Medulloblastom

Medulloblastom

Medulloblastom (medulloblastoma) — maligner Tumor von Medulloblasten, unreife Gliazellen, in der Regel im Kleinhirnwurm lokalisiert, das ist in der Nähe des vierten Ventrikels des Gehirns. Symptome einer Krebsvergiftung, Erhöhung der intrakraniellen Hypertonie und der Kleinhirn-Ataxie. Die Diagnose wird anhand des Krankheitsbildes gestellt, Ergebnisse der Analyse von Liquor cerebrospinalis, PET, CT oder MRI, Biopsie. Die Behandlung umfasst die operative Entfernung des Tumors, Wiederherstellung der normalen Zirkulation von Liquor, Strahlen- und Chemotherapie.

Medulloblastom

Medulloblastom
Medulloblastom (Granuloblastom, fötales Neurogliom, sarkomatöses Gliom) — sehr bösartige Pathologie der hinteren Schädelgrube. Tumor, allgemein, ist im Wurm des Kleinhirns, und bei Kindern, die älter als sechs Jahre sind, können sie in den Hemisphären der Orgel lokalisiert werden. Medulloblastome metastasieren in der Regel schnell in die zerebrospinalen Flüssigkeitswege, Was unterscheidet sich von anderen Gehirntumoren.

Medulloblastom macht 7-8 aus% der Gesamtzahl der in der Neurologie bekannten Umgebung, bei pädiatrischen Gehirntumoren — 30%. Medulloblastom steht bei Kindern unter Hirntumoren an zweiter Stelle. Die Prävalenz dieser Art von Neoplasma – 1,5-2 Fälle pro hunderttausend. Entwickelt sich häufiger bei Jungen, im Vergleich zu Mädchen (Verhältnis 65/35).

Typisches Alter, wenn ein Medulloblastom gefunden wird, fünf bis zehn Jahre. Aber es geht nicht nur «Kinder» Pathologie, es wird in jedem Alter erkannt. Kinder machen sich ¾ der Gesamtzahl der Patienten mit Medulloblastom. Bei Erwachsenen tritt dieser Tumor normalerweise zwischen dem 21. und 40. Lebensjahr auf.

Ursachen des Medulloblastoms

In der Regel Fälle von Medulloblastom — sporadisch. Es gibt jedoch Erbkrankheiten, mit einem hohen Risiko für die Entwicklung dieses Tumors verbunden. Dazu gehören: Rubinstein-Teybi-Syndrom, Gorlin-Syndrom, Türko-Syndrom und Blue-Nevi-Syndrom.

Warum entsteht ein Medulloblastom?, heute ist unklar. Es sind nur Risikofaktoren dieser Pathologie bekannt, dazu gehören: Alter bis 10 Jahre, Wirkung ionisierender Strahlung, krebserzeugende Wirkung, Lacke, Farben, Haushaltschemikalien; Virusinfektionen (Cytomegalovirus, HPV, infektiöse Mononukleose, Herpes-Infektionen), das Genom der Zellen zu beschädigen; belastete Vererbung. Medulloblastom — Dies ist ein primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET). Es ist in der Regel subtentorial lokalisiert, das ist unter dem Deckel des Kleinhirns, es wächst schnell in seinen Wurm ein und füllt den gesamten vierten Ventrikel des Gehirns. Dies führt zur Verstopfung der Flottenablassage, da die Vergrößerung des Tumors den Zirkulationsweg der Liquor cerebrospinalis blockiert. Der intrakraniale Druck des Patienten steigt dramatisch an, was sich durch das Syndrom der schweren intrakraniellen Hypertonie manifestiert. In den späten Stadien der Erkrankung kommt es aufgrund der Keimung des Tumors im Hirnstamm zu einer Niederlage der Bulbusabschnitte.

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Das histologische Bild eines Medulloblastoms ist eine kleine Konzentration, gerundet, undifferenziert, proliferierende embryonale Zellen mit sehr dünnem Zytoplasma und hyperchromem Kern.

Medulloblastklassifizierung

Dieser maligne Tumor im Jahr 80% Fälle tritt im Kleinhirn vermis auf, und um 20% — in seinen beiden Hemisphären. Die histologische Struktur unterscheidet die folgenden Tumortypen:

  • Medulloomyoblastom, Muskelfasern enthalten
  • Melanotisches Medulloblastom, das besteht aus neuroepithelialen Zellen, Melanin haben
  • Lipomatöses Medulloblastom, in denen es Fettzellen gibt (die benigne Variante des Tumors).

