Kleinhirndysarthrie

Kleinhirndysarthrie

Kleinhirndysarthrie — Verletzung der Aussprache der Sprache, verursacht durch eine Schädigung des Kleinhirns. Manifestierter Glattheitsverlust, rhythmische Ausdruckssprache, seine Langsamkeit und Diskontinuität. Beobachtet vor dem Hintergrund der Symptome von Kleinhirn-Ataxie. Die Diagnose verwendet Daten aus einer Sprachtherapie-Untersuchung, neurologischer Status, Neuroimaging-Studien (MSCT, MRT des Gehirns), Bei Bedarf — genetische Analyse. Die Korrektur der Sprachtherapie wird vor dem Hintergrund der ätiopathogenetischen Behandlung der verursachenden Pathologie durchgeführt, neurometabolische Arzneimittelunterstützung und allgemeine Rehabilitationsaktivitäten (Bewegungstherapie, Massage, mit einem Psychologen arbeiten).

Kleinhirndysarthrie

Kleinhirndysarthrie
Kleinhirn wirkt regulierend auf die motorische Sphäre, unterstützt Muskeltonus, sorgt für Gleichgewicht, Koordinierung und Synchronisation von Bewegungen. Regulatorische Wirkungen erstrecken sich auf die Gesichtsmuskeln, Artikulationsmuskeln und Stimmbänder. Eine zerebelläre Dysarthrie tritt in Verletzung der regulierenden Funktion des Kleinhirns auf, begleitet von anderen Symptomen seiner Niederlage, in der klinischen Neurologie Konzept vereint «Kleinhirn-Ataxie». Eine isolierte zerebelläre Dysarthrie wird selten beobachtet, häufiger wird es mit anderen Formen der Dysarthrie kombiniert, andere neurologische Symptome.

Ursachen der zerebellären Dysarthrie

Die Basis der Pathologie ist die Läsion der Hemisphären, Kleinhirnwurm, Verletzung seiner Beziehungen zu anderen Abteilungen des zentralen Nervensystems. Etiofaktoren sind Gefäßerkrankungen, toxische Wirkungen, atrophisch, Infektions- und Tumorprozesse. Alle ätiologischen Faktoren werden in die folgenden Hauptgruppen unterteilt:

  • Vaskulär. Die Okklusion der Kleinhirnarterien führt zur Entwicklung eines ischämischen Schlaganfalls. Hämorrhagischer Schlaganfall (Kleinhirnblutung) Verletzung der Integrität einer dieser Arterien möglich. Hypoxie und unzureichende Nährstoffaufnahme treten in der ischämischen Zone auf, im Bereich der Blutung — Quetschen von Blutzellen mit sekundären dysmetabolischen Veränderungen.
  • Traumatisch. Eine zerebelläre Dysfunktion ist das Ergebnis einer direkten Schädigung des Gewebes bei einer traumatischen Hirnverletzung, neurochirurgische Intervention, wieder — mit Kompression der Kleinhirnstrukturen und leitenden Bahnen bildeten sich posttraumatische Hämatome. Kleinhirnschaden bei Kindern mit intrakranieller Geburtsverletzung.
  • Ansteckend. Die Niederlage des Kleinhirns kann während der Bildung eines Abszesses darin beobachtet werden, Entzündungsherde bei Enzephalitis, Meningoenzephalitis. Viraler Cerebellit kann eine Komplikation der Varizellen sein, Enterovirus-Infektion, Mumps. Infektiös-entzündliche Veränderungen führen zu einer Dysfunktion von Kleinhirnneuronen mit der Entwicklung von Dysarthrie.
  • Giftig. Die Ursache für die Schädigung des Gewebes des Kleinhirns ist eine akute Vergiftung, Vergiftung. Fortschreitende zerebelläre Dysfunktion bei chronischen toxischen Wirkungen bei Alkoholismus beobachtet, polynarkomanii, Drogenmissbrauch.
  • Neoplastisch. Kleinhirntumore (Hämangioblastom, Gangliozytom, Medulloblastom) zerstöre und drücke seine Neuronen, was zu ihrer Funktionsstörung führt. Extrazerebelläre Neoplasien der hinteren Schädelgrube führen zu einer Kompression oder zum Keimen von Kleinhirngewebe. Außerdem, Die zerebelläre Dysarthrie kann eine Folge des paraneoplastischen Prozesses bei einem malignen extrazerebralen Tumor sein.
  • Degenerativ. Dystrophische und atrophische Prozesse im Kleinhirn sind charakteristisch für Multiple Sklerose. Genetisch bestimmte degenerative Veränderungen werden durch olivopontozerebelläre Degeneration bestimmt, Friedreichs Ataxie, Ataxien von Pierre-Marie.
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Pathogenese

