Mangel an Immunglobulin A

Mangel an Immunglobulin A

Mangel an Immunglobulin A — eine Gruppe von primären Immunschwächezuständen, die durch eine Verletzung der Synthese oder beschleunigte Zerstörung von Molekülen von Immunglobulinen dieser Klasse verursacht werden. Symptome der Erkrankung sind häufige bakterielle Infektionen (insbesondere die Atemwege und HNO-Organe), Magen-Darm-Erkrankungen, Allergien und Autoimmun-Läsionen. Diagnose von Immunglobulin A-Mangel wird durch Bestimmung seiner Menge im Serum gemacht, molekulargenetische Techniken werden auch verwendet. Die Behandlung ist symptomatisch, reduziert auf die Prävention und rechtzeitige Behandlung von bakteriellen Infektionen und anderen Erkrankungen. In einigen Fällen die Ersatzimmunglobulintherapie.

Mangel an Immunglobulin A

Mangel an Immunglobulin A
Mangel an Immunglobulin A ist die polytheologische Form der primären Immundefizienz, bei der ein Mangel dieser Klasse von Immunglobulinen mit dem normalen Gehalt der übrigen Klassen beobachtet wird (G, M). Das Defizit kann vollständig sein, mit einer starken Abnahme aller Fraktionen von Globulin A und selektiv, mit einem Mangel von nur bestimmten Unterklassen dieser Moleküle. Der selektive Mangel von Immunglobulin A ist eine sehr häufige Erkrankung, nach einigen Daten ist sein Auftreten 1: 400-600. Die Phänomene der Immunschwäche mit einem selektiven Fehlen einer Verbindung sind ausreichend ausgelöscht, bei fast zwei Dritteln der Patienten wird die Krankheit nicht diagnostiziert, weil sie keine medizinische Hilfe suchen. Physiker-Immunologen haben festgestellt, dass der Mangel an Immunglobulin und nicht nur infektiöse Zeichen gezeigt werden können, Bei Patienten werden häufig Stoffwechsel- und Autoimmunerkrankungen beobachtet. Angesichts dieses Umstandes kann davon ausgegangen werden, dass das Auftreten dieses Zustandes noch höher ist als bisher angenommen. Moderne Genetiker glauben, dass die Krankheit sporadisch auftritt oder eine erbliche Pathologie ist und als autosomal-dominant sowie autosomal-rezessiv vererbt wird.

Die Ursachen von Immunglobulin A-Mangel

Die Ätiologie und Pathogenese sowohl des vollständigen als auch des selektiven Mangels von Immunglobulin A wurde bisher nicht vollständig bestimmt. Bisher wurden nur genetisch-molekulare Mechanismen einzelner Krankheitsformen etabliert. Zum Beispiel beruht der selektive Mangel an Immunglobulin A vom Typ 2 auf Mutationen des NFSF13B-Gens, das auf dem 17. Chromosom lokalisiert ist und das gleichnamige Protein codiert. Dieses Protein ist ein Transmembranrezeptor auf der Oberfläche von B-Lymphozyten, der für die Erkennung von Tumornekrosefaktor und einigen anderen immunkompetenten Molekülen verantwortlich ist. Die Verbindung nimmt eine aktive Rolle bei der Regulierung der Intensität der Immunantwort und der Sekretion verschiedener Klassen von Immunglobulinen ein. Laut molekularen Studien, der genetische Defekt des TNFRSF13B-Gens, die zur Entwicklung eines abnormalen Rezeptors führen, macht bestimmte B-Lymphozytenfraktionen funktionell unreif. Solche Zellen setzen, statt optimale Mengen Immunglobulin A zu produzieren, das Gemisch aus den Klassen A und D frei, was zu einer Abnahme der Konzentration der Klasse A führt.

