Sekundäre biliäre Zirrhose

Sekundäre biliäre Zirrhose

Sekundäre biliäre Zirrhose — diffuse progressive Lebererkrankung mit schweren knotige faserig und Umlagerung von Parenchym auf der Grundlage der verlängerten Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege. Sekundäre biliäre Zirrhose ist durch Ikterus, Pruritus, Hyperthermie, Schmerzen im rechten oberen Quadranten aus. Für die Diagnose der Pathologie Studie Blut biochemische Parameter, Ultraschall, perkutane transhepatischen Cholangiographie oder ERCP, eine Leberbiopsie. Bei der sekundären biliären Zirrhose, chirurgische Entfernung des Ductus choledochus Obstruktion.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Sekundäre biliäre Zirrhose
In der Hepatologie und Gastroenterologie machen die primäre und sekundäre biliäre Zirrhose 5-10% der Leberzirrhose unterschiedlicher Genese aus. Männer bekommen zweimal so oft eine sekundäre Gallenzirrhose wie Frauen. Normalerweise entwickelt sich die Krankheit bei Menschen im Alter von 25-50 Jahren; tritt manchmal bei Kindern auf, hauptsächlich in Kombination mit unspezifischer Colitis ulcerosa. Sekundäre Gallenzirrhose kann auch mit Ileitis, Thyreoiditis, Typ-I-Diabetes mellitus kombiniert werden.

Ursachen der sekundären biliären Zirrhose

Die Entwicklung der sekundären biliären Zirrhose aufgrund längerer teilweisen oder vollständigen Unterbrechung des Gallenflusses aus der Leber durch Obstruktion des Hauptgallengang (der Ductus choledochus) oder einer ihrer Hauptzweige.

Die unmittelbaren Ursachen der Obstruktion von Choledocha bei Erwachsenen sind meist postoperative Strikturen oder Steine ​​in den Gallengängen, die mit Cholangitis einhergehen. So ist die pathogenetisch sekundäre Gallenzirrhose der Leber eng mit Cholelithiasis, Cholelithiasis und Operationen an der Gallenwege (meist Cholezystektomie) verbunden. Manchmal führt die Bildung von Stenosen der Gallenwege zu einem verlängerten Verlauf der chronischen Pankreatitis.

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Patienten mit Pankreas- oder Gallengangskrebs überleben gewöhnlich keine sekundäre biliäre Zirrhose. In seltenen Fällen mit der langsamen Entwicklung von Krebs des Pankreaskopfes, der Pharynxpapille oder der Gallenwege kann jedoch eine mechanische Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege auftreten. Zu den seltenen Ursachen der sekundären biliären Zirrhose gehören auch gutartige Tumore und Zysten Choledocha.

Die sekundäre biliäre Zirrhose bei Kindern entwickelt sich hauptsächlich auf dem Hintergrund der kongenitalen Atresie der Gallenwege oder der Mukoviszidose.

Verlängerte extrahepatische Cholestase, verursacht durch einen der oben genannten Gründe, führt zur Bildung von zentrolobulärer und anschließend periportaler Nekrose, Proliferation und Expansion des Gallengangs und der interlobulären Gallengänge. Darüber hinaus entwickeln sich die Phänomene der aseptischen oder bakteriellen Cholangitis und Pericholangitis, die aufgrund ihrer Ödeme und fibrotischen Veränderungen zu einer fortschreitenden Ausdehnung der Portalbahnen führt.

Galle aus beschädigten intrahepatischen Kanälen reichert sich in den Bereichen der periportalen Nekrose an und bildet sogenannte Gallenseen, umgeben von Xantomzellen, die reich an Cholesterin sind. Wie bei jeder Schädigung des Leberparenchyms beginnen die Prozesse der Hepatozytenregeneration, begleitet von der Entwicklung einer kleinnuklearen Leberzirrhose. Abhängig vom Grad der Obstruktion kann sich eine sekundäre biliäre Zirrhose im Zeitraum von 3-12 Monaten bis 5 Jahren entwickeln.

Symptome der sekundären biliären Zirrhose

Zu Beginn der Erkrankung überwiegt die Symptomatik der primären Pathologie, die zu einer Obstruktion der Gallenwege führt. Die weitere Entwicklung der Krankheit ähnelt der primären biliären Zirrhose der Leber.

Mit sekundärer biliärer Zirrhose, die prominentesten Manifestationen von Gelbsucht und Hautjucken. Mit der Zunahme von Gelbsucht gibt es das Auftreten von dunklem Urin und verfärbtem Stuhl. Oft gibt es Übelkeit, subfebrile Krankheit, episodisches Fieber, Schmerzen im rechten Abdomen, verbunden mit Rückfällen von Cholangitis oder Gallenkolik. Progressiver Gewichtsverlust und Müdigkeit, Steatorrhoe, Splenomegalie und Hepatomegalie sind charakteristisch.

