Kortikale Blindheit

Kortikale Blindheit

Kortikale Blindheit – Dies ist ein völliger Mangel an Visionen, verursacht durch eine Schädigung der Hinterkopflappen des Gehirns. Manifestiert durch eine Verletzung der visuellen Wahrnehmung mit intakter Reaktion der Schüler auf Licht. Bei einer angeborenen Variante der Krankheit treten Schwierigkeiten bei der Entwicklung der Sprech- und Bewegungsaktivität des Kindes auf. Die Visometrie wird zur Diagnose verwendet, Perimetrie, Ophthalmoskopie, Kopf CT, Elektroenzephalographie, Echoenzephalographie. Die etiotropische Therapie reduziert sich auf die Beseitigung der Grunderkrankung. Die medikamentöse Behandlung ist bei maligner Hypertonie angezeigt, Enzephalopathie. Chirurgische Eingriffe werden bei arteriovenösen Missbildungen eingesetzt.

Kortikale Blindheit

Kortikale Blindheit
Cortical Blindness wurde erstmals 1934 vom spanischen Augenarzt Marquis beschrieben. Die Prävalenz der Pathologie in der Gesamtstruktur der Erblindung beträgt 5-7%. 48% Patienten Die Ätiologie der Krankheit ist mit einer vorgeburtlichen Schädigung des Zentralnervensystems verbunden. Bei Kindern unter 3 Jahren sind postgenikuläre visuelle Läsionen die häufigste Ursache. Bei der Enzephalopathie wird in 15-20 eine Schädigung des Sehorgans beobachtet% Fälle. 63% Patienten gibt es einen paroxysmalen Typ, während permanent in 37 auftritt%. Die Pathologie kann sich in jedem Alter entwickeln. Männer und Frauen leiden in der gleichen Häufigkeit. Geografische Merkmale der Verteilung werden nicht beschrieben.

Ursachen für kortikale Blindheit

Die Krankheit tritt häufig sporadisch auf. Die Entwicklung der angeborenen Formen der intrauterinen Hypoxie potenziert sich, schwangere Toxämie, Hirnschädigung durch Viren während der fötalen Infektion während der Schwangerschaft. Die Ätiologie der erworbenen Form ist auf zurückzuführen:

  • Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie. Eine unzureichende Anzahl von Anastomosen zwischen den kortikalen Ästen der mittleren und hinteren Hirnarterien im Bereich der Hinterkopfrinde führt zu einer Ischämie in diesem Bereich. Hypoxische Veränderungen führen zu einer zentralen Störung (Macular) Sicht.
  • Maligne arterielle Hypertonie . Wenn der Blutdruck über 220 steigt/130 mm. Mund. st. Schwellung des Sehnervenkopfes mit Bildung mehrerer Blutungszonen und Exsudation im Fundus, Die Blindheit der zentralen Genese kann jedoch nur mit dem Wachstum der Klinik der hypertensiven Enzephalopathie auftreten.
  • Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML). PML – Dies ist eine rasch fortschreitende demyelinisierende Pathologie des ZNS, bei dem es eine asymmetrische Läsion des Kortex gibt. Diese Krankheit führt häufig zur Entwicklung einer Hemianopie, seltener – vollständige kortikale Blindheit.
  • Arteriovenöse Missbildungen (AVM). Vor dem Hintergrund pathologischer Veränderungen in Blutgefäßen treten Blutungen im Hirngewebe auf. Die Organisation eines Blutgerinnsels führt zu irreversiblen Veränderungen im betroffenen Bereich. Wenn sich die Blutungszone bis zum Okzipitallappen ausbreitet, tritt ein Sehverlust auf.
  • Pathologische neoplasmen. Mit der Lokalisierung volumetrischer Formationen im Okzipitallappen wird das neuronale Netzwerk mit irreversiblen Sehstörungen zerstört.
  • Kopfverletzung. Kortikale Blindheit entwickelt sich mit traumatischen Verletzungen im visuellen Kortex.
  • Starker Anstieg der intrakraniellen Druck. Intrakranielle Hypertonie führt zu einer Kompression der Gehirnstrukturen und zu vorübergehenden Sehstörungen.
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Pathogenese