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TNFRSF13B Genmutationen sind häufig, aber nicht die einzige Ursache des Mangels an Immunglobulin A. In Abwesenheit von Läsionen dieses Gens und den verfügbaren klinischen Manifestationen des Typs immunodeficiency von Mutationen enthalten Verdacht in 6-Chromosom Genen wobei das Haupthistokompatibilitätskomplex (MHC). Darüber hinaus sind einige Patienten mit IgA-Mangel beobachtete Deletion des kurzen Arms von Chromosom 18, aber deutlich beziehen sich diese beiden Tatsachen einander noch nicht möglich ist. Manchmal ist ein Mangel an Klasse von Molekülen mit anderen Klassen von Immunglobulin-Mangel und die Beeinträchtigung der Aktivität von T-Lymphozyten kombiniert, die ein klinisches Bild der Gesamt variable Immun bildet (Ovid). Einige Genetiker schlagen vor,

Immunoglobulin A unterscheidet sich von anderen verwandten Molekülen, die die erste Phase der unspezifischen Immunschutz des Organismus verursacht, da die Zusammensetzung in Schleimhautsekretdrüsen freigesetzt wird. Mit seiner fehlenden Krankheitserreger wird leichter, Fuß zu fassen in schlecht das empfindliche Gewebe der Schleimhaut der Atemwege, Magen-Darm-Trakt und der oberen Atemwege geschützt. Die Mechanismen der Autoimmun-, Stoffwechsel- und allergischer Erkrankungen in Immunglobulin-A-Mangel sind noch unbekannt. Es wird angenommen, dass die geringe Konzentration zu einem Ungleichgewicht des gesamten Immunsystems führt.

Symptome eines Immunglobulin A-Mangels

Alle Manifestationen des Immunglobulin-A-Mangels in der Immunologie sind in infektiöse, metabolische (oder gastrointestinale), autoimmune und allergische Manifestationen unterteilt. Infektiöse Symptome bestehen in einer erhöhten Häufigkeit von bakteriellen Infektionen der Atemwege — Patienten haben oft Laryngitis, Tracheitis, Bronchitis und Lungenentzündung, die einen schweren Verlauf nehmen und durch die Entwicklung von Komplikationen begleitet werden. Zusätzlich kann ein Mangel Immunglobulin wird durch einen schnellen Übergang der akuten Entzündung in eine chronische Form gekennzeichnet, die in Bezug auf die Läsionen der oberen Atemwege von besonderer Bedeutung ist — die Patienten häufig Otitis diagnostiziert werden, Sinusitis und Sinusitis frontalis. Ziemlich oft führt das kombinierte Defizit der Immunglobuline A und G2 zu schweren obstruktiven Lungenläsionen.

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In geringerem Maße beeinflussen infektiöse Läsionen den Magen-Darm-Trakt. Bei einem Mangel an Immunglobulin A ist eine gewisse Zunahme von Lambliasis, Gastritis und Enteritis nachweisbar. Charakteristischsten für diese Immunschwäche Symptome im Magen-Darm-Trakt ist Laktose-Intoleranz und Zöliakie (Gluten Getreideprotein Immunität), die in Abwesenheit von Korrekturleistung zu Darmzotten Atrophie und Malabsorption-Syndrom führen können. Bei Patienten mit Immunglobulin-A-Mangel werden häufig auch Colitis ulcerosa, biliäre Zirrhose und chronische Autoimmun-Genese beobachtet. Diese Krankheiten werden durch Bauchschmerzen, häufige Episoden von Durchfall, Gewichtsverlust und Hypovitaminose (aufgrund Malabsorption von Nährstoffen aufgrund Malabsorption) begleitet.

Zusätzlich zu den oben genannten Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts manifestieren sich autoimmune und allergische Läsionen mit Immunglobulin-A-Mangel durch eine erhöhte Inzidenz von systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis. Thrombozytopenische Purpura und autoimmune hämolytische Anämie sind ebenfalls möglich, oft mit schwerem Verlauf. Mehr als die Hälfte der Patienten im Blut bestimmen Autoantikörper gegen ihr eigenes Immunglobulin A, was das Phänomen eines Mangels dieser Verbindung weiter verschlimmert. Patienten mit Immunglobulin-A-Mangel werden häufig mit Urtikaria, atopischer Dermatitis, Bronchialasthma und anderen allergischen Erkrankungen diagnostiziert.

