Hodenanomalien

Hodenanomalien

Abnormalitäten Hoden — Gruppe Mißbildungen männlichen Genitalsystem, bei dem die beobachteten Menge Störungen (Anorchie, Monorchie) Stelle (ectopia, Kryptorchismus) oder Struktur (Hypoplasie) Hoden. Symptomatische Zustände sind vielfältig — von asymptomatischen bis zu schweren endokrinen Störungen und Unfruchtbarkeit. Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung, Ultraschall, in einigen Fällen — die Bestimmung der Höhe der männlichen Sexualhormone im Blut gemacht. Die Behandlung wird in Abhängigkeit von der Art der Pathologie, meist chirurgische Eingriffe, Hormontherapie ausgewählt.

Hodenanomalien

Hodenanomalien
Anomalien der Hoden verschiedener Schwere sind häufige Fehlbildungen bei Jungen — nach der medizinischen Statistik, der Geburt, werden sie in 7-10% der Kinder registriert. Die häufigste cryptorchidism (fast die Hälfte aller Anomalien), die folgende Frequenz sind ectopia Hodenhypoplasie, Monorchie. Seltene Laster gelten als Polyarchismus oder Anarchismus. Einige der Anomalien können unabhängig voneinander mit dem Wachstum des Kindes angepasst werden (zB cryptorchidism) und damit bis zu einem gewissen Punkt muss nicht behandelt werden. Der Mangel an Diagnose und die Ähnlichkeit des Krankheitsbildes ist selten die Ursache einer falschen Bestimmung der Art des Mangels — ektopische Hoden und Monorchie mit cryptorchidism verwirrt, poliorhizm kann erkennen, auch beim Auftreten von Komplikationen.

Ursachen für eine Fehlbildung der Hoden

Zuordnen eine große Anzahl von Faktoren, die zur Entwicklung von Missbildungen des männlichen Fortpflanzungssystems beitragen können. Die Art der Anomalie hängt von der Schwere und Art des ätiologischen Faktors ab. Es war möglich, mehrere Ursachengruppen zu identifizieren, die zu ähnlichen Verstößen führen. Alle von ihnen beeinflussen die intrauterine Entwicklung von Jungen, indem sie Hodenanomalien und manchmal andere Entwicklungsfehlbildungen hervorrufen. Die allgemein anerkannten Risikofaktoren für diese Pathologien sind:

  • Pathologie der Schwangerschaft. Frühgeburtlichkeit ist der wichtigste ätiologische Faktor des Kryptorchismus, er wird bei mehr als einem Drittel aller vor dem Geburtstermin geborenen Babys festgestellt. Zusätzlich zu ihrer Entwicklung von Fehlbildungen wird durch Toxikose bei der Mutter, intrauterine fetale Hypoxie und eine Reihe von anderen Problemen bei der Geburt eines Kindes betroffen.
  • Genetische und chromosomale Anomalien. Die mit dem Prozess der Bildung und Entwicklung der Organe des Fortpflanzungssystems verbundenen Defekte sind oft auf genetische Veränderungen zurückzuführen. Meistens sind dies spontane Mutationen, die zu einer abnormalen intrauterinen Entwicklung des Fötus führen.
  • Der Einfluss von teratogenen Faktoren. Einige Substanzen, die während der Schwangerschaft in den Körper der Mutter gelangen, schädigen den Fötus und führen zur Entwicklung von Verletzungen der Hodenbildung. Dies können pflanzliche und tierische Toxine, Arzneistoffe (nichtsteroidale Entzündungshemmer, Antibiotika), Alkohol sein.
  • Infektionen der Mutter. Bestimmte Infektionskrankheiten (Masern, Röteln, Influenza, Herpesvirusinfektion), die die Mutter bei der Geburt eines Kindes erträgt, tragen zur Entwicklung von Hodenanomalien bei. Dies ist auf die direkte Wirkung des Erregers auf den Fötus oder auf den Einfluss der veränderten immunologischen Aktivität des mütterlichen Körpers zurückzuführen.

