Krise mit Myasthenia gravis

Krise mit Myasthenia gravis

Die Krise bei Myasthenia gravis ist ein Zustand akuter Dekompensation der Pathologie in Form einer paroxysmalen Verletzung der Vitalfunktionen. Ein starker Anstieg der Muskelschwäche geht mit Atemdepressionen, Bulbar- und Herz-Kreislaufstörungen einher. Am häufigsten kombinieren Krisen Anzeichen von myasthenischen und cholinergen Optionen, was ihnen einen schwereren Verlauf verleiht. Bei der Diagnose werden klinische Methoden, Labormethoden, Elektroneuromyographie, CT und MRT der Brustorgane verwendet. Notfallbedingungen erfordern mechanische Beatmung, medikamentöse Therapie, extrakorporale Entgiftung und chirurgische Korrektur.

Allgemeine Informationen

Eine Krise bei Myasthenia gravis ist ziemlich selten — 50-400 Fälle pro 1 Million Menschen sind in der Allgemeinbevölkerung verzeichnet. 10–45% der Patienten mit Muskelschwäche leiden während ihres gesamten Lebens an Muskelschwäche, insbesondere in den ersten beiden Jahren der Erkrankung. Das jährliche Krisenrisiko liegt bei 2-3%. Eine Dekompensation der Myasthenie kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch bei Menschen im Alter von 18 bis 40 Jahren weitaus häufiger. In der Geschlechtsstruktur der paroxysmalen Zustände haben Frauen der Fortpflanzungsperiode einen fast fünffachen Vorteil. Im Alter steigt die Prävalenzrate bei Männern signifikant an, was das Verhältnis zu Frauen angleicht.

Krise mit Myasthenia gravisKrise mit Myasthenia gravis

Ursachen von Krisen

Ein komplizierter Verlauf ist mit Ausnahme des Auges charakteristisch für erworbene generalisierte Myasthenia gravis oder lokale Formen. Obwohl einige Autoren auf die Rolle einer erblichen Veranlagung hinweisen, werden angeborene Varianten der Krankheit äußerst selten von Krisen begleitet. Das Auftreten einer starken Dekompensation ist mit einer Reihe externer und interner Faktoren verbunden. Wichtige Auslöser sind die folgenden Zustände:

  • Infektionen der Atemwege. Virale und bakterielle Infektionen der Atemwege sind die häufigste Ursache für eine klinische Verschlechterung der Myasthenia gravis — sie machen 30–70% der Fälle aus. Sowohl bronchopulmonale Erkrankungen als auch akute Atemwegsvirusinfektionen mit Schädigung der oberen Atemwege sind wichtig. Einen separaten Platz nimmt die Aspirationspneumonie, die Sepsis, ein.
  • Operationen. Eine häufige Ursache ist eine Operation unter Vollnarkose, insbesondere eine Thimektomie. Eine Dekompensation wird mit einer Vorgeschichte von myasthenischen Krisen, einer Krankheitsdauer von mehr als 3 Monaten und dem Vorliegen von Knollensymptomen vor der Operation beobachtet. Ein hohes Risiko besteht bei Patienten, deren Extubation um mehr als 24 Stunden verzögert wurde.
  • Medikamente einnehmen. Viele Medikamente wirken direkt oder indirekt auf die neuromuskuläre Übertragung. Das Debüt von Myasthenia gravis oder die Entwicklung einer Krise können Benzodiazepine, Muskelrelaxantien und Antidepressiva hervorrufen. So wirken Antibiotika (Aminoglykoside, Makrolide, Tetracycline), jodhaltige Substanzen und Magnesiumpräparate. Von großer Bedeutung ist eine Verletzung des Regimes von Kortikosteroiden und Anticholinesterase-Medikamenten.
  • Endokrine und Stoffwechselstörungen. Myasthenia gravis wird aufgrund von Schilddrüsenfunktionsstörungen, Diabetes mellitus und Fettleibigkeit dekompensiert. Das Krisenrisiko verdoppelt sich mit der Pathologie der Thymusdrüse (Thymome). Hormonelle Veränderungen bei Frauen sind wichtig — während der Menstruation, in den Wechseljahren, während der Schwangerschaft, nach der Geburt. Elektrolytstörungen (Hypokaliämie, Hypophosphatämie) können die Muskelschwäche verschlimmern.

