Polyzystische Leber

Polyzystische Leber

Polyzystische Leber – angeborene Abnormalität, autosomal dominant vererbt und durch die Bildung einer großen Anzahl von Zysten im Leberparenchym gekennzeichnet. Lange Zeit manifestiert sich nicht, Nach 40 Jahren kann es zu Beschwerden und Schmerzen im Unterleib kommen, gastroösophagealen Reflux, Zunahme der Größe des Bauches. Die einzigen informativen Diagnosemethoden – Ultraschall, CT oder MRI der Leber und der Gallenwege. Bei fehlenden Komplikationen ist keine Behandlung erforderlich, In anderen Fällen wird eine Operation durchgeführt (perkutane Drainage von Leberzysten, Einführung von Alkohol in die Zystenhöhle, Zystenfenestration, partielle Hepatektomie, Lebertransplantation).

Polyzystische Leber

Polyzystische Leber
Die polyzystische Leber ist eine seltene Erkrankung und tritt bei einer Person pro 100 000 Einwohner auf. In den meisten Fällen wird die Krankheit erst nach vierzig Jahren bei Frauen entdeckt. Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der Zysten in der Leber wie bei Männern zu, so bei Frauen, obwohl die Anzahl der Frauen anfangs zunächst deutlich mehr ist. Bei fast jedem zweiten Patienten werden zystische Veränderungen der Leber mit einer polyzystischen Nierenerkrankung verbunden, In seltenen Fällen ist eine Kombination mit einer aneurysmatischen Dilatation von Gehirngefäßen möglich, Pathologie der Doppelklappe des Herzens. Das klinische Bild mehrerer Leberzysten tritt am häufigsten bei der Entwicklung von Komplikationen auf: Bruch der Zystenbildung, Blutung in die Zystenhöhle, Infektion seines Inhalts.

Ursachen der polyzystischen Leber

Polyzystische Leber – erbliche Pathologie, autosomal dominant. In der Hälfte der Fälle führen Mutationen in den RKCSH- oder SEC63-Genen zur Bildung mehrerer Leberzysten, verantwortlich für die normale Bildung und das Wachstum der intrahepatischen Gallengänge. Aufgrund der Mutation tritt keine Bildung von Kanälen auf, und sie bilden sich in der Leberparenchymhöhle, mit Epithel ausgekleidet und mit einer dichten Kapsel. Da diese Mutation nicht bei allen Patienten gefunden wird, Forschung auf dem Gebiet der Gastroenterologie zur Identifizierung anderer Genmutationen, verantwortlich für die Entwicklung der polyzystischen Leber. Bei einigen Patienten tritt die polyzystische Leber sporadisch auf – In der Familiengeschichte dieser Patienten gibt es keinen Hinweis auf diese Pathologie.

Formende Zysten können sich gleichmäßig im Lebergewebe befinden, entweder in einem Lappen lokalisieren (öfter übrig). Ihre Größen variieren erheblich – von Hirsesamen auf Liter Volumen. Betrachtet, dass die größten Zysten durch das Aufbrechen der Trennwände zwischen den kleineren Hohlräumen gebildet werden. Abhängig von der Gesamtzahl und Größe der Zysten, Lebergröße kann zunehmen.

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Polycystose-Hohlräume sind nicht mit den Gallengängen verbunden, Ihr Inhalt ist daher normalerweise leicht, Sie können hämolysiertes Blut halten (Folge einer Blutung in der Zyste), Eiter (bei der Infektion). Die Struktur des Parenchyms in der polyzystischen Leber wird nicht verändert, Hepatozyten und Läppchen haben eine normale Struktur. Histologische Veränderungen im Gewebe mit Bildung einer portalen Hypertonie, Leberversagen kann in den späten Stadien der Krankheit auftreten; Sie werden normalerweise durch einen Druckeffekt verursacht, wenn die Blasenhöhlen zu groß sind, große Fläche von Leberschäden.