Eine gewisse Zunahme der Fälle von Defekten im Fortpflanzungssystem, die in den letzten Jahren beobachtet wurden, assoziieren einige Forscher mit der veränderten Umweltsituation und anderen Faktoren. Unter ihnen gibt es Umstände wie eine Erhöhung der Überlebensrate von Frühgeborenen, unkontrollierte Verwendung von potenziell teratogenen Medikamenten, häufige Hormonstörungen bei Frauen.

Pathogenese

Die Prozesse der Pathogenese bei verschiedenen Arten von Hodenanomalie sind unterschiedlich, jede von ihnen ist gut untersucht. Die Ursache seltener, aber schwerer Laster wie Anarchismus oder Monarchismus sind Verletzungen der intrauterinen Auskleidung dieser Organe. Unter dem Einfluss von genetischen, teratogenen oder infektiösen Faktoren hört die Zellteilung in der primären Gonadenzone auf, statt der vollen Genitaldrüsen werden Bindegewebsstränge gebildet. Meistens treten diese Prozesse in der 6-10 Schwangerschaftswoche auf — bei einem früheren Auftreten fängt der Defekt nicht nur die Keime der Hoden ein, sondern auch die nahe gelegenen Nieren. Eine Bestätigung dieses Mechanismus der Pathogenese ist die Tatsache, dass Monarchie manchmal mit der Abwesenheit oder Unterentwicklung der Niere auf der Seite der Läsion kombiniert wird.

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Anomalien durch atypische Lokalisation der Hoden (Kryptorchismus, Ektopie) sind mit einer beeinträchtigten Migration der Geschlechtsdrüsen assoziiert. Die Drüsen bilden sich in der Bauchhöhle in unmittelbarer Nähe der Nieren, woraufhin sie ab dem 6. Schwangerschaftsmonat allmählich in den Hodensack hinabsteigen. Die Verlangsamung dieses Prozesses verursacht Kryptorchismus. Faktor, der die Migration der Hoden hemmt oder stoppt, kann ein langsames Wachstum des Samenstranges, eine mechanische Obstruktion im Leistenkanal und eine unzureichende humorale Stimulation sein. Hypoplasie des Hodens wird oft durch molekulargenetische Mechanismen verursacht, eine Mutation von Genen, die für die Isolierung und den Empfang bestimmter Hormone und biologisch aktiver Substanzen verantwortlich sind.

Klassifizierung

Hodenanomalien sind eine vielfältige Gruppe von Entwicklungsdefekten, wobei jeder Typ durch Merkmale der Ätiologie, klinische Manifestationen, Behandlungsansätze und prognostische Daten gekennzeichnet ist. Dies erforderte die Schaffung eines geeigneten Klassifizierungssystems. Gegenwärtig wird eine Art der Systematisierung aller Formen der Pathologie in der medizinischen Umgebung unter Berücksichtigung der maximal möglichen Anzahl von charakteristischen Merkmalen jeder von ihnen erkannt. In Übereinstimmung damit werden drei große ätiologische Gruppen von Anomalien unterschieden, die entsprechend ihrer klinischen Manifestation in Untergruppen unterteilt sind:

1. Standortanomalien Gekennzeichnet durch eine ungewöhnliche Anordnung der Geschlechtsdrüsen unter Beibehaltung (in den meisten Fällen) ihrer normalen Struktur und funktionellen Aktivität. Schließen Sie die häufigsten Laster ein — Kryptorchismus und Hodenektopie.

  • Kryptorchismus. Es wird durch das Fehlen von Hoden im Hodensack aufgrund der Verzögerung ihrer Migration verursacht — die Geschlechtsdrüsen sind im Leistenkanal, seinen Ringen oder in der Bauchhöhle gelegen. Isolieren Sie die wahre Form des Defekts (die Hoden nicht früher fallen, sie können nicht manuell heruntergelassen werden) und falsch, in denen die Geschlechtsdrüsen gesenkt wurden, stieg aber dann wegen der übermäßigen Kontraktion des M. cremaster.
  • Hodenektopie. Es wird diagnostiziert, wenn sich das Organ an einem uncharakteristischen Ort befindet — unter der Haut der Oberschenkel- oder Leistengegend, nahe der Peniswurzel, innerhalb der gegenüberliegenden Seite des Hodensacks. Die genauen Ursachen der Entwicklung sind unbekannt.

