Pseudosyringomyelitis-Akropathie

Pseudosyringomyelitis-Akropathie

Pseudosyringomyelitis-Akropathie – seltene chronische systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, Die Basis der Hautmanifestationen sind dystrophische Veränderungen. Betrifft normalerweise die unteren Gliedmaßen. Klinisch manifestiert durch die Bildung von Geschwüren auf der Plantaroberfläche der Füße vor dem Hintergrund des Verlustes der Temperaturempfindlichkeit, Hyperhidrose, sie gehen dystrophie, ankylosierende Gelenke und Verstümmelungen. Schmerz und taktile Sensibilität bleiben bestehen. Die Krankheit wird auf der Grundlage der Anamnese und der vollständigen klinischen und Laboruntersuchung des Patienten diagnostiziert. Wenden Sie vasoaktive Medikamente an, örtliche Gelder vorschreiben, Verwenden Sie hyperbare Sauerstoffzufuhr und tiefe Strahlentherapie, Sympathektomie durchführen. Die therapeutischen Maßnahmen sind wenig wirksam.

Pseudosyringomyelitis-Akropathie

Pseudosyringomyelitis-Akropathie
Pseudosyringomyelitis-Akropathie – seltener systemischer pathologischer Prozess, begleitet von der Bildung von trophischen Geschwüren auf der Haut der Gliedmaßen. Die Krankheit existiert in zwei Formen: Erbliche Familienpathologie (Peron-Droke-Coulomb-Syndrom), erstmals im Jahr 1942 beschrieben, und erworbene nicht-familiäre Pathologie (Bureau-Barrier-Tom-Akropathie), Die erste Beschreibung davon wurde 1953 erstellt. Aus klinischer Sicht verlaufen ulzerative Defekte bei familiärer und nicht familiärer Akropathie identisch.

Die pseudosyringomyelitische Akropathie hat eine helle Geschlechterfarbe, Männer über 40 sind in der Regel betroffen. Die Krankheit tritt zu jeder Jahreszeit auf, aber eskaliert im Winter, nicht endemisch. Daten zum Anteil an der Struktur dermatologischer Erkrankungen fehlen (wahrscheinlich – aufgrund der seltenheit der pathologie). Die Dringlichkeit des Problems wird durch die Komplikationen der pseudosyringomyelitischen Akropathie bestimmt, die die Lebensqualität der Patienten erheblich verringern, hohe Häufigkeit von Diagnosefehlern, aufgrund der sporadischen Natur der Pathologie, sowie die Möglichkeit der Umwandlung in ein Plattenepithelkarzinom der Haut bei längerer Abwesenheit der Therapie.

Ursachen und Einstufung

In der modernen Dermatologie gibt es eine Unterteilung der pseudosyringomyelitischen Akropathie in zwei Varianten. Es gibt:

  1. Angeborene Familienform – Genodermatose, die durch eine Störung aller Arten von Empfindlichkeit an den Beinen und durch trophische Störungen gekennzeichnet ist, verursacht durch die Unterentwicklung der hinteren und seitlichen Säulen des unteren Teils des Rückenmarks.
  2. Erworbenes nicht-familiäres Formular, manifestiert durch trophische Geschwüre der Haut der unteren Extremitäten vor dem Hintergrund der chronischen alkoholischen Polyneuropathie.
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Die Ätiologie der familiären Form der Krankheit ist klar – das ist Genodermatose, vererbt durch den rezessiven oder dominanten Typ und kombiniert mit anderen angeborenen Anomalien. Die Ursache für die Entwicklung und Pathogenese der erworbenen Form der Erkrankung ist nicht vollständig verstanden. Die meisten Dermatologen, der Entwicklung der pathologischen Prozessveränderungen im autonomen Nervensystem und der chronischen Alkoholvergiftung von Nervenzellen Priorität einräumen, betrachten, dass die Auslöser des Hautprozesses bei dieser Pathologie exogene Faktoren sind (Hypothermie, Verletzungen, unbequeme enge Schuhe tragen) vor dem Hintergrund ständig bestehender endogener Ursachen (toxische Lebererkrankung, Avitaminose, Störung der Stoffwechselprozesse).

Der Entwicklungsmechanismus verstößt gegen den Trophismus der Haut infolge alkoholischer Polyneuropathie. Bei Patienten, unter chronischem Alkoholismus leiden, Aufgrund der toxischen Wirkung von Alkohol auf die Nervenenden treten Stoffwechselstörungen im peripheren und zentralen Nervensystem auf, was zu Störungen des autonomen Nervensystems führt. Alkoholische Neuropathie stört die sensorische Funktion der peripheren Nerven, Infolgedessen beginnt der Patient die Umgebungstemperatur pervers zu fühlen, Verletzungen, Füße von unbequemen Schuhen und Tonnen reiben. d.

