Pemphigoid

Pemphigoid

Pemphigoid – dermatologische Erkrankung unklar (vermutlich Autoimmun) Ätiologie mit chronischem Rückfallverlauf, ähnlich in seinen klinischen Manifestationen mit einigen Formen von Pemphigus. Die Symptome dieses Zustands sind das Auftreten von Verletzungen auf der Haut der Gliedmaßen, Bauch und Brust, manchmal – auf Schleimhäuten. Charakter von Hautausschlag – angespannte Blasen in verschiedenen Größen (abhängig von der Form der Krankheit). Die Diagnose von Pemphigoid wird auf der Grundlage der Ergebnisse der Untersuchung der Haut gestellt, Hautbiopsien aus betroffenen Läsionen und histologische Untersuchung von Geweben, immunologische Studien. Corticosteroide werden zur Behandlung von Pemphigoid verwendet, Immunsuppressiva und Vitaminpräparate. Führen Sie eine lokale Therapie durch, um eine Sekundärinfektion zu verhindern.

Pemphigoid

Pemphigoid
Pemphigoid (neakantolytischer Pemphigus) – chronische Hautkrankheit, was angeblich von autoimmuner Natur ist, begleitet von der Entwicklung subepidermaler gespannter Blasen an Haut und Schleimhäuten. Die Formen der Krankheit wurden zu verschiedenen Zeiten beschrieben, zum beispiel, Konjunktivapemphigoid – im Jahr 1909, bullöses Pemphigoid – im Jahr 1953, gutartige Form, im Mund entwickeln – im Jahr 1959. Dermatologen identifizierten den Hauptunterschied zwischen Pemphigoid und echtem Pemphigus – das Fehlen einer echten Akanthose und die Entwicklung von Blasen aufgrund sekundärer Immunprozesse in der Dermis und Epidermis.

Grundsätzlich betrifft diese Erkrankung Menschen über 50 Jahre, tritt häufig auf, wenn bestimmte Medikamente oder onkologische Prozesse im Körper eingenommen werden. In einigen Fällen kann sich Pemphigoid entwickeln und in einem jüngeren Alter, Es gibt Beispiele für diesen Zustand bei Kindern. Nicht sicher bekannt, Wie oft tritt diese Pathologie in der Bevölkerung auf, Dies gilt insbesondere für die gutartige Form der Krankheit, da viele Patienten wegen geringer Schwere der Symptome keinen Spezialisten aufsuchen. In einigen Fällen werden Daten in 3-30 Fällen pro 1.000.000 Menschen angegeben.

Ursachen von Pemphigoid

Das Fehlen einer klaren Position in der wissenschaftlichen Gemeinschaft bezüglich der Ursachen von Pemphigoid führt zur Entwicklung zahlreicher Hypothesen über die vorgeschlagene Ätiologie. Die große Mehrheit der Dermatologen stimmt zu, dass der Hauptmechanismus der Schädigung des Hautgewebes bei dieser Krankheit – Autoimmun. Dies wird histologisch bestätigt, immunologische und biochemische Studien, sowie das Vorhandensein einer positiven Dynamik bei der Behandlung von Pemphigoid-Immunsuppressiva. Die Ursachen für immunologische Störungen, führt zu diesem Zustand, größtenteils unbekannt bleiben. Bei einigen Formen von bullösem Pemphigoid zeigte sich die Beziehung zwischen den einzelnen Allelen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (DQB1*0301) und die Entwicklung von Hautmanifestationen.

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Die Pathogenese verschiedener Pemphigoidformen weist viele ähnliche Merkmale auf, Verschiedene klinische Manifestationen dieses Zustands werden nur durch die Lokalisation und den Schweregrad entzündlicher Prozesse verursacht. Wie oben erwähnt, Die Krankheit hat eine Autoimmunität und ist auf die pathologische Reaktion des Immunsystems auf körpereigenes Gewebe zurückzuführen. Bei Pemphigoid werden die Proteine ​​der Epidermis und ihrer Basalmembran zum Angriffspunkt des Immunsystems – zum beispiel, In der bullösen Form der Krankheit sind dies die Proteine ​​BP180 und BP230. Ein ähnlicher Entwicklungsmechanismus wird bei zikatrisierenden und gutartigen Pathologietypen beobachtet, spezifische Autoantigene konnten wir jedoch noch nicht identifizieren. Es wird eine Reaktion auf einen Komplex verschiedener Proteinfaktoren angenommen. Als Auslöser kann Pemphigoid als ultraviolette Strahlung wirken, einige Drogen nehmen, Immunitätsstörungen, endokrine Störungen und andere Umstände.