Die Wahrscheinlichkeit eines schweren paroxysmalen Verlaufs steigt bei älteren Menschen mit begleitender somatischer Pathologie (Hypertonie, ischämische Erkrankung) mit Verletzungen. Schwere Stresssituationen, intensive körperliche Anstrengung und Überhitzung können zu einem provozierenden Faktor werden. Personen im Alter von 18 Jahren und älter als 60 Jahren mit frühzeitiger Generalisierung von Myasthenia gravis, die seit langer Zeit Anticholinesterase-Medikamente einnehmen, fallen in die Risikogruppe. Mehr als die Hälfte der Krisen ist auf ein schlechtes Patientenmanagement zurückzuführen, aber in einem Drittel der Fälle kann die eindeutige Ursache nicht festgestellt werden.

Pathogenese

Die Grundlage der Pathogenese von Krisen bei Myasthenia gravis ist eine massive Autoimmunaggression gegen die Strukturen der myoneuralen Synapse. Der pathologische Prozess geht einher mit der Bildung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren, Proteine ​​der postsynaptischen Membran (MuSK, LRP4), die zu einer komplementassoziierten Zerstörung und einer starken Abnahme ihrer Anzahl führen. Infolgedessen wird auf der postsynaptischen Membran kein Aktionspotential erzeugt, was sich in einem curariformen Block der neuromuskulären Leitung äußert.

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Ein spezieller Entwicklungsmechanismus ist der cholinergen Krise inhärent. Die Entstehung von motorischen und autonomen Störungen ist mit einer Hyperpolarisation der postsynaptischen Membranen verbunden, die durch übermäßige Mengen an Acetylcholin verursacht wird. Infolgedessen nimmt die Empfindlichkeit von Nikotin- und Muskarinrezeptoren, die vom Autoimmunprozess nicht betroffen sind, ab. In allen Fällen ist das Auftreten einer Krise auf eine Überdosis von Anticholinesterase-Medikamenten zurückzuführen. Neben der Muskelschwäche zeichnet es sich durch einen Komplex cholinerger Wirkungen aus.

Atemwegserkrankungen während Krisen werden durch das Phänomen der Verallgemeinerung der Muskelermüdung verursacht, die sich auf Gebiete mit funktioneller Belastung ausbreitet. Atemwegserkrankungen im komplizierten Verlauf der Pathologie sind mit schwachen Skelettmuskeln verbunden: dem Zwerchfell, dem Interkostalraum und der Bauchpresse. Nicht die letzte Rolle in diesem Prozess spielt die Dysfunktion der Epiglottis, die Ansammlung von Schleim in den Atemwegen mit einer Hustenstoß-Insuffizienz.

Klassifizierung

Nach der Klassifikation von Myasthenia gravis werden Krisen als Klasse V eingestuft, wenn Erkrankungen der Atemwege und der Bulbaren so weit fortgeschritten sind, dass eine künstliche Beatmung der Lunge und eine Sondenernährung unabdingbar sind. Die Trennung der Paroxysmen selbst ist recht willkürlich, da eines schnell in das andere übergeht. In der praktischen Neurologie werden folgende Krisen unterschieden:

  • Myasthenic Es tritt mit der Unwirksamkeit von Cholinesterasehemmern auf. Es gibt partielle (respiratorische, kardiale) oder generalisierte Optionen.
  • Cholinerge. Aufgrund der irrationalen Verwendung von Anticholinesterase-Medikamenten. In klinischen Formen ist es ähnlich wie Myasthenic, verläuft jedoch mit muskarinischen und Nikotin-Effekten.
  • Gemischt. Es ist häufiger als andere. Es ist die schwerste Variante der Krise, die zwei Phasen hat — myasthenische und cholinerge.

Es gibt drei Arten von Atemwegserkrankungen bei dekompensierter Myasthenia gravis — muskuloskelettale, bulbar, gemischt. Die erste ist durch eine Schädigung der Brust- und Zwerchfellmuskulatur gekennzeichnet. Bei der Bulbar-Variante kommt es zu einer Parese des Kehldeckels und einer Retraktion der Zunge mit Erstickungsgefahr. Bei den meisten Patienten entwickeln sich beide Typen gleichzeitig.

