Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortikoidismus)

Itsenko-Cushing-Syndrom – pathologischer Symptomkomplex, resultierend aus hypercortisolism, t. e. erhöhte Ausscheidung durch das Nebennierenrindenhormon Cortisol oder längere Behandlung mit Glukokortikoiden. Das Itsenko-Cushing-Syndrom muss von der Itsenko-Cushing-Krankheit unterschieden werden, unter denen sekundären Hyperkortisolismus verstehen, Entwicklung in der Pathologie des Hypothalamus-Hypophysen-Systems. Diagnose des Itsenko-Syndroms–Cushing umfasst die Erforschung von Cortisol- und Hypophysenhormonen, Dexamethason-Test, MRI, CT und Nebennieren-Szintigraphie. Itsenko-Syndrom-Behandlung–Cushing hängt von seiner Ursache ab und kann in der Aufhebung der Glukokortikoidtherapie bestehen, Verschreibung von Steroidogenesehemmern, operative Entfernung von Nebennierentumoren.

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortikoidismus)

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortikoidismus)
Itsenko-Cushing-Syndrom – pathologischer Symptomkomplex, resultierend aus hypercortisolism, t. e. erhöhte Ausscheidung durch das Nebennierenrindenhormon Cortisol oder längere Behandlung mit Glukokortikoiden. Glukokortikoidhormone sind an der Regulation aller Arten von Stoffwechsel und an vielen physiologischen Funktionen beteiligt. Die Nebenniere reguliert die Hypophyse durch Ausscheiden von ACTH — adrenocorticotropic hormone, Aktivierung der Synthese von Cortisol und Corticosteron. Die Hypophyse wird durch die Hormone der Hypothalamus — Statine und Liberine kontrolliert.

Eine solche mehrstufige Regulierung ist notwendig, um die Koordination von Körperfunktionen und Stoffwechselprozessen sicherzustellen. Eine Verletzung eines der Glieder dieser Kette kann zu einer Hypersekretion von Glucocorticoidhormonen durch die Nebennierenrinde führen und zur Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms führen. Bei Frauen tritt das Itsenko-Cushing-Syndrom zehnmal öfter auf, als Männer, entwickeln, vorwiegend, im Alter von 25-40.

Es gibt ein Syndrom und die Itsenko-Cushing-Krankheit: Letztere manifestiert sich klinisch durch dieselben Symptome, es basiert jedoch auf der primären Läsion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems, und die Überfunktion der Nebennierenrinde entwickelt sich sekundär. Bei Patienten, leiden an Alkoholismus oder schweren depressiven Störungen, Manchmal entwickelt sich ein Pseudo-Cushing-Syndrom.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Itsenko-Cushing-Syndrom – breites Konzept, inklusive Komplex verschiedener Staaten, gekennzeichnet durch Hyperkortisolismus. Nach moderner Forschung auf dem Gebiet der Endokrinologie mehr als 80% Fälle des Itsenko-Cushing-Syndroms sind mit einer erhöhten ACTH-Sekretion durch Hypophysen-Mikroadenom verbunden (Itsenko-Cushing-Krankheit). Das Hypophysen-Mikroadenom ist klein (nicht mehr als 2 cm), öfter gutartig, Drüsen-Tumor, Herstellung eines adrenocorticotropen Hormons.

14-18% Patienten, die ein Itsenko-Cushing-Syndrom verursachen, sind die primäre Schädigung der Nebennierenrinde infolge hyperplastischer Tumoren der Nebennierenrinde – Adenome, Adenomatose, Adenokarzinome.

1-2% Erkrankungen, die durch ACTH-Ektopes oder Corticoliberin-Ektopes Syndrom verursacht werden – Schwellung, kortikotrope Hormonausschüttung (Corticotropin). ACTH-Ektopes Syndrom kann durch Tumoren verschiedener Organe verursacht werden: Lungen, Hoden, Eierstock, Thymusdrüse, Nebenschilddrüse, Schilddrüse, Bauchspeicheldrüse, Prostata. Die Häufigkeit der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Drogensyndroms hängt von der korrekten Anwendung von Glukokortikoiden bei der Behandlung von Patienten mit systemischen Erkrankungen ab.

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Cortisol-Hypersekretion beim Itsenko-Cushing-Syndrom verursacht einen katabolischen Effekt — den Abbau von Knochenproteinstrukturen, Muskeln (einschließlich Herz), Haut, innere Organe und t. d., im Laufe der Zeit führt dies zu Dystrophie und Gewebsatrophie. Erhöhte Glukogenese und intestinale Absorption von Glukose verursacht die Entwicklung von Steroid-Diabetes. Störungen des Fettstoffwechsels beim Itsenko-Cushing-Syndrom zeichnen sich durch eine übermäßige Ablagerung von Fett in einigen Körperbereichen und durch Atrophie in anderen Bereichen aus, die sich aufgrund ihrer unterschiedlichen Empfindlichkeit gegenüber Glukokortikoiden äußert. Die Auswirkungen übermäßiger Cortisolspiegel auf die Nieren äußern sich in Elektrolytstörungen – Hypokaliämie und Hypernatriämie und, als Konsequenz, Erhöhung des arteriellen Drucks und Verschlimmerung dystrophischer Prozesse im Muskelgewebe.

