Keratoglobus

Keratoglobus

Keratoglobus ist eine Pathologie, die durch Ausdünnung der Hornhaut in den peripheren Regionen gekennzeichnet ist, gefolgt von einer Erhöhung des Krümmungsradius und der Aufnahme einer Kugelform. Es ist klinisch manifestiert sich durch eine Abnahme der Sehschärfe, Doppeltsehen, Reißen und Photophobie. Die Diagnose basiert auf Anamnese, Untersuchungsergebnissen, Visometrie, Tonometrie, Ultraschallmessung der Längsgröße des Auges, Pachymetrie, Ultraschall-Biomikroskopie und Keratotopographie. In den frühen Phasen wird eine Korrektur der Kontaktsicht empfohlen. Die spezifische chirurgische Behandlung wird auf die durchgehende subtotale Keratoplastik oder UV-Vernetzung reduziert.

Keratoglobus

Keratoglobus
Keratoglobus ist eine erbliche, weniger häufig erworbene Erkrankung, bei der die Elastinsynthese gestört ist, wodurch die Hornhaut die Form eines Globus annimmt. Die Pathologie wurde erstmals 1907 vom griechischen Augenarzt A. Tranthas beschrieben. Die Prävalenz beträgt unter allen Hornhautektasien weniger als 1,7%. Meistens sind Männer krank (83%), was mit einer anatomischen Veranlagung verbunden ist. Bei Männern ist die Hornhaut im Durchschnitt 0,09 mm dünner als bei Frauen. Moderne Diagnosemethoden in der Augenheilkunde erlauben den Nachweis von Keratoglobus ab einem Alter von 6 Monaten. In den meisten Fällen wird die Diagnose jedoch auf 6 Jahre bei einer Routineuntersuchung gestellt. Die Krankheit führt oft zur Entwicklung von Komplikationen und kann eine Ursache für einen vollständigen Verlust des Sehvermögens werden.

Ursachen von Keratoglobus

Die häufigste Ursache der Keratoglobusentwicklung ist ein genetisch bedingter Defekt in der Elastinsynthese. Das ELM-Gen ist für die Bildung dieses fibrillären Proteins verantwortlich. Das Auftreten einer Mutation in bestimmten Loci des ELM-Gens oder eine Abnahme der Anzahl von Desmosinen führt zu einer Störung der Bildung von Vernetzungen. Dies verringert die Stärkegrenze für die elastischen Fasern der Hornhaut. Das Fortschreiten von dystrophischen Veränderungen in den peripheren Teilen verursacht seine Verdünnung und den Verlust elastischer Eigenschaften. Dadurch erhält die Hornhaut irreversibel eine sphärische Form. Nach den Ergebnissen neuerer Studien von R. S. Chuck enthält die anteriore limbale Siebbeinschicht Elastin und Kollagen, die für Festigkeit, Elastizität sorgen und die Regenerationsprozesse der Hornhaut stimulieren, da sie sich unter dem Stammzellball befinden.

In seltenen Fällen ist eine Verletzung der Synthese von Elastin systemisch. Dies führt zu einer Kombination von Veränderungen des Krümmungsradius der Hornhaut mit anderen Bindegewebskrankheiten (Ehlers-Danlos-Syndrom 4 Typen, Marfan-Syndrom, Rubinstein-Teibi-Syndrom). Auch die kongenitale Form kann sich vor dem Hintergrund des blauen Sklera-Syndroms oder der Leber-Amaurose entwickeln. Erworbener Keratoglobus tritt weniger häufig auf. Ätiologische Faktoren können distyroid ophthalmopathy, allergische Keratoconjunctivitis oder eine Geschichte der chronischen marginalen Blepharitis umfassen. In seltenen Fällen ist Keratoglobus das terminale Entwicklungsstadium des Keratokonus, wie die Ergebnisse histopathologischer und immunhistochemischer Studien zeigen.

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Die Veränderung der Form der Hornhaut führt dazu, dass die Tiefe der vorderen Augenkammer 2-2,5 mal größer als die Norm wird. Das Fortschreiten der Erkrankung geht mit einer Zunahme des Krümmungsradius der Hornhaut einher, was zu einer Vergrößerung der Größe des Augapfels in Längsrichtung führt. Dadurch wird die Refraktion gestört, was sich in einer Zunahme der klinischen Manifestationen von Myopie und Astigmatismus manifestiert. Ursache für die Entwicklung von akutem Keratoglobus ist eine Ruptur im Bereich der Bindehaut oder des Stroma.