2. Anomalien der Quantität. Diese Gruppe von Defekten manifestiert sich in einer Veränderung der Anzahl der Drüsen — von ihrer völligen Abwesenheit (Anarchismus) bis zum Vorhandensein von drei oder mehr Hoden. Einige Experten gehören auch Synkope oder Fusion von zwei Hoden miteinander. Diese Anomalien werden durch eine schwere Verletzung der intrauterinen Entwicklung des Urogenitalsystems verursacht und können mit einer Unterentwicklung der Samenkanälchen, der Nieren und der Harnleiter einhergehen.

  • Anarchismus. Die schwerste Form ist eine Abnormität der Hoden, bei der die männlichen Drüsen überhaupt nicht vorhanden sind. Dies führt nicht nur zu Unfruchtbarkeit, sondern auch zu endokrinen Störungen — ein scharfer Mangel an männlichen Sexualhormonen, Eunuchoidismus.
  • Monarchismus. Das Fehlen eines Hodens wird einerseits aus den gleichen Gründen wie der Anarchismus verursacht. Die erhaltene Drüse wird immer in der Größe kompensiert. In seltenen Fällen ist die Anomalie mit der Unterentwicklung oder dem Fehlen der Niere auf derselben Seite verbunden, was mit einer komplexen einseitigen Verletzung der intrauterinen Bildung des Urogenitalsystems verbunden ist.
  • Polyarchie. Der Entwicklungsfehler, manifestiert sich durch die Anwesenheit von drei oder (sehr selten) mehr Hoden. Auch zusätzliche Nebenhoden können identifiziert werden. Diese Form ist gefährlich für die potentielle maligne Degeneration von «extra» Organen.
  • Synarchismus. Eine seltene Pathologie, bei der die Hoden während ihrer Entwicklung miteinander verschmelzen. Es wird immer mit Kryptorchismus kombiniert, weil es unmöglich ist, die verbundenen Organe in den Hodensack zu senken.
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3. Anomalien der Struktur. Sie umfassen nur eine Art angeborener Fehlbildung — Hodenhypoplasie. Die Unterentwicklung der Gewebe ist auf genetische Faktoren zurückzuführen, sehr selten gibt es eine Autoimmunform der Pathologie. Es kann nur durch Unfruchtbarkeit oder verschiedene endokrine Störungen manifestiert werden.

Die meisten Formen dieses Staates (mit Ausnahme der Anarchie und des Polyarchismus) sind auch linke, rechte oder bilaterale Monarchien können als einseitiger Anarchismus angesehen werden. Einige Arten von Anomalien der Hoden können bei einem Patienten miteinander kombiniert werden. Zum Beispiel manifestiert sich Hypoplasie oft durch Kryptorchismus oder Ektopie. Langsam fließender Kryptorchismus ohne chirurgische Behandlung führt zu einer Atrophie der Geschlechtsdrüsen, aber dieses Phänomen sollte von einer echten Hypoplasie unterschieden werden.

Symptome der Hodenanomalie

Je nach dem klinischen Verlauf können alle Arten dieser Entwicklungsstörung in zwei Gruppen eingeteilt werden, die hauptsächlich ohne endokrine Störungen verlaufen und immer von solchen begleitet werden. Die erste Gruppe umfasst alle Formen von Standortanomalien, Mono- und Polychismus. Die Hauptmanifestation von Kryptorchismus und Monarchismus ist das Fehlen von männlichen Geschlechtsdrüsen von einer oder beiden Seiten, einem abgeflachten oder unterentwickelten Hodensack. Während der Pubertät kann es zu Schmerzen in der Leistengegend kommen, die mit körperlicher Anstrengung oder sexueller Erregung zunehmen. Der Polyarchismus kann sich erst in der Entwicklung von Komplikationen manifestieren.

