Hämolytisch-urämisches Syndrom

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Hämolytisch-urämisches Syndrom — eine akute durch die gleichzeitige Entwicklung von mikroangiopathischen hämolytischen Anämie, Thrombozytopenie und Azotämie gekennzeichnet ist . Hämolytisch-urämisches Syndrom kann auftreten blutiger Durchfall, Bauchschmerzen und Blässe der Haut und der Lederhaut icteric, pastöse Gesicht, Petechien auf der Haut, Anurie, ZNS, Leber, Bauchspeicheldrüse und Herz. Die Diagnose von hämolytisch — urämisches Syndrom , basierend auf charakteristische klinischen Anzeichen, die Ergebnisse der Gesamt und biochemischer Analyse von Blut und Urin, Koagulation, bakteriellen Inokulation Test Kot. Die Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms umfasst pathogenetische, symptomatische und Substitutionstherapie.

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Hämolytisch-urämisches Syndrom
Hämolytisch-urämisches Syndrom (Gasser-Syndrom) — eine ernste polietiologic durch eine Kombination manifestierte Störung des Nicht-Immun-hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akuten Nierenversagens. Das hämolytisch-urämische Syndrom wird hauptsächlich bei Säuglingen und Kleinkindern (von 6 Monaten bis 4 Jahren) beobachtet, tritt aber auch bei älteren Kindern und selten bei Erwachsenen auf. Jedes Jahr, bezogen auf 100 Tausend. Kinder Bevölkerung registriert 2-3 Fälle von hämolytisch-urämisches Syndrom bei Kindern bis zu 5 Jahren und 1 Fall bei Kindern unter 18 Jahren. Da hämolytisch-urämisches Syndrom — eine der häufigsten Ursachen von akutem Nierenversagen bei Kindern, von der Aktualität ihrer Diagnose und Behandlung sind abhängig von dem Ergebnis der Krankheit.

Klassifikation des hämolytisch-urämischen Syndroms

In Abhängigkeit von der Ätiologie und klinische Merkmale sind hämolytisch-urämisches Syndrom diareyaassotsiirovanny getrennt — M + (typisch) und nicht mit Durchfall — D- (sporadisch oder atypisch). D + hämolytisch-urämisches Syndrom häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern ist, ist endemisch (weit verbreitet in der Wolga-Region, Region Moskau); Non-Durchfall ist häufiger bei älteren Kindern und Erwachsenen.

Je nach Schweregrad unterscheiden leichten und schweren Formen der hämolytischen-urämisches Syndrom. Mild hämolytisch-urämisches Syndrom ist in Typ A unterteilt (Anämie, Thrombozytopenie und Azotämie) und Typ B (Triade von Symptomen in Verbindung mit Krampfstörungen oder Bluthochdruck); schwer — auf Typen A (eine Trias von Symptomen, die mit Anurie kombiniert mehr als einen Tag dauern) und Typ B (Trias von Symptomen, die mit Anurie, Hypertonie und convulsive Syndrom kombiniert).

Ursachen des hämolytisch-urämischen Syndroms

Bei Kindern ist häufige Ursachen hämolytisch-urämisches Syndrom eine akute Darminfektion (90%) und die obere Atemwege-Infektion (10%).

Die große Bedeutung bei der Entwicklung von D + hämolytisch-urämisches Syndrom hat enterohämorrhagische E. coli, ein spezifische Shiga-like Verotoxin Lage ist, selektiv schädliche vaskuläre Endothelzellen von Nieren und Gehirn erzeugt wird. Verotoxin die größte Affinität mit dem Endothel der Kapillaren der Nieren bei Kindern in den ersten 3 Lebensjahren. Verotoxin verursacht leykotsitozavisimoe endotheliale Apoptose und Entzündung, und startet auch eine Kette von pathologischen Reaktionen in Hämolyse von Erythrozyten führt, die Thrombozytenaggregation und Abbau, lokale Aktivierung von intravaskulärer Koagulation und Ablagerung von Fibrin, die Entwicklung von DIC. Sigatoxin S. dysenteriae des ersten Typs besitzt die gleichen Eigenschaften. Entwicklung von Mikrozirkulationsstörungen (mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und mikrotrombozy) führen zu ischämischen Veränderungen in Zielorganen. Wenn hämolytisch-urämisches Syndrom unter OCI am häufigsten betroffenen Niere glomerulären Kapillaren, was zu einer Abnahme der glomerulären Filtrationsrate, glomerulärer Ischämie oder Nekrose, sekundärer Dysfunktion oder Nekrose der Nierentubuli, mit massiven Schädigungen führen kann — zu OPN.

