Interstitielle Pneumonie

Interstitielle Pneumonie

Interstitielle Pneumonie ist ein fortschreitender Entzündungsprozess, der die Wände der Alveolen und das Bindegewebe des Parenchyms beeinflusst, mit möglicher sekundärer intraalveolärer Exsudation und einem Ergebnis in der fibrösen Umstrukturierung der Lungenstrukturen. Die Krankheit ist begleitet von zunehmender Dyspnoe, trocken oder mit geringfügigen Auswurf Husten, Brustschmerzen, subfebrile Erkrankung, «warme» Zyanose, Herz-Lungen-Insuffizienz. Die Diagnose einer interstitiellen Pneumonie umfasst die Analyse von Röntgen- und CT-Daten, Lungenuntersuchungen, Atemtests und Lungenbiopsien. Bei interstitieller Pneumonie werden Kortikosteroide, Zytostatika, Sauerstofftherapie und Beatmung eingesetzt.

Interstitielle Pneumonie

Interstitielle Pneumonie
Interstitial (idiopathische interstitielle) Pneumonie — primäre akute oder chronische Entzündung der Lunge interstitielle Gewebe mit unbekannter Ätiologie, die von seinen fibroproliferative Veränderungen und Reduktion der Atmungsfunktion gekennzeichnet. Klinisch-pathologischen Klassifizierung von idiopathischer interstitieller Pneumonie identifiziert als eine separate Gruppe von interstitieller Lungenerkrankung (ILD), die die genaue Prävalenz ist schwierig aufgrund abzuschätzen eine seltene die richtige Diagnose zu etablieren. Unter den vielen Problemen der Pneumologie nimmt interstitielle Pneumonie einen besonderen Platz ein, t. To. Gekennzeichnet durch ein anhaltendes schweres, oft negatives Ergebnis aufgrund stetig fortschreitender fibrotische und sklerotisch Umwandlung von Licht. Bei interstitieller Pneumonie kommt es fast immer zu einer Abnahme der Lebensqualität und der Behinderung von Patienten.

Klassifikation der interstitiellen Pneumonie

Die Gruppe der interstitiellen Pneumonien umfasst verschiedene pathomorphologische Formen der Erkrankung. Dazu gehören:

  • konventionelle interstitielle Pneumonie (idiopathische Lungenfibrose / fibrosierende Alveolitis)
  • unspezifisch
  • akut (Hammain-Rich-Syndrom)
  • Desquamativ (Makrophage)
  • lymphoid (lymphozyt)
  • Kryptogenes Organisieren
  • Atem Bronchiolitis mit IBL assoziiert.

Die Niederlage bei interstitieller Pneumonie kann fokal oder diffus sein, und das Volumen kann eine ganze Pfahl oder die gesamte Lunge umfasst.

Alle Varianten der interstitiellen Pneumonie haben einige pathogenetische, morphologische und klinische Unterschiede, Merkmale des Verlaufs und der Prognose. Für idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist typische Verletzung architektonischen Lungen- Heterogenität interstitielle Gewebe Vernarbung „Wabe“ Licht — Transformation mit einer Vielzahl von dünnwandigen Hohlräumen ohne Inhalt und Infiltration, Fibroblast Foci. Die unspezifische interstitielle Pneumonie (NIPP) hat ein Muster von gleichförmigen entzündlichen Veränderungen in Interstitium und Fibrose mit einem seltenen Auftreten von Fibroblastenfoci. Bei akuter interstitieller Pneumonie (IPA), gibt es scharfe Ödeme der Alveolarwände, Bildung von Exsudat in den Alveolen und hyalinen Membranen, häufige Entwicklung von interstitiellen Fibrose.

Krypto-organisierende Pneumonie (CPC) oder Bronchiolitis obliterans mit organisierenden Lungenentzündung, geht mit der Erhaltung der Lungenarchitektur, organisiert durch intraalveoläre Exsudat und diffuse polypoide Granulationen in Bronchiolen. Bei der Desquamativform (DIP) kommt es zu einer leichten gleichmäßigen Entzündung des Interstitiums des Lungenparenchyms mit der Ansammlung von Alveolarmakrophagen in der Alveolarschleimhaut. Die lymphatische intestinale Pneumonie (LIP) manifestiert sich durch eine Kombination von homogen ausgeprägter lymphozytärer Infiltration von Interstitium und peribronchialen Lymphfollikeln. Bei bronchialer Bronchiolitis ist die bronchozentrische Migration von Alveolarmakrophagen typisch mit minimalen Entzündungszeichen und Fibrose der Alveolen und des Interstitiums.

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Die häufigste idiopathische Lungenfibrose und unspezifische Form der interstitiellen Pneumonie. ILF ist häufiger bei älteren Männern (mittleres Alter 65 Jahre), andere Formen von ISI werden häufiger bei weiblichen Patienten (35-55 Jahre), während unspezifische und desquamative manchmal bei Kindern auftreten.