Symptome von Krisen bei Myasthenia gravis

Die Dekompensation der Krankheit erfolgt plötzlich (in 12 bis 48 Stunden), begleitet von einer starken Verschlechterung der Vitalfunktionen aufgrund einer fortschreitenden Muskelschwäche. Eine subakute Entwicklung wird manchmal beobachtet, wenn die Symptome innerhalb von 3 bis 14 Tagen zunehmen. Bei einem Fünftel der Patienten sind Krisen die erste Manifestation von Myasthenia gravis, die normalerweise mit ihrer späten Manifestation beobachtet wird. Die Tendenz zur Wiederentstehung von Paroxysmen deutet auf einen extrem schweren Verlauf der Grunderkrankung hin.

Myasthenische und cholinerge Krisen weisen eine Reihe von häufigen Symptomen auf, darunter zunehmende Schwäche der Skelett- und Ballenmuskulatur, Augenbewegungsstörungen und Hypomimie. Das auffälligste Symptom sind Atemwegserkrankungen, die eine direkte Gefahr für das Leben des Patienten darstellen. Beide Optionen sind gekennzeichnet durch psychomotorische Unruhe mit Angst, Furcht, Verwirrung aufgrund zunehmender Hypoxie des Gehirns.

Myasthenische Krise

Zusätzlich zu den beschriebenen Symptomen geht die myasthenische Krise mit einer autonomen Dysfunktion einher — Hyperhidrose, Hypersalivation, Blässe und Zyanose der Haut. Es entwickelt sich allmählich, da für die Einbeziehung der Hilfsmuskeln Zeit benötigt wird. Der Patient nimmt eine erzwungene Position ein — sitzt halb und hält sich an der Rückseite des Bettes fest, um den Schultergürtel zu fixieren. Bei einer generalisierten Attacke, allgemeiner Schwäche, zunehmender Ptosis ist die Beweglichkeit der Augäpfel eingeschränkt. Erkrankungen der Bulbaren sind mit Erkrankungen der Atemwege und des Herzens verbunden.

Eine der Manifestationen einer partiellen kardialen myasthenischen Krise sind Anfälle, die Angina pectoris ähneln: Der Patient fühlt sich im Herzen unwohl, unterbricht seine Arbeit. Objektiv erkennen Hypotonie, Tachykardie. Paroxysmus tritt normalerweise nachts auf und tritt nach Einnahme von Anticholinesterase-Medikamenten auf. Partielle Atemwegserkrankungen entwickeln sich je nach Bulbar- oder Wirbelsäulentyp mit einer Zunahme der Schwäche in den entsprechenden Muskelgruppen.

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Cholinerge Krise

Es ist gekennzeichnet durch eine paradoxe Abnahme der Muskelkraft als Reaktion auf die Einführung von Anticholinesterasemitteln. Das Krankheitsbild weist deutliche muskarinische und nikotinische Wirkungen auf. Die erste äußert sich in einer erhöhten Speichel- und Bronchialschleimsekretion, vermehrtem Schwitzen und einer Verengung der Pupillen. Es gibt Bauchschmerzen, dyspeptische Symptome (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall), Bradykardie. Die Aktivierung von Nikotinrezeptoren geht mit Muskelanfällen und Krampfanfällen einher.

Gemischte Krise

In Anbetracht der raschen Transformation von Krisen während der Myasthenia gravis ist ihre Unterscheidung schwierig, daher wird häufiger eine gemischte Version festgestellt. Es geht einher mit einem Versagen der Ballen- und Atemmuskulatur mit einer leichten Abnahme der Kraft in den Gliedmaßen. Begleitende Rumpflokalisierungsstörungen sind weiterhin empfindlich gegenüber Anticholinesterasemedikamenten. In Kombination mit cholinergen Symptomen birgt eine solche Krise jedoch eine erhebliche Gefahr für den Patienten.

Komplikationen

Die Krise droht Atemstillstand und Herz-Kreislauf-Insuffizienz, was die Sterblichkeitsrate bei Myasthenia gravis verdoppelt. Bei einem Drittel der Patienten treten erneut Paroxysmen auf. Bei einer myasthenischen Krise steigt das Risiko einer Extubation der Atemwege mit einer Häufigkeit von 27%. Eine Schädigung der Ballenmuskulatur führt zur Entwicklung von Aspirationszuständen (Pneumonie, Mendelssohn-Syndrom).

