Pineoblastom

Pineoblastom

Pineoblastom — bösartiger Geschwulst, Ursprung in den Parenchymzellen der Zirbeldrüse (Zirbeldrüse). Begleitet von okklusivem Hydrozephalus, Niederlage des Hirnstammes, Kleinhirn. Manifestierende Symptome eines stark erhöhten intrakraniellen Drucks, visuell, okulomotorische Störungen, Schlafstörung, Kleinhirn-Syndrom. Das Pineoblastom wird durch Neuroimaging diagnostiziert, Alkoholstudien, histologische Analyse von Neoplasma-Gewebe. Die Behandlung umfasst 3 Stufen: neurochirurgische Operation zur Entfernung von Tumorgewebe, Strahlentherapie, Polychemotherapie.

Pineoblastom

Pineoblastom
Das Pineoblastom ist ein schwach embryonaler Tumor, in der Gruppe der neuroektodermalen Tumoren enthalten. Die Struktur der Neoplasie ähnelt anderen bösartigen Tumoren, mit Ursprung in Geweben neuroektodermalen Ursprungs: Retinoblastom, Medulloblastom. Das Tumorwachstum beginnt in den Zellen der Epiphyse — kleine Drüse, Melatonin-Sekretion, was regulierend auf den Schlaf-Wach-Zyklus wirkt. Pineoblastom — seltener zerebraler Tumor, in 0 gefunden,1% Fälle aller intrakraniellen Tumoren. Hauptsächlich in der Kindheit beobachtet. Männer leiden häufiger, Es gibt jedoch keine genauen Zahlen zur Geschlechtsverteilung der Morbidität.

Ursachen des Pineoblastoms

Der maligne Tumor der Epiphyse tritt aufgrund der Mutation einzelner Kieferozyten auf, die Fähigkeit erwerben, intensiv zu teilen. Mutationen sind sporadisch, was die Existenz einer erblichen Veranlagung nicht ausschließt. Die genauen Ursachen der Krebstransformation von Kieferozyten sind nicht bekannt. Die folgenden nachteiligen Faktoren stehen im Verdacht, mutagen zu wirken:

  • Ionisierende Strahlung. Es hat eine schädigende Wirkung auf das Genom lebender Organismen. Erhöhte Hintergrundstrahlung, Strahlentherapie (Leukämie-Behandlung, Krebstumoren) das Auftreten eines zerebralen Tumors provozieren kann.
  • Komplizierte Schwangerschaft. Intrauterine Infektionen, fötale Hypoxie, toxische Wirkungen (Alkohol trinken, Droge, rauchende zukünftige Mutter) zu einer gestörten Differenzierung führen, Ändern Sie das Genom einzelner Zellen. Nach der Geburt eines Kindes verblieben die nicht differenzierten Vorläuferzellen in der Epiphyse als Material für die Entwicklung eines Tumors.
  • Karzinogene — Substanzen, fähig, den genetischen Apparat von Zellen zu beschädigen. Lebensmittelkomponenten können krebserregend wirken (Konservierungsmittel, Farbstoffe, Aromen), Haushaltschemikalien, Lackiermittel. Karzinogene, den Körper einer Schwangeren betreten, beeinflussen das Kind während der fötalen Entwicklung, wenn Gewebe am anfälligsten sind.

Pathogenese

Der Mechanismus des Auftretens bösartiger Zellen in der Zirbeldrüse ist unbekannt. Es wird angenommen, dass sich der intrazelluläre genetische Apparat mehrfach ändert, was zu einer grundlegenden Transformation der zellulären Eigenschaften von Kieferozyten führt. Das Ergebnis ist eine unkontrollierte Wiedergabe, fehlende Differenzierung neu gebildeter Zellen — Kieferoblasten. Das Pineoblastom zeichnet sich durch ein aktives infiltratives Wachstum aus, die schnelle Verbreitung anormaler Zellen in das umgebende Gewebe. Bösartiges Gewebe zerstört das Gewebe der Brücke, Medulla oblongata, verteilt sich auf die Pia mater, Subarachnoidalraum.