Der Herzmuskel leidet am meisten unter Hyperkortizismus, was sich in der Entwicklung der Kardiomyopathie manifestiert, Herzinsuffizienz und Arrhythmien. Cortisol wirkt deprimierend auf die Immunität, Infektion der Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom. Das Itsenko-Cushing-Syndrom kann einfach sein, mittel bis schwer; progressiv (mit der Entwicklung des gesamten Symptomkomplexes für 6-12 Monate) oder schrittweise (mit einem Anstieg über 2-10 Jahre).

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das charakteristischste Symptom des Itsenko-Cushing-Syndroms ist Fettleibigkeit, bei Patienten über 90 nachweisbar% Fälle. Die fette Umverteilung ist ungleichmäßig, kuscheliger Typ. Fettablagerungen werden im Gesicht beobachtet, der Hals, Brust, Bauch, zurück mit relativ dünnen Gliedmaßen («ein koloss mit lehmfüßen»). Das Gesicht wird mondähnlich, rot-violette Farbe mit zyanotischem Farbton («Matrone»). Die Ablagerung von Fett im Bereich des VII Halswirbels schafft, das sogenannte, «klimakterisch» oder «Bison» Buckel. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom wird Fettleibigkeit durch Ausdünnung unterschieden, fast durchsichtige Haut auf den Handrücken.

Muskelatrophie wird seitens des Muskelsystems beobachtet, Abnahme des Muskeltonus und der Kraft, Was manifestiert sich in Muskelschwäche (Myopathie). Typische Anzeichen, begleitendes Itsenko-Cushing-Syndrom, sind «abgeschrägte Gesäß» (Abnahme des Volumens der Femur- und Gesäßmuskulatur), «Froschbauch» (Bauchmuskelhypotrophie), Bauchlinie weiße Linie Hernie.

Die Haut von Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom hat ein charakteristisches Merkmal «Marmor» Farbton mit einem ausgeprägten Gefäßmuster, anfällig für abblättern, Trockenheit, mit schwitzenden Bereichen durchsetzt. Auf der Haut des Schultergürtels, Brustdrüsen, Bauch, Gesäß und Oberschenkel werden durch Dehnen der Haut geformt – Dehnungsstreifen von purpurroter oder cyanotischer Färbung, von wenigen Millimetern bis 8 cm Länge und bis zu 2 cm Breite. Beobachtete Hautausschläge (Akne), subkutane Blutung, Besenreiser, Hyperpigmentierung einzelner Hautbereiche.

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Wenn Hyperkortizismus häufig dünner wird und Knochenschäden auftreten — Osteoporose, was zu starken Schmerzen führt, Missbildungen und Knochenbrüche, Kyphoskoliose und Skoliose, ausgeprägter in der Lenden- und Brustwirbelsäule. Durch die Kompression der Wirbel werden die Patienten gebückt und kleiner. Bei Kindern mit Itsenko-Cushing-Syndrom ist das Wachstum verzögert, verursacht durch eine Verlangsamung der Entwicklung von Epiphysenknorpel.

Herzmuskelerkrankungen äußern sich in der Entwicklung der Kardiomyopathie, begleitet von Arrhythmien (Vorhofflimmern, Extrasystole), Symptome von Hypertonie und Herzinsuffizienz. Diese schrecklichen Komplikationen können zum Tod von Patienten führen. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom leidet das Nervensystem, was sich in seiner instabilen Arbeit ausdrückt: Hemmung, niedergedrückt, Euphorie, Steroid-Psychosen, Selbstmordversuche.

In 10-20% Fälle im Verlauf der Krankheit entwickelt Steroid-Diabetes, nicht mit Pankreasläsionen assoziiert. Diabetes ist ziemlich einfach, mit verlängerten normalen Insulinspiegeln im Blut, schnell kompensiert durch eine individuelle Diät und zuckersenkende Medikamente. Manchmal entwickeln sich Poly- und Nykturien, peripheres Ödem.

Hyperandrogenismus bei Frauen, begleitendes Itsenko-Cushing-Syndrom, verursacht die Entwicklung der Virilisierung, Hirsutismus, Hypertrichose, Menstruationsstörungen, Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit. Männliche Patienten zeigen Anzeichen einer Feminisierung, Hodenatrophie, verminderte Potenz und Libido, Gynäkomastie.

Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms

Chronisch, Der progressive Verlauf des Itsenko-Cushing-Syndroms mit zunehmenden Symptomen kann zum Tod von Patienten als Folge von Komplikationen führen, mit dem Leben unvereinbar: kardiale Dekompensation, Schlaganfälle, Sepsis, schwere pyelonephritis, chronisches Nierenversagen, Osteoporose mit multiplen Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen.

Die Notfallbedingung für das Itsenko-Cushing-Syndrom ist die Nebenniere (Nebenniere) Krise, manifestierte eine Verletzung des Bewusstseins, arterielle Hypotonie, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und metabolische Azidose.

Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom entwickeln infolge einer Abnahme der Infektionsresistenz häufig eine Furunkulose, Phlegmone, eitrige und pilzartige Hautkrankheiten. Die Entwicklung der Urolithiasis ist mit einer Osteoporose der Knochen und der Ausscheidung von überschüssigem Kalzium und Phosphat im Urin verbunden, was zur Bildung von Oxalat- und Phosphat-Nierensteinen führt. Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Hyperkortizismus endet oft mit einer Fehlgeburt oder einer komplizierten Geburt.

Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Wenn ein Patient auf der Grundlage amnestischer und körperlicher Daten ein Itsenko-Cushing-Syndrom hat und eine exogene Glukokortikoidquelle ausschließt (in t. h. Inhalation und intraartikulär), Zunächst stellt sich heraus, dass dies die Ursache des Hyperkortizismus ist. Hierfür werden Screening-Tests verwendet:

  • Bestimmung der Cortisolausscheidung im täglichen Urin: Cortisolanstieg in 3–4-mal oder mehr gibt die Genauigkeit der Diagnose des Syndroms oder der Itsenko-Krankheit an–Cushing.
  • kleiner Dexamethason-Test: Normalerweise senkt Dexamethason den Cortisolspiegel um mehr als die Hälfte, Das Itsenko-Cushing-Syndrom nimmt nicht ab.
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Die Differentialdiagnose zwischen der Krankheit und dem Itsenko-Cushing-Syndrom ermöglicht einen umfangreichen Dexamethason-Test. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit verringert die Einnahme von Dexamethason die Cortisol-Konzentration um mehr als das 2-fache; mit Cortisol-Reduktions-Syndrom tritt nicht auf.

Im Urin erhöhte Spiegel von 11-ACS (11 Oxyketosteroide) und reduzierte 17-cs. Hypokaliämie im Blut, Hämoglobin erhöhen, rote Blutkörperchen und Cholesterin. Die Quelle des Hyperkortizismus bestimmen (bilaterale Nebennierenhyperplasie, Hypophysenadenom, Corticosterom) MRT oder CT der Nebennieren und der Hypophyse, Nebennieren-Szintigraphie. Zur Diagnose von Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms (Osteoporose, Wirbelkörperkompressionsfrakturen, Rippenbruch und t. d.) Röntgen- und CT-Scan der Wirbelsäule, Brust. Biochemische Untersuchung der Blutparameter diagnostiziert Elektrolytstörungen, Steroid-Diabetes usw.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Wenn iatrogen (medizinisch) Die Natur des Itsenko-Cushing-Syndroms erfordert die schrittweise Abschaffung der Glukokortikoide und deren Ersatz durch andere Immunsuppressiva. Wenn die endogene Natur von Hyperkortisolismus-Medikamenten verschrieben wird, die Steroidogenese unterdrücken (Aminoglutethimid, Mitotan).

In Anwesenheit von Tumorläsionen der Nebennieren, Hypophyse, pulmonale chirurgische Entfernung von Tumoren, und wenn nicht möglich – einzelne oder bilaterale Adrenalektomie (Nebennierenentfernung) oder Radiotherapie der Hypothalamus-Hypophysenregion. Die Strahlentherapie wird häufig in Kombination mit einer chirurgischen oder medikamentösen Behandlung durchgeführt, um die Wirkung zu verstärken und zu verstärken.

Die symptomatische Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms umfasst die Anwendung von Antihypertensivum, Diuretikum, hypoglykämische Mittel, Herzglykoside, Biostimulanzien und Immunmodulatoren, Antidepressiva oder Beruhigungsmittel, Vitamintherapie, Osteoporose medikamentöse Therapie. Ist Proteinkompensation, Mineralstoff- und Kohlenhydratstoffwechsel. Postoperative Behandlung von Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz, Adrenalektomie unterzogen, besteht in einer konstanten Hormonersatztherapie.

Die Prognose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Wenn Sie die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms ignorieren, treten irreversible Veränderungen auf, tödlich in 40-50% Patienten. Wenn die Ursache des Syndroms ein gutartiger Kortikosteroid war, Zufriedenstellende Prognose, gesunde Funktionen der Nebennieren werden jedoch erst in 80 wiederhergestellt% Patienten. In der Diagnose von malignem Corticosterum die Prognose des fünfjährigen Überlebens – 20-25% (im Durchschnitt 14 Monate). Bei chronischer Nebenniereninsuffizienz ist eine lebenslange Ersatztherapie mit Mineralien und Glukokortikoiden angezeigt.

Im Allgemeinen wird die Prognose des Itsenko-Cushing-Syndroms durch die Aktualität der Diagnose und Behandlung bestimmt, Gründe, das Vorhandensein und die Schwere der Komplikationen, Möglichkeit und Wirksamkeit eines chirurgischen Eingriffs. Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom werden von einem Endokrinologen dynamisch beobachtet, Sie werden nicht empfohlen, schwere Übung, Nachtschichten bei der Arbeit.