Intestinale Lymphangiektasie

Intestinale Lymphangiektasie

Intestinale Lymphangiektasie — angeborene oder erworbene Dilatation der Lymphgefäße des Dünndarms, verursacht durch ihre Fehlbildung oder Verstopfung. Manifestiert durch Schwellungen, Durchfall, Steatorrhoe, Übelkeit, Anzeichen von Mangelernährung, Chylothorax, chylous Aszites. Mit Koprogramm diagnostiziert, allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen, Kontrast-Radiographie, Endoskopie und Biopsie des Dünndarms, Funkszintigraphie. Bei der Behandlung werden Somatostatin-Analoga verwendet, Opiatrezeptorblocker, Resektion der betroffenen Lymphgefäße durchführen, Darm, lymphatisches Rangieren, Thorakozentese, Laparozentese.

Intestinale Lymphangiektasie

Intestinale Lymphangiektasie
Intestinale Lymphangiektasie (intestinale lymphangiektatische Erkrankung, exsudative hypoproteinämische Enteropathie) — heterogene Gruppe seltener gastroenterologischer Erkrankungen, vor allem bei Kindern und jungen Patienten nachweisbar. Die idiopathische Form der Störung wurde erstmals 1959-1961 beschrieben. Gordon und T.A. Valdman. Primäre Lymphangiektasien werden bei Mädchen und Jungen gleichermaßen häufig festgestellt, Sekundär wird häufiger bei Männern diagnostiziert. Die Dringlichkeit einer rechtzeitigen Diagnose der Pathologie beruht auf der hohen Wahrscheinlichkeit einer Entwicklungsverzögerung im Kindesalter und schwerer Stoffwechselstörungen bei Erwachsenen, deren Schweregrad kann durch Ernennung einer symptomatischen Behandlung und einer Korrektur der Diät verringert werden.

Ursachen der Darmlymphangiektasie

Hypoproteinämische exsudative Enteropathie ist eine polyetiologische pathologische Erkrankung, verursacht durch eine Abnormalität der Struktur der Lymphgefäße oder eine gestörte Lymphdrainage aus dem Darm. Gastroenterologie-Spezialisten, Angiologie und Lymphologie identifizierten die folgenden Hauptursachen für lymphangiektatische Darmerkrankungen:

  • Angeborene lymphatische Missbildung. Die idiopathische Form der Lymphangiektasie wird autosomal dominant vererbt. Vermutlich, Beeinträchtigung der Lymphogenese durch Genmutation, lokalisiert auf Chromosom 4q25. Die Niederlage der enterischen Lymphgefäße wird häufig mit anderen Anomalien der Struktur des Lymphsystems kombiniert.
  • Onkologische Erkrankungen. Eine Verletzung der intestinalen Lymphdrainage wird beobachtet, wenn die mesenterialen Lymphgefäße und der Hauptdarm des Darms durch retroperitoneale Volumen- und Bauchkarzinome zusammengedrückt werden. Bei Bauchspeicheldrüsenkrebs kann eine kongestive enterale Lymphangiektasie auftreten, Darm, Niere, retroperitoneale Lymphome.
  • Pathologie der Verdauungsorgane. Exsudative Enteropathie wird durch nichtinfektiöse und infektiöse enterale Entzündungen kompliziert — chronische Enteritis, Morbus Crohn, tuberkulöse Schädigung des Peritoneums und der Lymphknoten des Mesenteriums, Whipple-Krankheit, Mesenterit sklerosieren. Lymphangiektasien können eine hypertrophe Gastritis verursachen, chronische Pankreatitis.

Bei retroperitonealer Fibrose ist eine Blockade mesenterialer Lymphgefäße möglich, Sarkoidose, konstriktive Perikarditis, eine Reihe von Autoimmunprozessen (systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis). In diesen Fällen sind die Ursachen der gestörten Lymphdrainage die direkte Kompression der Lymphgefäße aufgrund der Proliferation des Bindegewebes, so und Stagnation bei den wichtigsten venösen Sammlern, Lymphe aus der Bauchhöhle erhalten.

