Non-Hodgkin-Lymphome

Non-Hodgkin-Lymphome

Non-Hodgkin-Lymphome – Tumorerkrankungen des Lymphsystems, dargestellt durch maligne B- und T-Zell-Lymphome. Der Hauptfokus des Non-Hodgkin-Lymphoms kann in den Lymphknoten oder anderen Organen auftreten und wird durch lymphogene oder hämatogene Metastasen verstärkt. Die Non-Hodgkin-Lymphomklinik ist durch Lymphadenopathie gekennzeichnet, Symptome einer Läsion des einen oder anderen Organs und febriler Intoxikationssyndrom. Die Diagnose basiert auf klinischen und radiologischen Daten sowie den Ergebnissen einer Hämogrammstudie, Lymphknoten- und Knochenmarkbiopsie. Die Antitumor-Behandlung umfasst Kurse der Polychemotherapie und der Strahlentherapie.

Non-Hodgkin-Lymphome

Non-Hodgkin-Lymphome
Non-Hodgkin-Lymphome (Lymphosarkom) – in der Morphologie unterschiedlich, klinische Anzeichen und Verlauf maligner lymphoproliferativer Tumore, ausgezeichnet in ihren Eigenschaften von Hodgkin-Lymphom (Hodgkin-Krankheit). Je nach Ort des Auftretens des primären Fokus wird die Hämoblastose in Leukämien unterteilt (Knochenmark-Tumorläsionen) und Lymphome (Tumoren des lymphatischen Gewebes mit primärer extrakostaler zerebraler Lokalisation). Basierend auf ausgeprägten morphologischen Anzeichen eines Lymphoms, wiederum, unterteilt in Hodgkins und Nicht-Hodgkins; Zu den letzteren in der Hämatologie gehören B- und T-Zell-Lymphome.

Non-Hodgkin-Lymphome treten in allen Altersgruppen auf, Mehr als die Hälfte der Fälle von Lymphosarkom werden jedoch bei über 60-jährigen Patienten diagnostiziert. Die durchschnittliche Inzidenzrate für Männer beträgt 2-7 Fälle, unter den Frauen – 1-5 Fälle pro 100.000 Einwohner. In den letzten Jahren ist ein Trend zu einer progressiven Zunahme der Inzidenz von Non-Hodgkin-Lymphomen zu verzeichnen.

Ursachen von Non-Hodgkin-Lymphomen

Ätiologie des Lymphosarkoms unbekannt, in diesem Zusammenhang ist es richtiger, über Risikofaktoren zu sprechen, Erhöhen Sie die Wahrscheinlichkeit, dass Sie ein Non-Hodgkin-Lymphom entwickeln. Solche nachteiligen Zustände umfassen virale Läsionen (HIV, Epstein-Barr-Virus, Hepatitis C). Helicobacter-pylori-Infektion, mit Magengeschwür verbunden, kann die Entstehung eines Lymphoms derselben Lokalisation verursachen.

Das Risiko für die Entwicklung von Non-Hodgkin-Lymphomen steigt mit angeborenen und erworbenen Immundefekten, Fettleibigkeit, im Alter, nach Organtransplantation. Es wird ein kausaler Zusammenhang zwischen Lymphosarkomen und vorherigem Kontakt mit chemischen Karzinogenen beobachtet (Benzol, Insektizid, Herbizide), Strahlentherapie und Chemotherapie bei Krebs. Ein Schilddrüsenlymphom entwickelt sich in der Regel vor dem Hintergrund der autoimmunen Thyreoiditis.

Klassifizierung von Non-Hodgkin-Lymphomen

Lymphosarkom, anfänglich sich in den Lymphknoten entwickelnde Knoten werden als Knoten bezeichnet, in anderen Organen (Gaumen- und Rachenmandeln, Speicheldrüsen, Bauch, Milz, Darm, das Gehirn, Lungen, Haut, Schilddrüse usw.) — extranodal. Entsprechend der Struktur des Tumorgewebes werden Nicht-Hodgkin-Lymphome in Follikel unterteilt (knotig) und diffus.

