Hämorrhagische Vaskulitis

Hämorrhagische Vaskulitis

Hämorrhagische Vaskulitis (Henoch-Krankheit, allergische Purpura, kapillyarotoksikoz) — systemische aseptische Entzündung der microvasculature mit einer primären Läsion der Haut, Gelenke, Magen — Darm- und Nieren Glomeruli. Die Diagnose der hämorrhagischen Vaskulitis basiert auf den klinischen Symptomen, Labordaten (Analyse von Blut, Urin, Koagulation), die Untersuchung des Verdauungstraktes Organe und die Nieren. Die Grundlage für die Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Antikoagulantientherapie (Heparin). In schweren Fällen kann eine extrakorporale hemocorrection, Glukokortikoid — Therapie, entzündungshemmende und Zytostatikabehandlung.

Hämorrhagische Vaskulitis

Hämorrhagische Vaskulitis
Hämorrhagische Vaskulitis ist eine der häufigsten hämorrhagischen Erkrankungen bis heute. Im Grunde ist er allergische Vaskulitis oberflächliche Natur mit der Niederlage der kleinen Arteriolen und Venolen und Kapillaren. Die Internationale Klassifikation der Krankheiten (ICD), eine hämorrhagische Vaskulitis markiert als allergische Purpura. Hämorrhagische Vaskulitis tritt hauptsächlich in der Kindheit von 5 bis 14 Jahren auf. Die durchschnittliche Inzidenz bei Kindern in diesem Alter ist 23-25 ​​Personen pro 10.000. Die anfälligsten 7-12 Jahre Kinder. Kinder unter 3 Jahren kennen nur wenige Fälle von hämorrhagischer Vaskulitis.

Ursachen und Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis

Die Gründe, die die Entwicklung der hämorrhagischen Vaskulitis auslösen können, moderne Rheumatologie bezieht sich in erster Linie verschiedene virale Infektions Faktoren (Herpes, SARS, Grippe), Bakterien (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, Staphylokokken, Erreger von Lebensmittelvergiftung), parasitäre (Wurmbefall, Trichomoniasis). Triggerfaktor der hämorrhagischen Vaskulitis kann ein Medikament, und Verdauungs Allergien, Impfungen, Hypothermie. Eine Reihe von Autoren hat gezeigt, dass Exposition gegenüber auslösenden Faktoren vorgeschlagen, um die Entwicklung der hämorrhagischen Vaskulitis führen nur in den Fällen, wo es vor dem Hintergrund der genetischen Anfälligkeit des Organismus durchgeführt Immunantwort auf hyperergische.

Der Mechanismus der Entwicklung der hämorrhagischen Vaskulitis beruht auf der Bildung von Immunkomplexen. Zirkulieren im Blut, sind sie auf der inneren Wandoberfläche der kleinen Gefäße abgeschieden (Venolen, Arteriolen, Kapillaren) und veranlassen, seine Beschädigung des Aussehens von aseptischen Entzündungen. Gefäßentzündung wiederum führt zu einer Erhöhung seiner Permeabilität, die Ablagerung von Fibrin in dem Lumen und thrombotische Massen, die wichtigsten pathologische Zeichen der hämorrhagischen Vaskulitis verursacht — mikrotrombirovanie hämorrhagisches Syndrom.

Klassifikation der hämorrhagischen Vaskulitis

Im klinischen Verlauf der hämorrhagischen Vaskulitis werden eine akute Phase (initiale Phase oder Exazerbation) und eine abklingende Phase (Verbesserung) festgestellt. Durch die vorherrschenden Symptome hämorrhagische Vaskulitis Erkrankungen in die folgenden klinischen Formen eingeteilt: einfacher, rheumatoide (Gelenkknorpel), Bauch-und Blitz. Der Schweregrad der hämorrhagischen Vaskulitis ist:

  • Hämorrhagische Vaskulitis von leichter Schwere — ein zufriedenstellender Zustand der Patienten und unausgesprochene Art der Hautausschlag, Arthralgie.
  • Mittelschwere hämorrhagische Vaskulitis — der Patient mit einem durchschnittlichen Gewicht, reichlich Niederschlag, Arthralgie durch Veränderungen in den Gelenken von Arthritis Art begleitet beobachtete rezidivierende Bauchschmerzen und Mikrohämaturie.
  • Schwere Vaskulitis hämorrhagische — es ist eine schwere Erkrankung des Patienten, mit Nekrosen reichlich Ausschlag entwässern, Angioödem, nephrotisches Syndrom, ist es Makrohämaturie und Magen-Darm-Blutungen können akutes Nierenversagen entwickeln.
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Durch die Art der Strömung als akut eingestuft (bis zu 2 Monaten.), Längerer (bis zu sechs Monaten) und chronische hämorrhagische Vaskulitis.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

Bei hämorrhagischer Vaskulitis typischerweise ein akuter Beginn mit Fieber bis zu subfebrilen oder febrilen Zehen. Es kann jedoch keine Temperaturerhöhung auftreten.

