Hämosiderose

Gemserose

Die Hämosiderose ist eine Erkrankung der Pigmentdystrophiegruppe, die durch eine übermäßige Anhäufung von eisenhaltigem Hämosiderinpigment in den Körpergeweben gekennzeichnet ist. Es gibt lokale Formen der Krankheit (kutane und pulmonale Hämosiderose) und allgemein (mit der Ablagerung von Hämosiderin in den Zellen von Leber, Milz, Nieren, Knochenmark, Speichel- und Schweißdrüsen). Die Diagnose der Hämosiderose basiert auf der Bestimmung des Eisengehalts im Blutplasma, der allgemeinen Eisenbindungskapazität von Blut sowie des Pigmentgehalts in Biopsien von Geweben und Organen. Je nach klinischem Bild umfasst die Behandlung der Hämosiderose eine medikamentöse Therapie (Glucocorticoide, zytotoxische Medikamente, Angioprotektoren, Vitamin C), in einigen Fällen Plasmapherese, lokale PUVA-Therapie.

Gemserose

Gemserose
Hämosiderose — eine Verletzung des Austausches von hämoglobinogenem Hämosiderinpigment mit seiner lokalen oder systemischen Ablagerung in Geweben. Hemosiderin ist ein eisenhaltiges intrazelluläres Pigment, das bei der enzymatischen Spaltung von Hämoglobin gebildet wird. Die Synthese von Hämosiderin erfolgt in Sideroblasten. Zusammen mit anderen Hämoglobin-Derivaten (Ferritin, Bilirubin) ist Hämosiderin am Transport und der Deposition von Eisen und Sauerstoff beteiligt, dem Stoffwechsel chemischer Verbindungen. Normalerweise wird Hämosiderin in kleinen Mengen in den Zellen von Leber, Milz, Knochenmark und lymphatischem Gewebe gefunden. Bei verschiedenen pathologischen Zuständen kann eine übermäßige Bildung von Hämosiderin mit der Entwicklung von Hämosiderose auftreten. Das Studium der Epidemiologie der Hämosiderose ist aufgrund der Vielzahl von Formen dieser Störung schwierig.

Je nach Prävalenz des pathologischen Prozesses wird zwischen lokaler (lokaler) und generalisierter (allgemeiner) Hämosiderose unterschieden. Lokale Hämosiderose ist das Ergebnis einer extravaskulären Hämolyse, das heißt einer extravaskulären Ruptur von Erythrozyten. Lokale Hämosiderose kann sich sowohl in den Zentren begrenzter Blutungen (Hämatome) als auch im gesamten Organ (Lunge, Haut) entwickeln. Generalisierte Hämosiderose ist eine Folge der intravaskulären Hämolyse — intravaskuläre Zerstörung von Erythrozyten bei verschiedenen Volkskrankheiten. In diesem Fall wird Hämosiderin in den Zellen von Leber, Milz und Knochenmark abgelagert, was den Organen eine braune («rostige») Farbe verleiht.

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Die unabhängigen Formen der Hämosiderose umfassen:

  • Haut Hämosiderose (Schamberg Krankheit, ringförmige teleangiektaticheskaya Mayokki Purpura, senile Hämosiderose, lichenoid Pigment und purpurozny angiodermit, Ocker Dermatitis, etc.).
  • idiopathische pulmonale Hämosiderose (braune Lungeninduktion)

In dem Fall, wenn die Ablagerung von Hämosiderin von strukturellen Veränderungen in den Geweben und einer Verletzung der Funktion des Organs begleitet wird, sprechen sie von Hämochromatose. Aufgrund der Vielzahl von Ursachen und Formen der Hämosiderose sind Immunologie, Dermatologie, Pulmologie, Hämatologie und andere Disziplinen an der Studie beteiligt.