Pathogenese

Grundlage aller pathophysiologischen Erkrankungen bei allen Varianten der intestinalen Lymphangiektasie ist der Lymphdruck, Bei der idiopathischen und erworbenen Pathologie sind die Ausgangspunkte für Lymphdrainage jedoch unterschiedlich. Bei Patienten mit angeborenen Anomalien — Gordon-Waldman-Krankheit — lymphatischer Überlauf durch abnorme Gefäßstruktur. Bei der erworbenen enteralen Lymphangiektasie ist die Lymphstauung sekundär und entwickelt sich aufgrund von Hindernissen auf ihren Abflusswegen. Ein erhöhter Druck im intestinalen Lymphsystem führt zu einer Ektasie der Blutgefäße, Schwellung der Schleimhaut, Abgabe der Lymphe in den Dünndarm. Ständige Verluste an Protein und Lymphozyten gehen mit dem Auftreten von Hypoproteinämie einher, was zur Bildung von Ödemen führt, Lymphopenie. Aufgrund der morphologischen Veränderungen der Schleimhaut ist die Resorption von Chylomikronen und Lipoproteinen beeinträchtigt, was zu einer Verschlechterung der Fettaufnahme führt, Proteine, fettlösliche Vitamine, eine Reihe von Makro- und Mikronährstoffen (Kalzium, Eisen, Kupfer).

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Klassifizierung

Die Systematisierung der klinischen Formen der intestinalen Lymphangiektasie basiert auf dem Kriterium der primär-sekundären Natur des pathologischen Prozesses. Dieser Ansatz berücksichtigt die Besonderheiten der Entwicklung jeder der Varianten der exsudativen Enteropathie maximal, können Sie die Prognose der Krankheit richtig einschätzen und die medizinischen Taktiken bestimmen. Es werden folgende Arten von lymphatischen Leukämieerkrankungen unterschieden:

  • Primär (angeboren) enterale Lymphangiektasie. Für die idiopathische Gordon-Krankheit zeichnet sich das Fehlen extralymphatischer Gründe für die Lymphstagnation aus. Eine erbliche Lymphangiektasie wird in der Regel bis zu 10 Jahren diagnostiziert, oft kombiniert mit Chyluserguss in der Körperhöhle. Aufgrund der primären Natur der Gefäßläsion ist nur eine symptomatische Therapie möglich.
  • Sekundär (erworben) enterale Lymphangiektasie. Debüts nach 20-23 Jahren, den Verlauf einer anderen Krankheit erschweren, deren Entwicklung beeinträchtigte die Lymphdrainage aus der Darmwand. Mit der Ernennung einer komplexen ätiopathogenetischen Behandlung der führenden Pathologie ist eine vollständige Heilung oder eine signifikante Verringerung der Manifestationen der Lymphangiektasie möglich.

Symptome einer intestinalen Lymphangiektasie

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch einen chronischen Verlauf mit einer allmählichen Zunahme der Symptome. Die wichtigsten Anzeichen einer primären Lymphangiektasie — ausgedehntes symmetrisches Ödem, mit dyspeptischen Störungen kombiniert (Übelkeit, Durchfall, leichte, stinkende Fäkalien mit fettem Glanz, moderate Bauchschmerzen). Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlechtert sich der Allgemeinzustand, Blässe der Haut, Gewichtsverlust bis zur Erschöpfung, Lag von Kindern in Wachstum und körperlicher Entwicklung. Bei der sekundären Ektasie der intestinalen Lymphgefäße verstärken sich die Manifestationen der Leiterkrankung durch die Bildung eines asymmetrischen peripheren Ödems, Anzeichen von Malabsorption. In schweren Fällen kommt es in serösen Hohlräumen zu Ergüssen — Chylothorax, Chyle Aszites.