Symptome einer polyzystischen Leber

Die polyzystische Leber ist in unkompliziert und kompliziert unterteilt (Blutung, eitern, Zystenruptur); isoliert (nur die leber ist betroffen) und gemeinsam (Nieren sind betroffen, Bauchspeicheldrüse, Eierstöcke und andere.). Es gibt Größen von Zysten: klein – bis zu 10 mm, mittel – bis zu 30 mm, groß – bis zu 100 mm und riesig – mehr als 100-250 mm.

In neun von zehn Fällen ist die polyzystische Lebererkrankung ein zufälliger Befund, während der Untersuchung auf eine andere Pathologie oder posthum entdeckt. Die restlichen 10% Die klinischen Manifestationen der polyzystischen Leber der Patienten treten erstmals im Erwachsenenalter auf (40-50 Jahre) und in der Regel durch Kompression der Leber und umgebenden Gewebes durch große Zysten oder das Auftreten von Komplikationen verursacht.

Das klinische Bild der polyzystischen Leber beinhaltet eine Vergrößerung des Abdomens, Bauchbeschwerden, stumpfe Bauchschmerzen (mehr im rechten Hypochondrium) und unterer Rücken, gastroösophagealen Reflux, Gefühl der schnellen Sättigung und Überflutung des Magens, Kurzatmigkeit, Blähung. Palpation der Leber dicht, Seine Kanten und Oberfläche sind hügelig. Da Zysten in der polyzystischen Leber häufiger oberflächlich lokalisiert sind, Sie können manchmal sogar durch die vordere Bauchwand gefühlt werden.

Polyzystische Leber kann durch intrazystische Blutung kompliziert sein, Zystenruptur (manifestiert durch den akuten Bauchraum der Klinik; Die Bruchwahrscheinlichkeit ist hoch, wenn der Hohlraumdurchmesser mehr als 80 mm beträgt) oder seine Infektion, Kompression großer Gefäße (Verstopfung der Pfortader durch die Zyste kann zur Bildung von Ösophagusvarizen führen) entweder Gallengang (klinisch manifestierter Aszites, obstruktive Gelbsucht). In sehr seltenen Fällen kann eine totale polyzystische Lebererkrankung zu extremer Erschöpfung des Patienten und zum Tod führen.

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Während der Schwangerschaft und der Behandlung weiblicher Sexualhormone wird das Fortschreiten der polyzystischen Leber beschleunigt, Östrogene führen zu einer vermehrten Proliferation des Zystenepithels und einer Schleimüberproduktion in der Zystenhöhle.

Diagnose der polyzystischen Leber

Bei einem Gastroenterologen können Sie die Kriterien für die Diagnose einer polyzystischen Lebererkrankung ermitteln: Bei Patienten bis zu vierzig Jahren, bei denen diese Krankheit in der Familiengeschichte vorlag, wird die Diagnose einer polyzystischen Lebererkrankung gestellt, wenn eine Zyste entdeckt wird, nach vierzig Jahren – mit drei Zysten. Wenn in der Familienanamnese kein Hinweis auf eine polyzystische Lebererkrankung vorliegt, Diese Diagnose wird verifiziert, wenn mindestens 20 zystische Läsionen in der Leber vorliegen.

Die informativsten Methoden zur Diagnose der polyzystischen Lebererkrankung sind moderne Visualisierungsmethoden: Ultraschall der Leber und der Gallenblase, Magnetresonanztomographie (Leber mri) und CT-Gallengang. Diese hochpräzisen Untersuchungen ermöglichen es, auch kleinste Hohlräume des Leberparenchyms zu identifizieren und die Behandlungstaktik zu bestimmen. Bei der Forschung werden in der Regel mehrere Hohlräume im Lebergewebe gefunden, Manchmal ähnelt die Leber im Schnitt einer Bienenwabe. In biochemischen Analysen (Leberuntersuchungen) kann den Gehalt an alkalischer Phosphatase und GGTP erhöhen, Gleichzeitig ändert sich der Bilirubinspiegel nicht.

Die Differentialdiagnose der polyzystischen Leber wird mit einfachen nicht-parasitären Zysten durchgeführt, Echinokokkose, Caroli-Krankheit (Gallentraktzysten), Lebertumoren.