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Die Epiphyse befindet sich in der Nähe des Wasserentzugs, Dies ist der Abfluss von Liquor cerebrospinalis (Schnaps) vom dritten zum vierten Ventrikel. Das schnell zunehmende Pineoblastom drückt die Wasserversorgung von Sylvies aus, Blockieren der Flottenablassage. Zerebrospinalflüssigkeit sammelt sich im Hohlraum des dritten Ventrikels, okklusiver Hydrozephalus wird gebildet, klinisch manifestiert durch zunehmende Symptome einer intrakraniellen Hypertonie.

Makroskopisch ist das Pineoblastom eine engelastische Formation von brauner Farbe. Mikroskopisch besteht der Tumor aus kleinen monomorphen Zellen mit hyperchromen Kernen. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer großen Anzahl von vaskulär keimenden Tumoren mit Proliferation des Endothels. Bereiche der Kolliquationsnekrose werden bestimmt, intratumorale Blutung.

Symptome eines Pineoblastoms

Die Symptome einer intrakraniellen Hypertonie treten während des Ausbruchs der Krankheit in den Vordergrund: starke Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehbehinderung. Einige Patienten haben Fieber. Kleine Kinder sind unruhig, handeln. Konvulsives Syndrom kann auftreten. Die Keimung des Tumors im oberen Mittelhirn verursacht Strabismus, doppelte Vision, bilaterale Ptosis. Die Niederlage des Kleinhirns manifestiert sich als Kleinhirn-Ataxie: wackeliger Gang, Missverhältnis von Bewegungen, Koordinationsstörung. Änderungen in der Melatoninsekretion verursachen Schlafstörungen – Patienten klagen über Schwierigkeiten beim Einschlafen oder stellen Hypersomnie fest. Hemiparese kann auftreten, Desensibilisierung des halben Körpers, Verhaltensstörung.

Komplikationen

Das Pineoblastom zeichnet sich durch einen schnellen Anstieg des intrakraniellen Drucks aufgrund des Verschlusses der Liquorwege aus. Die Situation wird durch das Keimen von Neoplasien im Hohlraum des dritten Ventrikels verstärkt. Im Laufe der Zeit füllen Tumormassen die seitlichen Ventrikel, das ventrikuläre System fast vollständig verschließen. Ein signifikanter Anstieg des Ventrikelvolumens in einem begrenzten intrakranialen Raum führt zu einer Kompression des Gehirns.

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Die Neigung des Pineoblastoms zur Metastasierung verursacht die Bildung sekundärer Metastasen in verschiedenen Bereichen des Gehirns und des Rückenmarks. Schwere Komplikationen sind Blutungen in das Tumorgewebe mit Blutdurchbruch in die Ventrikel. Wenn das Kieferoblastom wächst, drückt und keimt die Medulla oblongata, Wo sind die lebenswichtigen Zentren der Atemwegs- und Herzkreislaufregulation. Die Niederlage der Letzten verursacht den Tod.

Diagnose

Die diagnostische Suche wird von Experten auf dem Gebiet der Neurologie und Neurochirurgie durchgeführt. Die Geschichtsaufnahme vermittelt eine Vorstellung vom Verlauf der Schwangerschaft, Geburt, nach der Geburt, Zeit und Symptome des Beginns. Untersuchung des neurologischen Status, Der Neurologe bestimmt die ungefähre Lokalisation des pathologischen Prozesses. Weitere Untersuchungen des Patienten umfassen:

  • Klinische Analysen. Im Allgemeinen ist eine Blutanalyse eine Leukozytose, Anzeichen von Anämie. Die biochemische Analyse von Blut zeigt einen Anstieg der ALT, AST, reduzierte Proteinkonzentration.
  • Augenärztliche Untersuchung. Die Hauptmethode ist die Ophthalmoskopie. Der Nachweis von Sehnervenödem weist auf einen signifikanten Anstieg des intrakraniellen Drucks hin.
  • Cerebrospinalflüssigkeit Untersuchung. Ermöglicht den Ausschluss einer infektiösen Läsion des Zentralnervensystems. Erkennt signifikante Zytose, erhöhte Proteinkonzentration, Anwesenheit von Tumorzellen (Kieferoblasten). Erythrozyten werden durch Blutung in der Zerebrospinalflüssigkeit bestimmt.
  • Neuroimaging. Die MRT des Gehirns wird bevorzugt, Im fortgeschrittenen Alter kann bei Vorhandensein von Kontraindikationen für die MRT ein zerebraler CT durchgeführt werden. Neurovisualisierungstechniken ermöglichen die Diagnose von Neoplasien, bestimmen Sie die Art seines Wachstums, Festlegung der Lokalisierung und Verbreitung des Prozesses.
  • Stereotaktische Tumorbiopsie. In schwierigen diagnostischen Fällen wird über die Durchführbarkeit einer neurochirurgischen Behandlung entschieden. In den meisten Fällen erfolgt die Verifizierung von Tumoren durch histologische Untersuchung des Materials, intraoperativ erhalten.