Häufige Komplikationen von Krisen sind verschiedene Infektionen — Bronchopulmonale, Harnwegsinfektionen, Kolitis, Sepsis. In einem dekompensierten Zustand besteht ein erhöhtes Risiko für Gefäßkomplikationen wie tiefe Venenthrombose, akuter Myokardinfarkt und Herzrhythmusstörungen. Es gibt mehrere Berichte über stressinduzierte Kardiomyopathie (Takotsubo-Syndrom) bei Patienten.

Diagnose

Eine wichtige Aufgabe für einen Neurologen ist die Früherkennung von Atemwegserkrankungen mit der Identifizierung des Risikos eines Krisenverlaufs von Myasthenia gravis. Die Schwere des Prozesses richtet sich nach der internationalen Klassifikation, der Skala der Muskelkraft. Klinische Kriterien sind progressive Muskelschwäche, Dysphagie, Atemnot (Atemnot, Tachypnoe, Beteiligung von Hilfsmuskeln). Zur Identifizierung von Dekompensationsfaktoren werden Labor- und Instrumentenkontrollmethoden verwendet:

  • Biochemischer Bluttest. Die Bestimmung der Konzentration von Antikörpern, die gegen Acetylcholinrezeptoren und die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) gerichtet sind, erfolgt durch einen enzymgebundenen Immunosorbens-Assay, eine radioimmunologische Methode. Eine Untersuchung der arteriellen Blutgase bei Atemwegserkrankungen zeigt Hyperkapnie, Hypoxie und eine Abnahme der Sättigung.
  • Pharmakologische Tests. Mit der Einführung von Anticholinesterase-Medikamenten wird eine Rückbildung der Symptome der myasthenischen Krise beobachtet. Die cholinerge Form geht mit einem negativen Proserinabbau einher, bei dem die Symptome nicht verschwinden, sondern zunehmen. Wenn der Patient eine mechanische Beatmung benötigt, muss diese nicht durchgeführt werden, um zwischen den beiden Optionen zu unterscheiden.
  • Elektrophysiologische Untersuchung. Die Elektroneuromyographie mit rhythmischer Stimulation ist der empfindlichste Test zur Erkennung von Anomalien in der myoneuralen Synapse. Ein elektrophysiologischer Prädiktor für die Entwicklung einer Krise ist eine allgemeine Abnahme der M-Reaktion auf den ersten induzierten elektrischen Reiz im betroffenen Muskel.
  • Tomographie. CT-Scan der Brust wird durchgeführt, um die Pathologie der Thymusdrüse auszuschließen — Thymom. Die Studie hat einen viel höheren Informationsgehalt als die herkömmliche Radiographie. Die MRT weist eine hohe Genauigkeit bei der Erkennung von Weichteilformationen auf und erhöht den diagnostischen Wert der Röntgenmethode.

Krisen bei Myasthenia gravis müssen von anderen schweren Erkrankungen, die mit Atemwegserkrankungen einhergehen, unterschieden werden. Die Liste der wahrscheinlichen Krankheiten kann Lambert-Eaton-Syndrom, Botulismus, Kinderlähmung umfassen. Es ist notwendig, angeborene myasthenische Erkrankungen, akute zerebrovaskuläre Unfälle, das Guillain-Barré-Syndrom und andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu berücksichtigen.

Behandlung von Krisen bei Myasthenia gravis

Konservative Behandlung

Eine starke Dekompensation der Muskelschwäche ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die dringend Hilfe benötigt. Alle Patienten werden auf die Intensivstation und die Intensivstation eingewiesen, wo Atmung und Herzaktivität wiederhergestellt werden. Bei der Behandlung von Krisen wird ein konsequenter interdisziplinärer Ansatz praktiziert, der allgemeine und pathogenetische (spezifische) Maßnahmen zur konservativen Korrektur umfasst.