Das Hautsyndrom tritt zu Beginn der hämorrhagischen Vaskulitis auf und wird bei allen Patienten beobachtet. Sie sind durch diffuse fleckig-papulöse hämorrhagische Elemente verschiedener Größe (oft klein) gekennzeichnet, die beim Pressen nicht verschwinden. In einigen Fällen gibt es einen Urtikaria-Ausschlag. auf der Haut der Hände und des Körpers — Ausschläge sind in der Regel symmetrisch auf der Haut von Keulen, Oberschenkel und Gesäß, im Bereich der großen Gelenke, zumindest angeordnet ist . Die Häufigkeit von Ausschlägen korreliert oft mit der Schwere der hämorrhagischen Vaskulitis. Bei ihrem schwersten Verlauf entwickelt sich Nekrose in der Mitte einiger Ausschläge und es bildet sich ein Geschwür. Die Auflösung des Ausschlages endet mit einer lang anhaltenden Hyperpigmentierung. Im chronischen Verlauf einer hämorrhagischen Vaskulitis mit häufigen Rückfällen auf der Haut nach dem Hautausschlag tritt eine Schuppung auf.

Das artikuläre Syndrom entwickelt sich bei 70% der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis. Erkrankungen der Gelenke können durch andere Symptome von Arthritis (Rötung und Schwellung), und was zu einer Begrenzung der gemeinsamen Bewegung begleiteten mehrere Tage mit starken Schmerzen als Licht Arthralgie oder persistieren kurzlebig sein. Typisch für hämorrhagische Vaskulitis ist die flüchtige Natur der Läsionen vor allem die großen Gelenke beteiligt, in der Regel das Knie und Knöchel. Gelenkknorpel — Syndrom kann später in der Anfangsphase oder hämorrhagischen Vaskulitis auftreten auftreten. Oft hat es einen ankommenden Charakter und führt niemals zu einer dauerhaften Verformung der Gelenke.

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Abdominal — Syndrom kutanen Manifestationen Gelenk der hämorrhagischen Vaskulitis vorausgehen kann, oder sie begleiten. Es zeichnet sich durch Schmerzen im Bauch unterschiedliche Intensität von mild bis paroxysmaler Art Darmkolik manifestiert. Die Patienten sind oft nicht in der Lage , die genaue Lage des Schmerzes zu bestimmen, klagen über Verletzungen des Stuhls, Übelkeit und Erbrechen. Bauchschmerzen mehrmals im Laufe des Tages auftreten und spontan oder in den ersten Tagen der Behandlung gehen. In schweren Fällen treten hämorrhagische Vaskulitis Magen — Darm — Blutungen, begleitete von blutigem Erbrechen und Blut im Stuhl.

Nephritischem Syndrom tritt in 25-30% der Fälle von hämorrhagischen Vaskulitis und manifestiert Anzeichen einer chronischen oder akuten Glomerulonephritis mit Graden Hämaturie variiert. Eine Reihe von Patienten entwickeln ein nephrotisches Syndrom. Nierenschäden sind die widerstandsfähigste Vaskulitis — Syndrom hämorrhagischen und können zu Nierenversagen führen.

Läsionen anderer Organe mit hämorrhagischer Vaskulitis treten selten auf. Dies kann mit blutgestreift Auswurf und Atemnot, Herzinnenhaut Blutungen, hämorrhagische Perikarditis, Myokarditis in Form von hämorrhagischem Lungenentzündung Husten sein. Defeat zerebrovaskuläre manifestiert Schwindel, Reizbarkeit, Kopfschmerzen, epipristupami und kann in der Hirnsubstanz (hämorrhagischer Schlaganfall) zu hämorrhagischen Meningitis oder Blutungen führen.

