Serum und Ablagerung im Myokard. Hämochromatose ist manifeste Herzrhythmusstörungen, Kreislaufversagen, Blutdruckabfall; begleitet von Hautpigmentierung, Leberzirrhose, Diabetes mellitus. Die Diagnose der Hämochromatose des Herzens wird durch Laboruntersuchungen des Eisenstoffwechsels, EKG, MRT und CT bestätigt. Hämochromatose zeigt Herz Diät, Aderlass, Plasmapherese und hemosorbtion, Herz und Hormone; mit Komplikationen — Lebertransplantation, Endoprothetik der Gelenke.

Hämochromatose des Herzens

Hämochromatose des Herzens
Die Hämochromatose ist eine polysystemische Erkrankung, die durch eine erbliche Verletzung des Eisenstoffwechsels, eine übermäßige Ansammlung im Körper und toxische Schäden an Geweben und Organen verursacht wird. Die wichtigsten klinischen Formen der Hämochromatose sind Schäden an Herz, Leber, endokrinen Drüsen und Gelenken.

Myokardinfarkt wird in 80-90% der Fälle von Hämochromatose beobachtet; In der Kardiologie wird dieser Vorgang als «degenerativer Rost» des Herzens bezeichnet. Durch die Ablagerung von einer übermäßigen Menge an Pigment Hämosiderin, Herz und andere Organe werden rostig-braune Farbe, dramatisch verdichtet und in der Größe erhöhen. Hämochromatose Herz markierte degenerative und atrophische Veränderungen der Muskelfasern mit dem Wachstum von Fasergeweben (Cardio), in der Kontraktionsfunktion des Herzmuskels zu einer Abnahme führen und von Herzinsuffizienz.

Hämochromatose des Herzens wird hauptsächlich bei Männern im Alter von 40-60 Jahren beobachtet, da Frauen während der Menstruation einen regelmäßigen physiologischen Verlust an Eisen aufweisen.

Ursachen der Hämochromatose des Herzens

Etwa 2/3 der Gesamtmenge an Eisen im Körper ist im Hämoglobin von Erythrozyten, Myoglobin, anderen Proteinen und Enzymen enthalten; 1/3 — hinterlegt in Form von Ferritin und Hämosiderin in den Parenchymzellen der Leber, der Nieren, der Milz, der Muskeln, des Knochens und des Gehirns. Das Niveau des Eisens wird durch die Dynamik seiner Absorption im Verdauungstrakt, hauptsächlich in den oberen Teilen des Dünndarms reguliert. In der Norm oder der Rate von 10-20 Milligramme des Eisens, das mit der Nahrung ankommt, werden die Enterozyten 1-2 Milligramme absorbiert.

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Wenn Hämochromatose des Herzens durch intensive Absorption von Eisen im Darm und eine starke Zunahme seiner Reserven gekennzeichnet ist: im Myokard — 5-25 mal, in der Leber und Bauchspeicheldrüse — 50-100 mal. Freies Eisen mit einem starken Redoxpotential kann Kettenradikalreaktionen auslösen und Makromoleküle von Proteinen, Lipiden und Nukleinsäuren toxisch schädigen.

Die Hämochromatose des Herzens kann primär und sekundär sein. Die primäre Hämochromatose des Herzens ist eine Erbkrankheit, die sich in vier Formen manifestiert: autosomal-rezessiv; jugendlich; assoziiert mit einer Mutation im Transferrin-Rezeptor Typ 2 und autosomal-dominant.

Die sekundäre Hämochromatose des Herzens entwickelt sich bei längerer unkontrollierter Einnahme eisenhaltiger Arzneimittel mit wiederholten häufigen Bluttransfusionen mit einer übermäßigen Eisenaufnahme im Körper.