Diagnose von Immunglobulin A-Mangel

Die Diagnose der Immunglobulin-A-Mangel auf der Grundlage der Anamnese (häufige Infektionen der Atemwege und der oberen Atemwege, Magen-Darm-Läsionen), aber die genaueste Art und Weise hergestellt wird, um die Diagnose zu bestätigen ist die Menge an Serum-Immunglobulinen verschiedener Klassen zu bestimmen. In diesem Fall kann eine isolierte Abnahme des Gehalts an dieser Komponente der humoralen Immunität unter 0,05 g / l festgestellt werden, was auf einen Mangel hinweist. Vor diesem Hintergrund bleibt das Niveau der Immunglobuline G und M innerhalb normaler Grenzen, manchmal wird eine Abnahme der G2-Fraktion nachgewiesen. Bei einem teilweisen Mangel an Immunglobulin A bleibt seine Konzentration im Bereich von 0,05-0,2 g / l. Bei der Auswertung der Analyseergebnisse ist es wichtig, an die altersbedingten Merkmale der Anzahl der Globuline im Blutplasma zu denken — zum Beispiel die Konzentration der Fraktion A 0,05-0,

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Manchmal wird ein Teildefizit von Immunglobulin A gefunden, in dem seine Menge im Plasma reduziert ist, aber die Konzentration der Verbindung in den Sekreten der Schleimhäute ziemlich hoch ist. Bei Patienten mit partiellem Mangel liegen keine klinischen Symptome der Erkrankung vor. Im Immunogramm sollte auf die Anzahl und funktionelle Aktivität von immunkompetenten Zellen geachtet werden. Bei Mangel an Immunglobulin Eine Anzahl von T- und B-Lymphozyten sind in der Regel auf einem normalen Niveau gespeichert ist, die Anzahl der T-Lymphozyten zu reduzieren zeigt die mögliche Anwesenheit von gemeinsamer variable immunodeficiency. Neben anderen diagnostischen Methoden spielt die Bestimmung von antinukleären und anderen Autoantikörpern im Plasma, die automatische Sequenzierung des TNFRSF13B-Gens und allergologische Tests eine Rolle.

Behandlung, Prognose und Prophylaxe von Immunglobulin A-Mangel

Eine spezifische Behandlung dieser Immunschwäche fehlt, in einigen Fällen wird eine Immunglobulintherapie durchgeführt. Im Allgemeinen werden Antibiotika verwendet, um bakterielle Infektionen zu behandeln, manchmal vorbeugende Kurse von antibakteriellen Medikamenten verschreiben. Es ist notwendig, die Diät (Beseitigung von gefährlichen Produkten) in der Entwicklung von Nahrungsmittelallergien und Zöliakie zu korrigieren. Im letzteren Fall sind Gerichte auf Getreidebasis ausgeschlossen. Asthma bronchiale und andere mit herkömmlichen Medikamenten behandelt allergische Erkrankungen — Antihistaminika und Bronchodilatatoren. Wenn ausgedrückt Autoimmunerkrankungen verschreiben Immunsuppressiva — Corticosteroiden und zytotoxischen Mitteln.

Die Prognose für Immunglobulin-A-Mangel ist im Allgemeinen günstig. Bei vielen Patienten verläuft die Pathologie absolut asymptomatisch und bedarf keiner besonderen Behandlung. Durch die Erhöhung der Frequenz von bakteriellen Infektionen, Autoimmunläsionen und Malabsorption (Malabsorptionssyndrom) Vorhersage können die Schwere der Symptome verschlimmern, respectively. Um die Entwicklung dieser Displays zu verhindern erfordern den Einsatz von Antibiotika bei den ersten Anzeichen einer Infektion, die Einhaltung der Vorschriften über die Lieferung von Nahrungszusammensetzung, die regelmäßigen Überwachung in den Bereichen Immunologie und anderen Ärzten (abhängig von den assoziierten Störungen). Vorsicht ist geboten bei der Transfusion von Vollblut oder seinen Komponenten ausgeübt werden — in seltenen Fällen haben die Patienten eine anaphylaktische Reaktion aufgrund der Anwesenheit von Antikörpern gegen Immunglobulin A.