Diagnose der hämorrhagischen Vaskulitis

Bei der Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis berücksichtigt ein Rheumatologe das Alter des Patienten, vergleicht klinische und labordiagnostische Daten, schließt andere Erkrankungen aus. Im Blutbild haben Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis meist unspezifische Anzeichen einer mittelschweren Entzündung (Leukozytose und leichter Anstieg der ESR), eine Zunahme der Anzahl von Thrombozyten und Eosinophilen. Bei der Analyse von Urin gibt es Hämaturie, Proteinurie, Zylindurie. Ein biochemischer Bluttest zeigt einen Anstieg von Immunglobulin A und CRP.

Die Ergebnisse des Koagulogramms sind von großer diagnostischer Bedeutung. Der Mangel an Daten für eine Gerinnungsstörung in Gegenwart von klinischen Anzeichen eines hämorrhagischen Syndroms unterstützt eindeutig die hämorrhagische Vaskulitis.

Mit der Entwicklung der Vaskulitis Patienten Nierensyndrom hämorrhagischer sollte Nephrologie, Überwachung von Veränderungen in der Urinprobe, die Urin biochemische Analyse Zimnitsky Probe Nieren Ultraschall-Doppler-Ultraschall Nierengefäße konsultieren.

Abdominal Form des hämorrhagischen Vaskulitis sollte von anderen Ursachen unterschieden werden, die zur Entstehung von „akuten Abdomens“ Symptomen führen: Blinddarmentzündung, akute Cholezystitis, Pankreatitis, Invagination, das Eindringen von Magengeschwüren, Darmperforation bei Colitis ulcerosa usw. Zu diesem Zweck sollte ein Gastroenterologe Chirurg konsultieren .. Halte Ultraschall der Bauchhöhle, eine Gastroskopie. Für die Diagnose von versteckten Magen-Darm-Blutungen, produzieren okkultes Blut im Stuhl.

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In schweren Fällen ist die Diagnose eine Hautbiopsie. Die histologische Untersuchung einer Biopsieprobe zeigt charakteristische Veränderungen: Ablagerung von Immunglobulin A und CRC auf dem Endothel und die Gefäßwanddicke von Venolen, Arteriolen und Kapillaren; Bildung von Mikrothrombosen; Ausgabeelemente von Blut außerhalb des Gefäßes.

Differenzieren hämorrhagische Vaskulitis folgt aus thrombozytopenische Purpura, hämorrhagischem Syndrom, Infektionskrankheiten (hämorrhagisches Fieber, Grippe), Leukämie, rheumatoider Arthritis, Still-Syndrom, systemische Vaskulitis, akute Glomerulonephritis.

Behandlung von hämorrhagischer Vaskulitis

Patienten mit Symptomen der hämorrhagischen Vaskulitis, akute Phase muss mit Bettruhe und hypoallergenen Diät einhalten, schließen Antibiotika und andere Arzneimittel, die eine Sensibilisierung verbessern können.

Das Hauptmedikament bei der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis ist Heparin. Therapie mit Prednisolon ist immer noch ein umstrittenes Thema unter den Ärzten. Vielleicht seine Ernennung in schweren Fällen von hämorrhagischer Vaskulitis. In Abwesenheit der Wirkung einer Kortikosteroidtherapie sind Stammpräparate Zytostatika. Der schwere Verlauf der Erkrankung ist auch ein Hinweis auf die Durchführung einer extrakorporalen Hämokorrektur (Hämosorption, Immunosorption, Plasmapherese).

Das geäusserte artikuläre Syndrom der hämorrhagischen Vaskulitis wird durch die Durchführung der entzündungshemmenden Therapie (Indomethacin, Ibuprofen) gestoppt. Viele Autoren bemerken die Unwirksamkeit von Antihistaminika bei der Behandlung von hämorrhagischer Vaskulitis. Ihre Verwendung kann jedoch bei Patienten mit einer allergischen Anamnese (allergische Dermatitis, Pollinose, allergische Rhinitis usw.) oder Manifestationen einer exsudativ-katarrhalischen Diathese gerechtfertigt sein. Wenn die Krankheit mit einer Nahrungsmittelallergie und dem Vorliegen eines Abdominalsyndroms verbunden ist, werden zusätzlich Enterosorbentien verschrieben.

Prognose der hämorrhagischen Vaskulitis

Leichte Formen der hämorrhagischen Vaskulitis neigen nach dem ersten Anfall der Krankheit zur spontanen Heilung. Mit blitzschneller Form kann der Tod von Patienten in den ersten Tagen nach Ausbruch der Krankheit auftreten. Meistens ist es mit der Niederlage des Zentralnervensystems und dem Auftreten von intrazerebralen Blutungen verbunden. Eine andere Todesursache kann ein schweres Nierensyndrom sein, das zur Entwicklung einer Urämie führt.