Symptome der Hämochromatose des Herzens

Der Verteiler durch Symptome der Hämochromatose Läsionen verschiedenen Organe definiert: Herzens, Haut, Leber, Bauchspeicheldrüse, Hypophyse, Gelenke usw. Die Krankheit ist in der Regel langsam mit der schrittweisen Entwicklung und Verbreitung bestimmter Displays .. Die klassische Trias, am charakteristischsten für das Endstadium der Hämochromatose, umfasst Zirrhose, Hautpigmentierung, Diabetes mellitus.

Es gibt Fälle einer Erkrankung mit einer primären Läsion des Herzens ohne die Entwicklung von Diabetes und Hautpigmentierung. Bei der Hämochromatose wird eine ausgeprägte Fibrose des Herzmuskels mit einer überwiegenden Störung des Reizleitungssystems des Herzens festgestellt. Hämochromatose ist Herzvergrößerung und Erweiterung seiner Hohlräume, Versagen des Herzrhythmus (paroxysmaler Tachykardie, Vorhofflimmern), rechts- oder linksventrikulären Herzversagen, Hypotension, peripheres Ödem manifestiert.

Bei Hämochromatose des Herzens nimmt die Haut besonders in offenen Bereichen (Gesicht, Hals, Extremitäten, Genitalbereich) eine bronzefarbene Färbung an. Zirrhose der Leber für 90-95% der Fälle von Hämochromatose typisch ist und von Bauchschmerzen, Dyspepsie, Hepatomegalie, Abmagerung begleitet, manchmal ausgesprochen Ikterus. Diabetes mellitus, die in den späteren Stadien des 70 beobachtet wird — durch Durst, Polyurie manifestierte 80% der Patienten mit Hämochromatose Herzen.

Hämochromatose kann Hypoplasie der Genitalien, verminderte Libido, Unfruchtbarkeit, Hodenatrophie und Feminisierung markiert werden — bei Männern, Menstruationsstörungen — für Frauen. Vielleicht ist die Entwicklung von Arthropathie, peripherer Neuritis, Nebennierenrindeninsuffizienz, selten — portale Hypertension mit Ösophagusvarizen.

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Leber und diabetisches Koma, Leberkrebs — Progression Hämochromatose kann durch kardiale Arrhythmien, Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt, akutes Leberversagen Aszites, innere Blutungen aus Ösophagusvarizen, Leber Gefäßthrombose und Milz, manchmal kompliziert sein.

Diagnose der Hämochromatose des Herzens

Die Diagnose von Herz Hämochromatose ist durch das Vorhandensein von charakteristischen klinischen Bild, die Ergebnisse von Laboruntersuchungen und instrumentellen (EKG, Echokardiographie, MRI und MDCT des Abdomens, Röntgenstrahlen der Gelenke, Leberbiopsie) eingestellt.

Die Symptome der Kardiomyopathie im Herzen Hämochromatose in der Regel mit Pigmentierung der Haut, Leberzirrhose, die endokrinen System Erkrankungen, Diabetes, Gelenkerkrankungen kombiniert.

In der Diagnostik der frühen Stadien des Herz Hämochromatose großer Bedeutung ist die Definition der Ebene von Eisen, Ferritin und Transferrin im Serum, die Serum-Gesamteisenbindungskapazität (TIBC) und Prozent Transferrin-Sättigung mit Eisen (STJ), desferalovy Test. Bei Hämochromatose des Herzens ist eine signifikante Erhöhung der Serumeisenmenge (bis 54-72 μmol / l) und Ferritin charakteristisch; eine Abnahme der Raten von OJSS und Transferrin, Dysproteinämie, Hyperglykämie. Wichtige Merkmale von Eisenüberladung in Hämochromatose Herz — dieser Anstieg Koeffizient STJ auf 60-90%, ein starker Anstieg die Urinausscheidung von Eisen unter Last desferalom (> 2 mg innerhalb von 6 Stunden).