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Die Linderung des Atemversagens erfolgt durch Reorganisation von Oropharynx und Tracheobronchialbaum, Intubation der Luftröhre, Überführung des Patienten in die Beatmung. Die Höhe der Atemunterstützung richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Zur gleichen Zeit werden Anticholinesterase-Medikamente und andere, die das Verhalten von Nervenimpulsen verschlimmern, aufgehoben. Die Maßnahmen allgemeiner Art umfassen die Identifizierung und Beseitigung infektiöser Komplikationen sowie die Vorbeugung von Thrombosen. Die spezifische Behandlung von Krisen umfasst:

  • Die Einführung von Immunglobulinen. Es kann als First-Line-Methode bei der Behandlung von schwerer generalisierter Myasthenia gravis und Krisen empfohlen werden. Intravenöse Immunglobuline G hemmen die Autoimmunaggression und sorgen für eine schnelle Kurzzeitwirkung. Die Methode liefert Ergebnisse, die mit der Plasmapherese vergleichbar sind, jedoch zugänglicher und benutzerfreundlicher sind und von den Patienten besser toleriert werden.
  • Plasmapherese. Die extrakorporale Entgiftung gilt als wirksame Methode zur Behandlung von Krisenzuständen bei Myasthenia gravis und wird vor und nach der Thimektomie verschrieben. Durch die Austauschplasmapherese können Sie Antikörper aus dem Blutplasma entfernen, wodurch die meisten Patienten einen positiven Effekt erzielen, der 1 bis 2 Monate anhält. Eine Alternative ist die selektive Immunosorption.
  • Corticosteroid-Therapie. Der Einsatz einer Impulstherapie mit Kortikosteroiden (Methylprednisolon), die die Manifestation einer Krise stoppen kann, ist pathogenetisch begründet. Bei einigen Patienten kommt es zu einer kurzfristigen Verschlechterung des Zustands oder der Resistenz. Das Risiko negativer Phänomene nimmt bei gleichzeitiger Anwendung von Plasmapherese-Immunglobulinen ab.

In der komplexen Therapie werden verschiedene Mittel zur symptomatischen und unterstützenden Korrektur eingesetzt, deren Wirkung darauf abzielt, die Produktion von Acetylcholin zu steigern, die Muskelfunktion zu verbessern und Nebenwirkungen der pathogenetischen Behandlung zu unterdrücken. Verwendet werden Stoffwechselmittel (Methionin, Glutaminsäure, Vitamine), Calciumpräparate, Adaptogene. Die Vorbeugung der Corticosteroid-assoziierten Osteoporose erfolgt mit Retabolil, Natriumfluorid.

Chirurgische Behandlung

Die rechtzeitige Entfernung des Thymus (Thymektomie) wirkt vorbeugend — sie verringert die Häufigkeit und Schwere von Krisen bei Myasthenia gravis, insbesondere bei frühzeitiger Dekompensation. In der postoperativen Phase werden bei 6 bis 22% der Patienten Rückfälle schwerer Paroxysmen beobachtet, aber das Risiko negativer Folgen wird durch minimal invasive Techniken verringert: Zervikotomie, partielle Sternotomie und Thorakoskopie unter Videokontrolle. Patienten mit schweren Erkrankungen der Bulbare benötigen eine Tracheotomie.

Experimentelle Behandlung

Für die Behandlung von Krisen bei Myasthenia gravis wird vorgeschlagen, andere Immunsuppressiva zu verwenden — Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin. Sie gelten als Alternative zu Kortikosteroiden, wenn Kontraindikationen vorliegen oder die therapeutische Wirkung unzureichend ist. Aufgrund der verzögerten Wirkung sind diese Medikamente jedoch nur begrenzt verwendbar. Bei einem malignen Krankheitsverlauf wurde die Wirksamkeit von monoklonalen Antikörpern (Rituximab) festgestellt.

Prognose und Prävention

Rechtzeitige medizinische Hilfe macht die Prognose günstig, das Ergebnis von Krisen kann sich aufgrund von Begleiterkrankungen verschlechtern. Die Sterblichkeitsrate durch Dekompensation von Myasthenia gravis beträgt ca. 4%, kann aber aufgrund aktiver Atmungsunterstützung und früher Intensivpflege vermieden werden. Das Fortschreiten der motorischen Beeinträchtigung wirkt sich störend auf die Lebensqualität aus. Zur Vorbeugung von Krisen wird eine dynamische Überwachung der Patienten durchgeführt, die Machbarkeit einer Thimektomie wird berücksichtigt, Risikofaktoren werden beseitigt, einschließlich der Bedeutung einer richtigen Medikation wird erläutert.

Literatur
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Code ICD-10
G70.0