Hilft bei der Bestimmung der klinischen Prognose für jede Medulloblastom-Klassifizierung des Patienten, 1969 von Chang vorgeschlagen. Es basiert auf TNM-Prinzipien und berücksichtigt die Größe des Neoplasmas, Metastasierung und Infiltrationsgrad.

Symptome eines Medulloblastoms

Klinische Manifestationen eines Medulloblastoms können unterschiedlich sein. Sie hängen vom Ort des Neoplasmas ab, von der Schwere des zerebralen Syndroms, was direkt mit einem erhöhten intrakraniellen Druck zusammenhängt, und der Ort der Metastasen.

Da Medulloblastom am häufigsten im Kleinhirn liegt, Es entwickelt sich eine Kleinhirnataxie. Wird gebildet «zerebellärer Gang»: der Patient geht, Spreizung der unteren Gliedmaßen und Ausgleich der oberen Gliedmaßen, das Gleichgewicht nicht verlieren und nicht fallen; sein «wirft» von Seite zu Seite. Mangels Koordinierung der Bewegungen, der Patient fällt oft, vor allem bei Kurvenfahrten. Wenn ein Tumor zu einem Hirnstamm heranwächst, Zustand verschlechtert sich sofort, wie Atemwegserkrankungen und hämodynamische Erkrankungen zusammenkommen. Im neurologischen Zustand offenbart: Depression des Pharynxreflexes, Blickparese, spontaner Nystagmus, Konvergenzverletzung. Wenn das Rückenmark betroffen ist, Lähmung der Gliedmaßen erscheint, Sensibilitätsstörungen.

Für zerebrale Manifestationen eines Medulloblastoms charakteristische Bewusstseinsveränderungen in Form psychomotorischer Erregung, Reizbarkeit, Desorientierung an Ort und Stelle, der Zeit, Selbst. Oft hat der Patient Krampfanfälle. Der Patient klagt über Kopfschmerzen am Morgen, anhaltende Übelkeit, wiederholtes Erbrechen, welche Komponenten des intrakraniellen Hypertonie-Syndroms sind. Die rechtzeitige Diagnose eines Medulloblastoms bei Kleinkindern behindert die strukturellen Merkmale des Schädels. Das Syndrom der intrakraniellen Hypertonie kann sich lange Zeit nicht manifestieren, da die Größe des Schädels bei Kindern zunimmt, das gehirn ist plastisch, und die Gefäße sind sehr elastisch. Oft wird die Diagnose zu spät gestellt, wenn ein Medulloblastom von einem Wurm aufgenommen wird, Kleinhirnhemisphäre und vierter Hirnventrikel; wächst in Zwiebelstrukturen.

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Metastasen verschlechtern den Zustand des Patienten erheblich. Das klinische Bild hängt von ihrem Standort und seiner Größe ab. Medulloblastom — ungewöhnlicher Tumor, im Gegensatz zu primären Gehirntumoren (Astrozytome, Gliom), die nicht außerhalb des zentralen Nervensystems metastasieren, Dieser Tumor kann in die Leber metastasieren, Lungen und Knochen (um ungefähr 5% Fälle).

Die häufigste Komplikation des Medulloblastoms — Entwicklung des Hydrocephalus (Wassersucht Gehirn). Dies ist auf die Überlappung des Abflusses von Liquor durch einen wachsenden Tumor zurückzuführen, entweder im Bereich der Wasserversorgung des Gehirns, entweder Löcher Lyushka und Majandi. Hydrocephalus ist charakteristisch: rund um die Uhr Kopfschmerzen, Übelkeit, häufiges Herabhängen des Kopfes, Verschiebung der Augäpfel nach unten, Nystagmus und Strabismus; Kinder haben einen vergrößerten Schädel.

