Nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen

Nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen

Nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen – Schädigung des Gehirns des Neugeborenen aufgrund der direkten zytotoxischen Wirkung einer hohen Bilirubinkonzentration. Manifestiert durch ausgeprägte Muskelhypertonie: Kopf nach hinten fallen lassen, Augen rollen. Es gibt häufige Anfälle von Apnoe, kann sich dem krampfartigen Syndrom anschließen. Nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen führt zur Entwicklung persistierender neurologischer Störungen. Klinisch und auf der Grundlage der Laborbestätigung einer Hyperbilirubinämie diagnostiziert. Die Behandlung zielt darauf ab, den Bilirubinspiegel im Blut zu normalisieren und neurologische Symptome zu beseitigen.

 

Nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen

Nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen
Der nukleare Ikterus von Neugeborenen erhielt seinen Namen aufgrund der Färbung der Hirnkerne, pathologisch identifiziert. Die Krankheit wird auch als Bilirubin-Enzephalopathie bezeichnet, was den Grund für die Entwicklung des Staates widerspiegelt, und seine klinischen Merkmale. Gleichzeitig, Enzephalopathie tritt schon vor, wie Bilirubin Gehirnstrukturen färbt, so kann argumentiert werden, dass nukleare Gelbsucht bei Neugeborenen eine schwere Form der Bilirubin-Enzephalopathie ist. Die genaue Häufigkeit ist unbekannt. Die Relevanz in der Pädiatrie ist aufgrund der hohen Mortalität unglaublich hoch, insbesondere bei Frühgeborenen und Kindern mit hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen. B 80% Fälle haben anhaltende neurologische Auswirkungen, was zu reduzierter Anpassung und Behinderung führt.

Ursachen der nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen

Die Krankheit entwickelt sich aufgrund der Unfähigkeit des Körpers des Neugeborenen, mit einer hohen Konzentration von Bilirubin im Blut fertig zu werden. Normalerweise herrschen in den ersten Lebenstagen des Kindes Zerfallsreaktionen vor. Dies ist der Grund für die physiologische Gelbsucht von Neugeborenen, aber normalerweise kommt das Kind zurecht, und die Symptome verschwinden innerhalb weniger Tage oder Wochen. Nuklearer Gelbsucht bei Neugeborenen ist durch übermäßige Hyperbilirubinämie gekennzeichnet, wodurch das Gallenpigment die Blut-Hirn-Schranke zu passieren beginnt, Anfärben von basalen Kernen, Kerne des Kleinhirns und der Hirnnerven.

Viele Bedingungen sind für die Entwicklung der nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen erforderlich. Insbesondere, Die Blut-Hirn-Schranke passiert nur freies Bilirubin, das ist das, die nicht mit Albumin verbunden ist. Bedeutet, einer der Faktoren, förderlich für die Entwicklung dieses Staates, ist Hypoproteinämie. Aus diesem Grund treten bei Kindern mit Ödem häufiger Symptome auf, umfangreiches Cephalhematom und t. d. Hypoxisch, infektiöser oder traumatischer Hirnschaden, vorgeburtliche, erhöht die Permeabilität der Blut-Hirn-Schranke deutlich. Gleiches gilt für Frühgeburt, wenn die Gehirnstrukturen zum Zeitpunkt der Geburt unreif bleiben.

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Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen ist immer ein Faktor für das erhöhte Risiko einer nuklearen Gelbsucht des Neugeborenen, denn in diesem Fall erreicht die Konzentration an ungebundenem Bilirubin am schnellsten seine maximal zulässigen Werte und beginnt diese zu überschreiten, Förderung des Eindringens von Bilirubin in die Substanz des Gehirns. In solchen Fällen entwickelt sich der Zustand schnell, oft tödlich oder schwer behindert. Unabhängig von Faktoren, Förderung der Entwicklung der Pathologie, wichtig zu verstehen, dass es keinen spezifischen Wert von Bilirubin gibt, bei denen Symptome einer nuklearen Enzephalopathie auftreten. Die Figur ist immer individuell und hängt vom Zustand der Kompensationssysteme des Kindes ab: die Leber, Niere, Gehirn mit Blut-Hirn-Schranke usw.

Symptome einer nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen

Eine Hyperbilirubinämie in den ersten Tagen und Wochen des Lebens macht sich durch die gelbe Farbe der Haut und der Sklera bemerkbar. In diesem Fall wird dieses Merkmal weitgehend zum Ausdruck gebracht. Die Haut des Babys ist am ersten Lebenstag hellgelb, im Gegensatz zu physiologischen Gelbsucht, die sich 5-7 Tage nach der Geburt entwickelt. Der Zustand tritt häufig akut in der ersten Lebenswoche auf. Es gibt zwei Stufen: Asphyxie und spastisch. Das erste Stadium der nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen ist durch das Auftreten von Apnoe unterschiedlicher Dauer gekennzeichnet. Der Muskeltonus wird reduziert, separate Zuckungen werden notiert. Baby träge, saugt schlecht. Ähnliche Symptome werden bei vielen Krankheiten beobachtet, einschließlich Sepsis, Geburtsverletzungen von Neugeborenen mit Blutungen und Tonnen. d., es ist schwierig, die Pathologie frühzeitig zu erkennen.