Komplikationen

Bei primärer intestinaler Lymphangiektasie erhöht sich die Wahrscheinlichkeit lymphoproliferativer Erkrankungen signifikant, was mit Mutationen im genetischen Apparat von Zellen zusammenhängt. Reversible Blindheit ist ebenfalls möglich, welche durch retinale Makulaödeme verursacht wird. Bei längerem Verlauf kann Lymphangiektasie zur Entwicklung einer fibrotischen Verengung des Dünndarms führen, Symptome von Darmverschluss verursachen. Zu den weiteren Komplikationen der Erkrankung gehören die Defekte des Zahnschmelzes (aufgrund von Kalziummangel), Zahnfleischerkrankung, Neigung zu häufigem ARVI (während die Immunfunktion von Lymphozyten reduziert wird), hypoproteinämische dystrophische Veränderungen in den Muskeln, innere Organe. Vor dem Hintergrund eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen verschlechtert sich die Sicht der Dämmerung, vermehrte Blutung, trockene Haut, Sclera, Schleimhäute, Osteoporose entwickelt sich, Muskelschwäche, Die Fruchtbarkeit nimmt ab.

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Diagnose

Aufgrund des seltenen Auftretens der Krankheit und der Ähnlichkeit des klinischen Bildes mit den Manifestationen anderer Pathologien des Verdauungstrakts ist die Diagnose oft schwierig. Vermutlich ist die Anwesenheit von Darmlymphangiektasie bei Kindern notwendig, junge Patienten mit chronischer Enteritis unerklärlicher Ätiologie. Am informativsten sind die:

  • Koprogramm. Bei der Analyse von Kot wird der signifikante Gehalt an neutralen Fetten bestimmt, Seifen und Fettsäuren — Steatorrhoe, was auf die Entwicklung des Malabsorptionssyndroms hindeutet. Eine kleine Menge Schleim und Muskelfasern sind ebenfalls vorhanden, einzelne weiße Blutkörperchen. Spezifisches Anzeichen für einen Proteinverlust — eine große Menge an alpha-1-Antitrypsin im Stuhl.
  • Kontrastradiographie des Dünndarms. Machen Sie eine Serie von Aufnahmen, Bariumsuspension mit Passage, ermöglicht die Abschätzung der Durchtrittsgeschwindigkeit und des Zustands der Darmwand. Bei der Lymphangiektiasis wird durch eine deutliche Schleimverdickung festgestellt, hypoproteinämisches Ödem, Es gibt keine Anzeichen von Ulzerationen.
  • Kapselendoskopie des Dünndarms. Während der Passage der Videokapsel durch den Gastrointestinaltrakt wird die Schwellung der Schleimhaut bei Anwesenheit von Zotten oder weißen Knoten sichtbar gemacht. Mit dem Zusatz der Endoskopie mit einer Biopsie wird eine Ektasie der Lymphgefäße der Schleim- und Submukoseschicht der Darmwand ohne Anzeichen einer Entzündung im Material nachgewiesen.
  • Radioisotopszintigraphie. Nach parenteraler Verabreichung von Albumin, Isotopenmarkiertes Chrom, bei Patienten, Lymphangiektasie, Die Radioaktivität des Plasmas nimmt rapide ab, kombiniert mit erhöhter Radioaktivität im Stuhl. Die Studie hilft, die Verletzung der Resorptionsfunktion des Dünndarms zu bestätigen.

In der klinischen Analyse von Blut auf Lymphangiektasie zeigte sich eine relative Lymphozytopenie, Reduktion von Hämoglobin und roten Blutkörperchen. Biochemischer Bluttest kann Hypoproteinämie nachweisen (hauptsächlich durch Verringerung der Menge an Albumin und Gamma-Globulinen), Abnahme der Kalziumkonzentration, Ceruloplasmin, Transferrin, α-1-Antitrypsin. Für eine umfassende Beurteilung des Zustands des Gastrointestinaltrakts kann Ultraschall oder CT der Bauchorgane durchgeführt werden.