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Infektion von enterohämorrhagischen E. coli kann bei Kontakt mit Tiere (Katzen, Rinder) auftreten oder infizierten Individuum; Gebrauchte unzureichend wärmebehandelter Fleischerzeugnisse, nicht pasteurisierte Milchprodukte, Fruchtsäfte verunreinigtes Wasser. Für hämolytisch-urämisches Syndrom ist gekennzeichnet durch Saisonalität geprägt: gegen die OCI — meist warme Jahreszeit (Juni-September), gegen virale Infektionen — Winter-Frühlingszeit.

D- hämolytisch-urämisches Syndrom kann mit systemischen Bindegewebserkrankungen, idiopathische assoziierten Infektion, Medikamente, postvakzinalen, erblich bedingt sein. In 40% der Fälle entwickeln D- hämolytisch-urämisches Syndrom Atemwegsinfektion verursacht wird, wobei ein Pathogen S. pneumoniae, zerstören Membran von Erythrozyten, Thrombozyten und Endothelzellen über das Neuraminidase-Enzym. Varicella-Zoster-Virus, HIV, Influenza, Epstein-Barr-Virus, Coxsackie kann auch eine Ursache für hämolytisch-urämisches Syndrom ist.

Die Beziehung zwischen der Entwicklung von hämolytisch-urämisches Syndrom bei Erwachsenen und die Verwendung von bestimmten Medikamenten (Cyclosporin A, Mitomycin C, Östrogen — mit einem Verhütungsmittel, Antikrebsmittel), Knochenmarktransplantation, maligne Neoplasmen, systemischer Lupus erythematodes und Antiphospholipid-Syndrom-Schwangerschaften. Identifizierte familiäre Fälle von hämolytisch-urämisches Syndrom mit autosomal Vererbung Typ Defekt durch das Komplementsystem verursacht, Störung der Prostazyklin Austausch Ausfall antithrombotische Faktoren und andere.

Die Basis von hämolytisch-urämisches Syndrom kann liegt Immunkomplex Aktivierung von Blutplättchen (beispielsweise einen Komplex aus Antigen — Antikörper nach der Impfung mit Lebendimpfstoffen gegen Polio, Windpocken, Masern, DTP).

Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms

In dem klinischen Bild des hämolytisch-urämischen Syndroms werden die Prodromalperiode, die Höhe der Krankheit und die Erholungsperiode unterschieden. Die Dauer der Prodromalperiode beträgt 2 bis 7 Tage. Es ist durch das Auftreten von Zeichen der Schädigung des Magen-Darm-Traktes oder der Atemwege gekennzeichnet.

Das hämolytisch-urämische Syndrom auf dem Hintergrund von OCI verursacht durch enteropathogene E. coli hat eine ausgeprägte Symptomatik. Symptome einer Gastroenteritis oder Kolitis entwickeln sich (oft blutiger Durchfall), Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Fieber. Allmählich verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Kindes, erhöhte Erregbarkeit wird durch Lethargie ersetzt.

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Auf der Höhe des hämolytisch-urämisches Syndrom vorherrschenden Symptome von hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen: ikterichnost Blässe der Haut, der Sklera und der Schleimhäute; pastose Augenlider, Beine; kutanen hämorrhagischen Syndrom als Petechien oder Ekchymosen, manchmal — Nasenbluten, in schweren Fällen — Verringerung der Harnausscheidung (Oligurie oder Anurie). Die Schwere und Dauer der Dysurie hängt vom Grad und der Tiefe der Schädigung der Nieren ab.

Hämolytisch-urämisches Syndrom kann durch multiple Organpathologie manifestiert werden: ZNS, Leber, Pankreas, Herz, arterielle Hypertonie. In 50% der Fälle von hämolytisch-urämisches Syndrom beobachtet neurologische Störungen: Muskelzuckungen, Hyperreflexie, Enthirnungsstarre, Hemiparese, Krampfanfälle, Benommenheit, Koma (vor allem bei Kindern in den ersten Lebensjahren ausgesprochen). Hepatosplenomegalie, Kardiomyopathie, Tachykardie, Arrhythmie werden aufgedeckt.

In den schwersten Fällen kann eine Lungenblutung, Entwicklung eines Lungenödems, «starre Lungen» -Syndrom, kardiopulmonale Insuffizienz, Hirnödem auftreten. Läsionen des Gastrointestinaltraktes können sich als Ösophagitis, Enterokolitis, Hepatitis, Pankreatitis sowie Nekrose, Perforation, Invagination manifestieren.