Durch die Progressionsrate werden Nicht-Hodgkin-Lymphome in indolent klassifiziert (mit einem langsamen und relativ günstigen Verlauf), aggressiv und sehr aggressiv (mit schneller Entwicklung und Verallgemeinerung). Unbehandelt leben Patienten mit indolenten Lymphomen im Durchschnitt 7 – 10 Jahre, mit aggressiven – von mehreren Monaten bis 1,5-2 Jahre.

LESEN SIE AUCH  Makrozephalie

Die aktuelle Klassifikation umfasst über 30 verschiedene Arten von Nicht-Hodgkin-Lymphomen. Die meisten Tumoren (85%) kommt von B-Lymphozyten (B-Zell-Lymphome), der Rest der T-Lymphozyten (T-Zell-Lymphome). Innerhalb dieser Gruppen gibt es verschiedene Subtypen von Nicht-Hodgkin-Lymphomen.

Die Gruppe der B-Zell-Lymphome umfasst:

  • diffuses großes B-Zell-Lymphom – der häufigste histologische Typ von Non-Hodgkin-Lymphomen (31%). Geprägt durch aggressives Wachstum, Trotzdem kann fast die Hälfte der Fälle geheilt werden.
  • follikuläres Lymphom – Die Frequenz beträgt 22% auf die Anzahl der Non-Hodgkin-Lymphome. Indolent Strom, Die Umwandlung in ein aggressives diffuses Lymphom ist jedoch möglich. 5-Jahres-Überlebensvorhersage – 60-70%.
  • kleinzelliges lymphozytäres Lymphom und chronischer lymphatischer Leukämie – ähnliche Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen, welches Konto für 7% von ihrer Nummer. Langsamer Fluss, aber schlecht behandelbar. Prognose ist variabel: In einigen Fällen entwickelt sich das Lymphosarkom innerhalb von 10 Jahren, in anderen – in einem bestimmten Stadium wird ein schnell wachsendes Lymphom.
  • Mantelzelllymphom – in der Struktur der Non-Hodgkin-Lymphome beträgt 6%. Die fünfjährige Überlebensgrenze überwindet nur 20% die Kranken.
  • B-Zell-Lymphome aus Zellen der Randzone – in extranodal unterteilt (kann sich im Magen entwickeln, Schilddrüse, Speichel, Brustdrüsen), Knoten (entwickeln sich in den Lymphknoten), Milz (mit Lokalisation in der Milz). Unterschied im langsamen lokalen Wachstum; in den frühen Stadien sind gut behandelbar.
  • B-Zellen-Mediastinallymphom – selten (in 2% Fälle), Im Gegensatz zu anderen Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen sind vorwiegend junge Frauen zwischen 30 und 40 Jahren betroffen. Durch das schnelle Wachstum kommt es zu einer Kompression der Mediastinalorgane; in 50 gehärtet% Fälle.
  • Makroglobulinämie Waldenstrom (Lymphoplasma Lymphom) – diagnostiziert in 1% Patienten mit Nicht-Hodgkin-Lymphomen. Charakterisiert durch Hyperproduktion von IgM-Tumorzellen, was zu einer erhöhten Blutviskosität führt, vaskuläre Thrombose, Kapillarbrüche. Kann als relativ gutartig sein (mit einer Überlebensrate von bis zu 20 Jahren), und vorübergehende Entwicklung (mit dem Tod des Patienten innerhalb von 1-2 Jahren).
  • Haarzellen-Leukämie – sehr seltener Typ eines Non-Hodgkin-Lymphoms, bei älteren Menschen auftreten. Langsamer Tumor, nicht immer behandlungsbedürftig.
  • Burkitt-Lymphom – es macht ungefähr 2 aus% Nicht-Hodgkins-Lymphome. In 90% Fälle von Schwellung betreffen junge Männer unter 30. Das Wachstum von Burkitt-Lymphomen ist aggressiv; Intensive Chemotherapie kann die Hälfte der Patienten heilen.
  • Lymphom des zentralen Nervensystems – Ein primärer ZNS-Schaden kann das Gehirn oder das Rückenmark beeinträchtigen. Häufiger im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion. Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt 30%.
LESEN SIE AUCH  Schwarze Flechten

