Polymyositis

Polymyositis

Polymyositis — systemische entzündliche Läsion des Muskelgewebes vorwiegend gestreifter Muskeln der Extremitäten mit Entwicklung des Schmerzsyndroms, progressive Schwäche und Atrophie der betroffenen Muskeln. Es können pathologische Veränderungen in der Lunge und im Herzen auftreten. Die Diagnose der Polymyositis umfasst Konsultationen mit einem Rheumatologen und verwandten Spezialisten, Labortests, Elektromyographie, Muskelbiopsie, Untersuchung der somatischen Organe (ECG, Ultraschall, Radiographie). Die Behandlung der Polymyositis wird mit Steroidhormonen und Immunsuppressiva durchgeführt.

Polymyositis

Polymyositis ist eine systemische Autoimmunkrankheit und gehört zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien. Fälle von Polymyositis treten bei Menschen jeden Alters auf, Die höchste Inzidenz wird jedoch bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren beobachtet. Ungefähr 70% Fälle von Polymyositis treten bei Frauen auf. Sehr häufig wird das Auftreten von Polymyositis vor dem Hintergrund einer anderen Autoimmunpathologie und bei Patienten mit malignen Tumoren beobachtet.

Die Ursachen der Polymyositis

Heute werden die ätiologischen Faktoren der Polymyositis untersucht. Die provozierende Rolle einiger Viren wird vorausgesetzt (zum beispiel, Cytomegalovirus, Coxsackie-Viren) beim Starten des Autoimmunmechanismus der Krankheit. Eine wichtige Rolle dabei spielt die antigene Ähnlichkeit bestimmter Arten von Viren und Muskelgewebe. In den letzten Jahren durchgeführte genetische Studien haben bei einigen Patienten Hinweise auf eine hereditäre Anfälligkeit für Polymyositis ergeben.

Zu den Auslöserfaktoren, möglicherweise Auslösung der Entwicklung der Polymyositis, Zuteilung von Hypothermie, erhöhte Sonneneinstrahlung, chronische Infektion, Verletzungen, Drogenallergie (Urtikaria, medizinische Dermatitis, Toxikodermie, Stevens-Johnson-Syndrom).

Klassifikation der Polymyositis

Nach einer der Klassifizierungen, von der klinischen Rheumatologie verwendet, Es werden 6 Formen der Polymyositis unterschieden. Primäre Polymyositis — Manifestiert durch Schädigung der Muskeln der proximalen Gliedmaßen und des Halses, sowie Kehlen, Kehlkopf und Speiseröhre. In einigen Fällen von Arthralgie begleitet. Primäre Dermatomyositis — Polymyositis, begleitet von Hauterscheinungen in Form von erythematösen Flecken im Gesicht und in den Gelenken. Schädigung der Augen (Konjunktivitis), Mundhöhle (Stomatitis), und Kehlen (Pharyngitis).

Polymyositis bei malignen Prozessen — am häufigsten bei Menschen über 40 zu sehen. Meistens entwickelt es sich vor dem Hintergrund von Lungenkrebs, Brustdrüse, Bauch, Dickdarm, Prostata, Eierstock. Vielleicht sein Auftreten beim Lymphom. Kinderpolymyositis — in den meisten Fällen von Hauterscheinungen begleitet, das Auftreten von intradermalen und subkutanen Verkalkungen. Es zeichnet sich durch einen progressiven Verlauf mit Muskelatrophien und Kontrakturen aus; Läsion der Magen-Darm-Gefäße mit der Entwicklung von Vaskulitis und Thrombose, was zu akuten Bauchschmerzen führt, gastrointestinale Blutungen, manchmal — Ulzerationen und Perforationen der Darmwand.

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Polymyositis bei anderen Autoimmunerkrankungen — kann bei systemischem Lupus erythematodes auftreten, Sjgren-Krankheit, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie. Myositis mit Einschlüssen — ist eine seltene Form der Polymyositis und wird durch Läsionen der Muskeln der distalen Extremitäten charakterisiert. Diese Form der Polymyositis erhielt ihren Namen wegen, dass bei der Untersuchung der Biopsie der betroffenen Muskeln in den Muskelfasern Einschlüsse beobachtet werden.