Solche Formen von Hodenanomalien, wie Anarchismus und Hypoplasie, sind immer mit endokrinen Störungen aufgrund unzureichender Produktion von männlichen Sexualhormonen verbunden. Besonders hart treten sie bei vollständiger Unterentwicklung der Keimdrüsen auf — in der Kindheit, brüchige Zerbrechlichkeit der Zähne, Verzögerung beim Ersatz von Milchzähnen, Blässe der Haut wird bei Patienten beobachtet. Evnuhoidizm entwickelt sich — vollständige Abwesenheit von sekundären männlichen Geschlechtszeichen. Die Hypoplasie beider Hoden führt zu einem schweren Grad der hormonellen Insuffizienz (wie im Anarchismus), eine einseitige Läsion kann sich durch eine Abnahme der Größe einer der Gonaden manifestieren.

Komplikationen

Die gefährlichste Komplikation der meisten Formen von Hodenanomalien (Kryptorchismus, Ektopie, Hypoplasie, Polyarchie) ist eine bösartige Degeneration der Gewebe der betroffenen Geschlechtsdrüse. Ein solcher Tumor (Seminom) ist durch einen hohen Metastasierungsgrad und eine sehr schlechte Prognose gekennzeichnet. Bei Kryptorchismus oder Ektopie besteht die Gefahr einer Verdrehung der Hoden mit Nekroseentwicklung, oft treten Leistenhernien auf. Männliche Unfruchtbarkeit ist auch eine häufige Komplikation eines solchen Schönheitsfehlers, die Wahrscheinlichkeit seines Auftretens reicht von 10-15% bei unilateralem Kryptorchismus bis 100% bei völliger Abwesenheit von Gonaden und bilateraler Hypoplasie.

Diagnose

Die meisten Arten von Hodenanomalien werden einfach unmittelbar nach der Geburt des Kindes diagnostiziert. Ohne Rücksprache mit einem Andrologen und einer Reihe spezifischer Studien ist es jedoch unmöglich, die Art der Fehlbildung eindeutig zu bestimmen — aufgrund einer körperlichen Untersuchung ist es leicht, Kryptorchismus mit Anarchismus oder Monarchismus mit einer einseitigen Ektopie zu verwechseln. Daher beinhaltet die Diagnose dieser Bedingungen notwendigerweise eine ganze Liste von Methoden:

  1. Körperliche Untersuchung Der Spezialist untersucht den Bereich des Hodensacks — das Fehlen der Geschlechtsdrüsen weist auf eine Pathologie hin, besonders bei einem Erwachsenen oder einem Kind, das älter als ein Jahr ist. Bei Palpation des Hodensack- und Leistenbereichs mit Kryptorchismus ist es manchmal möglich, die Lage des Hodens im Leistenkanal zu klären. Unterschiedliche Drüsengröße deutet auf einseitige Hypoplasie hin.
  2. Ultraschall der Organe des Hodensacks. Mittels Ultraschall wird das Fehlen von Hoden bestätigt, für ihren Nachweis bei Kryptorchismus, Ultraschall der Bauchhöhle, Leistengegend wird verwendet. Negative Suchergebnisse oder der Nachweis zusätzlicher Drüsen weisen auf eine Anomalie ihrer Anzahl hin.
  3. CT und MRT der Beckenorgane. Computer-und Magnetresonanztomographie wird für die Noninformativität von Ultraschall-Studien verwendet, um die Diagnose zu bestätigen.
  4. Bluttest für Hormone. Die Bestimmung des Spiegels an Sexualhormonen (Testosteron) wird zur Beurteilung der endokrinen Aktivität der Hoden verwendet. Ein niedriges Niveau wird in Anarchismus, Hypoplasie und Komplikationen des Kryptorchismus beobachtet.
  5. Eine Hodenbiopsie. Die histologische Untersuchung von Geweben ist notwendig für den Nachweis von Hypoplasie, die Entdeckung von Komplikationen und anderen Formen von Anomalien in der Entwicklung von Geschlechtsorganen.
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Behandlung von Hodenanomalien