T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome vorgestellt:

  • T-lymphoblastisches Lymphom oder Leukämie aus Vorläuferzellen – trifft auf Frequenz 2%. Sie unterscheiden sich in der Anzahl der Blasten im Knochenmark: bei 25% — wie Leukämie. Vor allem bei jungen Menschen diagnostiziert, Durchschnittsalter der Erkrankten – 25 Jahre. T-lymphoblastische Leukämie hat die schlechteste Prognose, Heilungsrate, bei der 20 nicht überschritten wird%.
  • periphere T-Zell-Lymphome, einschließlich kutanem Lymphom (Sesari-Syndrom, Pilzmykose), angioimmunoblastisches Lymphom, extranodales Lymphom vom natürlichen Mörder, Lymphom mit Enteropathie, Pannikulitis-artiges Lymphom des Unterhautgewebes, großes anaplastisches Lymphom. Die meisten T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome sind schnell, und das Ergebnis ist ungünstig.

Symptome von Non-Hodgkin-Lymphomen

Die klinischen Manifestationen von Non-Hodgkin-Lymphomen variieren stark in Abhängigkeit von der Lokalisation des primären Fokus, die Prävalenz des Tumorprozesses, histologischer Tumor etc. Alle Manifestationen des Lymphosarkoms passen in drei Syndrome: Lymphadenopathie, Fieber und Rausch, extranodaler Schaden.

In den meisten Fällen ist das erste Anzeichen eines Non-Hodgkin-Lymphoms ein Anstieg der peripheren Lymphknoten. Sie bleiben zunächst flexibel und mobil, verschmelzen später zu großen Konglomeraten. Gleichzeitig können Lymphknoten eines oder vieler Bereiche betroffen sein. Bei der Entstehung von Fistelpassagen sollten Actinomykose und Tuberkulose ausgeschlossen werden. Wenn mediastinale Lymphknoten betroffen sind, entwickelt sich eine Kompression der Speiseröhre und der Luftröhre, ERW-Kompressionssyndrom. Vergrößerte intraabdominelle und retroperitoneale Lymphknoten können Darmverschluss verursachen, Lymphostase in der unteren Körperhälfte, obstruktive Gelbsucht, Kompression des Ureters.

Solche unspezifischen Symptome von Non-Hodgkin-Lymphomen, wie ein Fieber ohne ersichtlichen Grund, Nacht schwitzt, Gewichtsverlust, Asthenie weist in den meisten Fällen auf die generalisierte Natur der Krankheit hin. Unter den extranodalen Läsionen, die vom Nicht-Hodgkin-Lymphom dominiert werden, liegt der Ring Pirogov-Waldeyer, GIT, Gehirn, weniger wahrscheinlich die Brustdrüse zu beeinflussen, Knochen, Lungenparenchym usw. Organe.

Das endoskopische Nasen-Rachen-Lymphom hat den Anschein eines hellrosa Tumors mit hügeligen Konturen. Keimt häufig die Kieferhöhle und die Siebbeinhöhle, Umlaufbahn, Schwierigkeiten beim Nasenatmen verursachen, Rhinophonie, Hörverlust, Exophthalmus.

Das primäre Nicht-Hodgkin-Hodenlymphom kann eine glatte Oberfläche haben, elastische oder steinige Dichte. In einigen Fällen entwickelt sich das Hodensacködem, Geschwürbildung der Haut über dem Tumor, vergrößerte inguinale und ileale Lymphknoten. Testikuläre Lymphome sind für eine frühe Verbreitung mit Schädigung des zweiten Hodens prädisponiert, ZNS und andere.

Brustlymphom bei Palpation ist definiert als klarer Tumorort oder diffuser Brustverschluss; Brustwarzenrückzug uncharakteristisch. Mit der Niederlage des Magens ähnelt das Krankheitsbild Magenkrebs, begleitet von schmerzen, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust. Abdominelle Non-Hodgkin-Lymphome können sich als partielle oder vollständige Darmobstruktion manifestieren, Peritonitis, Malabsorptionssyndrom, Bauchschmerzen, Aszites.