Die Differentialdiagnose der enterischen Lymphangiektasie wird bei wiederkehrender Enteritis und Enterokolitis durchgeführt, Infektionskrankheiten (Salmonellose, Yersiniose), Zöliakie, Fichte, Pachydermoperiostose, Malabsorption im Darm, erbliche Fermentopathien. Neben der Beobachtung eines Gastroenterologen, Rücksprache mit einem Angiologen wird empfohlen, Lymphologe, Spezialist für Infektionskrankheiten, Immunologe, Hämatologe, Onkologe, Hämatologe, Kardiologe.

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Behandlung der intestinalen Lymphangiektasie

Die Taktik des Patientenmanagements wird durch die klinische Form der hypoproteinämischen Enteropathie bestimmt. Unabhängig von der Ursache der Erkrankung wird dem Patienten eine fettarme Diät empfohlen (weniger als 30 g/Tag.), reich an Proteinen, Kalzium, fettlösliche Vitamine. Verwendung von synthetischen Fettemulsionen mit mittelkettigen Triglyceriden, in das Portal Blut aufgenommen, versorgt den Körper teilweise mit essentiellen Fetten. Eine Korrektur der Diät kann die Durchfallintensität reduzieren und den Mangel an essentiellen Nährstoffen ausgleichen. Ausreichende körperliche Aktivität trägt zur allgemeinen Verbesserung des Lymphflusses und zur Verringerung des peripheren Ödems bei, Übungstherapie-Komplexe mit Übungen, schlägt vor, die Arme über den Schultern anzuheben. Behandlungsschemata für enteral lymphangiektatische Erkrankungen umfassen:

  • Mit primärer Lymphangiektasie. Somatostatin-Analoga werden verschrieben, haben einen kurzfristigen Vasokonstriktoreffekt und hemmen die Resorption von Triglyceriden. Mit Hilfe von Medikamenten dieser Gruppe ist es möglich, die Kontrolle von Imparae und Durchfall zu verbessern. Opiatrezeptor-Inhibitoren können zusätzlich eingesetzt werden, um die Beweglichkeit der Darmwand zu reduzieren. Eine chirurgische Behandlung wird nicht durchgeführt.
  • Mit sekundärer Lymphangiektasie. Es wird eine angemessene ätiopathogenetische Therapie der Krankheit durchgeführt, verursachte eine Verletzung der lymphatischen Darmdrainage. Bei Patienten mit lokalen morphologischen Veränderungen ist eine segmentale Resektion des Dünndarms wirksam, Entfernung von erkrankten Darm-Lymphgefäßen, lymphöser Shunt zur Wiederherstellung der Lymphdrainage.

In Kombination mit intestinaler Lymphangiektasie und Chylothorax wird eine Thorazozentese empfohlen. Das Vorliegen eines signifikanten Ergusses mit begleitenden chylösen Aszites ist eine Indikation für einen 3-4-wöchigen Ersatz der enteralen Ernährung durch eine parenterale, Laparozentese, externe Drainage der Bauchhöhle, überlappende peritoneovenöse Shunts. Kaliumsparende Diuretika werden häufig als symptomatisches Mittel zur Korrektur eines ausgeprägten Ödemsyndroms eingesetzt (Aldosteron-Antagonisten).

Prognose und Prävention

64% Patienten mit angeborener Lymphangiektasie, was sich in den ersten 10 Lebensjahren manifestiert, positiver Trend wird nicht beobachtet, negative Prognose. Die meisten Patienten sind oft verkümmert, starke Entwicklungsverzögerung. Sterblichkeit erreicht 13%. Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung der primären Form der Pathologie werden nicht entwickelt. Um eine sekundäre intestinale Lymphangiektasie zu verhindern, ist es wichtig, eine zeitlich komplexe Therapie von Krankheiten durchzuführen, Dies kann zu einer beeinträchtigten Lymphdrainage aus der Darmwand und zu Veränderungen der Lymphgefäße führen.