Symptome von Keratoglobus

Aus klinischer Sicht gibt es einen akuten (Hornhautwassersucht) und chronischen Keratoglobus. Als Schwäche der Hornhaut gilt eine Erkrankung, die vor dem Hintergrund des chronischen Verlaufs der Pathologie auftritt. Die ersten Manifestationen von Keratoglobus entwickeln sich in der Kindheit. Ein frühes Symptom ist eine fortschreitende Abnahme der Sehschärfe, schwer zu korrigieren. Die Veränderung der Form der Hornhaut führt zu einer Deformierung des Auges, ähnlich wie bei einem Astigmatismus. Die Patienten klagen über Doppelbilder und Krümmung des Bildes vor den Augen. Dies ist auf eine Verletzung des binokularen Sehens bei Patienten mit einseitiger Läsion zurückzuführen. Bilateraler Keratoglobus zeigt selten Symptome von Strabismus. Wenn beide Augen am pathologischen Prozess beteiligt sind, treten in der Regel stereoskopische Sehstörungen vor dem Hintergrund eines Hornhautödems auf.

Die Zunahme der Größe des Augapfels in Längsrichtung aufgrund der kugelförmigen Form der Hornhaut ist einer der Risikofaktoren für ein erhöhtes Trauma. Es ist schwieriger für Patienten, ihre Augen ohne zusätzlichen Aufwand zu schließen. Korneale Irritationen sind nicht von einer Aktivierung des Hornhautreflexes begleitet. In den späteren Stadien führt die Reibung der Wimpern auf der Hornhaut zu einem erhöhten Reißen. Die Bildung von Geschwüren oder das Verbinden der Keratitis-Symptome manifestiert sich klinisch in der Photophobie.

Die meisten Patienten berichten von Müdigkeit in ihren Augen und Kopfschmerzen bei längerer visueller Belastung. Keratoglobus kann sich als isolierte Erkrankung entwickeln oder vor dem Hintergrund des Van-der-Huve-Syndroms oder der kongenitalen Amaurosis Leber auftreten. Klinisch manifestiert sich das Van-der-Hove-Syndrom durch blaue Sklera, Osteoporose und Hörverlust. Für die klassische Amaurose zeichnet sich Leber durch eine Abnahme oder Abnahme der Sehschärfe ohne anatomische Voraussetzungen aus. Die Kombination von Keratoglobus mit diesen Pathologien ist prognostisch ungünstig. Die häufigste Komplikation ist Keratitis.

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Diagnose von Keratoglobus

Die Diagnostik des Keratoglobus basiert auf anamnestischen Daten, Ergebnissen der körperlichen Untersuchung, Visometrie, Tonometrie, Ultraschallmessung der Längsgröße des Auges, Pachymetrie, Ultraschall-Biomikroskopie und Keratotopographie. Oft haben Patienten Keratoglobus bei einem ihrer Eltern oder nahen Verwandten. Seltener entwickelt sich die Krankheit vor dem Hintergrund anderer Anomalien des Sehorgans oder der Pathologie des Bindegewebes. Bei der Untersuchung der Hornhaut können eine ausgeprägte Formänderung (globuläre Iris), Narben- und Erosionsdefekte festgestellt werden. Der Grad der Visusreduktion während der Visiometrie hängt vom Schweregrad des Keratoglobus ab. Zu Beginn der Entwicklung der Krankheit wird eine geringe Myopie diagnostiziert (bis zu -3 Dioptrien). Das Fortschreiten der Pathologie ohne adäquate Behandlung führt zu einer hohen Myopie (mehr als -6 Dioptrien). In der Regel weisen diese Tonometrien auf einen normalen oder leicht erhöhten intraokularen Druck hin.

