Sacrococcygeal teromatoma

Sacrococcygeal teromatoma

Sacrococcygeal teromatoma – gemischter Tumor, die aus Keimzellen stammen und in der Sacrococcygealzone liegen. Kann gutartig oder bösartig sein. Bei der Geburt entdeckt. Es ist ein schmerzloser Knoten mit einer heterogenen Struktur. Kann rektale Luxation verursachen, Erkrankungen des Harnsystems und der Beckenknochen, Schwierigkeiten beim Wasserlassen und Darmverschluss. Große sacro-coccygeal Teratome können Herz-Kreislauf-Insuffizienz hervorrufen. Die Diagnose wird basierend auf den Daten der externen Untersuchung eingestellt, Ultraschall, CT und MRI des betroffenen Bereichs. Chirurgische Behandlung.

Sacrococcygeal teromatoma

Sacrococcygeal teromatoma
Sacrococcygeal teromatoma – angeborene Neoplasie des Embryos (Organismus Teratome), lokalisiert in der Sacrococcygealregion. Es ist das häufigste Neoplasma bei Neugeborenen. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 35 Tausend Kinder auf, Mädchen leiden 3-4 Mal häufiger als Jungen. Der Tumor umfasst Derivate aller drei Keimschichten. Der Reifegrad von sakococcygealen Teratomzellen kann variieren. Gutartige Neoplasien sind häufiger bösartig. Große Tumore können zum Tod des Kindes führen, Frühgeburt, angeborene Fehlbildungen, Komplikationen und Tod während der Geburt oder in der frühen postnatalen Periode. Die Behandlung wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie durchgeführt.

Entwicklungsursachen und Pathologie des Sacrococcygeal-Teratoms

Die Gründe für die Entwicklung sind nicht genau festgelegt. Angeblich zu, dass Teratome durch mehrere Faktoren verursacht werden, Führend sind die genetische Veranlagung und Infektionskrankheiten der Mutter während der Schwangerschaft. Die erbliche Veranlagung dieser Pathologie wird durch Fälle von sacrococcycalen Teratomen bei nahen Verwandten belegt, einschließlich – eineiige Zwillinge. Die häufige Kombination mit Entwicklungsfehlern des Bewegungsapparates wird bemerkt, Harnwege, Verdauungs, Herz-Kreislauf- und Nervensystem.

Sacrococcygeal Teratomas können sich außerhalb befinden (mehr als die Hälfte der Fälle), innen (jeder fünfte Patient) und teilweise innen, teilweise außerhalb. 100% Teratome dieser Lokalisation enthalten Gewebe-Ektoderm, 90% — Mesoderm und 70% — Endoderm. Der Tumor besteht aus Zysten, innerhalb dessen können Elemente der Haut sein, muskulös, Knorpel und Nervengewebe, Darmschleimhaut und t. d. Manchmal werden bei solchen Tumoren Haare gefunden, Nägel und die Anfänge verschiedener Organe.

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Das Gewebe des Sacrococcygeal-Teratoms kann überwiegend durch reife Zellen dargestellt werden, umfassen unterschiedliche Anzahlen unreifer Zellen oder bestehen überwiegend aus unreifen Keimzellen. Unreife Teratome können aggressiv wachsen, lymphogene und Fernmetastasen. Bei allen benignen Neoplasien dieses Typs besteht ein Malignitätsrisiko aufgrund des Vorhandenseins unreifer embryonaler Gewebe.

Symptome des Sacrococcygeal-Teratoms

In den meisten Fällen wird die Krankheit entweder unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert, entweder in utero, während des vorgeburtlichen Ultraschalls. In der sakral-coccygealen Zone des Neugeborenen oder Fetus wird eine tumorartige Formation in der Größe von 1 bis 30 cm oder mehr nachgewiesen. Bei der vorgeburtlichen Untersuchung werden manchmal sakococcygeale Teratome entdeckt, die Größe des Fötus überschreitet. In solchen Fällen besteht ein hohes Risiko für eine intrauterine Herzinsuffizienz, aufgrund der Unfähigkeit des Herz-Kreislaufsystems, eine ausreichend intensive Blutversorgung des Fötus zu gewährleisten, so in Geweben des Sacrococcygeal-Teratoms. Außerdem, Bei großen Teratomen besteht die Gefahr, dass der Fetus nicht immun ist. Das, sowie die Möglichkeit eines Tumorrisses, gefolgt von massiven Blutungen während der Geburt, verursachen ein erhöhtes Risiko für fötalen Tod in der späten intrauterinen Periode oder während der Wehen.

