Lobaremphysem

Lobaremphysem

Lobaremphysem – angeborene Pathologie des bronchopulmonalen Systems, manifestiert durch erhöhte Luftwege in den Alveolen des Lungenlappens aufgrund von Stenose oder Verstopfung des Bronchus. Die bekanntesten Manifestationen des Laster sind Atemnot, Zyanose, Keuchen, Asphyxie, die sich normalerweise kurz nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr eines Kindes entwickeln. Bei Verdacht auf ein Lobaremphysem wird eine Röntgenuntersuchung durchgeführt (Radiographie, Bronchographie, Angiopulmonographie), FER-Studie. Bei Bestätigung der Diagnose wird die Entfernung von emphysematisch verändertem Lungenlappen angezeigt (Lobektomie).

Lobaremphysem

Lobaremphysem
Lobaremphysem – Lungenfehlbildung, gekennzeichnet durch nachdrückliche Schwellung und Erhöhung des Volumens seines Anteils. Gehört zu der Anzahl der seltenen angeborenen Pathologien: Die Prävalenz des Lobaremphysems überschreitet nicht 1 Fall pro 100 Tsd. Kinder geboren; Die Krankheit tritt häufiger bei Jungen auf. Das kongenitale Lobaremphysem ist bereits in der Kindheit erkennbar, mit dekompensierter Form – in der Neugeborenenperiode oder in den ersten Lebensmonaten, was einen dringenden chirurgischen Eingriff erfordert. In dieser Hinsicht sind in der Pädiatrie und Pulmonologie die Probleme der vorgeburtlichen Diagnostik und die Suche nach Möglichkeiten für eine angemessene chirurgische Korrektur angeborener Lungenerkrankungen von besonderer Relevanz.

Ursachen des Lobaremphysems

Das Lobaremphysem galt lange Zeit als erworbene Lungenerkrankung, resultierend aus intrabronchialer Obstruktion. Danach, Mit zunehmender Anzahl klinischer Beobachtungen wurde die angeborene Genese dieser Pathologie nachgewiesen.

Derzeit dominierte Sichtweise, dass die morphologische Basis des Lobaremphysems die Hypoplasie oder die Aplasie der Knorpelelemente des entsprechenden Lobelbronchus ist (Bronchomalazie). Als Ergebnis sinken die Bronchien zum Zeitpunkt des Verfalls ab, Luft, die in die Lunge gelangt, wird in den Alveolen zurückgehalten, was zu einer Überdehnung des Lungenlappens führt. Inzwischen, Diese morphologischen Veränderungen der Bronchien finden sich nur in der Hälfte der Lungenemphysem.

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Die Entstehung des Ventilmechanismus (so genannte «Luftfalle») Teilweise bronchiale Obstruktion kann ebenfalls dazu beitragen, wegen hypertrophie (erhöhte Faltung) Bronchialschleimhaut, das Vorhandensein von Schleimpfropfen im Lumen des Bronchialbaums, externe Kompression der Lungenbronchus-Mediastinaltumoren, vergrößerte Lymphknoten, bronchogene Zysten, aberrante arterielle Gefäße usw. In einigen Fällen ist die angeborene Dysplasie des Lungenparenchyms die Ursache für das Lobaremphysem, Aplasie der glatten Muskulatur der terminalen und respiratorischen Bronchiolen, Agenese der intralobulären Zweige des Bronchialbaums.

Bei einem Lobaremphysem ist der betroffene Lungenlappen emphysematisch, in der Lautstärke erhöht, bricht bei Ablauf nicht zusammen. Infolgedessen quetscht der geschwollene Lappen gesunde Lungenbereiche, verursacht Verdrängung der Mediastinalorgane, Die Folge davon ist die Entwicklung von Atemstillstand und Blutstörungen­in der Vollendung.

Klassifikation des Lobaremphysems

Es gibt drei morphologische Typen von Lobaremphysemen:

  • Polyalveolarer Lappen – Die Anzahl der Alveolen im veränderten Lappen wird erhöht, aber sie haben normale Größe;
  • Hyperventilation teilen – die Menge der Alveolen im Inneren durch Verrat, Es kommt jedoch zu einer Streckung des Parenchyms aufgrund von Bronchialstenose oder Obstruktion;
  • einseitiges Lobaremphysem mit Hypoplasie, begleitet von einem kompensatorischen Emphysem der gegenüberliegenden Lunge.

Auf der Basis des klinischen Verlaufs emittieren emittiert (tritt häufiger bei Frühgeborenen auf, erscheint kurz nach der Geburt und verläuft mit schweren klinischen Symptomen), subkompensiert (in einem höheren Alter manifestiert; Die klinischen Manifestationen sind moderat) und entschädigt (fast asymptomatisch) Formen des Lobaremphysems. In den meisten Fällen ist der obere Lappen der linken Lunge betroffen, etwas weniger – Ober- oder Mittellappen der rechten Lunge, extrem selten – untere Lappen beider Lungen.

Symptome eines Lobaremphysems

Beim dekompensierten Lobaremphysem manifestieren sich Symptome der Ateminsuffizienz ab den ersten Lebenstagen. Diese Kinder haben Atemnot, Tachykardie, Zyanose der Nasolabialregion, keuchender Atem, Asphyxie-Episoden, begleitet von Krämpfen und Bewusstlosigkeit. Der allgemeine Zustand wird als schwerwiegend angesehen. Blasse Haut mit einem bläulichen Schimmer und punktierten Blutungen. In Ermangelung einer angemessenen medizinischen Versorgung kann der Tod aufgrund einer Herz-Lungen-Insuffizienz eintreten.