LESEN SIE AUCH  Plattenepithelkarzinom

Hautlymphom verursacht Juckreiz, Knoten und Robben rötlich lila Farbe. Primärer Schaden am Zentralnervensystem ist bei AIDS-Patienten häufiger – Der Verlauf des Lymphoms dieser Lokalisation wird von fokalen oder meningealen Symptomen begleitet.

Diagnose von Non-Hodgkin-Lymphomen

Die Diagnose von Non-Hodgkin-Lymphomen liegt in der Kompetenz von Hämatologen. Klinische Kriterien für ein Lymphosarkom sind ein Anstieg einer oder mehrerer Lymphknotengruppen, Rausch, extranodaler Schaden.

Zur Bestätigung der vorgeschlagenen Diagnose ist eine Untersuchung des zellulären Substrats des Tumors erforderlich. Zu diesem Zweck werden Diagnosevorgänge durchgeführt: Lymphknotenpunktion oder Exzisionsbiopsie, Laparoskopie, Thorakoskopie, Knochenmarkpunktion gefolgt von Immunhistochemie, zytologisch, zytogenetische und andere Studien zu diagnostischem Material. Neben der Diagnose, Es ist wichtig, die Behandlungstaktik zu wählen und die Prognose der Non-Hodgkin-Lymphome zu bestimmen.

Ein Anstieg der mediastinalen und intraabdominalen Lymphknoten wird durch Ultraschall des Mediastinums festgestellt, Brust-Röntgen und CT, Bauchhöhle. Gemäß den Angaben umfasst der Untersuchungsalgorithmus einen Ultraschall der Lymphknoten, die Leber, Milz, Brustdrüsen, Schilddrüse, Scrotalorgane und dr.; Lymphszintigraphie, Szintigraphie von Knochen und inneren Organen, MRI.

Non-Hodgkin-Lymphome müssen durch Lymphogranulomatose differenziert werden, metastatischer Krebs, Lymphadenitis, aus Tularämie entstehen, Brucellose, Tuberkulose, Toxoplasmose, Syphilis, infektiöse Mononukleose, Grippe, SLE usw.

Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen

Behandlungsoptionen für Nicht-Hodgkin-Lymphome umfassen die operative Methode, Strahlentherapie und Chemotherapie; ihre Wahl wird vom morphologischen Typ bestimmt, Prävalenz, Tumorort, Sicherheit und Alter des Patienten.

Ein chirurgischer Eingriff wird normalerweise für die isolierte Läsion eines Organs verwendet, in der Regel der Verdauungstrakt. Die Strahlentherapie als Monotherapie für Nicht-Hodgkin-Lymphome wird nur in lokalisierten Formen und bei einem geringen Malignom des Tumors eingesetzt. neben, Bestrahlung kann auch als palliative Methode eingesetzt werden, wenn eine Chemotherapie nicht möglich ist.

Die häufigste Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen beginnt mit einer Chemotherapie. Diese Methode kann unabhängig sein oder mit einer Strahlentherapie kombiniert werden. Die kombinierte Radiochemotherapie ermöglicht längere Remissionen. Vielleicht der Einschluss in die Behandlungszyklen der Hormontherapie. Die Behandlung wird fortgesetzt, bis eine vollständige Remission erreicht ist, Danach müssen noch 2-3 Konsolidierungskurse durchgeführt werden.

Von den alternativen Methoden verwendete Immunochemotherapie Interferon, monoklonale Antikörper, Transplantation von autologem oder allogenem Knochenmark und Einführung peripherer Stammzellen.

Die Prognose für Nicht-Hodgkin-Lymphome ist unterschiedlich, hängt von ab, hauptsächlich, vom histologischen Tumor-Typ und dem Nachweisstadium. Bei lokal üblichen Formen beträgt das langfristige Überleben durchschnittlich 50-60%, mit verallgemeinerten nur 10-15%.