Schäden eines Kleinhirns führen zu einer Abnahme seiner regulierenden Funktion, Diskoordination und Desynchronisation von Muskelkontraktionen, Durchsetzung motorischer Handlungen. Die Störung der koordinierten Arbeit der Muskeln des Artikulationsapparates führt zu einer Verzögerung, intermittierend (gesungen) die Art der Sprache. Sprachstörungen werden durch ruckartiges Atmen verschlimmert, verursacht durch Ataxie der Atemmuskulatur. Durch den Verlust der Proportionalität der motorischen Handlungen (Dismetrie) Die Genauigkeit nimmt ab, Geschwindigkeit und Amplitude der Artikulationsbewegungen, Es gibt Schwierigkeiten bei der Umsetzung der notwendigen Artikulationsweise.

Die gleichzeitige Hypotonie der Zungen- und Lippenmuskulatur ist die Ursache für die harte Aussprache weicher Konsonanten. Die Folge einer Hypotonie der Stimmmuskeln ist deren unvollständiger Verschluss, was sich in atemberaubenden stimmhaften Klängen manifestiert, Abnahme der Phonierungskraft am Ende des Satzes. Die Hypotonie des weichen Gaumens geht mit seinem Absacken einher, die Stimme rufen. Eine zerebelläre Dysarthrie entwickelt sich vor dem Hintergrund ähnlicher Disko-Koordinator-Erkrankungen der Skelettmuskulatur, die Verletzung freiwilliger Bewegungen der Gliedmaßen verursacht.

Symptome einer zerebellären Dysarthrie

Die grundlegende Manifestation der Sprachproportion erscheint — Rhythmusstörung, glattes Sprechen, Mangel an Sprechakzenten (betont). Die zerebelläre Dysarthrie zeichnet sich durch einen ruckartigen Sprechfluss aus, Unbeständigkeit der Sprachmacht, was bildet die sogenannte chantrede. Typische umwerfende stimmhafte und harte Aussprache von leisen Tönen. Die meisten Phoneme sind nasalisiert. Sprachhyping wegen muskulärer Hypotonie, verwischt. Stimmenzittern ist während der Phonation von gezogenen Vokalen möglich.

Die Sprache wurde langsamer, schwierig für den Patienten, erfordert eine ständige Suche nach Artikulationsstrukturen. Während des Gesprächs ist der Patient angespannt, spricht mit Mühe, Die Sprachproduktion wird von vermehrtem Schwitzen begleitet, vasomotorische Reaktionen (Blässe oder Spülung des Gesichts). Ausdrucksstarke Sprache ermüdet den Patienten, die Schwierigkeiten der Phonation lassen ihn von aktiven Äußerungen Abstand nehmen. Der reduzierte Tonus der Gesichtsmuskeln führt dazu, dass keine Gesichtsausdrücke auftreten, Hypotonie der Kaumuskulatur führt zu Schwierigkeiten, feste Nahrung zu kauen. Patienten klagen über Instabilität beim Gehen, mangelnde Koordination, Änderung der Handschrift. Volumen von freiwilligen und passiven Bewegungen eingespart.

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Komplikationen

Die zerebelläre Dysarthrie erschwert das Ausdrucksvermögen, macht es für andere unverständlich. Beschränken Sie Ihre Kommunikationsfähigkeiten, Die Wahrnehmung des Sprachfehlers beeinträchtigt den psycho-emotionalen Zustand des Patienten. Neurotische Störungen entwickeln sich: Hypochondrie, depressive Neurose. Hypotonie und Diskoordination der Pharynxmuskeln gehen mit einer Verletzung des Schluckens einher — Dysphagie. Beim Zucken können Lebensmittel in die Atemwege geraten und es besteht die Gefahr des Erstickens, Aspirationspneumonie.

Diagnose

Die Feststellung des zerebellären Charakters der Dysarthrie und die Bestimmung ihrer Ätiologie sind von vorrangiger diagnostischer Bedeutung. Bei Bedarf finden Konsultationen alliierter Spezialisten statt: Neurochirurg, Onkologe, Spezialist für Infektionskrankheiten, Traumatologe. Die wichtigsten Diagnosewerte haben:

