Marcus-Gunn-Syndrom

Marcus-Gunn-Syndrom

Marcus-Gunn-Syndrom – es ist eine polyetiologische Krankheit, manifestiert durch Blepharoptose des Oberlids, die spontan bei Bewegungen im Kiefergelenk steigt. Die Diagnose umfasst Anamnese, externe Prüfung, Radiographie, Magnetresonanztomographie (MRI), Ophthalmoskopie, Visometrie, Biomikroskopie. Die Taktik der Behandlung hängt vom Schweregrad der Ptosis ab. Bei minimalen Manifestationen ist eine Operation nicht angezeigt. In schweren Fällen wird eine Tarsomioektomie durchgeführt, partielle Resektion des oberen Augenlid-Levators mit anschließender Verstärkung mit Autotransplantat.

Marcus-Gunn-Syndrom

Marcus-Gunn-Syndrom
Marcus-Gunn-Syndrom oder palpebromandibuläre Synkinesie – es ist selten, oft angeborene Anomalien in der Augenheilkunde, manifestiert sich durch Ptosis des Oberlids in Kombination mit Synkinesien. Diese Krankheit wurde erstmals 1883 von einem englischen Augenarzt M beschrieben. Gunnom, die die klinischen Symptome des Syndroms bei einem fünfzehnjährigen Kind beobachteten. Laut Statistik, Pathologie tritt in 5 auf% Patienten mit angeborener Blepharoptose. Das Marcus-Gunn-Syndrom ist weit verbreitet. Bei den Frauen und Männern trifft die gleiche Häufigkeit. Allgemein, die ersten Anzeichen der Krankheit bei Kindern während des Stillens entdeckt. Eltern achten auf synchrone Bewegungen des Oberlids mit der Öffnung des Mundes.

Ursachen des Marcus-Gunn-Syndroms

Die kongenitale Form des Marcus-Gunn-Syndroms entwickelt sich häufig sporadisch. In seltenen Fällen markiert autosomal dominanter Vererbungsmodus. Die erworbene Form kann bei Patienten mit fortschreitender zerebraler Ischämie auftreten, traumatische Hirnverletzung, Enzephalitis. Ein provozierender Faktor ist seltener eine Verletzung des Gesichtsnervs während einer Operation, Zahnextraktion oder invasive kosmetologische Verfahren. Im Entwicklungsmechanismus der palpebromandibulären Synkinesis von Marcus Gunn spielt die Bildung pathologischer Verbindungen zwischen dem Okulomotor eine Hauptrolle, Trigeminus und Gesichtsnerven. Gleichzeitig befindet sich das Zentrum der abnormalen Impulse supranukleär.

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Nach der phylogenetischen Theorie ist die Ursache der Erkrankung eine rudimentäre kiemale orale Synkinesie, t. zu. Bei Fischen steigen während der Öffnung der Mundhöhle die Kiemenbögen auf. Angeborene oder erworbene Läsionen des pyramidenförmigen Systems können die Grundlage für ihre Bildung beim Menschen sein. Gleichzeitig bewirkt die kompensatorische Aktivierung der subkortikalen Strukturen des Gehirns die Entwicklung klinischer Manifestationen des Marcus-Gunn-Syndroms.

Symptome des Marcus-Gunn-Syndroms

Das synkinetische Syndrom von Marcus Hun ist gekennzeichnet durch eine Ptosis des Oberlids in Verbindung mit einem unkontrollierten Anheben des Augenlids während Bewegungen im Kiefergelenk. Die ersten Manifestationen der angeborenen Form treten während der Fütterung des Babys auf. Beim Öffnen des Mundes steigt das betroffene Augenlid mit Blepharoptose an. Dieser Prozess wird nicht durch Willensanstrengungen kontrolliert und findet bei allen provokativen Bewegungen des Unterkiefers statt. Im reiferen Alter merken die Patienten, diese Öffnung der Augen provoziert auch Bewegungen des Unterkiefers in Richtung, gegenüber dem betroffenen Bereich, Verlängerung nach vorne, Zähne zusammenbeißen und sogar Lippenbewegungen. Die Intensität der klinischen Symptome kann jedoch bei bestimmten Individuen signifikant variieren.

Allgemein, Das Marcus-Gunn-Syndrom entwickelt sich monokular, In seltenen Fällen können beide Augen geschädigt werden. In der frühen Kindheit sind unspezifische Symptome Lidschwellung, Tränenfluss, allgemeine schwäche. Die Patienten stellen eine Abnahme der Schwere der klinischen Manifestationen der Erkrankung mit zunehmendem Alter fest. Wiederum, Diagnosetests zeigen an, dass die Patienten bestimmte Fähigkeiten erwerben, um die Symptome zu maskieren. Das Marcus-Gunn-Syndrom tritt meist in Verbindung mit Strabismus und Amblyopie auf. Eine palpebromandibuläre Synkinesie kann sich isoliert entwickeln oder mit dem Waardenburg- und Hirschsprung-Syndrom kombiniert werden.