Ursachen von Hämosiderose

Insgesamt Hämosiderose ist eine Nebenbedingung ursächlich zu Erkrankungen des Blutsystems bezogen, Rausch, Infektionen, Autoimmunprozesse. Mögliche Ursachen übermäßige Ablagerung von Hämosiderin können hämolytische Anämie, Leukämie, Leberzirrhose, Infektionskrankheiten (Sepsis, Brucellose, Malaria, Recurrens), Rh Konflikt, häufige Bluttransfusionen, Vergiftungen, hämolytische Gift (Sulfonamide, Blei, Chinin etc.) dienen.

Die Ätiologie der pulmonalen Hämosiderose ist nicht ganz klar. Annahmen der erblichen Veranlagung, immunopathologischen Art der Krankheit, Struktur Erbkrankheiten pulmonalkapillären Wand und andere. Es ist bekannt, dass die Entwicklung der pulmonalen Hämosiderose anfällige Patienten mit dekompensierter Herzpathologie (cardiosclerosis, Herzerkrankungen und anderen.).

Kutane Hämosiderose kann primär sein (ohne vorherige Hautläsionen) oder sekundären (entsteht gegen Hauterkrankungen). Durch die Entwicklung von primärer Haut Hämosiderose prädisponieren endokrine Störungen (Diabetes), Gefäßkrankheit (chronisch-venöse Insuffizienz, Bluthochdruck). Durch sekundäre hemosiderin Akkumulation in der Dermis kann Dermatitis, Ekzem, atopische Dermatitis, Hautverletzung, Fokalinfektion (Pyodermie) führen. Kann Krankheit Debüt Kühlungs, Übermüdung, Einnahme von Medikamenten (Paracetamol, NSAIDs, Ampicillin, Diuretika usw.) provozieren.

Hämosiderose der Lunge

Idiopathische pulmonale Hämosiderose — eine Krankheit, die durch wiederkehrende Blutungen in die Alveolen gekennzeichnet, gefolgt von der Ablagerung von Hämosiderin im Lungenparenchym. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder und Jugendliche. Innerhalb pulmonalen Hämosiderose gekennzeichnet Lungenblutung unterschiedlicher Intensität, Atmungsinsuffizienz und hypochromer Anämie.

In der akuten Phase der Erkrankung entwickeln die Patienten einen feuchten Husten mit blutigem Auswurf. Die Folge von lang anhaltender oder profuser Hämoptyse ist die Entwicklung einer schweren Eisenmangelanämie, Blässe der Haut, ikterische Sklera, Schwindelanfälle, Schwäche. Der fortschreitende Verlauf der Hämosiderose der Lunge geht einher mit der Entwicklung einer diffusen Pneumosklerose, deren Spiegel Atemnot und Zyanose sind. Die Exazerbationsperioden werden begleitet von Schmerzen in Brust und Bauch, Arthralgie, Fieber. Objektive Daten sind durch stumpfes Perkussionsgeräusch, das Vorhandensein von feuchten Rasselgeräuschen, Tachykardie, arterieller Hypotonie, Milz- und Hepatomegalie gekennzeichnet.

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Während der Remissionszeit werden Beschwerden nicht ausgesprochen oder fehlen nicht, aber nach jedem weiteren Angriff wird die Dauer der Lichtintervalle in der Regel verkürzt. Bei Patienten mit chronischer Hämosiderose bildet sich oft ein Lungenherz; oft gibt es eine schwere Infarktpneumonie, einen rezidivierenden Pneumothorax, der zum Tod führen kann. Idiopathische Hämosiderose der Lunge kann mit hämorrhagischer Vaskulitis, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Glomerulonephritis, Goodpasture-Syndrom kombiniert werden.

Haut Hämosiderose

Bei kutaner Hämosiderose kommt es in der Dermis zur Ablagerung von eisenhaltigem Pigment. Klinisch ist die Krankheit durch das Auftreten von hämorrhagischem Hautausschlag oder Pigmentflecken mit einem Durchmesser von 0,1 bis 3 cm auf der Haut gekennzeichnet .. Frische Hautausschläge haben eine ziegelrote Farbe; die alten erhalten eine braune, dunkelbraune oder gelbliche Farbe. Meistens sind die pigmentierten Herde auf der Haut der Knöchel, Schienbeine, Hände, Unterarme lokalisiert; manchmal sind Ausschläge von einem leichten Jucken begleitet. An Stellen, an denen die Haut befallen ist, können Petechien, Knoten, lichenoide Papeln, Teleangiektasien und rostige Plaques auftreten.