Die ersten Symptome von Pemphigoid treten auf, wenn ein spezieller T-Lymphozytenklon im Körper auftritt, empfindlich gegen seine eigenen Gewebe der Haut oder Schleimhäute. T-Lymphozyten können andere Teile der Immunreaktion aktivieren, an denen B-Lymphozyten und Plasmazellen beteiligt sind, Antikörper produzieren (Grundsätzlich Klasse M und G), auch gegen epidermale Proteine ​​gerichtet. Meist von Semi-Desmosmos-Proteinen angegriffen – spezielle Strukturen, interoperable Zellen innerhalb der epidermalen Formation. Ihre Zerstörung führt zur Entwicklung der Hauptsymptome von Pemphigoid – Bildung zuerst subepidermal, und dann intraepidermale Blasen aufgrund der interzellulären Unterbrechung der Verbindungen. Bei der Entwicklung jeder Form von Pemphigoid spielt der allergische Faktor eine bestimmte Rolle – histologische Studien zeigen eine signifikante Anzahl von Labrozyten in den Hautläsionen, In vielen Fällen klingen die Symptome bei der Einnahme von Antihistaminika ab.

Einstufung und Symptome von Pemphigoid

Fast unmittelbar nach der Freisetzung von Pemphigoid in eine separate nosologische Einheit wurde die Krankheit in verschiedene klinische Formen mit gemeinsamer Ursache und Pathogenese unterteilt, aber mit unterschiedlichen Trends und Prognosen. Gründe, nach dem der Patient das hat, statt einer anderen Form der Krankheit nicht zuverlässig festgestellt. Ist möglich, Seine Rolle spielt die Ebene der Körperreaktivität, Einige Experten schlagen vor, dass der Grund dafür in den verschiedenen Autoantigenen der Haut oder der Schleimhäute liegt. Eine indirekte Bestätigung der letzteren Meinung ist die Tatsache, In der dermatologischen Praxis gibt es keine Fälle des Übergangs von einer Form von Pemphigoid zu einer anderen. Es gibt folgende Arten von Krankheiten:

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1. Bullöses Pemphigoid (Lever’s Pemphigoid, klassischer neakantolytischer Pemphigus) – die häufigste und schwerste Form der Krankheit, entwickelt sich am häufigsten bei Personen, die älter als 60 Jahre sind, meistens bei Männern. Zuerst (Pre-Bubble-Stadium) auf der Haut des Bauches, Brust, Rötung des Rückens und der Extremitäten der Patienten, milder Juckreiz, manchmal leichte Ausschläge. In den obigen Körperbereichen bilden sich dann intensive Blasen von 1-3 Zentimeter, Halbkugelform, mit serösen gefüllt (gelegentlich – hämorrhagisch) Exsudat. Die Lage der Blasen und der begleitende urtikariale Hautausschlag haben einen symmetrischen Charakter relativ zur Mittellinie des Körpers. In schweren Fällen von Bullosa Pemphigoid können allgemeine Symptome auftreten (Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust), In einigen Fällen kann es tödlich sein. Der Krankheitsverlauf ist lang mit häufigen Rückfällen und Verschlimmerungen.

2. Narben Pemphigoid (muköse synechiale bullöse Dermatitis, Augäpfel) – Diese Art von Krankheit betrifft hauptsächlich die Schleimhäute, In extrem seltenen Fällen kann es zu Hautausschlag kommen. Pathologie wird in der Regel bei Menschen im Alter von 35-50 Jahren diagnostiziert, etwa dreimal häufiger bei Frauen, eher als Männer. An der Schleimhaut der Mundhöhle bilden sich bei dieser Art von Pemphigoid Blasen mit einer Größe von 5 mm bis 1 mm,5 Zentimeter, gefüllt mit serösen Inhalten. Wenn eine Blasenkappe beschädigt ist, erscheint an ihrer Stelle eine erosive Oberfläche, welche, allgemein, blutet nicht und hat keine Tendenz zu wachsen. Nach der Heilung bleibt die Erosion atrophische Narben. Seine Merkmale haben Narben Pemphigoid der Bindehaut des Auges – fast unmittelbar nach dem Auftreten der ersten Anzeichen der Krankheit bilden sich Adhäsionen zwischen der Bindehaut und der Schleimhaut des Augenlids. Mit längerem Krankheitsverlauf werden diese Verwachsungen immer mehr, was zu Blindheit führen kann.