Ursachen für interstitielle Pneumonie

Die Ätiologie der idiopathischen interstitiellen Pneumonie wurde nicht vollständig verstanden. Die Krankheit kann an der Verletzung der immunologischen Homöostase beteiligt sein, und der Ausgangsfaktor ist ein bestimmtes Antigen, an dem der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren.

Die Entwicklung dieser Pathologie kann infektiöse Agentien (Mycoplasmen, Chlamydien, Pneumocysten, Legionellen, Rickettsien, respiratorische Viren, CMV, Herpesviren) und bestimmte Arten von Staub hervorrufen. Anfällig für interstitielle Pneumonie, Raucher oder zuvor Raucher, HIV-Infizierte und AIDS-Patienten (meist Kinder). Die lymphatische Form kann mit Autoimmunkrankheiten (Sjögren-Syndrom), Immunopathien (Hypo- und Hypergammaglobulinämie) kombiniert werden. Rauchen ist eine der Hauptursachen für Desquamative Pneumonie und Bronchiolitis der Atemwege. Crypto-Organizing Pneumonie ist in der Regel idiopathisch, aber es ist möglich, mit Kollagenosen oder Medikamententherapie Amiodaron, Gold-Präparate zu kommunizieren.

Entzündung in interstitielle Pneumonie Pneumonitis fließt nach Typ (Alveolitis), ist es oft nicht infektiös Immun Natur, die hauptsächlich die Alveolarwände der Lunge und das Bindegewebe vnealveolyarnuyu, manchmal mit sekundärer Organisation von Exsudat in den Alveolen. Für interstitielle Pneumonie charakteristische primäre Entzündung der interstitiellen Gewebe mit Akkumulation darin sezerimmunkompetenten Zellen verschiedene schädliche Mediator (Oxidantien, Interleukin-1, etc.) in einem frühen Stadium und fibrogene Faktoren, die die Entwicklung von fibroproliferativen Reaktionen zu einem späteren Zeitpunkt verursacht.

Symptome einer interstitiellen Pneumonie

Chronic (über 12 Monate) und LIP ILF Charakteristik; subakute / chronische — NSIP; subakute (Monate und Jahre) — DIP und RB; akute / subakute — CPC; plötzlich — IPR. Klinische Formen der interstitielle Pneumonie begleitet unproduktiv (trocken oder mit geringer Phlegma) Husten, Atemnot (Gefühl von „unvollständigen Inhalation“) und zunehmende Dyspnoe, zuerst bei Lasten ausgedrückt dann allein. Es gibt Schmerzen in der Brust, plötzliche Episoden von Atemnot in der Nacht. Dyspnoe Grenze Patientenaktivität, begleitet von Müdigkeit, schlechter Schlaf, manchmal Gewichtsverlust.

Die Symptome der Bronchialobstruktion mit ILF werden nur bei 4% der Patientinnen beobachtet, viel öfter sind sie mit der Desquamativform bemerkt. Patienten können eine «warme» Zyanose der Haut zeigen, die nach und nach den ganzen Körper bedeckt. Mit COP, NIPP, LIP ist Fieber möglich. Manifestationen der kryptogenen Form ähneln oft den Symptomen einer bakteriellen Pneumonie. Für ILP, unspezifische, desquamative und lymphozytäre interstitielle Pneumonie sind die «Finger des Hippokrates» typisch.

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ILF hat einen unauffälligen Beginn mit einer langsamen Zunahme von Dyspnoe und Husten, allgemeiner Schwäche, Schmerzen in den Muskeln und Gelenken, Mangel an Fieber und Bluthusten. Die Progression dieser Form geht einher mit Gewichtsverlust (bis zur Kachexie), Entwicklung von Atemwegserkrankungen, primärer pulmonaler Hypertonie. Ein schweres Lungenversagen mit Manifestationen des Lungenherzens mit ILF kann sich im Zeitraum von 2 Monaten bis 2 Jahren bilden.

Symptome der akuten interstitiellen Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom) sind ähnlich wie bei der Influenza und akutem Atemnotsyndrom. Es gibt einen fulminanten Verlauf mit schnell fortschreitendem Lungenversagen und einem hohen Prozentsatz an Todesfällen.

Komplikationen der interstitiellen Pneumonie können Lungenkarzinom mit der Bildung von Pneumosklerose, die Entwicklung von zellulären Lungen-, Atem-und Herzinsuffizienz, Anheftung einer sekundären bakteriellen Infektion. Das «zelluläre» Lungenstadium bei der interstitiellen Pneumonie wird als prognostisch ungünstig im Hinblick auf Lungenkrebs definiert.

Diagnose von interstitiellen Pneumonie

Die Diagnose der interstitiellen Pneumonie ist schwierig, basierend auf den Ergebnissen der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, Radiographie und HRCT der Lunge, FVD (Spirometrie, Bodipletismographie); thorakoskopische oder offene Lungenbiopsie.