Das spastische Stadium der nuklearen Gelbsucht von Neugeborenen wird durch einen ausgeprägten Hypertonus der Streckmuskeln bis zum Opisthotonus dargestellt. Der Kopf des Kindes wirft sich unwillkürlich drastisch zurück, Augen rollen auf (ein Symptom «die untergehende Sonne»). Das Atmen ist gebrochen, häufige Apnoe-Anfälle. Tonische Krämpfe und schrille Schreie können auftreten, verbunden mit Muskelverspannungen und teilweise mit Schmerzen, begleitender Hypertonus. In schweren Fällen von nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen breitet sich die Muskelspannung mit ihrer scharfen Begradigung und Pronation von zusammengepressten Nocken auf die Extremitäten aus.

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Der Zustand des Babys verbessert sich innerhalb weniger Wochen. Die Symptome klingen ab, Krämpfe und Hypertonus sind seltener. Bis zum Ende des ersten Lebensjahres im Jahr 80% Fälle von Muskelsteifheit entwickeln sich, Krämpfe werden immer häufiger. Die Symptome einer Schädigung der Hirnnerven schreiten voran, das manifestiert sich klinisch durch vermindertes Sehen und Hören. Oft entwickelt sich Strabismus und Hörverlust. Ein massiver Misserfolg von Neuronen beeinflusst unvermeidlich die geistige Entwicklung. Bei Kindern, nuklearer Gelbsucht bei Neugeborenen, Daraufhin wird häufig eine Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung diagnostiziert (ADHS), sowie geistige Behinderung.

Diagnose der nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen

Ein typisches Krankheitsbild in Form eines Hypertonus, bei dem der Kopf herabhängt und die Augen rollen, ermöglicht es dem Kinderarzt, einen nuklearen Gelbsucht von Neugeborenen zu vermuten. Andererseits, Ein erhöhter Muskeltonus kann auf einen Hirnschaden anderer Art zurückzuführen sein. Daher ist es wichtig, den Bilirubinspiegel im Blut zu bestimmen und über die Zeit nachzuverfolgen. Die Konzentration von Gallenfarbstoff im Blut und für den Erwachsenen, und für ein Kind ist etwa 20 Mikromol/l, Bei physiologischem Gelbsucht von Neugeborenen kann dieser Wert jedoch 200 μmol erreichen/l und ist bei Kindern der ersten Lebenswochen zulässig.

Stellen Sie sicher, dass Sie einen ausführlichen Bluttest durchführen, direkte und indirekte Tests von Coombs. Betrachtet, Dieses Bilirubin beginnt die Blut-Hirn-Schranke zu durchdringen, wenn eine Konzentration von 400 μmol erreicht wird/l, Diese Zahl ist jedoch bedingt und kann mit dem Einfluss vieler Faktoren erheblich sinken, oben aufgeführt. Daher ist es wichtig, sich nicht nur auf das Niveau der Hyperbilirubinämie zu konzentrieren, aber auch nach dem Zustand des Kindes. Im Idealfall sollte die Behandlung der nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen beginnen, bevor sich Symptome entwickeln. Allgemein, therapeutische Aktivitäten werden bei Erreichen von 50-70 durchgeführt% vom maximal zulässigen Bilirubinspiegel.

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Behandlung der nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen

Die Therapie zielt darauf ab, die Ursachen der Hyperbilirubinämie zu beseitigen und den Bilirubinspiegel im Blut zu normalisieren. Die Phototherapie ist eine der Behandlungsstufen der nuklearen Gelbsucht bei Neugeborenen. Bewährt, dass die Strahlung des sichtbaren Spektrums, besonders blau, fördert die Umwandlung von toxischem indirektem Bilirubin in seinem Isomer, die von der Leber und den Nieren ausgeschieden werden kann, ohne an Blutalbumin gebunden zu werden. Wenn der Bilirubinspiegel während der Phototherapie nicht abnimmt, Blutplasmatransfusion angezeigt. Zusammen mit Plasma transfundierte Proteine ​​tragen zur Bindung von überschüssigem Bilirubin bei, gefolgt von dessen Entfernung aus dem Körper.

Mit der Unwirksamkeit dieser Behandlungsmethoden oder dem schnellen Fortschreiten der Symptome ist eine direkte Bluttransfusion verbunden. Die Verwendung von Drogen ist ebenfalls möglich, die Bildung von Bilirubin hemmen. Das trifft besonders zu, wenn die Eltern des Kindes aus irgendeinem Grund Bluttransfusionen ablehnen. Dies ist in der Praxis zu finden, weil Vollbluttransfusionen mit der Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen verbunden sind, zum beispiel, Unverträglichkeitsreaktionen. Nuklearer Gelbsucht von Neugeborenen – Manifestation der direkten toxischen Wirkung des Gallenfarbstoffes auf die Neuronen des Gehirns, Daher werden in der Behandlung immer Neuroprotektoren verwendet. Entsprechend den Indikationen wird eine antikonvulsive Therapie durchgeführt.

Prognose und Prävention der nuklearen Gelbsucht von Neugeborenen

Negative Prognose. Die zytotoxische Wirkung von Bilirubin auf Gehirnzellen ist irreversibel. In den meisten Fällen bei Kindern, nuklearer Gelbsucht bei Neugeborenen, Entwicklung einer bilateralen Choreoathetose, es nimmt das Seh- und Hörvermögen ab, manchmal bedeutsam. Es kommt zu einer Verzögerung der geistigen Entwicklung bis zur geistigen Behinderung in unterschiedlichem Ausmaß. In den ersten Tagen des Lebens ist eine Prävention des Zustands möglich. Eine präventive Phototherapie wird für alle Neugeborenen mit Bilirubinwerten im Blut von über 200 μmol durchgeführt/l, sowie alle Frühgeborenen, für Kinder, intrauterine Infektionen ausgehalten, fötale Hypoxie, Geburtsverletzungen usw.