Moya-Moya-Krankheit

Moya-Moya-Krankheit

Die Moya-Moya-Krankheit ist eine seltene vaskuläre Erkrankung, bei der es sich um eine langsam fortschreitende Stenose intrakranieller Hirnarterien handelt, die von der Entwicklung von Bypass-Kollateralen begleitet wird. Klinisch manifestierte Symptome der chronischen Hirnischämie, TIA, Subarachnoidalblutung, ischämische und hämorrhagische Schlaganfälle. Wenn die Diagnose gestellt wird, sind die wichtigsten Daten der zerebralen Angiographie. Darüber hinaus EEG, MRT / CT-Scan des Gehirns, Ophthalmoskopie. Die Behandlung kann konservativ sein, aber am effektivsten ist die Operation der supercranialen Mikroanastomose.

Moya-Moya-Krankheit

Moya-Moya-Krankheit
Moya-moya disease — eine seltene zerebrale vaskuläre Pathologie, wie im Detail von japanischen Kliniker Kudo und Takeuchi beschrieben. Bis 1962 wurde in dem japanischen exklusiven betrachtet, begann dann Informationen über die Allgegenwart zu erscheinen. Häufiger Krankheit Moya-Moya gemeinsam in Asiaten. Die Prävalenz in Japan beträgt 3,5 Fälle pro 1 Million Einwohner in den Vereinigten Staaten -. Weniger als 1 Fall pro 1 Million in Russland nur etwa 30 Fälle beschrieben, aber nicht alle von ihnen die Kriterien für die Krankheit Moya-Moya treffen ..

Sein einprägsamer Name war auf das charakteristische angiographische Bild zurückzuführen. In der praktischen Neurologie wurde der Begriff 1967 von Suzuki und Takaku eingeführt. Aus dem Japanischen übersetzt bedeutet es «wie Zigarettenrauch». Moya-moya-Krankheit kann in 2 Altersperioden auftreten: bis zu 10 Jahren (durchschnittlich 5 Jahre) und im Intervall von 30 bis 40 Jahren. Frauen erkranken etwa 1,5 bis 2 mal häufiger als Männer.

Ursachen der Moya-Moya-Krankheit

Die Basis der Krankheit ist eine allmählich zunehmende Verengung des Lumens des intrakraniellen Teils der inneren Halsschlagader, getrennte Bereiche der mittleren und vorderen Hirnarterien. Morphologische Veränderungen in den betroffenen Segmenten der Halsschlagader und den Arterien des Willis-Kreises sind durch eine Fibrose der Intima und ihre Ausdehnung, Ausdünnung der mittleren Schicht der Gefäßwand gekennzeichnet. Als Ergebnis wird eine Stenose oder Gefäßverschluß gebildet. Der Prozess wird von der Entwicklung eines Netzwerks kollateraler Gefäßanastomosen begleitet, die eine alternative Blutversorgung des Gehirns ermöglichen. Im Laufe der Zeit sind die inneren Halsschlagadern vollständig verschlossen, die zerebrale Blutversorgung tritt nur aufgrund von Kollateralen auf, die sich aus der äußeren Halsschlagader und den vertebralen Arterien entwickeln.

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Diese Faktoren bleiben unklar. Es schlägt vor, dass die Anomalien der Hirngefäße genetisch bestimmt. 1999 Es wurde mit dieser Störung der DNA-Analyse von 16 Familien durchgeführt, die das Vorhandensein von genetischen Mutationen in dem Lokus-3r26 r24.2 enthüllt. In der Praxis haben die meisten Patienten jedoch eine sporadische Natur der Krankheit. Auf der anderen Seite, die Diagnose gemäß der Angiographie, eine große Anzahl von Familien subklinische (latent) bildet.

Nach einer anderen Hypothese ist Moya-Moya-Krankheit ist eine unspezifische Arteriitis von Autoimmunität resultierende und entzündliche Prozesse ausgelöst. Einige Schätzungen zufolge ist etwa 70% der Fälle hat eine Verbindung mit einer Geschichte von Sinusitis, chronischer Tonsillitis, Otitis. Zusätzlich beschreibt die Literatur eine Kombination moya-moya Erkrankung mit verschiedenen anderen Krankheiten: tuberöse Sklerose, Neurofibromatose Recklinghausen, Sichelzellanämie, Morbus Hirschsprung, Leptospirose, Marfan-Syndrom, Apert Syndrom, Schädel-Hirn-Traumas.

Symptome der Moya-Moya-Krankheit

Klinische Manifestationen sind mit zwei pathogenetischen Mechanismen verbunden: progressive chronische Hirnischämie und Blutungen aus erweiterten und verdünnten Kollateralgefäßen. In der Regel sind die Kinder der geäusserte ischämische Mechanismus, und bei den Erwachsenen — hämorrhagisch.

In der Kindheit debütiert die Moya-moya-Krankheit mit transitorischen ischämischen Attacken. Ischämischer Paroxysmus kann von einer vorübergehenden Sprachstörung (Dysarthrie, motorische Aphasie), Hemiparese oder Schwäche nur einer Extremität, sensorischen Störungen, Sehstörungen begleitet sein. Charakteristisch für das Auftreten von Paresen auf einer Seite oder auf der anderen Seite des Körpers. Mögliche epische Abdrücke, die zur Entwicklung von Oligophrenie führen.

