Ollier-Krankheit

Ollier-Krankheit

Die Krankheit der Olia — eine Art unvollkommene Osteogenese, verursacht durch Verletzung der endochondralen Ossifikation und manifestiert sich durch die Bildung von Knorpelgewebefoci in einem, mehreren oder den meisten Knochen des Skeletts. Kann alle Knochen außer dem Schlüsselbein und den Knochen des Schädelgewölbes betreffen. Es wird von Deformation, Verkürzung und Störung der Funktionen der beteiligten Segmente begleitet. Es wird normalerweise während des aktiven Wachstums des Skeletts (von 2 bis 10 Jahren) nachgewiesen. Die Krankheit wird auf der Grundlage von klinischen Daten und den Ergebnissen der Radiographie diagnostiziert. Behandlung operative, bietet die Entfernung von Knorpeleinschlüssen, Knochenkunststoff, Osteotomie, Verlängerung der Extremitäten mit Hilfe von externen Fixierungsvorrichtungen.

Ollier-Krankheit

Ollier-Krankheit
Die Krankheit der Olia (Dyskontroplasie) ist eine seltene angeborene Pathologie des Skeletts, die sich in der Kindheit manifestiert. Es wurde erstmals 1899 von dem französischen Chirurgen L. Olie ausführlich beschrieben. Die Ursachen der Entwicklung sind nicht klar, es gibt Vermutungen über die Vererbung eines autosomal dominanten Merkmals oder das Auftreten spontaner Mutationen. Die gleiche Häufigkeit tritt bei Patienten beiderlei Geschlechts auf. Es ist 4% der Gesamtzahl der dysplastischen und neoplastischen Skeletterkrankungen bei Kindern. Fingerknöchel von Füßen und Händen, lange Röhrenknochen sind häufiger betroffen, dann in absteigender Reihenfolge — Beckenknochen, Schulterblatt, Rippen, Tarsusknochen. Veränderungen im Bereich der Wirbel und des Schädelgewölbes sind nicht ausgeschlossen, aber nicht typisch. Es besteht ein erhöhtes Risiko für eine Degeneration der pathologischen Bereiche des Knorpels beim Chondrosarkom, was eine regelmäßige Überwachung erfordert.

Pathogenese

Die Olie-Krankheit betrifft die Knochenstrukturen, die während der intrauterinen Entwicklung das knorpelige Stadium durchlaufen, dh alle Knochen außer den Schlüsselbeinen und den bedeckenden Schädelknochen. Aus noch unbekannten Gründen behalten einzelne Knorpelteile in den Wachstumszonen der Epiphyse eine embryonale Struktur. In der Zeit der postnatalen Entwicklung stellen sich diese untransformierbaren Bereiche zwischen Zonen normal wachsenden Knochengewebes in Form von Einschlüssen unterschiedlicher Größe und Form heraus. Wenn das Kind zusammen mit dem umgebenden Knochen wächst, bewegt es sich zuerst von der Epiphyse zur Metaphyse und dann zur Diaphyse. Meistens sind die Herde veränderten Knorpels in den metaphysären Zonen sichtbar.

Das Knorpelvolumen in den betroffenen Bereichen nimmt mit der Zeit zu, was zu einer Knochenverformung und einer Verringerung der Dicke seiner kortikalen Schicht führt. Wenn Glieder betroffen sind, tritt ihre Verkürzung auf. Der Unterschied in der Länge gesunder und kranker Knochen im Bereich des Schienbeins und des Unterarms verursacht sekundäre Gelenkerkrankungen, Varus- oder Valgusdeformitäten. Bei isolierter Schädigung des Radius- oder Ulnaknochens kommt es zur Entwicklung von Strabismus. Mit der Beteiligung der Fingerknöchel ist die Beweglichkeit der Gelenke begrenzt. All dies führt zu einer signifikanten Verringerung der Funktionalität der betroffenen Segmente.

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Klassifizierung

Es gibt verschiedene Varianten der Systematisierung der Olie-Krankheit, basierend auf der Lokalisation und Prävalenz des pathologischen Prozesses. Berücksichtigung der Anzahl betroffener Knochen nach MV-Klassifikation. Volkova unterscheiden monoossale (ein Knochen ist betroffen), oligossal (2-3 Knochen sind in den Prozess involviert) und polyosseale (Abschnitte von embryonalen Knorpel sind in vielen Knochen gefunden) Varianten der Krankheit. Die Klassifizierung von AA Arenberg umfasst die Identifizierung von vier Formen:

  • Das Akroform . Kleine Knochen der distalen Teile der Gliedmaßen (Bürsten, Füße) sind betroffen.
  • Monomelische Form . Knochen der Extremität und angrenzende Knochen des Rumpfes (Becken, Schulterblatt) wurden verändert.
  • Einseitige Form . Knorpel- Knochen sind in der Zone auf der einen Seite befinden, oder gibt es erhebliche ungleichmäßige Läsionen mit überwiegender Beteiligung einer Hälfte des Körpers.
  • Zweiseitige Form . Am häufigsten. Knorpelflecken sind in beiden Hälften des Körpers, in der Regel asymmetrisch angeordnet.