Der Prozess verstärkt den Mangel an Vitamin B1, verursacht durch pathologische Veränderungen im Verdauungstrakt. Da B1 ein Antioxidans ist, an der Übertragung von Nervenimpulsen beteiligt, Die niedrigen Raten führen zu irreversiblen trophischen Veränderungen. Parallel im Körper der Patienten, oft ungünstige Vererbung für eine Reihe von Enzymen, Acetaldehyd sammelt sich an – Zwischenprodukt des Zerfalls von Ethanol, was schließlich die Nervenenden zerstört.

Symptome

Bei angeborenen Anomalien überwiegen Verformungen in Form von Knochenverformungen, Fußgröße und Wirbelsäulendefekte reduzieren. Mögliche viszerale Pathologie ohne autonome Störungen. Neurologisch bleibt nur eine tiefe Sensibilität erhalten. Haut- und Knochenmanifestationen der angeborenen und erworbenen Pathologie sind identisch.

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Psevdosyringomyelitis Nicht-Familienakropathie beginnt mit dem Auftreten der Plantarenhyperkeratose in den Fußsohlen vor dem Hintergrund der Hyperhidrose auf beiden Beinen. Der Fokus der Hyperkeratose wird mit der Zeit diffus, An der Grenze zwischen gesunder und kranker Haut erscheint ein rötlicher Rand. Es gibt verrukoznye Wucherungen. Hinterer Fuß nie in den Prozess involviert. Die Zehen sehen aus «Drumsticks», Nägel nehmen die Form an «Brille beobachten».

Aufgrund von trophischen Störungen und bakteriellen Läsionen, wegen übermäßigem Schwitzen, auf den sohlen bilden sich elliptische, schmerzlose, tiefe ulzerationen mit dichten glatten kanten und nekrotischem boden. Eitriger Ausfluss von Geschwüren, mit tiefem Eindringen in die Haut (bis zum Knochen) – mit Knochenfolge. Im Laufe der Zeit schließt sich das Ödem des Fußes als Folge einer Verletzung der sympathischen Innervation der Ulzeration an, Zyanose und Osteolyse der distalen Teile.

Der Fuß ist deformiert, Bewegungen in den Gelenken sind begrenzt. Radikuläre Empfindlichkeit ist beeinträchtigt, Achilles Reflexe verschwinden. Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit erhalten, Muskeltonus wird reduziert. Auf diese Weise, es bildet sich eine für die pseudosyringomyelitische Akropathie charakteristische Trias von Symptomen: schlaffe Akne, Osteoporose und Zerstörung der Fußknochen, Polyneuropathie mit partiellem oder vollständigem Verlust der Temperaturempfindlichkeit.

Diagnose

Die klinische Diagnose wird von einem Dermatologen auf Basis der Anamnese gestellt, charakteristische Symptome der pseudosyringomyelitischen Akropathie, Ergebnisse morphologischer Studien und Röntgendaten, während dessen die Manifestationen der progressiven Arthritis erkannt werden, «kriechend» Knochen aufeinander ein, Verstauchungen, Frakturen und Fußknochenzerstörungsstellen. Histologisch ausgeprägte Entwicklung der Fibrose in den sympathischen Knoten der Lendenwirbelsäule und Abnormalitäten im hinteren Rückenmark.

Unterscheiden Sie pseudosyringomyelitische Akropathie mit Syringomyelie, dorsale Wirbelsäule, diabetische Makroangiopathie und Polyneuropathie, Lepra, Endarteriitis obliterans, akrosklerotische Sklerodermie und neuronale Amyotrophie.

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Behandlung

Patienten mit Pseudo-Syringomyelitis-Akropathie sollten gemeinsam behandelt werden, nicht nur ein Dermatologe beteiligt, aber auch ein Neurologe, Chirurg, Orthopäde, Gastroenterologe, Rehabilitologe, Physiotherapeut und Radiologe. Leider, Derzeit gibt es keine ausreichend wirksamen Therapiemethoden, Der pathologische Prozess ist gegenüber einer symptomatischen Therapie sehr resistent. Bei Exazerbationen ist ein Krankenhausaufenthalt mit Immobilisierung der betroffenen Extremität angezeigt.

Antihypertensive und antibakterielle Mittel werden zur Behandlung von Pseudosyringomyelitis-Akropathie eingesetzt, Ganglioblocker, Sympatholytika, Endothelioprotektoren, Antioxidantien, Medikamente zur Verbesserung der Mikrozirkulation im Blut, Adaptogene, B-Vitamine, A und E. Novocainische paravertebrale Blockade der Lendenwirbelsäule wird gezeigt, Bei Bedarf – Sympathektomie, Entfernung der Sequestrierung. Der positive Effekt der hyperbaren Sauerstoffanreicherung wird festgestellt.

Topisch angewendete antiseptische Verbände, Anilinfarbstofflösungen und entzündungshemmende Salben. Nicht heilende Geschwüre mit Mutationen in den distalen Zehenhalsschnitten unterliegen einer chirurgischen Amputation. Die Ineffektivität einer komplexen Therapie ist ein Hinweis auf die Anwendung der Tiefenstrahlentherapie im Bereich der Lendenwirbelsäulenknorpel. Vielen Patienten wird empfohlen, orthopädische Schuhe zu verwenden.