Behandlung der polyzystischen Leber

Der Krankenhausaufenthalt von Patienten mit einer polyzystischen Leber ist nur für die Untersuchung oder chirurgische Behandlung erforderlich. Im Anfangsstadium der Erkrankung müssen Hormonpräparate auf Östrogenbasis abgebrochen werden – betrachtet, dass genau diese Hormone zu einer Zunahme der Größe und Anzahl der Zysten führen. Bis heute wird eine Studie über die Wirkung synthetischer Analoga von Somatostatin auf den Zustand der Leber bei Polyzysten durchgeführt – nach neuesten Forschungen, Die Verabreichung von Octreotid ist der effektivste und sicherste Weg, um das Fortschreiten der polyzystischen Lebererkrankung zu stoppen.

Mit der Entwicklung von Komplikationen, oben aufgeführt, sowie mit dem schnellen Fortschreiten der Krankheit kann eine chirurgische Behandlung erforderlich sein — perkutane Drainage von Leberzysten, fenestration, Exzision der Leberzysten. In einigen Kliniken wird häufig Alkohol in eine Zystenhöhle eingeführt (aushärten), zahlreiche Studien zeigen jedoch eine höhere Sicherheit und vergleichbare Wirksamkeit der konventionellen Zystenpunktion (um ihre Größe zu reduzieren) in Vorbereitung auf die Operation. In einigen Situationen kann eine Leberresektion erforderlich sein (partielle Hepatektomie, marginale Resektion der Leber, segmentale Resektion der Leber, Lobektomie, Hemihepatektomie) und sogar eine Lebertransplantation (bei hartnäckigem Schmerzsyndrom, Magersucht, portale Hypertonie).

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Indikationen für minimalinvasive chirurgische Eingriffe werden in absolute unterteilt (Zystenruptur und Infektion, Blutung in ihrer Höhle), bedingt absolut (Lokalisation von Zysten im Bereich des Gatters der Leber, Behinderung der Gallengangszyste, Formationsdurchmesser mehr als 10 cm, hartnäckiges Schmerzsyndrom, ausgeprägte Abmagerung), und relativ (kleine Größe von Zysten, Schäden an mehr als drei Segmenten der Leber, Wiederholung der Zysten nach Punktion).

Im Falle einer polyzystischen Leber werden bestimmte Diäten empfohlen. Produkte ausschließen, wachstumsfördernde Zysten – Tee und Kaffee, Soja, Leinöl, schokolade, Fischöl, Alkohol, Hefe. Es wird empfohlen, große Mengen Obst und Gemüse in die Ernährung aufzunehmen, genug Wasser trinken.

Symptomatische Therapie der polyzystischen Leber ist die Ernennung von Medikamenten, reduzieren Sie Übelkeit und regen Sie die Beweglichkeit des Darms an (Metoclopramid); Schmerzlinderung; die Verwendung von Aktivkohle und Werkzeugen, Blähungen beseitigen; Bei Bedarf werden Vitaminkomplexe verwendet.

Prognose und Vorbeugung der polyzystischen Leber

Die Prognose der polyzystischen Leber ist in der Regel günstig. Die Mortalität bei dieser Krankheit ist in der großen Mehrheit der Fälle auf Komorbiditäten zurückzuführen (Polyzystische Nierenerkrankung). So, zum beispiel, In den Vereinigten Staaten wurden für den Zeitraum von 8 Jahren nur 135 Fälle von polyzystischer Leber als Haupttodesursache gemeldet.

In Anbetracht der erblichen Natur der polyzystischen Leber, Maßnahmen zur Verhinderung dieser Krankheit gibt es nicht. Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit kann die Ernennung von Somatostatin-Analoga sein. Patienten mit polyzystischer Leber sollten die Reinigungschemikalien vermeiden; Haushaltschemikalien, die Ammoniak enthalten, Bleichmittel; sollte die Verwendung von Alkohol und Hefeprodukten einschränken, Süßigkeiten.