In der Fachliteratur gibt es auch eine Einteilung, die auf den Merkmalen der Struktur des embryonalen Knorpels und seiner Tendenz zu intensivem Wachstum beruht. Drei Arten von Knorpel: Schließen in der Struktur zu normalen hyaline Knorpel ähnelt Chondrom (schnell wachsenden und reiche Gefäße, wodurch die Zerstörung des umgebenden Knochen) und besetzen eine Zwischenstellung zwischen diesen beiden Ausführungsformen.

Symptome der Krankheit

Demonstration Zeitraum zwischen dem Alter von 2-10 Jahren, während der Beginn der klinischen Symptome am Ort der Läsion abhängt. Der Grund für die Überweisung an einen Spezialisten ungleichmäßig oder einseitige Verkürzung und / oder Krümmung des Gliedes aufgrund eines oder mehr Segmente der Dysfunktion. In den Prozess kann von 1 bis 95 Knochen beteiligt sein. Schmerzsyndrom in der Abwesenheit von Komplikationen wird in der Regel nicht entdeckt. Im Laufe der Zeit Verletzungen im metaphysären Bereich der Extremitätenknochen im Bereich der Rippen, des Beckens zusammengesetzt sind, glühende Klingen manchmal Grenzbewegungen aufgrund periartikulärer Verformungen entstehen. In einigen Fällen gibt es eine leichte Schwere der klinischen Manifestationen in Abwesenheit von Progression. Sehr selten hat die Ollier-Krankheit einen verborgenen Verlauf und wird zufällig entdeckt.

Wenn die oberen Gliedmaßen betroffen sind, leiden die Fingerknöchel am häufigsten. Das klinische Bild ist variabel. Eine oder mehrere Mittel- oder Hauptphalangen sind verdickt, der Grad der Volumenvergrößerung variiert von unbedeutend bis stark ausgeprägt. Phalangen sind dicht, schmerzlos. Diese Form der Krankheit wird von den schwersten Einschränkungen der Beweglichkeit der Gelenke begleitet. Es gibt Verletzungen der Bürstenfunktion, mehrere Veränderungen in den Knochenstrukturen führen zu Schwierigkeiten bei der Selbstbedienung, Verzögerungen bei der Entwicklung von häuslichen Fähigkeiten und verursachen anschließend eine Einschränkung oder einen Verlust der Arbeitsfähigkeit.

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Foci der Humerusläsion liegen meist proximal, radial oder ulna — distal. Starke Deformationen entstehen, wenn einer der Unterarmknochen betroffen ist. Durch die zunehmende Differenz in der Länge von Knochen bilden eine chronische Subluxation der Bürste (Madelung- Deformierung) oder Dislokation des Kopfes des Strahls entwickelt Strahlung oder ulnaren Klump. Untere Extremität Krankheit Ollier wird in der Regel eine Ursache des ersten Hinweises auf der Orthopädie, die mit dem Auftreten von Lahmheit zugeordnet ist, des Beckens und die Wirbelsäulenkrümmung mit einer relativ geringen Verkürzung der Gliedmaßen „Schrägstellung“.

Komplikationen

Die vorherrschende Lage pathologischer Knorpeleinschlüsse in der Metaphyse kann Gelenkdeformitäten und Kontrakturen verursachen. Bei erwachsenen Patienten findet sich eine sekundäre Arthrose häufig aufgrund einer Störung der Gelenkkonfiguration und einer ungleichmäßigen Belastung aufgrund einer Verkürzung der Extremitäten. Mit großen Foci und Ausdünnung der kortikalen Schicht sind pathologische Frakturen möglich. Die gefährlichste Komplikation der Krankheit ist die Fähigkeit der transformierten Stellen, sich in ein Chondrosarkom zu verwandeln.

Am häufigsten bei malignen Neoplasien regenerieren Läsionen im Becken, Knochen der Hände und Füße, langer Röhrenknochen. Vorläufige Bewertung des Risikos von malignen Erkrankungen ist noch nicht möglich — bei manchen Patienten gibt es keine Bösartigkeit im Laufe des Lebens auch in Gegenwart von mehreren Brennpunkten, während andere die aufeinanderfolgende Bildung von multiplen Tumoren in verschiedenen Segmenten beobachtet. Es wird angenommen, dass, wenn die ersten Tumor Wahrscheinlichkeit von Folge Neoplasmen dramatisch erhöht, einige Forscher darauf hin, dass die Bösartigkeit gleichzeitig in allen Teilen auftritt.