  • Beratung des Neurologen. Die Symptome einer Kleinhirn-Ataxie werden durch den neurologischen Status bestimmt: wackeliger Spaziergang, Dismetrie, Disdiachokinese, vorsätzlicher Tremor, Dysarthrie, Makrographie. Die Koordination mit der visuellen Kontrolle der vestibulären Ataxie ist nicht verbessert. Hypotonie der Muskeln der Gliedmaßen und des Gesichts wird erkannt, während das Bewegungsvolumen sicher ist.
  • Sprachtherapeutenkonsultation. Die Diagnose der mündlichen Rede offenbart ihre Langsamkeit, Überlauf, intermittierende Rhythmusstörung, typischer Scan. Es wird eine Hypotonie der an der Artikulation beteiligten Muskeln festgestellt. Innere Rede, Das Sprechen der Hörer wird gespeichert. Während der Schreibdiagnose wird die Makrografie bestimmt.
  • MRI, MSCT des Gehirns. Das Neuroimaging ist wesentlich für die Bestimmung der Natur einer organischen Läsion, was zerebelläre Dysarthrie verursacht. Ermöglicht die Diagnose von ischämischen Zonen, Hämatome, Tumoren des Kleinhirns und der umgebenden Strukturen, degenerative Veränderungen, Entzündungsherde.
  • Cerebrospinalflüssigkeit Untersuchung. Produziert unter der Annahme einer infektiös-entzündlichen Ätiologie der Läsion. Die Analyse wird durchgeführt, nachdem eine Probe durch das Verfahren der Lumbalpunktion erhalten wurde. Die Untersuchung der zellulären Zusammensetzung ermöglicht die Erkennung entzündlicher Veränderungen, IFA durchführen, PCR-Diagnose — Erreger identifizieren.
  • Genetik-Beratung. Wird benötigt, wenn eine genetisch bedingte Erkrankung vermutet wird. Um die Natur der Vererbung zu bestimmen, wird die Genealogie durchgeführt. DNA-Diagnostik für einzelne Erkrankungen möglich.
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Die Differenzialdiagnose wird bei anderen Sprachstörungen durchgeführt: motorische Aphasie, Bulbar und kortikale Dysarthrie. Afferente motorische Aphasie ist durch eine Störung der Artikulation einzelner Klänge gekennzeichnet, Kleinhirndysarthrie — die Rhythmusstörung des Sprachflusses im Allgemeinen. Kortikale Dysarthrie ist durch eine Störung der Praxis mit der Sicherheit der Bewegungskoordination gekennzeichnet, tritt häufig bei artikulatorischer Muskelhypertrophie auf. Bulbar-Dysarthrie mit vereinfachter Artikulation, atrophische Sprachänderungen, Dysphonia.

Behandlung der zerebellären Dysarthrie

Die erfolgreiche Korrektur des Sprachfehlers ist untrennbar mit einer wirksamen Therapie der zugrunde liegenden Pathologie und der aktiven Durchführung einer umfassenden Rehabilitation verbunden. Die Auswahl der Behandlungsmethoden wird durch die Ätiologie der Krankheit bestimmt, Ausmaß und Ort der Läsion, somatischer Status des Patienten. Die Hauptkomponenten der Therapie sind:

  • Ätiopathogenetische Behandlung. Ziel ist die Beseitigung der kausalen Pathologie und ihrer Folgen. Kann neurochirurgische Operationen zur Entfernung eines Tumors oder Hämatoms umfassen, thrombolytische oder antikoagulante Schlaganfalltherapie, antibakteriell, antivirale Behandlung infektiöser Läsionen, Entgiftung. Bei erblichen zerebellären Degenerationen ist die ätiopathogenetische Therapie schwierig.
  • Sprachtherapie. Klassen bei einem Sprachtherapeuten werden zugewiesen, um die Glätte der Sprache wiederherzustellen. Der Artikulationsapparat wird durch spezielle Gymnastik trainiert. Der Unterricht umfasst eine Sprachtherapie-Massage. Als die Wiederherstellung der Sprache gehen Sie auf die Ausdruckskraft.
  • Rehabilitation. Vollständig produziert unter der Aufsicht eines Rehabilitologen, Neurologe. Schließen Sie die Physiotherapie mit Übungen zur Wiederherstellung der Koordination an, Massage, psychologische Beratung. Parallel dazu erfolgt die medizinische Unterstützung durch neuroprotektive Medikamente, neurometabolische Arzneimittel.

Prognose und Prävention

Bei erfolgreicher Behandlung der verursachenden Krankheit und korrekter Sprachtherapie kann sich die Kleinhirn-Dysarthrie vollständig zurückbilden. Der Schweregrad der Restfunktionsstörung hängt von der Schädigung des Kleinhirngewebes ab. Die ungünstigste Prognose für fortschreitende Erbkrankheiten, maligne Tumorprozesse. Präventive Maßnahmen umfassen die Prävention von Verletzungen und Infektionen, Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils ohne Alkoholkonsum, Betäubungsmittel, rechtzeitige Korrektur von zerebrovaskulären Erkrankungen, genetische Beratung für Paare, die eine Schwangerschaft planen. Eine wichtige vorbeugende Maßnahme in der pädiatrischen Praxis ist die angemessene Wahl der Versandart.