Die Dauer des hämolytisch-urämischen Syndroms beträgt in der Regel 1-2 Wochen, dann erfolgt eine Stabilisierung und in 70% der Fälle — allmähliche Wiederherstellung der gestörten Funktionen: Verbesserung der Urinausscheidung, Erhöhung der Thrombozytenzahl, Normalisierung des Hämoglobinspiegels. In schweren Verlauf tritt entweder ein letaler Ausgang aufgrund von extrarenalen Läsionen oder die Bildung von CRF.

Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms

Die Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms beruht auf der Identifizierung charakteristischer klinischer Symptome, die den Verlauf der OCI oder akuter respiratorischer Virusinfektionen erschweren: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, DIC-Syndrom, Azotämie.

Wenn hämolytisch-urämisches Syndrom erkannt Anämie, Anisozytose und Polychromatophilie rote Blutkörperchen (Vorhandensein von fragmentierten Formen), um die Anwesenheit von freiem Hämoglobin, verringerte Thrombozytenzahl, Leukozytose, moderaten indirekten Hyperbilirubinämie, erhöht Harnstoff und Kreatinin, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Azidose (in oligoanuricheskoy Schritt AKI ), Hypalbuminämie.

Der Urin bekommt eine bräunlich-rostige Farbe, es können Fibrinklumpen, Hämaturie, Proteinurie, Hämoglobinurie auftreten. Kinder mit akuten Atemwegsinfektionen führen eine bakteriologische Untersuchung von Fäkalien durch, um Stämme enteropathogener E. coli zu identifizieren. Bei schweren neurologischen Störungen ist es möglich, eine CT des Gehirns und eine Lumbalpunktion durchzuführen, um Blutungen und Meningitis auszuschließen.

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Differentialdiagnose von hämolytischen mit dringenden chirurgischen Bedingungen durchgeführt urämisches Syndrom (Blinddarmentzündung, Darmverschluss, Verstopfung von Mesenterialgefäße, Darmperforationen, Divertikel Ileum), ischämische Colitis, Septikämie mit DIC, viraler oder bakterieller Gastroenteritis, schwerer Dehydration bei intestinalen toxicosis, thrombotische Thrombozytopenie.

Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms

Die Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms wird durch den Zeitraum der Entwicklung der Krankheit und die Schwere der Läsion des Nierengewebes bestimmt. Je früher ein Kind mit hämolytisch-urämischem Syndrom in ein Krankenhaus kommt, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen und vollständigen Heilung. Die pathogenetische Therapie umfasst die Normalisierung des Aggregatzustands des Blutes unter Verwendung von Thrombozytenaggregationshemmern, Heparintherapie; Verbesserung der Mikrozirkulation (Trental, Eufillin); Korrektur des Antioxidantienstatus (Vitamine A und E).

Bei der bakteriellen Ätiologie des hämolytisch-urämischen Syndroms werden die Antibiotika des breiten Spektrums der Handlung ernannt; Bei einer Infektion durch enteropathogene E. coli wird die Verwendung von Antibiotika und Medikamenten, die die Darmmotilität verlangsamen, nicht empfohlen. In der Oligoanurie werden die Korrektur von Wasser-Elektrolyt-Störungen, die Hemmung des metabolischen Zerfalls und der infektiöse Prozess gezeigt. Um schwere Anämie zu korrigieren, wird Infusion von Erythrozytenmasse verwendet.

In der Hälfte der Fälle von typischem muss hämolytisch-urämisches Syndrom früh Substitutionsbehandlung sein: als Plasmapherese, Peritonealdialyse oder Hämodialyse. Hämodialyse durchgeführt, täglich während der oligouremicheskogo Zeit. Im Fall der im Endstadium chronischer Niereninsuffizienz ist eine Nierentransplantation.

Prognose des hämolytisch-urämischen Syndroms

Das hämolytisch-urämische Syndrom hat eine ernste Prognose, die Letalität bei Kleinkindern in der akuten Phase der Erkrankung liegt bei 3-5%, bei 12% entwickelt sich terminales CRF, bei 25% ist die glomeruläre Filtration vermindert. Eine schlechte Prognose sind atypische erbliche, autoimmune und schwangerschaftsbedingte Formen des hämolytisch-urämischen Syndroms.

Die klassische Form des hämolytisch-urämischen Syndroms bei Kindern im frühen Alter mit einer vorherrschenden Läsion der Nierenglomeruli verläuft günstiger. Im Falle des hämolytisch-urämischen Syndroms D + gibt es einen besseren Ausgang als das Nichtdiarrhoesyndrom, begleitet von häufigen Rückfällen und hoher Letalität.