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Die Aufnahme von portaler Hypertension und Leberversagen wird im späten Stadium der sekundären biliären Zirrhose beobachtet. Komplikationen der sekundären biliären Zirrhose können die Entwicklung von Leberabszessen und Pylephlebitis sein.

Diagnose der sekundären biliären Zirrhose

In Anerkennung der sekundären biliäre Zirrhose wichtig, die klinischen und Labor Anzeichen von extrahepatischen Gallenobstruktion, Anamnesedaten (Vorhandensein von Cholelithiasis, Gallenweg Operationen, Cholangitis) zu berücksichtigen, insbesondere die Strömung der frühen Periode der Krankheit.

Wenn von einem Patienten mit sekundär biliäre Zirrhose gesehen ergab typischen Vergil der Haut, Haut kratzen, Xanthelasmen und xanthoma. Abtasten des Bauches zeigt Hepatosplenomegalie, Leber Zartheit. In biochemischen Blutproben gefunden haben erhöhte Cholesterinwerte, Bilirubin, Transaminasen, alkalische Phosphatase. Bei 40-50% der Patienten steigen die Konzentrationen von & ggr; -Globulinen und IgM an. Diese allgemeine Blutanalyse charakterisiert durch Anämie, Leukozytose, beschleunigter Blutsenkungsgeschwindigkeit; allgemeiner Urinanalyse — Urin intensive Färbung, die Anwesenheit von Gallenfarbstoffe Proteinurie.

Nach den Ergebnissen der abdominalen Ultraschall (Ultraschall Leber und der Gallenwege) ist Hepatosplenomegalie, Ursache Obstruktion der Gallenwege (Stein, Striktur und Tumor t. D.) bestimmt. Schließlich ist die Ursache für die Behinderung möglich während der perkutanen transhepatische Cholangiographie oder retrograder Cholangiopankreatikographie herauszufinden.

Wenn es notwendig ist, die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose zu bestätigen, ist eine Leberbiopsie indiziert.

In den späten Stadien, um Zeichen der portalen Hypertension zu identifizieren, kann eine endoskopische Untersuchung des Verdauungstraktes notwendig sein: Ösophagoskopie, Gastroskopie, Sigmoidoskopie.

Behandlung der sekundären biliären Zirrhose

Die primäre Aufgabe der sekundären biliären Zirrhose ist der Gallenwege und Dekomprimierung Normalisierungs bile Ausfluß. Chirurgische Strategie kann Choledochotomie, holedohostomiyu, Extraktion von Steinen aus den gemeinsamen Gallengang und der Gallenwege (in t. H. Unter ERCP), endoskopische Bougierung extrahepatischen Gallen Strikturen, endoskopische choledoch Stenting, Ballondilatation der Gallenwege, Gallen externen Drainage umfassen. Recovery biliäre Durchgängigkeit führt zu einer deutlichen Verbesserung der Patienten Zustand und Erhöhung der Lebenserwartung auch bei Zirrhose begonnen.

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Wenn eine schwerwiegende Behinderung der Gallenweg Antibiotika durch Infektion oder Rückfall Cholangitis zu verhindern. Auch wird, wenn der sekundäre biliäre Zirrhose zeigt Empfang hepatoprotectors, B-Vitamine und Antioxidans-Vitamine (A, C, E), Selen. Zur Verringerung der Juckreiz verwendet Antihistaminika, Beruhigungsmittel.

In den späteren Stadien der sekundären biliären Zirrhose ist eine Lebertransplantation indiziert.

Prognose und Prävention der sekundären biliären Zirrhose

Im Falle der Obstruktion der Gallenwege ungelöst bleibt, schreitet die Krankheit fort. Komplikationen des späten Stadium sekundären biliäre Zirrhose könnten die Speiseröhre, Magen-Darm-Blutungen, Pfortaderthrombose, Aszites, hepatozelluläres Karzinom, interkurrente Infektion sein.

Die Lebenszeit bei sekundärer biliärer Zirrhose wird weitgehend durch die Ursachen der Blockade der Gallenwege und die Möglichkeit ihrer Elimination bestimmt. Nach Lebertransplantation ist das Wiederauftreten von Strikturen und Zirrhose nicht ausgeschlossen.

Die Prävention der sekundären biliären Zirrhose erfordert die rechtzeitige Diagnose und Beseitigung von Krankheiten, die zu einer Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege führen.