Hämosiderose der Haut ist chronisch (von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren), häufiger bei Männern im Alter von 30-60 Jahren. Der Allgemeinzustand von Patienten mit kutaner Hämosiderose bleibt zufriedenstellend; innere Organe sind nicht betroffen. Die Krankheit sollte von atypischen Formen des roten Lichen planus, Pseudosarkomen und Kaposi-Sarkom unterschieden werden.

Diagnose von Hämosiderose

Abhängig von der Form der Hämosiderose kann die Diagnose von einem Dermatologen, Pneumologen, Spezialisten für Infektionskrankheiten, Hämatologen und anderen Spezialisten durchgeführt werden. Zusätzlich zur körperlichen Untersuchung wird ein allgemeiner Bluttest, die Bestimmung des Serumeisens, die Gesamteisenbindungskapazität des Blutes durchgeführt. Für den Nachweis der Hämosiderose sind Biopsien von Geweben (Haut, Leber, Lunge, Knochenmark) die wichtigsten Daten, deren histologische Untersuchung die Ablagerung von Hämosiderin zeigt. Als diagnostischer Test wird ein Desferaltest verwendet — die Bestimmung der Eisenmenge im Urin nach intramuskulärer Injektion von 500 mg Deferoxamin. Wenn der Gehalt von mehr als 1 mg Eisen in der Urinprobe als positiv gilt.

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Bei Hämosiderose der Lunge werden zusätzlich Thoraxröntgen, CT, Perfusionslungenszintigraphie, mikroskopische Sputumuntersuchung, Spirometrie durchgeführt. Die Bronchoskopie mit Extraktion des Waschwassers ermöglicht die Erkennung von Siderophagen und Erythrozyten in einer Lavage-Flüssigkeit.

Behandlung von Hämosiderose

Die Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung der pulmonalen Hämosiderose sind Glukokortikosteroide, die jedoch nur in der Hälfte der Fälle wirksam sind. Die Technik der kombinierten Behandlung mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) in Kombination mit Plasmapherese wird vorgeschlagen. Zusätzlich wird eine symptomatische Therapie angewendet: Eisenpräparate, blutstillende Mittel, Bluttransfusion, Bronchodilatatoren, Sauerstoffinhalation. In einigen Fällen tritt eine Remission der Krankheit nach einer Splenektomie auf.

Die Behandlung der Hämosiderose der Haut umfasst die lokale Anwendung von Corticosteroid-Salben, Kryotherapie, Einnahme von Ascorbinsäure, Routine, Calciumpräparate, Angioprotektoren. Bei schweren Hauterscheinungen der Hämosiderose greift die PUVA-Therapie auf die Verwendung von Deferoxamin zurück.

Prognose und Prävention von Hämosiderose

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine schwer zu diagnostizierende Erkrankung mit einer ernsten Prognose. Der fortschreitende Ablauf der Pathologie führt zur Invalidität des Kranken, die Entwicklung der lebensbedrohlichen Komplikationen — die massive Lungenblutung, das Verstoß der Atemfunktion, die Lungenhypertonie. Der Verlauf der Hämosiderose der Haut ist günstig. Die Krankheit ist mehr kosmetischer Defekt und neigt zu einer allmählichen Auflösung.

Prävention Störungen hemosiderin Austausch kann rechtzeitige Behandlung der Haut und gemeinsame Infektionskrankheiten, Herz-Kreislauf-, hämatologischen und andere Krankheiten fördern, die Prävention von Blut Ausnahme Transfusions Komplikationen von medizinischen und chemischen Vergiftungen.