Diagnose

Diagnose der Krankheit Olie wird von einem Spezialisten für Orthopädie gegründet. Die ersten Anzeichen der Erkrankung können vom Kinderarzt bei einer Vorsorgeuntersuchung des Kindes oder bei einer Erstbehandlung im Zusammenhang mit dem Auftreten von Symptomen der Pathologie festgestellt werden. Im Prozess der Diagnose werden die folgenden objektiven und instrumentellen Techniken verwendet:

  • Umfrage und Inspektion . Der Arzt spricht mit den Eltern des Patienten, legt den Zeitpunkt des Auftretens der Manifestationen der Krankheit, die anschließende Dynamik fest. Während der Untersuchung führt der Spezialist spezielle Messungen durch, um die Länge und den Nachweis von Gliedmaßenfehlstellungen zu bestimmen, palpiert Knochenstrukturen, beurteilt die Beweglichkeit der Gelenke.
  • Radiographie . Umfasst die Untersuchung aller verdächtigen Segmente. Bei der Anwesenheit der Krankheit ist Olje durch die Verdickung und bullatiforme Schwellung der Metaphysen verbunden mit der Verformung von Diaphysen verschiedener Grade und das Vorhandensein von ovalen oder fusiformen Vergrößerungen in den Zonen des Knorpelgewebes angezeigt. Wenn die Rippen betroffen sind, leiden ihre vorderen Teile unter Beteiligung des Schulterblattes, die pathologischen Bereiche befinden sich entlang der Peripherie des Knochens.
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Die Differentialdiagnose wird mit Osteomyelitis, Rachitis, fibrotischer Dysplasie und Knochentuberkulose durchgeführt. Bei Rachitis werden charakteristische Deformierungen von Diaphysen festgestellt, Osteoporose wird auf Röntgenaufnahmen nachgewiesen, und es gibt keine Bereiche der Erleuchtung. Osteomyelitis und Knochentuberkulose werden von entzündlichen Symptomen begleitet, einem charakteristischen Röntgenbild. Bei fibrotischer Dysplasie bestimmen Röntgenaufnahmen im Bereich von Diaphyse und Metaphyse Bereiche mit unscharfen Grenzen und einem gleichmäßigen Mattierungsmuster.

Behandlung der Oillier-Krankheit

Die Behandlung dieser Krankheit bringt erhebliche Schwierigkeiten mit sich, besonders wenn es signifikante Deformitäten, deutliche Verkürzungen der Gliedmaßen und mehrere Herde gibt. Es gibt keine pathogenetische Therapie. Kinder chirurgische Korrektur ist nicht wegen eines schnellen Wiederauftretens angezeigt, mit Läsionen der unteren Extremitäten, eine Korrektur wird mit orthopädischen Schuhen gemacht. Chirurgische Eingriffe werden nach Abschluss des intensiven Wachstums in der Adoleszenz und im Jugendalter durchgeführt. In der Regel wird eine Kantenresektion mit Ersatz des Defekts durch Knochenallo- oder -automatik durchgeführt. Je nach Indikation wird eine Korrekturosteotomie durchgeführt.

In den letzten Jahrzehnten aktiv für Beinverlängerung der externen Fixationsvorrichtungen zu verwenden, jedoch erfordert diese Technik eine sorgfältige Bestimmung von Indikationen, wie in Regenerationszonen Foci Gewebe verändert werden oft gefunden. Langzeitergebnisse der Anwendung von Ilizarov Rahmen komplementärer Osteotomie und Resektion von Läsionen zu verbessern. Als mögliche Malignität durchgeführt unter Entfernung des betroffenen Knochens Endoprothese, Bürsten oder Fingern Transplantaten durch Substitution Phalangen amputiert. Wichtige Rolle eine normale Lebensqualität Spielereignisse auf die Wahl eines Berufes vorbehaltlich der Einschränkungen Behinderung zu gewährleisten.

Prognose und Prävention

Die Prognose für das Leben während der Krankheit ist günstig. Der Grad der Störung der Funktion des betroffenen Segments wird durch die Lokalisation und Ausbreitung der Foki sowie durch die Intensität der Progression bestimmt. Die genaue Wahrscheinlichkeit der Malignität ist nicht bekannt, Wissenschaftler berichten über den Nachweis von onkologischen Prozessen bei 65% der Patienten, weisen jedoch darauf hin, dass diese Daten zu hoch sind, da nur Patienten, die in orthopädischen und onkologischen Kliniken behandelt wurden, in die Statistik aufgenommen wurden. Wegen der unbekannten Ätiologie wird die Primärprävention nicht entwickelt. Maßnahmen zur Prävention und rechtzeitigen Erkennung von bösartigen Tumoren umfassen regelmäßige Röntgenuntersuchungen betroffener Segmente.