Symptome einer Polymyositis

Bei der Polymyositis ist der typischste subakute Beginn eine allmähliche Schädigung der Muskeln des Beckens und des Schultergürtels. Oft sind verschiedene Läsionen der somatischen Organe an das Muskelsyndrom gebunden: GIT, Herzen, Lungen. Y 15% Polymyositis-Patienten beobachteten ein artikuläres Syndrom.

Muskelsyndrom manifestiert sich in erster Linie Muskelschmerzen während der Bewegung, palpieren und sogar in Ruhe. Schmerz begleitet von progressiver Muskelschwäche, Dadurch kann der Patient aktive Bewegungen nicht vollständig ausführen: Hebe und halte ein Glied, Artikel in der Hand halten, Hebe deinen Kopf vom Kissen, aufstehen, Setz dich und t. n. Beobachtung der Induration und Schwellung der betroffenen Muskeln. Im Laufe der Zeit mit Polymyositis entwickeln sich Atrophien in den betroffenen Muskeln, Myofibrose und Kontrakturen, in manchen Fällen Verkalkung. Schwere und weit verbreitete Muskelschäden können zur vollständigen Immobilität des Patienten führen.

Vielleicht für Polymyositis mit der Niederlage der glatten Muskeln des Pharynx, Kehlkopf und Speiseröhre. In solchen Fällen entwickelt sich Dysphagie (Schwierigkeiten beim Schlucken von Lebensmitteln, Würgen beim Essen) und Dysarthrie (Sprechstörung). Wenn Sie den Vorgang auf die Augenmuskeln ausdehnen, kann es zu einem Abfall des oberen Augenlids kommen (Ptosis), doppelte Objekte (Diplopie), Schielen. Wenn mimische Muskeln an dem Prozess beteiligt sind, nimmt das Gesicht des Patienten mit Polymyositis das immobilisierte Masken-Aussehen an.

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Gelenksyndrom gekennzeichnet durch Schäden am Handgelenk und kleinen Handgelenken. Bei Polymyositis kommt es seltener zu Schulterschäden, Ellenbogen, Knöchel- und Kniegelenke. Im Bereich des betroffenen Gelenks treten typische Entzündungszeichen auf: Geschwollenheit, Schmerzen, Rötung, gemeinsame Bewegungseinschränkung. Kalziumablagerung ist in der Haut oberhalb der Gelenke möglich. Arthritis bei Patienten mit Polymyositis, allgemein, verläuft ohne Verformung der Fuge.

Schäden an inneren Organen Die Hälfte der Patienten mit Polymyositis zeigt verschiedene gastrointestinale Symptome: Bauchschmerzen, Magersucht, Verstopfung oder Durchfall, Symptome einer Darmobstruktion. Möglicherweise erosive Schädigung der Magen-Darm-Schleimhaut mit der Entwicklung von Blutungen, perforiertes Magengeschwür oder Darmperforation. Das Auftreten einer Pneumonie bei Polymyositis ist auf eine Hypoventilation der Lunge zurückzuführen, die auf die Schwäche der Atemmuskulatur und das Eindringen von Nahrungsmitteln in die Atemwege während des Erstickens zurückzuführen ist. Da das kardiovaskuläre System bei Patienten mit Polymyositis das Raynaud-Syndrom erfahren kann, Arrhythmien, Myokarditis, Hypotonie, Entwicklung von Herzinsuffizienz.

Verlauf der Polymyositis

Akute Polymyositis entwickelt sich vor dem Hintergrund von Fieber und Intoxikation. Gekennzeichnet durch schnell fortschreitende Muskelschäden, begleitet von Dysphagie und Dysarthrie. Die Immobilisierung des Patienten erfolgt sehr bald, kardiopulmonale Läsionen entwickeln sich. Unbehandelt ist das Todesrisiko hoch.