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Bei Patienten mit einem unterkompensierten Lobaremphysem treten am Ende der Neugeborenenperiode oder im ersten Lebensjahr klinische Anomalien auf. Das konstanteste Symptom – es ist Atemnot, aufsaugen, Steigerung der motorischen Aktivität, die Entwicklung von Infektions- und Entzündungsprozessen in der Lunge. Asthmaanfälle sind selten und, allgemein, unabhängig angedockt.

Kompensiertes Lobaremphysem wird normalerweise im Vorschul- oder Schulalter als versehentlicher Fund erkannt. Die Grundlage für eine eingehende Untersuchung dieser Kinder kann ein konstanter trockener Husten sein, häufige Erkältungen, wiederkehrende Bronchitis, chronische Lungenentzündung. Oft entwickeln diese Kinder Brustdeformitäten (Trichter, gekeilt) und Krümmung der Wirbelsäule.

Y 14% angeborene Herzfehler werden gleichzeitig mit Patienten mit Lobaremphysem diagnostiziert (ventrikulärer Septumdefekt, offener arterieller Gang, pulmonale Hypoplasie). Es kann auch Anomalien der Knochenentwicklung geben, Verdauungs- und Harnwege.

Diagnose eines Lobaremphysems

In den ersten Tagen und Wochen des Lebens von Kindern werden Neonatologen oder Kinderärzte schwere Formen des Lobaremphysems diagnostiziert. Bei einem gelöschten Verlauf werden häufige bronchopulmonale Infektionen zum Anlass, sich an einen pädiatrischen Pulmonologen zu wenden. Bei der Inspektion wird auf die tonnenförmige Verformung der Brust hingewiesen; Schlagzeug markierte Tympanitis über dem betroffenen Bereich, Atmung dramatisch geschwächt oder nicht abgehört.

Als primäre Screening-Untersuchung werden alle Patienten einer Lungenröntgenuntersuchung unterzogen. Gleichzeitig zeigen die Bilder eine erhöhte Luftigkeit des betroffenen Lappens, Verdrängung des Mediastinums auf gesunde Weise, Abflachung der Kuppel der Membran. Die erweiterte Untersuchung soll die Schwere der anatomischen und funktionellen Veränderungen der Lunge und die Wahl der Behandlungstaktik beurteilen.

Mit der MDCT der Lunge können Sie den veränderten Anteil besser visualisieren, bestimme seine Größe, Architektur und Beziehungen zu gesunden Teilen der Lunge. Angiopulmonographie informativ zur Aufklärung der Hämodynamik im betroffenen Lappen. Bronchographie wird durchgeführt, hauptsächlich, Patienten mit kompensiertem Lobaremphysem, um andere pathologische Prozesse des Bronchialbaums auszuschließen. Die Perfusionsszintigraphie der Lunge zeigt eine Abnahme oder Abwesenheit einer Anhäufung des Radiopharmakons im pathologischen Bereich des Lungengewebes.

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Eine visuelle Beurteilung des Lappenbronchus mittels Bronchoskopie ist erforderlich, um eine externe Kompression des Bronchialbaums durch abnorme Gefäße oder Tumoren auszuschließen. Bei einem Lobernemphysem ist der Mund des betroffenen Bronchus schlitzartig. Diese Spirometrie ist durch eine Abnahme der VC gekennzeichnet, Zunahme des restlichen Lungenvolumens, obstruktive Störungen. Ein Lobaremphysem erfordert eine Differentialdiagnose mit Pneumothorax, Lungenzyste, McLeod-Syndrom, Zwerchfellhernie, Lungenhypoplasie, Atelektase des Lungenlappens.

Behandlung und Prognose des Lobaremphysems

Therapeutische Taktiken für Lobaremphysem der Lunge sind immer chirurgisch, Nur bei dekompensierter Form der Krankheit ist die Operation dringend, und mit Unterkompensation und Kompensation – geplant. Die präoperative Vorbereitung umfasst die Korrektur der Herz-Lungen-Insuffizienz: Sauerstofftherapie, Einführung von Herz-Kreislauf-Medikamenten, Steroidhormone.

Der chirurgische Eingriff erfolgt durch Thorakotomie oder thorakoskopischen Zugang. Das Volumen der Lungenresektion variiert von Segmentektomie bis Lobektomie. Postoperatives Fallmanagement beinhaltet die Ernennung einer Antibiotika-Therapie, Atemgymnastik, alkalische Inhalation, Perkussionsmassage der Brust. Wenn ein Lobaremphysem mit Brustdeformitäten oder KHK kombiniert wird, gleichzeitige Korrektur vorhandener Anomalien ist möglich (Thorakoplastik, Schließung des VSD, Schließen des PDA usw.).

Die postoperativen Ergebnisse der operativen Behandlung des Lungenemphysems sind in der Regel zufriedenstellend. In den meisten Fällen Normalisierung des Volumens und Perfusion des Lungengewebes. Mit dem natürlichen Verlauf der Anomalie sind behindernde Folgen möglich (Pneumosklerose, körperliche Entwicklungsverzögerung) oder Tod.