Bei Erwachsenen treten häufig periodische oder anhaltende Kopfschmerzen auf, die manchmal eine Migräne simulieren. Sie können von Lärm in den Ohren begleitet werden. Einige Patienten klagen über Taubheit der Extremitäten. Die meisten Patienten entwickeln Subarachnoidalblutung. Das klinische Bild und die Daten des neurologischen Status sind nicht spezifisch. Neurologische Untersuchung kann Asymmetrie der Nasolabialfalten, Pyramidenmangel in Mono- oder Hemitip, leichte Koordinationsstörungen, Nystagmus usw. aufdecken.

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Die Gefahr der Krankheit besteht in ihrer Hauptkomplikation — akuter Störung der Hirndurchblutung, die als eine Art von ischämischem Schlaganfall oder hämorrhagischem Schlaganfall fortschreiten kann. Schlaganfälle können wiederholt auftreten, zu einem behindernden neurologischen Defizit und zum Tod führen.

Diagnose der Moya-Moya-Krankheit

In der Patientengeschichte kann es Hinweise auf frühere Episoden von ONMC geben. Aufgrund der Anamnese und des klinischen Bildes kann der Neurologe jedoch keine Diagnose stellen. Erfordert zusätzliche Prüfung und difdiagnostiki mit zerebraler Atherosklerose, Vaskulitis, arteriovenöse Fehlbildungen, Thrombose, Migräne mit Aura und anderem intrazerebralen Tumor. Pathologien.

Gehaltene Rücksprache mit einem Augenarzt viziometriey, Perimetrie und Fundusuntersuchung. Verlust der Sehschärfe, Hemianopsie und andere Anomalien können diagnostiziert werden. Im Fundus während Ophthalmoskopie visualisiert retinovaskulyarnye Veränderungen und eine Erhöhung der Papille. EEG-Aufzeichnungen pathognomonische moya moya Krankheit Veränderungen: Nach dem Hyperventilation nach 20-60 mit fester zweiter Phase hohen Amplitude langsamer Wellen (sogenanntes Phänomen des Re-build-up). Aufgrund der Spezifität dieses Phänomens kann das EEG als Screening-Methode für die Diagnose verwendet werden.

Bei vielen Patienten visualisiert die CT des Gehirns kleine Bereiche verminderter Dichte in der zerebralen Substanz. Die MRT erlaubt es, sie als fokale Myokardinfarkte zu verifizieren. Das REG zeigt eine Abnahme des zerebralen Blutflusses. UZDG der Gefäße des Kopfes bestimmt den Verschluss der Arteria carotis interna. Der Goldstandard in der Diagnostik ist die Angiographie. Bestätigung der Diagnose ist die Anwesenheit auf der Grundlage des Gehirns eines angiographischen Bildes von «einem Bündel Rauch, der von einer Zigarette freigegeben wird.» Nach angiographischen Daten unterscheidet man sechs Stadien der Erkrankung: von der partiellen Verengung des distalen Teils der A. carotis interna bis zum völligen Verschwinden. Gegenwärtig ist eine Alternative zur Röntgenkontrast-zerebralen Angiographie das CT von Blutgefäßen und MRI von zerebralen Gefäßen. Diese Methoden sind genauer und weniger invasiv.

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Behandlung und Prognose der Moya-Moya-Krankheit

Konservative Behandlung umfasst eine vaskuläre (Vinpocetin, Nicergolin, Nifedipin) und neurometabolische (gamma-Aminobuttersäure, Pyritinol, Piracetam, hopantenic Säure) Therapie. Es kann die klinische Situation verbessern, aber es kann das Fortschreiten der Krankheit nicht aufhalten. Eine radikale Behandlungsmethode ist die Operation ein luminale Stents, das Blut zu bilden, um die stenotischen Arterien zu umgehen. Es kann durch direkte Vernähen Verfahren mit Shunt Aufnahmen durchgeführt werden, und indirekt, wobei der luminale Stent auf der Hirnoberfläche platziert wird. Bei der direkten Methode wird eine ausreichende Blutversorgung Pegel unmittelbar erreicht, indirekt — für seine Entwicklung benötigt 6 Monate. bis zu einem Jahr. Die Erfahrung hat eine viel größere Effizienz der direkten Bypass-Operation gezeigt. Ischämische Episoden nach seiner Implementierung werden nur bei 10% der Patienten gefunden, während nach indirektem Shunt sind sie in 56% der Fälle bemerkt. Daher ist der Standard in der Behandlung die Technik der superintrakranialen Anastomose.

Die Prognose bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung ist meist günstig. Die durchschnittliche Effizienz der Operation wird auf 84% geschätzt. Es besteht eine direkte Korrelation zwischen der Wirksamkeit der Behandlung und dem angiographischen Stadium. In günstigen Fällen wird unmittelbar nach der Behandlung eine signifikante Regression der klinischen Manifestationen beobachtet. Ohne Behandlung führt die zunehmende Verschlechterung der zerebralen Hämodynamik zu einem fortschreitenden neurologischen Defizit, dem Beginn hämorrhagischer und ischämischer Schlaganfälle. Bei Erwachsenen beträgt die Sterblichkeitsrate 10%, bei Kindern 4,3%.