Das Pineoblastom unterscheidet sich vom gutartigen Pineocytom, andere intrakranielle Umgebungsformationen (Tumoren, Hirnzyste, Abszess), Enzephalitis, traumatische verletzung. Wenn sich Symptome im ersten Lebensjahr manifestieren, müssen angeborene Anomalien der Gehirnentwicklung ausgeschlossen werden. Symptome von Kleinkindern debütieren Symptome (Übelkeit, Erbrechen, Temperaturerhöhung) kann mit einer Darminfektion verwechselt werden.

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Behandlung des Pineoblastoms

Bisher wurde konservatives Fallmanagement als vorzuziehen angesehen. Die Verwendung mikrochirurgischer Techniken ermöglichte es Neurochirurgen, die Entfernung des Tumors durch Radikale zu erhöhen, erweitern Sie die Indikationen für die Operation. Das moderne Behandlungsschema umfasst das gesamte Arsenal der Onkologen, in 3 Hauptstufen unterteilt:

  • Chirurgische Behandlung. Pineoblastom unterliegt der radikalsten Exzision. Kontraindikationen für die Operation sind die Keimung von Tumoren im Hirnstamm mit der Gefahr einer intraoperativen Schädigung der Vitalzentren, Beteiligung des Plexus choroideus am Krebsgeschehen mit der Wahrscheinlichkeit massiver Blutungen während der Operation. Rangieroperationen werden als palliative Techniken und zur Verbesserung des Zustands des Patienten vor radikaler neurochirurgischer Intervention eingesetzt.
  • Strahlentherapie. Aufgrund der hohen Malignität, welches Pineoblastom besitzt, totale Bestrahlung von Gehirn und Rückenmark, zusätzliche Bestrahlung des Tumorbetts. Anzahl der Sitzungen, Die Strahlenexposition wird vom Radiologen individuell unter Berücksichtigung des Patientenalters bestimmt, Schadensvolumen und Tonnen. n.
  • Polychemotherapie. Es wird in Kombination mit einer Strahlentherapie nach einer neurochirurgischen Operation oder als palliative Behandlung inoperativer Fälle durchgeführt. Einem Chemotherapeuten zugewiesen, enthält eine Kombination von 2-3 Zytostatika (Vincristin, Etoposid, Carboplatin). Nebenwirkungen der Chemotherapie erfordern eine zusätzliche symptomatische Behandlung.

Prognose und Prävention

Das Pineoblastom hat immer eine ernsthafte Prognose. Tod durch Kompression des Gehirns, ventrikuläre Blutung, Schäden an den vitalen Zentren der Medulla oblongata. Durch die kombinierte dreistufige Therapie können Sie die Lebensdauer der Patienten verlängern. Die Neigung des Tumors zur Verteilung des Implantats, Metastasen verursachen eine hohe Rezidivrate. Die Prognose hängt vom Alter des Patienten ab, die Prävalenz des Tumorprozesses. Bei Kindern unter 5 Jahren verläuft das Kieferoblastom bösartiger, Ein 5-Jahres-Überleben wird nur in 15 beobachtet% Fälle, Im Alter von 6 Jahren ist die Prognose günstiger. Bei der Verbreitung eines Tumors sterben die Patienten innerhalb eines Jahres ab dem Beginn der klinischen Symptome. Denn die Ursachen und Mechanismen der malignen Transformation von Kieferozyten bleiben unbekannt, Eine spezifische Prävention der Krankheit ist nicht möglich.