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Diagnose des Marcus-Gunn-Syndroms

Die Diagnose des Marcus-Gunn-Syndroms basiert auf anamnestischen Daten, Ergebnisse der externen Untersuchung, Radiographie, Magnetresonanztomographie (MRI), Ophthalmoskopie. Zusätzliche Forschungsmethoden – Visometrie, Biomikroskopie. In seltenen Fällen haben Patienten eine Familienanamnese der Krankheit, aber häufiger entwickelt sich die angeborene Pathologie sporadisch. Patienten mit der erworbenen Form des Marcus-Gunn-Syndroms berichten oft von traumatischen Augenschäden, vor dem Auftreten von klinischen Symptomen. Bei der äußerlichen Untersuchung wurde eine Ptosis sichtbar, seltener beide Augenlider, die bei Bewegungen im Kiefergelenk unabhängig eliminiert wird.

Bei einer erworbenen Form wird eine Röntgenaufnahme durchgeführt, um organische Schäden zu erkennen. MRI kann die pathologische Beziehung zwischen dem Okulomotor feststellen, Trigeminus und Gesichtsnerv. Allgemein, Anormale Herde sind supranuklear. Das Ergebnis dieser Veränderungen kann eine Hypotrophie der Kau- und Kreismuskeln des Auges sein. Bei der Durchführung der Ophthalmoskopie werden keine pathologischen Veränderungen des Sehnervs festgestellt. Biomikroskopie kann Hyperämie und Schwellung der Bindehaut aufdecken. Sehschärfe, allgemein, normal. Die Differentialdiagnose des Marcus-Gunn-Syndroms muss bei angeborener Ptose durchgeführt werden. Bei dieser Pathologie begünstigen die Bewegungen des Unterkiefers nicht das Anheben des Augenlids. Unter palpebromandibulärer Synkinesie versteht man die Anzahl der neurogenen Ptosen, Um eine Diagnose zu stellen, muss daher zusätzlich zur Untersuchung durch einen Augenarzt ein Neuropathologe konsultiert werden.

Behandlung des Marcus-Gunn-Syndroms

Die chirurgische Behandlung des Marcus-Gunn-Syndroms ist bei Patienten mit schwerer Ptosis und Synkinesie angezeigt, das stört den normalen Lebensunterhalt. Die Indikation ist auch eine palpebromandibuläre Synkinesie in Kombination mit Strabismus und Amblyopie. Bei leichter Erkrankung ist keine spezifische Behandlung erforderlich. Die Wahl der Operationsmethode hängt von der Schwere der Ptosis ab. Bei minimalen klinischen Manifestationen wird eine Tarsomioektomie empfohlen. Unter Beibehaltung der Funktionsfähigkeit des oberen Augenlid-Levators wird dieser teilweise reseziert und anschließend mit einem Autotransplantat verstärkt (Whitnall Ligament).

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Zur Vorbeugung gegen Strabismus und Amblyopie wird bei Kindern mit schwerem Marcus-Gunn-Syndrom die Ptosis nach 3-4 Jahren beseitigt. Um den kosmetischen Defekt bei Patienten mit unkompliziertem Operationsverlauf zu beheben, wird empfohlen, die Operation nach 15 Jahren durchzuführen. Rechtzeitige Operation zur Wiederherstellung der Augenlidfunktion, normale Entwicklung des visuellen Analysators, kann jedoch die Manifestationen der Synkinese nicht vollständig beseitigen. In der postoperativen Phase wird die lokale Anwendung von antiseptischen Lösungen zum Waschen gezeigt, antibakterielle Mittel in Form von Tropfen oder Salben.

Prognose und Prävention des Marcus-Gunn-Syndroms

Spezifische Methoden zur Prävention des Marcus-Gunn-Syndroms wurden nicht entwickelt. Unspezifische vorbeugende Maßnahmen des erworbenen Formulars entsprechen den Sicherheitsvorschriften am Arbeitsplatz (eine Schutzmaske tragen, Punkte). Bei angeborener Pathologie in der Kindheit wird empfohlen, für die Zeit des Wachens Klebeverbände zu tragen. Dies trägt zur normalen Entwicklung des visuellen Analysators bei. Alle Patienten mit einer festgestellten Diagnose müssen sich 2 Mal im Jahr von einem Augenarzt untersuchen lassen. Die Prognose des Marcus-Gunn-Syndroms für Leben und Behinderung ist günstig. Die Krankheit verringert nicht die Sehschärfe. In seltenen Fällen kann sich eine sekundäre Konjunktivitis entwickeln.