Die subakute Polymyositis ist mit Phasen der Verbesserung glatter. Es geht jedoch mit einer stetigen Progression der Muskelschwäche von einer Verschlimmerung zur Verschlimmerung einher, die Hinzufügung von Verletzungen der somatischen Organe. Chronische Polymyositis ist die günstigste und wird durch die Niederlage einzelner Muskelgruppen charakterisiert, Dadurch können die Patienten lange arbeiten.

Diagnose der Polymyositis

Bei Verdacht auf Polymose werden die Patienten zur Beratung zu einem Rheumatologen geschickt. Die Absprache mit einem Neurologen kann erforderlich sein, um das Muskelsyndrom von Myasthenie zu unterscheiden. Das Vorhandensein von Symptomen des Herz-Kreislaufsystems, Lungen, Organe des Gastrointestinaltrakts sind Indikationen für die Konsultation bzw. den Kardiologen, Pulmonologe, Gastroenterologe.

Die klinische Analyse von Blut bei Patienten mit Polymyositis zeigt Anzeichen einer Entzündung: ESR-Beschleunigung und Leukozytose. Diese biochemischen Blutuntersuchungen deuten auf eine Zunahme von «Muskelenzyme» (ALT, AST, KFK, Aldolase). Bei Polymyositis werden sie verwendet, um den Aktivitätsgrad des in den Muskeln stattfindenden Entzündungsprozesses zu bestimmen. In 20% Bei Polymyositis werden antinukleäre Antikörper beobachtet, Ein kleiner Teil der Patienten zeigt einen Rheumafaktor.

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Elektromyographie für Polymyositis wird durchgeführt, um andere neuromuskuläre Erkrankungen auszuschließen. Es bestimmt erhöhte Erregbarkeit und spontanes Fibrillieren, Aktionspotentiale mit niedriger Amplitude. Die Beurteilung des Zustands der inneren Organe erfolgt nach dem Koprogramm, Ultraschall der Bauchorgane, Gastroskopie, ECG, Ultraschall des Herzens, Röntgen der Lunge.

Bei der Polymyositis ist die histologische Untersuchung der Muskelfasern von großem diagnostischem Wert, für die eine Muskelbiopsie durchgeführt wird. Material wird häufiger aus dem Bizepsbereich der Schulter entnommen, Bizeps oder Quadrizeps. Die histologische Untersuchung zeigt Hohlräume, die für die Polymyositis im Muskelgewebe charakteristisch sind (Vakuole), Degeneration und Nekrose von Muskelfasern, lymphozytäre Infiltration des Muskelgewebes und der Wände von Gefäßen, die durch dieses hindurchgehen.

Behandlung der Polymyositis

Die Grundtherapie von Patienten mit Polymyositis ist die Ernennung von Glukokortikoiden (Prednison) mit einer allmählichen Abnahme der Dosis auf ein Erhaltungsniveau. Eine solche Behandlung ist jedoch nicht immer effektiv. Die Therapie mit Glukokortikoiden führt nur zu 25-50% Patienten und erweist sich bei Myositis mit Einschlüssen als völlig ineffektiv.

Die fehlende Verbesserung des Zustands des Patienten nach 20 Tagen nach Beginn der Behandlung ist ein Hinweis auf die Ernennung von Immunsuppressiva. Zunächst einmal handelt es sich um die parenterale Verabreichung von Methotrexat. Der Wirkstoffbestand ist Azathioprin. Die Behandlung mit diesen Medikamenten erfordert monatliche biochemische Leberuntersuchungen. Chlorambucil kann auch zur Behandlung von Polymyositis verwendet werden, Cyclosporin, Cyclophosphamid oder Kombinationen davon.

Polymyositis-Prognose

Die ungünstigste Prognose hat eine akute Form der Polymyositis, besonders in Fällen, wenn der Patient keine angemessene Behandlung erhält. Der Tod kann auf die Entwicklung einer Lungenherzkrankheit oder Aspirationspneumonie zurückzuführen sein. Die Entwicklung der Polymyositis im Kindesalter verschlechtert die Prognose, wie in diesen Fällen die Krankheit, allgemein, stetig voranschreitet und zur Unbeweglichkeit des Patienten führt. Patienten mit der chronischen Form der Polymyositis haben meist eine günstige Lebensprognose, also für die Beschäftigung.