Kortikale Blindheit tritt nur bei einer totalen Läsion der Okzipitalregion der Großhirnrinde auf. Zusätzlich kann die visuelle Strahlung von Graciole in den pathologischen Prozess einbezogen werden. Bei einseitiger Schädigung des Hinterkopflappens erscheint ein kongruentes Zentralskotom. Farbagnosien sind charakteristisch für eine isolierte Pathologie mit Lokalisation im Bereich des Hinterkopflappens der linken Hemisphäre. Die Funktion der Makulaeinheiten wird nicht beeinträchtigt. Die bilaterale Niederlage führt zu völliger Erblindung, die oft von Achromatopsie begleitet wird, Apraxia freundliche Augenbewegungen. Bei gleichzeitiger Schädigung der Sprachzentren entwickelt sich eine Dysphasie.

Klassifizierung

In den meisten Fällen zerebrale Blindheit – Dies ist eine erworbene Pathologie. Angeborene Fälle sind extrem selten. Die klinische Einstufung umfasst die folgenden Formen der Krankheit:

  • Dauerhaft. Die häufigste Option. Entwickelt sich mit irreversiblen Läsionen der Hirnstrukturen aufgrund eines hämorrhagischen Schlaganfalls.
  • Paroxysmal. Das ist reversible Blindheit, was häufiger in jungen Jahren gesehen wird. Tritt auf dem Hintergrund von Stoffwechselstörungen auf, hypertensive Krise, Hydrocephalus.

Symptome einer kortikalen Blindheit

Die ersten Manifestationen der Pathologie – Verlust separater Bereiche aus dem Sichtfeld. Patienten klagen über Trübung, «Windeln Kleidung» vor den Augen, Desorientierung im Raum. Patienten können nicht auf das Objekt schauen, das befindet sich in den peripheren Abteilungen. Das Fortschreiten des pathologischen Prozesses führt zu einer totalen Störung der visuellen Wahrnehmung. Schülerreaktion auf Licht gespart, da die Nervenbahnen von der Netzhaut zum Hirnstamm normal funktionieren. Patienten feiern, Wenn Sie auf die Lichtquelle schauen, gibt es keinen Reflexlidverschluss. Patienten reagieren auf ein lautes Geräusch, indem sie den Kopf drehen und ihre Augen auf die Quelle der Irritation richten. Bei Kindern mit angeborener kortikaler Blindheit ist Dysphasie eine häufige Begleitmanifestation (Sprechstörung).

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Wenn visuelle Dysfunktion mit der Unfähigkeit kombiniert wird, Farben und Schattierungen zu unterscheiden, Dies deutet auf eine einseitige Niederlage hin. Mit der Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund funktioneller Läsionen des Kortex bilden sich die Symptome von selbst zurück. Die Sehschärfe erholt sich nach 3-4 Tagen. Erstens gibt es ein Gefühl von Licht, weiter – objektive Vision, Patienten markieren dann die Regeneration der Farbwahrnehmungsfunktion. Die Krankheit ist isoliert. In seltenen Fällen werden assoziierte kortikale Störungen in Form von Alexia beobachtet (Unfähigkeit, geschriebenen Text zu verstehen), Hemichromatopsie (Verlust der Farbempfindlichkeit in einer Hälfte des Gesichtsfeldes). Patienten klagen außerdem über Gedächtnisstörungen, einseitige Muskelschwäche (Hemiparese). Bei ausgedehnten Schädigungen des Hirngewebes zeigten sich begleitende neurologische Symptome.