Diagnose Medulloblast

Zu Diagnosezwecken führt ein Neurologe eine Gesamtbewertung der neurologischen Daten durch, ophthalmisch, Alkoholforschung, sowie CT- oder MRI-Ergebnisse des Gehirns. Eine umfassende Untersuchung und Bereitstellung der Diagnose eines Medulloblastoms kann die Ergebnisse der folgenden Arten von Studien erfordern: vollständiges Blutbild, Urinanalyse, Blutbiochemie; Untersuchung durch einen Augenarzt, das zeigt bei der Durchführung einer Ophthalmoskopie stehende Scheiben der Sehnerven, Anzeichen für intrakranielle Hypertonie; Neurosonographie bei Kindern mit nicht geschlossenen Brunnen, Bereitstellung der frühestmöglichen Diagnose eines Tumors; Computertomographie (CT), Dadurch ist es möglich, den genauen Ort und die Größe des Tumors zu bestimmen, Infiltrationsgrad des umgebenden Hirngewebes; Magnetresonanztomographie (MRI), die kleinsten Veränderungen in der Struktur des Gehirns erkennen lassen; Positronen-Emissions-Tomographie (PET), Metastatischer Bewertungsprozess; Bestimmung von Tumormarkern im Blut; Biopsie (histopathologische Gewebeanalyse) zur Festlegung der endgültigen klinischen Diagnose; Neurochirurgische Konsultation.

Medulloblastom-Behandlung

Eine radikale Behandlung des Medulloblastoms ist die chirurgische Entfernung. Wenn der Zustand des Patienten es erlaubt, Es ist besser, den Krebs vollständig zu entfernen. Während der Operation werden mikrochirurgische Techniken eingesetzt, intraoperative MRI-Navigation.

Bei der Behandlung dieser Pathologie nimmt die Strahlentherapie einen wichtigen Platz ein. Wenn das Medulloblastom vollständig entfernt ist und keine Metastasen vorliegen, Nach der Operation wird eine niedrig dosierte Strahlentherapie verordnet, was die Nebenwirkungen minimiert. Wenn Metastasen nachgewiesen werden oder das Neoplasma nicht vollständig entfernt wird, Strahlentherapie in hohen Dosen. Bei einer beeindruckenden Größe des Medulloblastoms ist eine Bestrahlungstherapie angezeigt, bis der Tumor entfernt ist, um seine Größe auf Resektabilität zu reduzieren. Kinder unter drei Jahren erhalten keine Strahlentherapie.

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Die Chemotherapie bei der Behandlung dieses Tumors ist Teil umfassender Maßnahmen und wird nach chirurgischer und radiologischer Therapie eingesetzt. Die effektivste Verwendung der folgenden Chemotherapeutika: Vincristin, Nitrosoharnstoff und Procarbazin.

Amerikanische Wissenschaftler haben kürzlich vorgeschlagen, das Masernvirus bei der komplexen Behandlung des Medulloblastoms zu verwenden, es vor der genetischen Veränderung auszusetzen. Experimente an Mäusen bestätigt, dass ein modifiziertes Masernvirus die malignen Zellen eines Medulloblastoms in nur 72 Stunden tötet.

Modus und Diät — ein weiterer Teil der systemischen Behandlung des Tumors. Sie müssen in kleinen Portionen essen, aber oft. Zwingen Sie den Patienten nicht zum Essen. Es wird empfohlen, mehr Zitrusfrüchte zu essen. Beim Kochen müssen Sie die Wünsche des Patienten berücksichtigen, Schließlich können sich seine Geschmackspräferenzen während der Behandlung ändern und sogar komisch erscheinen. Rehabilitation — ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung des Medulloblastoms. Sie wird für jeden Patienten individuell entwickelt.

Prognose und Prävention von Medulloblastomen

Bis heute sind Mortalität und Behinderung beim Medulloblastom weiterhin sehr hoch. Es ist wichtig, die Inzidenz unerwünschter Tumorergebnisse zu reduzieren: Früherkennung der Krankheit, Vollständigkeit der Untersuchung und Auswahl der optimalen Methode zur operativen Behandlung von Neoplasma.

Die postoperative Mortalität beträgt 5%, aber nach fünf Jahren überleben nur 20-30% Patienten mit Medulloblastom. Die Überlebensrate von Jungen liegt bei über 24 Jahren bei 24 Jahren%, und Mädchen nur 10%. Je jünger das Alter des kranken Kindes, desto bösartiger Geschwulst, und je schneller der Hirnstamm in den pathologischen Prozess involviert ist, verantwortlich für lebenswichtige Funktionen. Die schlechteste Prognose gilt für Patienten mit Tumorrezidiven nach der Entfernung.

Derzeit gibt es keine spezifischen Methoden zur Vorbeugung von Medulloblastomen. Es gibt Studien von amerikanischen Ärzten, die berichten, Die Einnahme von Vitaminpräparaten während der Schwangerschaft verringert das Risiko dieses Tumors.