In milden interstitielle Pneumonie nachgewiesen crepitus: früh, vor allem in den basalen Lungensegmente, für ein spätes — auf allen Lungenfeldern in den Spitzen der Lunge. Typisch für ILP-Inspiration ist Crepitus-Typ von «Cellophan Crack». Starkes Atmen, nass oder trocken, kleine Blasengeräusche in der Lunge werden bemerkt. Bei Perkussion gibt es eine leichte Verkürzung des Klanges entsprechend der Läsionsfläche.

Funktionelle Atemtests zeigen eine Verletzung von Lüftungs- und Störungen Lungendiffusionskapazität (für IPF — restriktive Art mit einem scharfen und extrem starken Rückgang der Lungenvolumina). Die Röntgenzeichen der interstitiellen Pneumonie können symmetrische lichtdurchlässige Verdunkelung der Art von «Milchglas» sein, hauptsächlich in den unteren Teilen der Lunge; Verdickung des interlobulären und intralobulären Interstitiums; zystisch-fibrotische Veränderungen, perivaskuläre und peribronchiale Infiltration und Traktions-Bronchiektasen.

HRCT hilft, die Prävalenz von Lungengewebeschäden zu klären, das Stadium, die Aktivität und das Tempo der Progression des fibrösen Prozesses zu beurteilen. Ein wichtiges Stadium bei der Diagnose einer interstitiellen Pneumonie ist die Lungenbiopsie mit einer histologischen Analyse der Lungengewebebiopsie. Die echokardiographitscheskije Symptome der hämodynamischen Verstöße im kleinen Zirkulationskreis werden nur bei den genügend hohen Indices des Bereiches der fibrösen Veränderungen in den Lungen beobachtet.

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Die Differentialdiagnose der interstitiellen Pneumonie wird mit der bakteriellen Lungenentzündung, der Schwindsucht, anderen IBL durchgeführt. Behandlung und diagnostische Maßnahmen für interstitielle Pneumonie umfassen die Interaktion eines Pneumologen, eines Thoraxchirurgen, eines Radiologen, eines Pathologen.

Interstitielle Pneumonie Behandlung

Die frühzeitige Diagnose einer interstitiellen Pneumonie beeinflusst die Wirksamkeit der Behandlung und Prognose positiv. Bei einer akuten Form der interstitiellen Pneumonie wird die Atemfunktion durch Sauerstofftherapie und künstliche Beatmung aufrechterhalten. Die Behandlung anderer Formen basiert auf der Verwendung von Glucocorticosteroiden (GCS) und Zytostatika, die eine ausgeprägte entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung ausüben können.

Bei NIPP, CPC, RB-IBL, DIP und LIP sind hohe oder mittlere Dosen von Prednisolon in einem verlängerten Verlauf, gegebenenfalls unter Zusatz von Zytostatika, indiziert. Das Aufhören des Rauchens ist eine Voraussetzung für die Lösung von Desquamative interstitielle Pneumonie und respiratorische Bronchiolitis im Zusammenhang mit IBL. Bei ILP werden eine GKS-Monotherapie und bevorzugtere Kombinationen mit Azathioprin oder Cyclophosphamid für mindestens 6 Monate verwendet. mit sorgfältiger Überwachung des Zustands des Patienten.

Antifibrotika (D-Penicillamin, Colchicin, Interferon γ-1b) werden als zusätzliche verwendet. Mit der Entwicklung von Hypoxämie, Sauerstofftherapie wird empfohlen, mit pulmonaler Hypertonie — Vasodilatatoren. Wirksame Verwendung von Arzneimitteln, die die funktionelle Aktivität des Endothels beeinflussen — Prostaglandine, Thrombozytenaggregationshemmer, Endothelin-1-Inhibitoren, Antioxidantien. Bei der Bildung einer «zellulären Lunge» ist die einzige Methode zur Behandlung der interstitiellen Pneumonie Lungentransplantation.

Interstitielle Pneumonie Prognose

Das Ergebnis einer interstitiellen Pneumonie hängt von der Form der Erkrankung und der Schwere der Lungenfibrose ab. Das Überleben von Patienten im Durchschnitt beträgt 5-6 Jahre, mit ILF mit der Entwicklung von Pneumosklerose und Herz-Lungen-Versagen, die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre. Akute interstitielle Pneumonie, selbst mit rechtzeitiger Behandlung, hat sehr hohe Sterblichkeitsraten — bis zu 50-70%.

Klinische Verbesserung und Stabilisierung des Zustandes des Patienten als Folge der Behandlung von unspezifischer interstitieller Pneumonie tritt ungefähr in 75% der Fälle auf; Etwa 35% der Patienten haben eine 10-Jahres-Überlebensrate. Mit Desquamativform wird in 2/3 der Fälle eine Besserung / Stabilisierung beobachtet, und 5- und 10-Jahres-Überlebensraten erreichen 93 und 69%, vollständige Remission ist möglich. Die meisten Fälle lymphozytischer interstitieller und kryptogen organisierender Pneumonie haben eine günstige Prognose. RB-IBL wird oft mit dem Aufhören des Rauchens gelöst, in einigen Fällen gibt es persistente Progression mit Rückfällen. ILF-Patienten werden regelmäßig gegen Influenza und Pneumokokken-Infektion geimpft.