Im akuten Keratoglobus ermöglicht die Methode der Ultraschallbiomikroskopie die Darstellung der (in der Regel vertikalen) Descemet-Membranruptur in den zentralen Regionen und das Stromödem. Bei der chronischen Form der Erkrankung ist die Dicke der Hornhaut in der Mitte normal oder leicht reduziert. An der Peripherie gibt es eine ausgeprägte Ausdünnung. Die Tiefe der Vorderkammer des Auges erhöht sich gewöhnlich auf 8-10 mm. Andere anatomische Strukturen des Auges (Iris, Linse) innerhalb normaler Grenzen. Keratotopographie wird durchgeführt, um die Krümmung der Hornhaut im zentralen Teil (mehr als 3 mm) in 2 Meridiane (SimK1, SimK2), Sphärizitätsindex (unter -0,26) und Indikatoren, die Veränderungen der Homogenität und optischen Eigenschaften zu erkennen, zu bestimmen.

Für eine genauere Diagnose von Veränderungen der Dicke der Hornhaut wird Pachymetrie empfohlen. Bei dieser Pathologie beträgt die Dicke der Hornhaut im Bereich des Limbus weniger als 0,7 mm, im zentralen Teil etwa 0, 545 mm. Die Methode der Ultraschallmessung der Augenlängsgröße ergab eine Verlängerung der sagittalen Achse (mehr als 24 mm), die dem Myopiegrad entspricht.

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Keratoglobus-Behandlung

In den frühen Stadien der Entwicklung von Keratoglobus ist es wirksam, eine Sehkorrektur unter Verwendung von Kontaktlinsen oder Gläsern durchzuführen. Bei einer deutlichen Veränderung des Krümmungsradius der Hornhaut wird eine operative Behandlung empfohlen. Zuvor war die Taktik des chirurgischen Eingriffs auf die Durchführung der subtotalen Keratoplastik reduziert. Bei dieser Operation wird die Spenderhornhaut mit ihrer vorläufigen Bestrahlung mit einem Helium-Neon-Laser transplantiert. Das Transplantat ist an der Peripherie der Hornhaut befestigt. In Zusammenhang mit der Senkung der Dicke der peripherischen Bereiche der Hornhaut in posleoperazionnom die Periode, ist nötig es die scharfen Bewegungen des Kopfes auszuschließen.

Eine moderne Behandlungsmethode ist die ultraviolette Vernetzung von Hornhautkollagen. Der Wirkungsmechanismus der Technik beruht auf dem Effekt der Photopolymerisation von Stromafasern, wenn diese einer Riboflavinlösung ausgesetzt wird, die als Photosensibilisator wirkt. Wenn dies geschieht, tritt eine Vernetzung von Kollagen auf, wodurch die stromale Komponente normalisiert wird. Der chirurgische Eingriff wird unter Regionalanästhesie durchgeführt. Nach der Vernetzung wird die Hornhaut mit Kochsalzlösung gespült, gefolgt von antibakteriellen Tropfen. In der frühen postoperativen Phase wird die lokale Anwendung von antibakteriellen Tropfen und die orale Gabe von Diuretika empfohlen, um das zirkulierende Blutvolumen zu normalisieren. Glukokortikosteroide sind nur nach Wiederherstellung der Struktur der Hornhaut indiziert.

Prognose und Prävention von Keratoglobus

Spezifische Maßnahmen zur Verhütung von Keratoglobus wurden nicht entwickelt, da diese Pathologie in den meisten Fällen angeboren ist. Um das Wiederauftreten der Krankheit in der postoperativen Periode zu verhindern, ist es notwendig, aktive Bewegungen des Kopfes zu begrenzen und traumatische Verletzungen zu vermeiden. Bei einer belastenden erblichen Anamnese ist es ab einem Alter von 6 Monaten notwendig, zweimal jährlich von einem Augenarzt untersucht zu werden. Der Nachweis von Myopie oder Astigmatismus ist ein Indiz für eine frühzeitige Korrektur.

Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose für Leben und Invalidität günstig. In schweren Fällen führt die Krankheit zu einem vollständigen Verlust des Sehvermögens und einer Behinderung des Patienten. Wenn ein Keratoglobus mit anderen Bindegewebskrankheiten kombiniert wird, sowie wenn er vor dem Hintergrund des blauen Sklerasyndroms oder Lebers kongenitaler Amaurose auftritt, ist die Prognose meist ungünstig.