Komplikationen

Die angeborene Variante der Krankheit wird durch die Verzögerung der motorischen Ausbildung und des Sprechens kompliziert. Bei einer Pathologie im Erwachsenenalter wird die Anpassung des Patienten an das soziale Umfeld stark behindert. Patienten mit kortikaler Blindheit haben ein hohes Risiko für die Entwicklung einer Vestibulopathie. Komplikationen der Blindheit zerebralen Ursprungs werden weitgehend durch die Art der zugrunde liegenden Erkrankung bestimmt. In der hypertensiven Ätiologie der Erkrankung besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit von Blutungen in der vorderen Augenkammer oder im Glaskörper. Bei der multifokalen Leukoenzephalopathie führt die Ausbreitung der Infektion in nahe gelegene Bereiche zu Gedächtnisverlust, Sprechstörungen, Bewegungsstörungen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf Anamnese und den Ergebnissen spezifischer Untersuchungsmethoden. Solche anamnestischen Informationen zeugen von kortikaler Blindheit, als Verbindung der ersten Manifestationen der Krankheit mit traumatischen Verletzungen, Hirninfektionen, hoher Blutdruck. Die instrumentelle Diagnose basiert auf:

  • Ophthalmoskopie. Bei der Untersuchung des Augenhintergrundes werden pathologische Veränderungen nur dann erkannt, wenn die Hypertonie der Erkrankung vorliegt. Visuell determiniertes Ödem der Papille, lokale Blutungszonen im Innenfutter.
  • Visometrie. In der Anfangsphase wird die Sehschärfe leicht reduziert. Das Fortschreiten der Pathologie führt zu Amaurose.
  • Perimetrie. Ermöglicht die Identifizierung von Defekten im Gesichtsfeld in Form einer konzentrischen Kontraktion oder des Verlusts einzelner Hälften im Anfangsstadium der Pathogenese. Im Endstadium fehlt die periphere Sicht.
  • Kopf CT. Mit der Computertomographie werden organische Schädigungen der kortikalen Gehirnzentren und pathologischer Tumore sichtbar gemacht.
  • Elektrophysiologische Studie (EEG). Bei hypoxischer Enzephalopathie oder multifokaler Leukoenzephalopathie am EEG zeigte sich eine diffuse Desorganisation der bioelektrischen Aktivität. Epiaktivität ist nicht typisch.
  • Echoenzephalographie (Echo EG). Mit der Entwicklung einer visuellen Funktionsstörung bei Personen mit intrakranialer Hypertonie oder hypertensiver Enzephalopathie ist es möglich, Anzeichen eines erhöhten intrakranialen Drucks zu diagnostizieren.
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Behandlung der kortikalen Blindheit

Die etiotropische Therapie basiert auf der Beseitigung der Grunderkrankung. Eine symptomatische Behandlung wirkt sich nur im frühen Stadium aus. Alle Patienten mit arterieller Hypertonie in der Vorgeschichte müssen ihren Blutdruck kontrollieren. Wenn die bösartige Natur der Krankheit gezeigt wird, blutdrucksenkende Therapie. Für die ischämische Enzephalopathie ist es ratsam, Pentoxifyllin zu verwenden, Vinpocetin, Nicergolin. Routineoperationen werden mit der AVM des Gehirns durchgeführt, sowie mit epiduralem Hämatom bei Patienten mit traumatischer Hirnverletzung. Die Therapie der kortikalen Erblindung bei Patienten mit multifokaler Leukoenzephalopathie und angeborenen Formen wurde nicht entwickelt.

Prognose und Prävention

Die Prognose für Leben und Behinderung wird durch die Art der Schädigung der Gehirnstrukturen bestimmt. Sehstörungen sind oft irreversibel, In einigen Fällen kommt es jedoch zu einer spontanen Remission. Keine spezifischen Präventionsmethoden. Unspezifische präventive Maßnahmen reduzieren sich auf die Prävention perinataler Pathologie, intrauterine Hypoxie. Für Patienten, leidet unter maligner Hypertonie, Der tägliche Blutdruck sollte überwacht werden. Die Entwicklung einer Sehstörung ohne objektive Anzeichen von Augenschäden erfordert eine detaillierte Untersuchung der Gehirnstrukturen.