Bei der Untersuchung eines Neugeborenen wird ein ungleichmäßiger Konsistenzknoten gefunden. Große sakokozykale Teratome erstrecken sich auf die Gesäß- und Perineumregion, Verschiebung der Vagina und des Afteres nach anterior. Die Haut über dem Neoplasma wird normalerweise nicht verändert. Manchmal gibt es auf der Oberfläche des Tumors ein Netzwerk aus erweiterten Venen oder Narbenveränderungen. Die Palpation des Sacrococcygeal-Teratoms zeigt Bereiche unterschiedlicher Dichte, aufgrund des Vorhandenseins von dichten Knochen- und Knorpeleinschlüssen, Zonen von Weichteilen und schleimgefüllten Zysten. Bei der rektalen Untersuchung kann oftmals die obere Grenze des Tumors bestimmt werden, befindet sich im presacral Raum. Manchmal ist die obere Grenze wegen zu hoher Position nicht verfügbar. Hinter dem Sacrococcygeal erstreckt sich das Teratom unter den Gesäßmuskeln.

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Bei Neugeborenen können Symptome einer Herz-Kreislauf-Insuffizienz auftreten. Es kann Verstopfung und Schwierigkeiten beim Wasserlassen geben. In der Folge ulcerieren große Tumore. Bei instrumentellen Studien bei Patienten mit Sacrococcygealteratom kann eine Hydronephrose festgestellt werden, Harnröhrenatresie, Skelettanomalien (Verformungen der Knochen des Beckens und der Hüftgelenke) und Fehlbildungen des unteren Gastrointestinaltrakts. Das Kreuzbein wird normalerweise nicht verändert, Steißbein «verschoben» anterior.

Bei den meisten sakro-coccygealen Teratomen sind langsames Wachstum und ein gutartiger Verlauf charakteristisch. In der zweiten Lebenshälfte des Kindes besteht die Gefahr der Malignität. Maligne Malignität wird in 10 nachgewiesen% die Kranken. Malignisierte Sacrococcygealteratome wachsen schnell, metastasieren in regionale Lymphknoten und entfernte Organe. In einigen Fällen werden primär maligne Neoplasien gefunden, die von den ersten Tagen nach der Geburt boomt und in den ersten Lebensmonaten eines Kindes Metastasen bilden.

Diagnose und Behandlung von Sacrococcygealteratom

Allgemein, Die Diagnose ist einfach. Der Tumor wird bei der ersten Untersuchung des Kindes unmittelbar nach der Geburt visuell leicht festgestellt. Um die Prävalenz des sakro-coccygealen Teratoms und seine Beziehung zu nahegelegenen Organen zu beurteilen, CT, MRT und Ultraschall der Läsion und der Beckenorgane. Zur Bestimmung des Malignitätsgrades eines Tumors wird ein Test auf Tumormarker und eine Biopsie vorgeschrieben. In einigen Fällen muss das sacrococcygeale Teratom während der Spina bifida von der Hernie der Wirbelsäule unterschieden werden.

Operative Behandlung. Hinweise auf eine dringende Entfernung sind Anzeichen für maligne Tumoren, Bruch und Blutung aus dem Tumor. In anderen Fällen unterscheiden sich die Meinungen der Chirurgen über den günstigsten Zeitpunkt für die Entfernung des Sacrococcygealteratoms. Einige Experten glauben, dass der Tumor in der zweiten Lebenshälfte des Kindes besser reseziert wird, andere glauben, dass die Operation früher durchgeführt werden sollte, um das Malignitätsrisiko zu verringern. In der Praxis wird der Zeitpunkt der Operation basierend auf dem Allgemeinzustand des Patienten bestimmt, die Auswirkungen des Teratoms auf die Tätigkeit verschiedener Organe und die sorgfältige Abwägung der Risiken, aus der Erhaltung oder Entfernung von Neoplasien.

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Das sakro-coccygeale Teratom wird durch einen bogenförmigen Einschnitt entfernt, Übergang von großen Spießen zu einem Punkt, 3-5 cm über dem After. Zur besseren Entleerung des mit dem Neoplasma des Rektums verschweißten Rektums wird das Dampfrohr in dieses eingeführt. Nach der Trennung vom Darm wird die Neoplasie vom umgebenden Weichgewebe getrennt. Vor der Aufteilung des Beckenteils des Tumors eine Resektion des Steißbeins durchführen. Überschüssige Haut wird ausgeschnitten, Die Wunde wird in Schichten genäht und abgelassen. In der postoperativen Phase Infusionstherapie und Antibiotika-Therapie durchführen.

Die Prognose eines sakro-coccygealen Teratoms hängt von der Größe und dem Ausmaß der Malignität der Neoplasie ab. Gutartige Tumoren gelten als prognostisch günstig. Ausnahmen sind große Sacrococcygealteratome, kardiovaskuläres Versagen verursachen, Wassersucht und andere Komplikationen. Primäre maligne und maligne Tumoren sind prognostisch ungünstig. Die durchschnittliche Mortalität von Patienten mit Sacrococcygealteratomen beträgt etwa 50%. Die meisten Todesfälle sind auf eine abnorme Entwicklung des Fötus und Rupturen großer Neoplasien während der Wehen zurückzuführen.