Um die Schwere der Herz Hämochromatose, Anzeichen für eine Beteiligung anderer Organe sind häufig und biochemische Analyse von Blut, Bestimmung von Glukose und glykiertem Hämoglobin, Urinalysis zu beurteilen. Für die typischen EKG-Zeichen des linksventrikulären Hypertrophie und intraventrikuläre Blockade, im Gespräch über die langfristigen linksventrikulären Überlastung und Herzrhythmusstörungen.

Radiographie der Gelenke im Herzen Hämochromatose zeigt Anzeichen von hypertropher Osteoarthritis, Chondrokalzinose Gelenkknorpel und Meniskus. Molekulargenetische Forschung wird verwendet, um die Erblichkeit von überschüssigem Eisen im Körper zu bestimmen. MRI und CT zeigen eine erhöhte Dichte der Leber.

Um die Diagnose von Hämochromatose Leberbiopsie bestätigt mit einer quantitativen Bestimmung von Eisenkonzentrationen im Lebergewebe, zytologischer Untersuchung von Biopsieproben auf das Vorhandensein eines Überschusses an Hämosiderinablagerungen in Hepatozyten und Portal Zirrhose durchgeführt. Differentialdiagnose von Herz-Hämochromatose ist mit erworbener Hämosiderose, Myokarditis, koronare Herzkrankheit, Rheuma, Diabetes durchgeführt.

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Behandlung der Hämochromatose des Herzens

Die Behandlung der Hämochromatose des Herzens zielt darauf ab, die Menge an Eisen im Körper zu reduzieren, die Entwicklung von ernsthaften Komplikationen zu verhindern und erfolgt unter Verwendung von nicht-medikamentösen, medikamentösen und chirurgischen Methoden. Patienten mit Hämochromatose des Herzens sind eine Diät mit Einschränkung der Produkte und Zubereitungen mit einem hohen Gehalt an Eisen, Alkohol, verdaulichen Kohlenhydraten gezeigt.

Systematisches Aderlass (1-2 mal pro Woche für 500 ml Blut), Hirudotherapie, Plasmapherese und Hämosorption helfen, die Eisenspeicher im Körper zu reduzieren, die Gesundheit von Patienten mit Hämochromatose des Herzens zu verbessern. Blutungen können ambulant durchgeführt werden, bis der Eisenstoffwechsel (Fe, Hb, Ferritin) auf die untere Grenze des Normalen reduziert ist. Nach dem Aderlass, Plasma oder Albumin wird empfohlen, eine proteinreiche Mahlzeit zu empfehlen.

Die pathogenetische Behandlung der Hämochromatose umfasst die intramuskuläre oder intravenöse Verabreichung von Deferoxamin, das eine erhöhte Eisenausscheidung im Urin fördert und die Entwicklung von Leberzirrhose verhindert. In der komplexen Therapie der Verstöße der Leber, des kardiovaskulären und endokrinen Systems mit der Hämochromatose des Herzens verwenden die Insulin-, hormonellen, kardialen Präparate. Die chirurgische Behandlung ist bei Patienten mit Hämochromatose des Herzens mit der Entwicklung von Leberzirrhose (Lebertransplantation) und schwerer Arthropathie (Endoprothetik) indiziert.

Prognose der Hämochromatose des Herzens

Die Prognose der Hämochromatose des Herzens ist ungünstig für die späte Diagnose der Krankheit, das Vorhandensein von schweren Schäden des Myokards, der Leber, der Bauchspeicheldrüse. In Abwesenheit einer Behandlung leben die Patienten nicht länger als 4-5 Jahre. Die Todesursachen bei Hämochromatose des Herzens können Herzinsuffizienz (etwa 33%), Leberzirrhose (32%), Leberkrebs (23%), interkurrente Pathologie sein. Mit der rechtzeitigen Behandlung der Hämochromatose des Herzens erhöht sich die Lebenserwartung deutlich.

Bei vierteljährlichen Patienten mit Hämochromatose des Herzens wird eine Kontrolluntersuchung unter Beteiligung eines Kardiologen, Gastroenterologen, Endokrinologen und Hämatologen durchgeführt.