3. Benignes Pemphigoid – die günstigste prognostische Form der Krankheit. Blasen treten ausschließlich auf der Oberfläche der Mundschleimhaut auf, haben eine Größe von bis zu einem Zentimeter, schmerzlos. Nach ihrer Beschädigung bleiben erosive Oberflächen erhalten, die innerhalb von 1-2 Wochen vollständig heilen. Das benigne Pemphigoid der Schleimhäute ist gekennzeichnet durch einen chronischen Verlauf mit der Tendenz zum spontanen Verschwinden der Symptome. In extrem seltenen Fällen kann dieser Zustand durch eine Sekundärinfektion kompliziert sein.

Diagnose von Pemphigoid

Dermatologische Untersuchung wird verwendet, um die eine oder andere Form von Pemphigoid zu bestimmen, histologische Untersuchung des Hautgewebes im betroffenen Bereich, Patientenfallstudie und immunchemische Studien. Möglicherweise ist ein zusätzlicher Rat eines Augenarztes oder eines Zahnarztes erforderlich. Bei Betrachtung zeigten sich je nach Pemphigoidform Blasen auf der Haut des Körpers, orale Schleimhäute oder Bindehaut der Augen, können auch urtikariale Ausschläge und Bereiche erodierter Haut bestimmt werden.

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Die histologische Untersuchung zeigt eine starke Schwellung der Dermis und eine lymphozytäre Infiltration mit Neutrophilen und Labrozyten. Je nach Stadium des Ausschlags kann ein subepidermaler Spalt beobachtet werden, dann zu einem subepidermalen Vesikel, das nach einiger Zeit durch partielle Regeneration des Epithels an der Basalmembran in ein intraepidermales Vesikel umgewandelt wird. Immunfluoreszenz in verschiedenen Formen von Pemphigoid bestätigt die Anhäufung von Immunglobulinen G und M an der Basalmembran oder Submucosa.

Pemphigoid-Behandlung

Aufgrund der unklaren Ätiologie von Pemphigoid in der Dermatologie gibt es keine spezifische Behandlung für diesen Zustand. Allgemeine und lokale Formen von Glukokortikoiden werden zur Linderung der Symptome eingesetzt. Besonders hohe Dosen dieser Wirkstoffe sind für die Narbenbildung der Erkrankung mit einer Läsion der Bindehaut notwendig. Außerdem, Im Verlauf der Therapie wenden Pemphigoid Immunsuppressiva an, Zytostatika und einige Antibiotika.

Die medikamentöse Behandlung dieser Erkrankung ist oft schwierig, da das Alter der Patienten fortgeschritten ist und gleichzeitig Begleiterkrankungen auftreten, Beschränkung der Ernennung derartiger schwerer Drogen mit möglichen Nebenwirkungen. Topisch verwendete Antiseptika (Chlorhexidin, Anilinfarbstoffe) zur Verhinderung von Sekundärinfektionen. Die Behandlung jeder Form von Pemphigoid ist ein langwieriger Prozess, Oft dauert es viele Monate (bis zu eineinhalb Jahre).

Prognose und Prävention von Pemphigoid

Die Prognose von Pemfingoiden hängt von der klinischen Form der Pathologie und dem Schweregrad der Symptome der Krankheit ab. Bullöse Form dieser Bedingung in einigen Fällen (besonders – während der Körper geschwächt oder erschöpft wird) kann tödlich sein, jedoch viele Daten zur hohen Sterblichkeit, manchmal 30-40 erreichen%, kann nicht als korrekt betrachtet werden, weil sie zusätzliche Faktoren nicht berücksichtigen (Alter der Patienten, Komorbiditäten). Die Narbenform von Pemphigoid ist gefährlich, wenn es sich auf der Bindehaut des Auges entwickelt, denn ohne spezialisierte behandlung kann erblindungen verursachen. Im Gegensatz dazu führt benignes Pemphigoid selbst bei langem chronischem Verlauf in der Regel nicht zu ernsthaften Komplikationen. Patienten mit dieser dermatologischen Pathologie müssen große Dosen von Ultraviolettbestrahlung vermeiden, mechanische Hautschäden und Verbrennungen.