Um die Entwicklungsstörungen von Hoden in der Andrologie zu behandeln, wurden eine Anzahl von Techniken, hauptsächlich chirurgischer Art, entwickelt. Chirurgische Eingriffe werden nicht nur zur Korrektur von Störungen der Entwicklung des Fortpflanzungssystems, sondern auch zur Wiederherstellung des ästhetischen Erscheinungsbildes des Hodensacks sowie zur Verhinderung von Komplikationen verwendet. In einigen Formen werden konservative Methoden verwendet — zum Beispiel die Aufnahme von männlichen Sexualhormonen. Die wichtigsten Methoden zur Behandlung von Hodenanomalien umfassen die folgenden Methoden:

  • Chirurgische Korrektur. Es wird oft für Kryptorchismus (Orchipexie) und Ektopie verwendet. Der Operateur installiert operativ die Gonaden in den Hodensack. Die Operation wird von Patienten durchgeführt, die älter als 2 Jahre sind.
  • Chirurgische Prophylaxe. Es wird mit Hypoplasie und komplizierten Formen des Kryptorchismus produziert. Meistens wird eine Orchiektomie (Entfernung des Hodens) durchgeführt, indem die Beine des Organs mit dem Beginn der Nekrose verdreht werden. In der geplanten Reihenfolge werden die unterentwickelten und atrophierten Drüsen entfernt, um das Seminom zu verhindern.
  • Ästhetische Chirurgie. Auf Antrag des Patienten nach einer Orchiektomie oder mit Monarchismus ernannt. Um die normale Form des Hodensacks wiederherzustellen, wird anstelle der entfernten Drüse ein Silikonimplantat in Form einer Kugel installiert.
  • Hormontherapie. Bei bilateraler Hypoplasie, Anarchismus oder Entfernung beider Hoden wird ihnen eine Ersatzhormon-Therapie mit Testosteron-Präparaten als Ersatz für ihre endokrine Funktion verschrieben. Dies ermöglicht uns, bei Jugendlichen sekundäre sekundäre Geschlechtsmerkmale zu entwickeln und in einigen Fällen die sexuelle Funktion aufrechtzuerhalten.

Bei Kindern unter 24 Monaten in Gegenwart von Kryptorchismus, kann die Korrektur des Defekts durch die Einführung von hormonellen Medikamenten (humanes Gonadotropin) durchgeführt werden — die Therapie ermöglicht eine Hodensenkung ohne Operation bei 30-50% der Patienten zu erreichen. Als Alternative zur Hormonersatztherapie können Patienten mit Gonadenfehlbildung eine Spendertransplantation erhalten. Die Unfruchtbarkeit bei der einseitigen Hypoplasie kann durch Stimulierung der Hormontherapie beseitigt werden — sie verbessert kurzfristig die Indikatoren des Ejakulats, das für die Verwendung bei IVF eingefroren werden kann.

Prognose

Prognostische Indikatoren für Hodenanomalien relativ zum Überleben von Patienten sind relativ hoch — bei richtiger Behandlung leben die meisten von ihnen ein ganzes Leben lang. Die Wahrscheinlichkeit der männlichen Unfruchtbarkeit hängt von der speziellen Form des Makels — es unvermeidlich ist, wenn Anorchie mit bilateralem Kryptorchismus und insgesamt Hodenhypoplasie kompliziert. In anderen Fällen wird die Unfruchtbarkeit durch geeignete Behandlung und Hormontherapie korrigiert. Patienten müssen regelmäßig von einem Andrologen oder Endokrinologen überwacht werden, um den hormonellen Hintergrund zu überwachen und das Samenmal zu verhindern.